Eritrokeratoderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Eritrokeratoderma zavzema vmesni položaj med difuznimi in lokaliziranimi oblikami keratoz. Obstaja več oblik eritrokeratoderme: figurirana spremenljiva oblika Mendesa da Coste; prirojena progresivna simetrična oblika Gottrona; linearna ihtioza cirkumfleksa Komela; genodermatoza kokarde Degosa itd., katerih povezava še ni jasna. Možno je, da gre za različice iste bolezni.

Eritrokeratoderma figurata variable Mendes da Costa (sin. keratosis variabilis figurata) je pogosta bolezen iz skupine eritrokeratoderm, ki se deduje po avtosomno dominantnem vzorcu. Lokalizacija gena je 1p36.2-p34. Običajno se kaže v prvem letu življenja z eritematoskvamoznimi izpuščaji figuriranih, bizarnih obrisov, ki spreminjajo meje v nekaj urah ali dneh. Pri dolgotrajnih žariščih je eritem neznaten, bolj izrazit na obrobju hiperkeratotičnih sprememb, ki se manj spreminjajo kot eritematozne. Pri tej bolezni so opisani tudi difuzna univerzalna hiperkeratoza, palmarno-plantarna keratoderma, akromatske pege, spremembe nohtnih plošč, vezikularni izpuščaji.

Patomorfologija. Akantoza, papilomatoza, izrazito izražena lamelarna hiperkeratoza, poroženeli čepi v ustjih lasnih mešičkov. Zrnata plast normalne debeline. Včasih so v papilarni plasti dermisa opaženi majhni perivaskularni vnetni infiltrati. Nekateri avtorji so opazili parakeratozo, spongiozo in eozinofilne homogene strukture z jedrnimi ostanki v poroženeli plasti, pa tudi znatno zmanjšanje števila intraepidermalnih makrofagov.

Histogeneza bolezni ni jasna. Inkubacija rezin s 3H-timidinom razkrije normalno celično proliferacijo; zdi se, da je prisotna retencijska hiperkeratoza.

Prirojena simetrična progresivna eritrokeratoderma Gottron se deduje, verjetno po avtosomno dominantnem tipu. Običajno se v otroštvu pojavijo simetrično locirani izpuščaji v obliki rdeče-rjavega eritema z lamelarnim luščenjem, predvsem v robnem območju, pogosto obdani z robom hiperpigmentacije. Značilne so kožne lezije na obrazu okoli ust in v nazolabialnih gubah, luščenje in eritem lasišča, veliki plaki na komolcih in kolenih, progasta hiperkeratoza na fleksorskih površinah sklepov. Lezije se počasi povečujejo. Opaženi so primeri hiperkeratoze dlani in podplatov, v kombinaciji s katarakto.

Patomorfologija. Zaznajo se akantoza z neenakomerno ekspanzijo in podolgovanjem epidermalnih izrastkov, hiperkeratoza, fokalna parakeratoza v bližini lasnih mešičkov kornoidne plošče, folikularna hiperkeratoza. Zrnata plast je rahlo odebeljena, opazimo vakuolno degeneracijo posameznih epitelijskih celic. V zgornjem delu dermisa so zmerni perivaskularni limfohistiocitni infiltrati. Elektronska mikroskopija razkriva lipidne kapljice in desmosome v rožnatih luskah. V celicah spinaste plasti se odebelitev tonofilamentov in povečanje njihovega števila. V bazalni plasti je povečano število desmosomov. Histogeneza ni jasna, domneva se, da imata pri razvoju patološkega procesa vlogo prekomerna tvorba desmosomov in patologija tonofilamentov.

Ihtioza linearis circumflexa Komel (sin. diskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) je redka bolezen, ki se verjetno deduje po avtosomno recesivni poti. Klinična značilnost serpiginozno-policikličnih eritematoskvamoznih migracijskih lezij je dvojni luskast rob. Kožne gube so značilno prizadete. Večina bolnikov ima dlake, podobne bambusu, kot pri Nethergonovem sindromu.

Patomorfologija. Spremembe so nespecifične, kažejo hiper- in parakeratozo, zmerno akantozo, intra- in intercelični edem, še posebej izrazit v periferni aktivni coni lezij, včasih z nastankom mehurčkov. V dermisu - razširjene žile papilarne plasti in majhni perivaskularni infiltrati, sestavljeni iz limfocitov in histiocitov.

[ 1 ], [ 2 ]