Fibrothorax

Bolezni plevralne votline so pogost zaplet, ki se razvije po različnih bronhopulmonalnih patologijah. Eden od teh zapletov je lahko fibrotoraks - govorimo o obliterirajočem vlaknastem procesu v plevralni votlini. Obliteracija nastane zaradi kopičenja vlaknaste mase, ki se sprošča iz tekočih plevralnih izločkov, pa tudi zaradi fibrinoznih grudic pri hemotoraksu.

Fibrotoraks je lahko posledica eksudativnega plevritisa (zlasti tuberkuloznega), plevralnega empiema, različnih poškodb ali operacij na prsih.

Preprosto povedano, fibrotoraks je zapolnitev (prekomerno zaraščanje) plevralne votline z veliko verjetnostjo nadaljnje osifikacije. Normalno drsenje plevralnih listkov je ovirano in pljuča izgubijo sposobnost popolnega odpiranja med vdihom. Proces spremlja huda bolečina in se lahko razširi na pljučno tkivo: v tem primeru se organi v prsnem košu lahko premaknejo na prizadeto stran. [ 1 ]

Epidemiologija

Bolezni dihal sodijo med najpogostejše skupine bolezni. V zadnjih nekaj letih se je njihov delež povečal za približno 10 %. Strokovnjaki to povečanje obolevnosti pripisujejo poslabšanju socialno-ekonomskih razmer in ekologije, znižanju življenjskega standarda in povečanim migracijam.

V veliki večini primerov se fibrotoraks pojavi kot zaplet drugih bolezni. Pogostost v strukturi obolevnosti kot celote je ocenjena na približno 2–4 %. Med pacienti kirurških klinik je ta številka lahko nekoliko višja, vendar do danes takšni statistični podatki niso na voljo. [ 2 ]

Vzroki fibrothorax

Fibrotoraks se v veliki večini primerov razvije kot zaplet drugih patologij dihalnega sistema in zlasti plevre. Tako so začetni vzroki fibrotoraksa pogosto:

• vnetje plevre (suho ali eksudativno);
• empiem plevre;
• aseptični plevritis z vnetjem trebušne slinavke;
• tumorski proces (mezoteliom);
• onkološke metastaze;
• prodorne poškodbe prsnega koša;
• pulmonektomija (popolna ali delna);
• plevralna tuberkuloza;
• plevritis, ki je posledica avtoimunskih procesov.

Začetni znaki fibrotične motnje se običajno pojavijo nekaj mesecev po osnovni bolezni. Na primer, fibrotoraks po pulmonektomiji se lahko razvije približno 6–18 mesecev po operaciji.

Kot smo že omenili, se fibrotoraks skoraj nikoli ne pojavlja kot samostojna patologija, temveč kot zaplet drugih bolezni. Takšne izzovejoče bolezni so lahko tako pljučne bolezni kot druge bolezni, ki ne povzročajo neposredne poškodbe pljučnega tkiva.

Dejavniki tveganja

Fibrotoraks je kompleksna in večfaktorska bolezen. Najpomembnejši predispozicijski dejavniki za razvoj patologije so:

• dolgotrajne ali pogoste vnetne patologije dihalnega sistema;
• presnovne motnje (predvsem sladkorna bolezen, debelost);
• starost;
• srčno popuščanje, disfunkcija levega prekata;
• akutna odpoved ledvic, akutne faze kronične odpovedi ledvic; [ 3 ]
• bolniki, ki so na hemodializi;
• patologije perifernega žilnega omrežja;
• operacija pljuč (zlasti pulmonektomija).

Zgornje točke se nanašajo na tako imenovane splošne dejavnike tveganja.

Poleg tega se tveganje za razvoj fibrotoraksa poveča z odpovedjo dihanja, dolgotrajnim umetnim prezračevanjem in dolgim bivanjem na oddelku za intenzivno nego.

Patogeneza

Fibrotoraks je obliteracija plevralne votline z adhezivnimi zrastki in vlaknastim vezivnim tkivom, zaradi česar dihalni sistem izgubi sposobnost opravljanja svojih funkcij. Najpogosteje se težava pojavi kot pozna posledica pulmonektomije.

Drug pogost vzrok za razvoj patologije so vnetni plevralni procesi - zlasti empiem, hemotoraks. Zaradi takšnih reakcij nastanejo masivne plevralne adhezije, velikost pljuč pa se zaradi plevrogene fibroze znatno zmanjša.

Plevralna votlina zdrave osebe je anatomski špranjski prostor, omejen s parietalnim in visceralnim plevralnim listom (serozna membrana). Običajno ta prostor ne sme vsebovati nobenih vključkov. Vendar pa se pod vplivom določenih etioloških dejavnikov v plevri pojavijo patološke spremembe, kar povzroči povečano tvorbo fibroze in polnjenje (fuzijo) votline.

Simptomi fibrothorax

Simptomi fibrotoraksa so nespecifični, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen. Na splošno se klinična slika lahko odraža v naslednjih simptomih:

• Znaki plevralne poškodbe:
  • bolečine v prsih;
  • zmanjšanje volumna prizadete strani prsnega koša, zakasnitev dihanja na eni polovici;
  • recesija prostorov med rebri.
• Znaki dihalne odpovedi:
  • težave z dihanjem tudi pri minimalni telesni aktivnosti;
  • cianoza konic prstov in nohtov ter območja nazolabialnega trikotnika;
  • povečana utrujenost, občutek šibkosti.

Resnost simptomov se lahko razlikuje glede na obseg plevralne poškodbe in prisotnost zapletov v obliki odpovedi dihanja. Najpogosteje ne govorimo o enem, temveč o več očitnih znakih hkrati, ki tvorijo ustrezen sindrom.

Fibrotoraks sindrom kot celota je skupek simptomov, ki jih združuje en patogenetski mehanizem. Kombinacije teh simptomov se lahko razlikujejo znotraj zgoraj omenjenih manifestacij.

Začetne manifestacije fibrotoraksa so lahko naslednje:

• pacient se pritožuje nad intratorakalno bolečino, ki se stopnjuje pri kašljanju, pa tudi zaradi kratke sape različne intenzivnosti;
• Pri hudem fibrotoraksu bolnik občuti tahikardijo, omotico, bolečine v prsih, bledo kožo in temne kolobarje pod očmi;
• Če se fibrotoraks razvije v ozadju infekcijskega in vnetnega procesa, se pojavi zvišanje temperature, mrzlica, splošna šibkost in znaki zastrupitve.

Ne glede na stopnjo napredovanja bolezni imajo vsi bolniki težave z dihanjem in bolečine v prsih v različni meri. Vendar teh simptomov ni mogoče imenovati specifični, zato je za postavitev diagnoze potreben rentgenski pregled ali CT.

Spremembe prsnega koša, značilne za fibrotoraks

Pregled prsnega koša	Ugrez in zakasnitev dihanja na prizadeti strani, v trenutku vdiha se medrebrni prostori umaknejo navznoter.
Palpacijski pregled	Vokalni tremor je šibek ali (–).
Tolkala	Tup ali pridušen zvok.
Avskultacija	Dihanje je šibko ali neslišno, prisoten je plevralni šum, bronhofonija je šibka ali (–).
Rentgen	Fibrotoraks lezija se kaže kot homogena potemnitev.

• Desni fibrotoraks

Fibrotoraks se lahko enako pogosto pojavi na levi in desni strani. V primeru patološkega procesa na desni strani je vodilni simptom pogosto zasoplost - tako med telesno aktivnostjo kot v mirovanju. Z napredovanjem bolezni se pojavijo drugi simptomi, kot so tahikardija, otekanje spodnjih okončin, otekanje in pulziranje venskih žil vratu, bolečina za prsnico na desni strani. Bolniki se pritožujejo nad hudo šibkostjo, utrujenostjo in nezmožnostjo vadbe.

• Levostranski fibrotoraks

Levostranska lokalizacija fibrotoraksa pogosto zahteva diferencialno diagnozo z boleznimi ne le dihal, temveč tudi kardiovaskularnega sistema. Bolniki se lahko pritožujejo nad bolečinami v srcu, ki sevajo v levo ramo ali levo stran trebuha.

Ni neobičajno, da se pri levih fibrotičnih lezijah pojavita hiter srčni utrip in zasoplost. Bolečina se običajno poslabša med kašljanjem, kihanjem in nenadnimi gibi telesa.

Obrazci

Fibrotoraks lahko razvrstimo glede na številne značilnosti, ki so odvisne od določenega merila.

Glede na vzročni dejavnik je lahko bolezen:

• po operaciji (kot posledica pulmonektomije);
• patološki (zaradi druge osnovne bolezni).

Glede na razvoj vnetnega procesa je lahko fibrotoraks:

• naraščajoče;
• stabilno.

Če upoštevamo lokalizacijo patologije, ločimo naslednje vrste fibrotoraksa:

• apikalni;
• interlobarni;
• parakostalni;
• supradiafragmatični;
• paramediastinalni.

Idiopatski ali primarni fibrotoraks je vrsta bolezni, ki se pojavi brez očitnega vzroka.

Zapleti in posledice

Glavni neželeni učinki fibrotoraksa so:

• kronična respiratorna odpoved (pomanjkanje kisika v telesu);
• pljučna hipertenzija;
• kronična pljučna srčna bolezen;
• sekundarna okužba in razvoj vnetnega procesa v pljučih.

Med razvojem predhodnega vnetnega procesa in fibrotoraksa se lahko žilna mreža in srce premakneta na stran. To stanje ogroža povečanje pritiska v prsih in motenje srčnega pretoka krvi. V tej situaciji je pomembno preprečiti razvoj kardiopulmonalne insuficience: če se odkrije premik organov, se bolniku priporoči nujna operacija.

Verjetnost neželenih učinkov in zapletov je odvisna od stopnje in razširjenosti fibrotoraksa. Ko se patologija odkrije v poznih fazah, pogosto govorijo o neugodnem nadaljnjem razvoju dogodkov. Pravočasna napotitev k zdravniku in ustrezno zdravljenje povečata možnosti bolnika za relativno okrevanje, in sicer zaviranje procesov fibroze. Vendar pa tudi okreval bolnik potrebuje reden zdravniški nadzor.

Diagnostika fibrothorax

Glavne raziskovalne metode za sum fibrotoraksa so naslednje:

• Osnovne metode:
  • splošni pregled pacienta;
  • pregled prsnega koša;
  • palpacijska metoda;
  • tolkalni pregled;
  • poslušanje (avskultatorna metoda).
• Dodatne metode:
  • rentgenska slika prsnega koša;
  • preiskave krvi in sputuma.

Za fibrotoraks so običajno značilne pritožbe bolnikov zaradi kratke sape in bolečin v prsih. Med splošnim pregledom je pozornost usmerjena na bledico kože in cianozo. [ 4 ]

Med zdravniškim pregledom se odkrije recesija prizadete strani prsnega koša, hitro plitvo dihanje in zaostanek prizadete strani med globokim vdihom.

Kateri tolkalni zvok se pojavi pri fibrotoraksu? Praviloma se opazi pridušenost tolkalnega zvoka.

Pri avskultaciji je dihanje šibko in vezikularno ali pa ga sploh ni slišati. Opazen je plevralni trenje. Bronhofonija je šibka ali odsotna.

Palpacija razkrije močno oslabitev glasilnega fremitusa ali njegovo odsotnost. [ 5 ]

Krvni in sputumski testi ne kažejo posebnih sprememb.

Instrumentalna diagnostika je predstavljena predvsem z navadno rentgensko sliko ali tomografijo prsne votline. Za razlikovanje med fibrinskimi kopičenji in izločki tekočine v plevri se nekaterim bolnikom opravi plevralna punkcija. Ta diagnostični postopek vključuje punkcijo z izčrpavanjem vsebine iz votline. Material se nato pošlje na laboratorijsko preiskavo glede prisotnosti infekcijskih znakov, atipičnih celic ali fibrinskih niti. [ 6 ]

Obseg nadaljnjih ukrepov je odvisen od rezultatov začetne diagnoze.

• Fibrotoraks na rentgenski sliki

Rentgenska slika fibrotoraksa se prikaže kot homogena senca. Opažena je zmanjšana in v različni stopnji intenzivna potemnitev prizadetega pljučnega polja, visok položaj diafragmalne kupole, obliterirajoča zapora kostno-freničnih sinusov in premik mediastinalnih organov na prizadeto stran. Možen je pojav plevralnih kalcifikacijskih con.

Opazno je odebelitev plevralnih površin in območja z nastalimi adhezijami.

Radiološke znake fibrotoraksa lahko dopolnijo tuberkulozna žarišča v pljučih, plevri in kostnem tkivu. Včasih je mogoče opaziti prisotnost kalcifikacij – gostih usedlin kalcijevih soli. [ 7 ]

Diferencialna diagnoza

Fibrotoraks je treba razlikovati od naslednjih patologij:

• žariščno ali lobarno zbijanje pljučnega tkiva;
• votline v pljučnem tkivu;
• obstruktivna ali kompresijska atelektaza;
• hidrotoraks;
• pnevmotoraks;
• eksudativna bronhialna zožitev;
• bronhialna obstrukcija;
• sindrom dihalne stiske.

Zdravljenje fibrothorax

Fibrotoraksa ni mogoče pozdraviti z zdravili, ne glede na stadij bolezni. Ni zdravil, ki bi lahko raztopila vlaknaste izrastke in očistila plevralno votlino ter tako obnovila funkcionalnost plevre.

Vendar pa se zdravila za fibrotoraks predpisujejo predvsem z namenom vplivanja na osnovni vzrok težave.

Na primer, če je bolezni predhodila kronična mikrobna bolezen, je primerno predpisati antibiotike v skladu z odpornostjo ugotovljenih bakterij.

V primeru hudega vnetja se lahko uporabijo nesteroidna protivnetna zdravila.

Ob začetnem razvoju tumorja se predpiše kemoterapija in drugo ustrezno zdravljenje, odvisno od posameznih indikacij.

V primeru začetnega vnetnega procesa revmatične ali druge avtoimunske etiologije je primerna uporaba kortikosteroidov.

Če osnovni vzrok fibrotoraksa ni več relevanten ali ga ni mogoče ugotoviti, se ob stabilnem poslabšanju dinamike patologije zatečejo k pomoči kirurga. Brez operacije ne morete storiti, če je očitna kompresija pljuč - v takšni situaciji se izvede dekortikacija ali pleurektomija. Intervencija je odstranitev plevralnih področij za sprostitev pljuč, kar omogoča obnovitev njihove funkcije.

Pri bolnikih, pri katerih se je po pulmonektomiji razvil fibrotoraks, dodatni posegi niso primerni. Zato je v takih primerih poudarek na simptomatskem zdravljenju. Glavni cilji takšnega zdravljenja so naslednji:

• zmanjšati manifestacije kratke sape;
• optimizirati delovanje zdravih pljuč;
• olajšati srčno-žilni sistem.

Zdravila

Zdravila ne bodo mogla odpraviti razvijajočega se fibrotičnega procesa - za to je potrebna operacija, ki ni vedno varna in primerna. Vendar to dejstvo ne pomeni, da se zdravljenje z zdravili ne izvaja: zdravila so predpisana za izboljšanje bolnikove kakovosti življenja in lajšanje simptomov.

• Za boj proti infekcijskemu in vnetnemu procesu pri fibrotoraksu so predpisani antibiotiki s širokim spektrom antibakterijskega delovanja. Takšna zdravila vključujejo ceftriakson, doksiciklin, azitromicin. Pogosto se uporabljajo tudi zdravila z antituberkuloznim delovanjem - zlasti izoniazid, rifampicin itd.

Ceftriakson	Cefalosporinski antibiotik 3. generacije s podaljšanim delovanjem in širokim spektrom delovanja. Zdravilo se uporablja v povprečju 1-2 g vsakih 24 ur, več dni (običajno ne več kot teden dni). Najpogostejši neželeni učinki ceftriaksona: driska, kožni izpuščaji, povišani jetrni encimi, eozinofilija, levkopenija.
Azitromicin	Predstavnik makrolidnih antibiotikov, za katerega je značilen širok spekter antibakterijskega delovanja. Zdravilo se jemlje enkrat na dan, dnevno, med obroki. Trajanje zdravljenja določi zdravnik (običajno 3-5 dni). Verjetnost neželenih učinkov je majhna. V redkih primerih so možne dispepsija, kožni izpuščaj, vaginitis, nevtropenija.

• Za odpravo simptomov zastrupitve so primerne peroralna in intravenska kapalna rehidracija, jemanje protivnetnih in antipiretičnih zdravil (acetilsalicilna kislina, paracetamol, ibuprofen itd.).

Paracetamol	Analgetik in antipiretik, ki ga lahko jemljete 1-2 tableti 3-krat na dan. Priporočljivo je, da med odmerki mine vsaj 4 ure. Neželeni učinki med zdravljenjem s paracetamolom se pojavljajo zelo redko: lahko vključujejo alergije, slabost, povečano aktivnost jetrnih encimov.
Regidron	Za vzpostavitev ravnovesja tekočine in elektrolitov ter odpravo acidoze se uporablja peroralna rehidracijska raztopina. Zdravilo Regidron se jemlje po navodilih zdravnika. Neželeni učinki so izjemno malo verjetni.

• Za podporo delovanja jeter so predpisani hepatoprotektorji (Essentiale, Karsil, Gepabene), v bolj zapletenih primerih fibrotoraksa pa kortikosteroidna zdravila.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivno zdravilo, ki se jemlje 2 kapsuli trikrat na dan z obrokom. Trajanje jemanja je 2-3 mesece, po presoji zdravnika. Možni neželeni učinki: prebavne motnje, redko - alergijska reakcija.
Prednizolon	Hormonski glukokortikoidni zdravilo s protivnetnim, antialergijskim, desenzibilizirajočim in imunosupresivnim učinkom. Odmerjanje se določi individualno. Zdravljenje se zaključi s postopnim zmanjševanjem odmerka. Pri dolgotrajni uporabi zdravila se lahko pojavijo motnje vida, dispepsija, motnje spanja, tromboza, spremembe krvnega tlaka in motnje živčnega sistema.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Uporaba kisika v terapevtske in profilaktične namene se imenuje kisikova terapija. Ta metoda je še posebej pomembna pri fibrotoraksu, saj pomaga nadomestiti pomanjkanje kisika v tkivih.

Na ozadju kisikove terapije bolniki občutijo povečanje vsebnosti kisika v plazmi, izboljšano dihanje, povečanje ravni oksihemoglobina v krvi in zmanjšanje metabolne acidoze z zmanjšanjem količine premalo oksidiranih produktov v tkivih.

Terapija s kisikom ne more ustaviti napredovanja fibrotoraksa, vendar bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov. Zaradi zdravljenja se dobro počutje znatno izboljša, spanec se normalizira. Za izvajanje postopka se lahko uporabljajo tako stacionarne kot mobilne naprave, kar močno poenostavi situacijo.

Poleg zdravljenja s kisikom se bolniku priporoča, da obvlada tehniko pravilnega dihanja in mu predpišejo dihalne vaje, ki pomagajo izboljšati pljučno ventilacijo.

Kirurško zdravljenje

Vsi bolniki, pri katerih fibrotoraks povzroča stiskanje pljuč, se zdravijo s kirurškim posegom, imenovanim pleurektomija z dekortikacijo. Postopek vključuje odstranitev potrebnega dela plevre, da se sprosti pljuča in obnovi njihova funkcija.

Med pleurektomijo se odstrani del parietalne in visceralne plevre. Zdravnik z lateralnim pristopom izvede disekcijo tkiva z resekcijo petega do šestega rebra. Del plevre se s topo metodo odlušči, loči od pljuč in nato odstrani. [ 8 ]

Da bi se pljuča popolnoma poravnala, kirurg izvede dekortikacijo – odstranitev vlaknatih akumulacij. Prsna votlina se izprazni z dvema drenima.

Zaradi posega se prizadeto pljuče zravna in dihalni sistem začne normalno delovati.

Če se po pulmonektomiji razvije fibrotoraks, se kirurški poseg zaradi neprimernosti ne izvede. V takšni situaciji je predpisano simptomatsko podporno zdravljenje - za zmanjšanje zasoplnosti in zmanjšanje obremenitve srčno-žilnega sistema.

Preprečevanje

Nastanek fibrotoraksa je v mnogih primerih mogoče preprečiti. Da bi zmanjšali verjetnost razvoja patološkega procesa, je treba upoštevati naslednja priporočila:

• nemudoma se posvetujte z zdravnikom glede diagnoze in zdravljenja bolezni dihal;
• okrepiti imunski sistem, se izogibati hipotermiji;
• opustiti slabe navade, zlasti kajenje;
• izogibajte se pasivnemu vdihavanju cigaretnega dima;
• da bi se izognili kemičnim poškodbam dihal, po potrebi uporabite osebno zaščitno opremo;
• pravočasno odpraviti morebitne infekcijske in vnetne procese v telesu;
• jejte zdravo, vodite aktiven življenjski slog, izogibajte se telesni neaktivnosti;
• sistematično opraviti preventivno celovito diagnostiko telesa in vsako leto opraviti fluorografsko sliko pljuč.

Napoved

Če se razvoj fibrotoraksa pravočasno ustavi, je prognoza bolj ali manj ugodna. Verjetnost zapletov patologije se ocenjuje glede na resnost začetne bolezni, starost in splošno zdravstveno stanje bolnika ter stopnjo širjenja vlaknatega procesa.

Najpogosteje se pojavi fibroze razvijajo brez linearne odvisnosti od časa. Več stopenj kot fibrotoraks preide, hujši je njegov potek in bolj neugodna je prognoza.

Če je bolniku diagnosticiran fibrotoraks, mora zdravljenje vedno predpisati usposobljen zdravnik. Vendar v tej situaciji ni terapevtskih standardov. Ker v mnogih primerih razvoju in napredovanju bolezni predhodijo vnetni procesi, se lahko predpišejo protivnetna zdravila. Kortikosteroidi so indicirani le za zdravljenje bolnikov z avtoimunskimi procesi in akutnimi zastrupitvenimi lezijami dihal.

O ugodnem izidu bolezni lahko govorimo pri dekortikaciji pljuč. Po takšnem posegu lahko bolnik dejansko "pozabi" na težavo in nadaljuje z povsem normalnim življenjem. Če upoštevamo nekirurško zdravljenje bolnikov z diagnozo fibrotoraksa, potem tudi pri minimalni respiratorni odpovedi obstaja tveganje za nadaljnje napredovanje patologije. Najbolj neugoden izid opazimo pri bolnikih, ki so zboleli po pulmonektomiji ali z očitno intenzivno respiratorno odpovedjo.