Folikularna mucinoza

Osnova folikularne mucinoze so degenerativne spremembe lasnega mešička in lojnih žlez z uničenjem njihove strukture in odlaganjem glukozaminoglikanov (mucina). Retikularna eritematozna mucinoza (syn: REM-sindrom) sta najprej opisala L. Lischka in D. Ortheberger (1972), sledili sta K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Vzroki folikularna mucinoza

Vzroki in patogeneza folikularne mucinoze še niso bili v celoti vzpostavljeni. Vzroki za kršitve kemije in struktura osnovne snovi veznega tkiva so nejasni. 

[3], [4]

Dejavniki tveganja

Začetni dejavniki so lahko virusne, bakterijske okužbe, motnje endokrinega sistema, imunski sistemi, patologija notranjih organov.

Pod vplivom vzročnih dejavnikov obstaja lokalna kršitev sinteze fibroblastov glavne snovi veznega tkiva in kolagena s tvorbo mucina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

V osrčju bolezni je posebna vrsta nekrobiotičnih sprememb epitelija lasnih mešičkov, ki jih povzroča videz mucinaste snovi. Vzrok bolezni ni znan. N. Wolff et al. (1978) menijo, da je folikularna mucinoza vrsta histološke reakcije, ki je skupna številnim nepovezanim dražljajem in je odsev kršitev intraepitelnega metabolizma. Po EJ Grussendof-Conen et al. (1984), pomemben patogenetski dejavnik je kršitev procesov diferenciacije lojnic.

Gistopatologija

Pri nastanku cističnih votlin, napolnjenih s homogenimi masami (mucinov), bogatimi z glikozaminoglikani, opazimo degenerativne spremembe v foliklu las in lojnicah. Včasih mucin ni najden. V dermisu je infiltrat, ki ga sestavljajo limfociti in histiociti, včasih s prisotnostjo eozinofilov, debelih in velikanskih celic.

Degenerativne spremembe foliklov s temi oblikami so podobne, razlika je v tem, da se s simptomatsko varianto pojavijo tudi drugi značilni histološki znaki osnovne bolezni. Poleg tega simptomatično (sekundarno) mutsinoze povezana z fungoidnega granuloma, vnetne infiltrat je sestavljen iz celic značilnih fungoidnega granuloma z epidermalne microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologija

Povrhnjica je nespremenjena, včasih opazimo samo podaljšanje epidermičnih procesov, hiperkeratozo in žariščno spongiozo v bazalni plasti. V zgornji tretjini dermisov, manj pogosto v globokih odsekih, so perivaskularni in perifolični infiltrati limfocitnega značaja z dodatkom makrofagov in posameznih tkivnih bazofilov. Opažamo povečanje plovila in otekanje zgornjega dermisa, kjer najdemo glikozaminoglikane, kot je hialuronska kislina. Karakteristični za REM-sindrom, perivaskularni limfocitni infiltrat in zastoje sluznice podobne sluznice med kolagenimi vlakni, dajejo podobnost kožni mucinozi.

Patomorfologija kože pri primarni in sekundarni mucinozi je enaka. V izločevalnih epitelijskih plaščih in služb žlez lojnic v začetku procesa je inter- in intracelularni edem, kar se prelomi in izguba dezmosom povezav med celicami. V prihodnosti na mestu spongioze nastanejo mehurčki in votline v obliki ciste. Epitelijske celice s piknoticnimi jedri postanejo zvezdane. Tu najdemo šibko bazofilne mase, ki se ne obarvajo z rdečo mucikarminom, temveč dajejo metakromazo ob toluidinski modri barvi. Metakromazija je samo delno odstranjena s hialuronidazo, kar kaže na prisotnost sulfatiranih glikozaminoglikanov poleg hialuronske kisline. V lijah lasnih mešičkov je opaziti hiper- in parakeratozo, lase poškodovane ali odsotne. Okoli so foliklov in lojnice vedno inflamatorni infiltrati, ki so sestavljene predvsem iz limfocitov in histiocytes, včasih je pomešan s eozinofilnih granulocitov, bazofilcev in tkivnih celic velikank. Electron-mikroskopska preiskava pokaže kršitev lojnic: povečano količino izločevalnih celic in izločevalnih votlinic in vsebnosti glikogena v izločevalnih celicah. Vsebujejo nenavadne elektronsko goste materiale, zaradi česar pridobijo zaznani videz. Vsi celični elementi, ki sodelujejo v patološkem procesu, imajo morfološke znake nediferenciranih sebocitov.

Pri retikularni eritematozni sluznici se depozicija mucina in zmerna mononuklearna infiltracija nahajajo pretežno okoli žil in lasnih mešičkov. DV Stevanović (1980) je na podlagi podatkov morfoloških in elektronskih mikroskopskih raziskav ugotovil, da sta folikularna mucinoza plošče in REM-sindrom enako stanje.

Simptomi folikularna mucinoza

Pri folikularni mutsinoze opazili značilne spremembe koren tulec iz lasnih mešičkov, v kateri so njeni celice pretvorijo v mucinozni-sluz maso, ki vodi do uničenja lasnih mešičkov in kasnejše alopecije. Razlikovati dve vrsti foliklov mutsinoza: primarni (idiopatična ali, mukofaneroz) spontano vračanju in sekundarni, ki so navadno povezana z limfoproliferativnih bolezni (fungoidnega granuloma, limfomov) in druge, bolj sistemskih, kožnih bolezni. Izbruhi so združeni foliklov papule, redko, prepojena, včasih grbinastih plošče. Idiopatska folikularna mucinoza GW Korting et al. (1961) se šteje za posebno obliko eczematous reakcije. M. Hagedorn (1979) na podlagi pogoste kombinacije foliklov mutsinoza z maligni limfom je to dermatoza, da paraneoplaziyam.

Izpuščaje predstavljajo združene folikularne papule, bolj redko - rumeno-rdeče infiltrirane plake. Opisana je eritrodermična varianta. Pogosteje so lokalizirane na lasišču, vratu, v obrvi, manj pogosto na prsnem košu in okončinah. Obstaja izguba las, vključno s konopljo, kar lahko privede do popolne alopecije. Pri otrocih se bolezen manifestira v obliki izoliranih hiperkeratotičnih folikularnih papularnih elementov velikosti piščalke, raztresenih ali združenih v omejenih predelih kože. Ko lokacijo na obrazu, zlasti v obrvi, lahko pride do sprememb, ki spominjajo na gobavost. Primarna mucinoza se praviloma spontano regresira, kar se zgodi prej, če je izpuščaj manj pogost. Prisotnost vztrajnih žarišč s povečano infiltracijo in pruritus v lipi starejših starosti zahteva izključitev limfoma.

Folikularna mucinoza se pojavlja v kateri koli starosti, vendar pogosteje v starosti od 20 do 50 let. Moški so bolj pogosti kot ženske.

Klinično obstajajo dve vrsti bolezni: folikularna papularna in plošča ali tumorska plošča. Kožno-patološki proces je pogosto nameščen na obrazu, lasišču, prsnem košu in okončinah. Morfološke elementi izpuščaj na prvi obliki številni majhni (2-3 mm) folikularni vozlički modrikasto-rožnate barve trdna konsistenca, pogosto s poudarjenim keratoze. Nodule se nagibajo k skupini. Pogosto se postopek razširi, medtem ko izpuščaji spominjajo na gooseflesh. Večina bolnikov ima občutek srbenja različnih stopenj resnosti. Sčasoma lahko ta oblika potuje do plošče ali tumorske plošče.

Oblika folikularne mucinoze se pojavlja pri skoraj 40-50% bolnikov, nato pa klinična slika spominja na gobova miokoza ali retikulosarkomatozo kože. Pojavi se ena ali več ostroizoliranih infiltriranih plošč s premerom od 2 do 5 cm. Častne so večinoma ravna, dvigne nad okoliško kožo, z jasnimi mejami, se njihova površina včasih prekrita z drobnimi lestvice, pogosto videli razširjena polnjeni pohoten svojo maso odprtine lasnih mešičkov. Plake imajo gosto doslednost. Obstaja huda srbenje kože. Kot posledica fuzije plakov in njihove nadaljnje rasti se pojavijo tumorsko-plakalne žarnice, ki se lahko razgrajujejo s tvorbo bolečih ulkusov. En bolnik ima hkrati papule, plake in tumorske elemente. Pri polovici bolnikov pride do izgube las, do popolne alopecije.

Mezoterična eritematozna mucinoza (REM-sindrom) se klinično manifestira z eritematoznimi pikami nepravilnih kontur na zgornjem prsnem košu, vratu in trebuhu.

Potek bolezni je dolgotrajen, ponavljajoč se.

[20], [21]

Obrazci

Ali primarna (idiopatična) mutsinoz ki razvija brez predhodnega kožnih bolezni in sekundarne (simptomatskega) mutsinoz ki je opaziti v povezavi s fungoidnega granuloma, kože reticulosis, Hodgkinova bolezen, kožo, levkemijo, in kot izjema, kronične vnetne dermatoze (dermatitis, rdeča ravno lišaj, eritematozni lupus itd.).

[22], [23], [24], [25]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja parapsoriaza (zlasti plak tipa) numulyarnoy ekcem, fungoidnega granuloma, Reticulose kožo, lase keratoza, lišaji rdeče dlakavi Deverzhi, sarkoidoza, seboroični ekcem, mali sindrom-Lassuera. Primarne in sekundarne mucinoze ni vedno mogoče razlikovati.

Zdravljenje folikularna mucinoza

V folikularno-nodularni obliki se uporabljajo kortikosteroidi (40-50 mg prednizona na dan). Z obliko tumorske plošče se izvajajo enaki ukrepi kot pri limfomih kože. Zunanja imenovana kortikosteroidna zdravila.