Folikularna mucinoza

Osnova folikularne mucinoze so degenerativne spremembe lasnega mešička in lojnic z uničenjem njihove strukture in odlaganjem glikozaminoglikanov (mucina). Retikularno eritematozno mucinozo (sin.: REM sindrom) sta prva opisala L. Lischka in D. Ortheberger (1972), nato pa K. Steigleder in sodelavci (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki folikularna mucinoza

Vzroki in patogeneza folikularne mucinoze še niso povsem pojasnjeni. Vzroki za motnje v kemiji in strukturi glavne snovi vezivnega tkiva niso jasni.

[ 3 ], [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Sprožilni dejavniki so lahko virusne, bakterijske okužbe, motnje endokrinega in imunskega sistema ter patologije notranjih organov.

Pod vplivom vzročnih dejavnikov pride do lokalne motnje v sintezi glavne snovi vezivnega tkiva in kolagena s strani fibroblastov z nastankom mucina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Bolezen temelji na posebni vrsti nekrobiotičnih sprememb v epiteliju lasnih mešičkov, ki jih povzroči pojav mucinozne snovi v njem. Vzrok bolezni ni znan. H. Wolff in sodelavci (1978) menijo, da je folikularna mucinoza vrsta histološke reakcije, ki je skupna širokemu spektru nepovezanih dražljajev in odraža motnje v intraepitelijskem metabolizmu. Po mnenju E. J. Grussendof-Conena in sodelavcev (1984) je pomemben patogenetski dejavnik motnja v procesih diferenciacije lojnic.

Histopatologija

Opažamo degenerativne spremembe v lasnih mešičkih in lojnicah z nastankom cističnih votlin, napolnjenih s homogenimi masami (mucinom), bogatimi z glikozaminoglikani. Včasih mucina ne zaznamo. V dermisu opazimo infiltrat, ki ga sestavljajo limfociti in histiociti, včasih pa tudi eozinofilci, mastociti in velikanske celice.

Degenerativne spremembe foliklov pri teh oblikah so podobne, razlika je v tem, da se pri simptomatski varianti pojavijo tudi drugi značilni histološki znaki osnovne bolezni. Poleg tega pri simptomatski (sekundarni) mucinozi, povezani z fungoidno mikozo, vnetni infiltrat sestavljajo celice, značilne za fungoidno mikozo, s Potrierjevimi mikroabscesami v epidermisu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologija

Epidermis je nespremenjen, le občasno se pojavijo podolgovati epidermalni izrastki, hiperkeratoza in fokalna spongioza v bazalni plasti. V zgornji tretjini dermisa, redkeje v njegovih globokih delih, najdemo perivaskularne in perifolikularne infiltrate limfocitne narave s primesjo makrofagov in posameznih tkivnih bazofilov. Opažena je razširitev krvnih žil in edem zgornjih delov dermisa, kjer se nahajajo glikozaminoglikani, kot je hialuronska kislina. Perivaskularni limfocitni infiltrat, značilen za REM sindrom, in kopičenje sluzi podobne snovi med kolagenskimi vlakni ga delajo podobnega kožni mucinozi.

Patomorfologija kože pri primarni in sekundarni mucinozi je identična. V epitelijskih ovojnicah in sekretornih delih lojnic se na začetku procesa pojavi medcelični in znotrajcelični edem, ki vodi do rupture desmosomov in izgube komunikacije med celicami. Kasneje se na mestu spongioze pojavijo vezikli in cistam podobne votline. Epitelijske celice s piknotičnimi jedri dobijo zvezdasti videz. Tukaj najdemo šibko bazofilne mase, ki se z mucikarminom ne obarvajo rdeče, vendar pri barvanju s toluidinskim modrim dajejo metakromazijo. Metakromazijo hialuronidaza le delno odstrani, kar kaže na prisotnost sulfatiranih glikozaminoglikanov poleg hialuronske kisline. V lijakih lasnih mešičkov opazimo hiper- in parakeratozo; lasje so poškodovani ali odsotni. Okoli mešičkov in lojnic so vedno prisotni vnetni infiltrati, ki so sestavljeni predvsem iz limfocitov in histiocitov, včasih s primesjo eozinofilnih granulocitov, tkivnih bazofilov in velikanskih celic. Elektronsko-mikroskopski pregled razkrije motnjo izločanja lojnic: povečanje volumna sekretornih celic in sekretornih vakuol ter vsebnosti glikogena v sekretornih celicah. Vsebujejo nenavaden elektronsko gost material, zaradi česar dobijo pikčast videz. Vsi celični elementi, ki sodelujejo v patološkem procesu, imajo morfološke znake nediferenciranih sebocitov.

Pri retikularni eritematozni mucinozi se odlaganje mucina in zmerna mononuklearna infiltracija nahajata predvsem okoli žil in lasnih mešičkov. DV Stevanovic (1980) je na podlagi morfoloških in elektronsko-mikroskopskih študij zaključil, da sta plačna folikularna mucinoza in REM sindrom isto stanje.

Simptomi folikularna mucinoza

Pri folikularni mucinozi opazimo značilno spremembo v koreninski ovojnici lasnega mešička, pri kateri se njene celice pretvorijo v mucinozno-sluzasto maso, kar vodi v odmrtje lasnega mešička in posledično alopecijo. Poznamo dve vrsti folikularne mucinoze: primarno (ali idiopatsko, mukofanerozo), ki spontano nazaduje, in sekundarno, ki je običajno povezana z limfoproliferativnimi boleznimi (fungoidna mikoza, limfomi) in drugimi, pogosteje sistemskimi kožnimi boleznimi. Izpuščaj predstavljajo združene folikularne papule, redkeje infiltrirane, včasih gomoljaste plake. Idiopatsko folikularno mucinozo GW Korting in sodelavci (1961) obravnavajo kot posebno obliko ekcematozne reakcije. M. Hagedorn (1979) na podlagi pogoste kombinacije folikularne mucinoze z malignim limfomom to dermatozo uvršča med paraneoplazije.

Izpuščaj predstavljajo združene folikularne papule, redkeje rumenkasto-rdeče infiltrirane plake. Opisana je bila eritrodermična varianta. Najpogosteje je lokaliziran na lasišču, vratu, predelu obrvi, redkeje na trupu in okončinah. Opažena je izpadanje las, vključno z velusnimi dlačicami, kar lahko privede do popolne alopecije. Pri otrocih se bolezen kaže v obliki izoliranih hiperkeratotičnih folikularnih papularnih elementov velikosti bucikine glavice, raztresenih ali združenih na omejenih predelih kože. Pri lokalizaciji na obrazu, zlasti v predelu obrvi, se lahko pojavijo spremembe, podobne gobavosti. Primarna mucinoza se praviloma spontano umakne, kar se pojavi prej, če je izpuščaj manj razširjen. Prisotnost trajnih žarišč s povečano infiltracijo in srbenjem pri starejših zahteva izključitev limfoma.

Folikularna mucinoza se pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pa med 20. in 50. letom starosti. Moški zbolijo pogosteje kot ženske.

Klinično ločimo dve obliki bolezni: folikularno-papularno in plačno ali tumorsko-plačno. Kožno-patološki proces se pogosto nahaja na obrazu, lasišču, trupu in okončinah. Morfološki elementi izpuščaja pri prvi obliki so številni majhni (2-3 mm) folikularni vozlički rožnato-modrikaste barve, goste konsistence, pogosto z izrazito keratozo. Vozlički se ponavadi združujejo. Pogosto proces dobi diseminiran značaj, izpuščaj pa spominja na kurjo polt. Večina bolnikov občuti srbenje različne stopnje resnosti. Sčasoma lahko ta oblika postane plačna ali tumorsko-plačna.

Plačna oblika folikularne mucinoze se razvije pri skoraj 40-50 % bolnikov, takrat pa klinična slika spominja na fungoidno mikozo ali retikulosarkom kože. Pojavi se eden ali več ostro omejenih infiltriranih plakov s premerom od 2 do 5 cm. Plaki so običajno ploščati, dvigajo se nad nivo okoliške kože, z jasnimi mejami, njihova površina je včasih prekrita z majhnimi luskami, pogosto so vidne razširjene odprtine lasnih mešičkov, napolnjene z rožnatimi masami. Plaki imajo gosto konsistenco. Opaženo je močno srbenje kože. Zaradi zlitja plakov in njihove nadaljnje rasti se pojavijo tumorsko-plačna žarišča, ki se lahko razgradijo z nastankom bolečih razjed. Pri enem bolniku lahko hkrati opazimo papule, plake in tumorjem podobne elemente. Polovica bolnikov ima izpadanje las, vse do popolne alopecije.

Retikulirana eritematozna mucinoza (REM sindrom) se klinično kaže kot eritematozni madeži nepravilnega obrisa na zgornjem delu prsnega koša, vratu in trebuhu.

Potek bolezni je dolg in ponavljajoč se.

[ 20 ], [ 21 ]

Obrazci

Razlikujemo med primarno (idiopatsko) mucinozo, ki se razvije brez predhodnih kožnih bolezni, in sekundarno (simptomatsko) mucinozo, ki jo opazimo v kombinaciji z fungoidno mikozo, kožno retikulozo, Hodgkinovim sindromom, kožno levkemijo in izjemoma s kroničnimi vnetnimi dermatozami (nevrodermatitis, lichen planus, eritematozni lupus itd.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje parapsoriazo (zlasti plačno), numularni ekcem, fungoidno mikozo, retikulozo kože, keratozo pilaris, Devergiejev rdeči lišaj pilaris, sarkoidozo, seboroični ekcem in Lassuer-Littleov sindrom. Primarne in sekundarne mucinoze ni vedno enostavno ločiti.

Zdravljenje folikularna mucinoza

Pri folikularno-nodularni obliki se uporabljajo kortikosteroidi (40-50 mg prednizolona na dan). Pri tumorsko-plačni obliki se izvajajo enaki ukrepi kot pri kožnih limfomih. Kortikosteroidi se predpisujejo zunanje.