Gangrenozna piodermiâ

Gangrenna pioderma je kronična, progresivna nekroza kože neznane etiologije, pogosto povezana s sistemsko boleznijo.

Gangrenna pioderma ima naslednje sopomenke: ulcerativni dermatitis, ulcerativno serigiviruyuschaya pioderma, pioderma gangrenozne ulcerativne vegetative).

[1], [2],

Kaj povzroča gangrenozno piodermo?

Vzrok je znan, gangrenozne pioderme je lahko povezana z vaskulitis, gamopatijo, levkemija, limfom, hepatitisa C, sistemski lupus, sarkoidozo, in zlasti vnetne črevesne bolezni v zvezi z oslabljenim imunskim odzivom.

Stapilo- in streptokoki imajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Ugotovljeno je bilo, da so alergijski vaskulitis in različne motnje imunskega sistema na podlagi gangrenne pioderme. Gangrenozne pioderme je pogosto v kombinaciji z sistemskih vnetnih bolezni in kronične infekcijske žarišč (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, artritis, levkemija maligni limfom, itd.) Ali pa je manifestacija neoplazije.

Simptomi gangrenne pioderme

Gangrenna pioderma je pri odraslih pogosta, otroci redko zbolijo. Foci lezije so pogosto lokalizirani na spodnjih okončinah, vendar se lahko razvijejo tudi na drugih področjih.

Gangrenna pioderma se začne s tvorbo furuncle-like infiltratov ali pustul. Slednje hitro nekrotično in ekscentrično povečujejo velikost. Razjede imajo nabreknjen vnetni rob v širino 1-1,5 cm, spodrezane robove, gnojno, krvno-purulentno neenakomerno dno in področja tkivne nekroze. V ločeni razjedi najdemo drugo kokalno in bakterijsko floro. V notranjosti valja podobne infiltracije obstaja več malih pustul in žrela nekroze. Foci se serigiviruyut v vse ali v eni smeri, medtem ko cicatrizing v drugi. Gangrenna pioderma se subjektivno kaže s hudo bolečino. Polovica bolnikov ima eno ognjišče. Splošno stanje je zadovoljivo, vendar nekateri bolniki doživljajo prehodno zvišano telesno temperaturo in slabo počutje. Sistemski znaki: zvišana telesna temperatura, splošno slabo počutje in artralgija. Razjede, ki tvorijo velike ulkuse, pogosto z obsežnimi brazgotinami, še naprej razvijajo patergijo. Podobni simptomi so značilni za fenomen Köbner pri psoriazi. Znacilen je ponoven potek bolezni.

Diagnoza gangrenne pioderme

Poškodbe biopsije niso osnova za diagnozo, vendar je lahko koristna. Gangrenna pioderma se razlikuje s kronično ulcerativno vegetativno piodermo, Wegenerjevo granulomatozo.

[3], [4], [5], [6], [7]

Gistopatologija

Otekanje sten plovil je zabeleženo do zaprtja lumena, tromboze posod v zgornjem delu dermisov. Tukaj granulomatoznih infiltrati skozi celotno debelino usnjice, ki sestoji iz limfocitov, nevtrofilcev, plazma celic, fibroblastov in žarišč uničenja.

Zdravljenje gangrenne pioderme

Gangrenozno piodermo se zdravi z uporabo kortikosteroidov, azatiopripov, antibiotikov širokega spektra. Prednizon 60-80 mg peroralno 1-krat na dan je glavna vrsta zdravljenja, čeprav je dajanje ciklosporina 3 mg / kg na dan peroralno zelo učinkovito. Učinkovit je cefuroksim (megasef), ki je predpisan za 500 mg (250 mg otroka) 2-krat na dan. Uspešno so uporabili dapson, klofazimin, talidomid, infliksimab in mofetilmikofenolat.