Glomus tumor srednjega ušesa

Glomusni tumor je ena od vrst paraganglijev, ki so skupki hormonsko aktivnih in receptorskih celic, ki imajo skupen izvor z ANS. Razlikujemo med kromafinskimi (tj. vezanimi na soli kromove kisline) in nekromafinskimi paragangliji. Prvi so bili prej združeni pod imenom "adrenalni sistem"; funkcionalno so povezani s simpatičnim delom ANS, drugi pa z njegovim parasimpatičnim delom.

Največji paragangliji so nadledvični (srednji del nadledvične žleze) in ledvena aorta. Obstajajo tudi laringealni, timpanični, jugularni in drugi paragangliji. Paragangliji vključujejo skupke kromafinskih celic v obliki glomusov (vozlišč), vključno s karotidnimi, suprakardialnimi in drugimi lokalizacijami. V makrostrukturi so posamezni glomusni tumorji skupki arteriovenskih anastomoz, obdanih s kapsulo vezivnega tkiva in razdeljenih na lobule in vrvice. V citoplazmi kromafinskih celic je raztresenih veliko število majhnih granul, ki vsebujejo adrenalin ali noradrenalin. V nekromafinskih celicah se domneva izločanje polipeptidnih hormonov, ki niso kateholamini. Pri glomusnih tumorjih je žilna mreža dobro razvita; večina sekretornih celic meji na stene žil. Centrifugalni odrastki celic stranskih rogov sive snovi hrbtenjače in vegetativnih jeder glosofaringealnega in vagusnega živca se končajo na celicah paraganglijev. Živčna vlakna, ki prodirajo skozi paraganglijo, se končajo v kemoreceptorjih, ki zaznavajo spremembe v kemični sestavi tkiva in krvi. Posebej pomembno vlogo pri kemorecepciji ima karotidni glomus, ki se nahaja na območju, kjer se skupna karotidna arterija deli na notranjo in zunanjo. Paragangliji so včasih vir razvoja tumorjev - paraganglijev in kromafinov - ali sistemskih bolezni, kot je Barre-Massonova bolezen (sindrom), ki je manifestacija tako imenovanih aktivnih glomusnih tumorjev v krvnem obtoku, ki proizvajajo določene snovi, ki povzročajo splošne simptome, kot so napadi astme, tahikardija, arterijska hipertenzija, povišana telesna temperatura, suha koža, dismenoreja, nespečnost, občutek strahu in drugi pojavi psihoemocionalne disfunkcije, kar kaže na vpliv teh snovi na limbično-retikularni sistem možganov. Mnogi od teh znakov so značilni za glomusni tumor srednjega ušesa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kaj povzroča glomusni tumor srednjega ušesa?

Običajno je jugularni glomus nekakšen arteriovenski shunt, ki se nahaja v predelu bulbi jugularne vene na jugularnem foramenu baze lobanje (posterior lacerated foramen), sestavljen iz žilnih arteriovenskih pleksusov. Kot samostojna nozološka oblika je bil glomusni tumor jugularnih paraganglijev oblikovan leta 1945. Kljub temu, da po strukturi spada med benigne neoplazme s počasnim razvojem, lahko predstavlja veliko nevarnost zaradi uničenja, ki ga lahko povzroči sosednjim vitalnim organom med svojim širjenjem. Ta uničujoč učinek ne povzroča le pritisk samega tumorja, temveč tudi še vedno ne povsem raziskane "jedke" snovi, ki se sproščajo na njegovi površini in povzročajo resorpcijo s tkivi, ki so v stiku z njimi. Tumor, ki se nahaja predvsem v predelu bulbi venae jugularis, se lahko v svojem razvoju širi v tri smeri, kar povzroči nastanek treh sindromov, ki ustrezajo vsaki od smeri, prikazanih na sliki.

Simptomi glomusnega tumorja srednjega ušesa

Otiatrični sindrom se začne s pojavom pulzirajočega pihajočega šuma v enem ušesu, ki se spreminja v intenzivnosti ali izgine, ko se na ustrezni strani stisne skupna karotidna arterija. Ritem šuma je sinhroniziran s pulzom. Nato pride do progresivne enostranske izgube sluha, najprej prevodne narave, v primeru invazije tumorja v notranje uho pa do zaznavne narave. V slednjem primeru se pojavijo tudi vestibularne krize naraščajoče intenzivnosti, ki se običajno končajo z izklopom vestibularnih in slušnih funkcij na isti strani. Objektivno so opazni znaki prisotnosti krvi ali žilnega tumorja v bobniču, ki proseva skozi bobnič kot rdečkasto-rožnata ali modrikasta tvorba, ki pogosto potiska bobnič navzven. Nadaljnji razvoj tumorja vodi do uničenja bobniča in izstopa tumorskih mas v zunanji slušni kanal, rdeče-modrikaste barve, ki zlahka krvavijo pri sondiranju z gumbasto sondo.

Otoskopija razkrije cianotični tumor mesnate konsistence, ki zaseda celoten kostni del (in več) zunanjega sluhovoda, je gost in krvaveč, pulzira in raste v defekt posterosuperiornega dela stranske stene epitimpanskega prostora, "koplje se" v obilnem gnojnem izločku. Tumor lahko prodre skozi aditus ad antrum v celice mastoidnega odrastka ali pa se, ko se širi naprej, v slušno cev in skoznjo v nazofarinks, pri čemer posnema primarni tumor te votline.

Nevrološki sindrom povzroča rast paraganglioma v zadnji lobanjski jami, kjer povzroči poškodbo IX, X, XI možganskih živcev, kar povzroči razvoj sindroma laceriranega foramena, skozi katerega ti živci zapustijo lobanjsko votlino, kar se kaže z znaki njihove poškodbe: pareza ali paraliza jezika na ustrezni strani, motnja artikulacije, odprt nosni govor in vstop tekoče hrane v nos (paraliza mehkega neba), motnje požiranja, hripavost, afonija. Pri tem sindromu so simptomi otitisa odsotni ali neznatni. V primeru nadaljnjega napredovanja procesa lahko tumor prodre v lateralno možgansko cisterno in povzroči sindrom mentalne motnje srca (MMU) s poškodbo obraznega, vestibulokohlearnega in trigeminalnega živca. Širjenje tumorja v možganih lahko sproži razvoj sindromov, kot sta Bernov in Sicardov sindrom.

Bernov sindrom je izmenična paraliza, ki se razvije kot posledica poškodbe piramidnega trakta v podaljšani hrbtenjači in se kaže s kontralateralno spastično hemiparezo, homolateralno paralizo neba in požirajočih mišic s senzoričnimi motnjami v zadnji tretjini jezika, pa tudi s homolateralno paralizo pomožnega živca (pareza ali paraliza sternokleidomastoidne in trapezne mišice): težave pri obračanju in nagibanju glave na zdravo stran, rama na prizadeti strani je spuščena, spodnji kot lopatice odstopa od hrbtenice navzven in navzgor, skomiganje z rameni pa je oteženo.

Starov sindrom se kaže kot nevralgija glosofaringealnega živca: nenadna neznosna zbadajoča bolečina na eni strani mehkega neba med uživanjem trde, zlasti vroče ali hladne hrane, pa tudi med žvečenjem, zehanjem in glasnim govorjenjem; napad bolečine traja približno 2 minuti; bolečina seva v jezik, čeljusti, sosednji del vratu in uho.

Nevrološki sindrom se lahko kaže z znaki povečanega intrakranialnega tlaka (zastoji vidnih živčnih ploščic, vztrajni glavoboli, slabost, bruhanje).

Cervikalni sindrom je po manifestaciji podoben anevrizmi velike cervikalne žile in ga povzroča prisotnost pulzirajočega tumorja v stranskem delu vratu.

Klinični potek in simptomi glomusnega tumorja srednjega ušesa so značilni po dolgem in počasnem razvoju skozi več let, ki v nezdravljenih primerih prehaja skozi otitis, nevrološko (poškodba perifernih živcev), cervikalno, intrakranialno in terminalno fazo, ki raste v okoliške velike vene in prostore srednjega ušesa.

Diagnoza glomusnega tumorja srednjega ušesa

Diagnoza glomusnega tumorja srednjega ušesa je težka le v začetnih fazah bolezni, vendar mora pulzirajoči šum, eden prvih znakov glomusnega tumorja srednjega ušesa, ki se pojavi še preden tvorba prodre v njegovo votlino, vedno opozoriti zdravnika na prisotnost te bolezni in tega šuma ne pojasnjujemo le z neko okvaro karotidne arterije, na primer zožitvijo njenega lumna zaradi aterosklerotskega procesa. Pomemben pomen pri diagnozi imajo stalno pojavljajoča se prevodna izguba sluha, znaki kohlearne in vestibularne disfunkcije, sindrom raztrganine foramena, simptomi cervikalne psevdoanevrizme ter zgoraj opisana slika med otoskopijo. Diagnostične metode dopolnjuje rentgensko slikanje temporalnih kosti v projekcijah po Schüllerju, Stenversu, Shosseju III in II, pri čemer lahko rentgenski posnetki vizualizirajo uničenje bobniča in epitimpanskega prostora, širitev raztrganine in lumen kostnega dela zunanjega sluhovoda.

Histološki pregled razkriva tesno sosednje poligonalne velikanske celice z jedri različnih oblik in kavernozno tkivo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje glomusnega tumorja srednjega ušesa

Zdravljenje glomusnega tumorja srednjega ušesa vključuje tako kirurško odstranitev tumorja kot tudi fizioterapevtske metode (diatermokoagulacija, lasersko izhlapevanje tumorskega tkiva, ki mu sledi radio- ali kobaltova terapija). Kirurški poseg je treba izvesti čim prej in v najširšem možnem obsegu, podobno kot pri operaciji petromastoidnega odrastka.

Kakšna je prognoza za glomusni tumor srednjega ušesa?

Glomusni tumor srednjega ušesa ima odvisno od časa diagnoze, smeri rasti tumorja, njegove velikosti in zdravljenja prognozo od previdne do zelo resne. Recidivi so zelo pogosti.