Granulomatozne kožne bolezni: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V srcu granulomatoznega vnetja so imunske motnje - predvsem zaradi vrste preobčutljivosti, alergičnih in citotoksičnih reakcij z zapoznelim tipom. Po A.A. Yarilina (1999), razvoj granuloma, običajno služi kot pokazatelj neučinkovitosti imunske zaščite. Videz granuloma med vnetnim procesom je pogosto povezana z neustreznostjo mononuklearnih fagocitov, ki ne morejo prebaviti patogena, pa tudi z vztrajnostjo slednjih v tkivih.

Zaradi narave reakcije organizma na določeno vnetja sredstvo granulomatozno se imenuje tudi specifična. Je označen s posebno reakcij patogenov, spremembe in polimorfizem tkiv v skladu s stanjem imunskega sistema, kronična valovito seveda prevlada produktivne reakcije granulomatozni naravo in razvoj koagulacijske nekroze na mestih vnetja. Za infekcijskih bolezni, označen s specifičnostjo reakcije vključujejo tuberkuloze, sifilis in gobavost, sklero. Vnetnih procesov v temi boleznimi, kot ponavadi, vse komponente: adaptacijo, eksudat in proliferacijo, vendar poleg tega številne posebne morfološke lastnosti v obliki granulom - jasno razmejeni nakopičenega histiocytes ali epithelioid celic v dermisu s kronično vnetno infiltracijo, pogosto primesi večjedrni celic velikank.

Epithelioid celice makrofagi vrste vsebujejo zrnat Endoplazemski Retikulum, sinteze RNA vendar lahko fagocitozira majhna, vendar je zmožnost za odkrivanje majhnih delcev pinocitozo. Te celice imajo neravno površino zaradi velikega števila microvilli, tesen stik z microvilli sosednjih celic, kar ima za posledico granulom tesno so eden poleg drugega. Verjamemo, da so velike celice oblikovane iz več epitelioidnih celic zaradi fuzije njihove citoplazme.

Klasifikacija granulomatoznega vnetja je zelo težka. Praviloma temeljijo na patogenetskih, imunoloških in morfoloških merilih. WL Epstein (1983) deli vse kožne granulomi, odvisno od etiopathogenetic dejavnikov v naslednje vrste: tujka granulom, nalezljiva, imunski povezane primarne poškodbe tkiva in so povezani z poškodbe tkiva. O. Reyes-Flores (1986) razvršča granulomatozno vnetje, odvisno od imunskega stanja organizma. On immunekompetentnoe razlikuje granulomatozno vnetje, granulomatozno vnetje z nestabilno imunitete in imunsko pomanjkljivostjo.

A.I. Strukov in O.Ya. Kaufman (1989), ki se deli na granulomi v 3 skupine: etiologiji (infekcijska, nenalezljiva, zdravila, prah, tujek granulomi okoli, neznane etiologije); Histologija (granuloma iz zrelih makrofagov, z / brez epithelioid ali velikana, večjedrne celice, nekrozo, fibroznih sprememb et al.) In patogenezi (imunskega preobčutljivost granulomov granulom in preimmune al.).

BC Hirsh in WC Johnson (1984) sta predlagala morfološke klasifikacije, pri čemer upošteva resnost in razširjenost reakcije tkiva v procesu določeno vrsto celic, prisotnost suppuration, nekrotskih sprememb in tujkov ali okužb. Avtorji razlikovati med pet vrst granulomov: tuberculoid (epithelioid celic), sarkoidoze (histiocitozo), kot so tujki, necrobiotic (palisadoobraznuyu) in mešani.

Tuberculoid (granulomi epithelioid celic) se v glavnem nahajajo v kroničnih okužb (tuberkulozo, pozni srednji sifilis, aktinomikoza, leishmanioze, rinoskleroma et al.). Oblikujejo jih epithelioid in velikan večjedrne celice, med drugim je slednji prevladujejo celice Pirogov-Langhans, vendar obstajajo tudi celice tujkov. Za to vrsto granuloma obstaja široko območje infiltracije z limfocitnimi elementi okoli grozdov epitelioidnih celic.

Sarkoidni (histiocitski) granulom je tkivni reakcijo, za katero je značilen prevladujoč položaj histiocitov in večnuclearnih velikanskih celic v infiltratu. V tipičnih primerih posamezni granulomi niso nagnjeni k združevanju med seboj in so obkroženi z razjedo zelo majhnega števila limfocitov in fibroblastov, ki niso zaznani v samih granuloma. Granulomi te vrste se razvijejo s sarkoidozo, uvedbo cirkonije, s tetoviranjem.

Necrobiotic (palisadoobraznye) granulomi pojavljajo v obročasto granulom lipoidna nekrobioze, revmatoidnih, katalitsko praske bolezni in lymphogranuloma venereum. Necrobiotic granulom lahko različnih izvorov, nekateri od njih spremljajo velike spremembe v plovila, pogosto primarnega značaja (Wegenerjeva granulomatoza). Granuloma tujih teles odraža reakcijo kože na tuje telo (eksogeno ali endogeno), ki ga karakterizirajo akumulacije makrofagov in velikanskih celic tujih teles okoli nje. V mešanih granuloma, kot že ime pove, so značilnosti različnih vrst granuloma združene.

Histogenezo granulomatoznega vnetja podrobno opisuje DO Adams. Eksperimentalno je ta avtor pokazal, da je razvoj granuloma odvisen od narave povzročitelja in stanja organizma. V začetnih fazah postopka je ogromen infiltracija mladih mononuklearnih fagocitov, histološko spominja kronično vnetje sliko nesietsificheskogo. Nekaj dni kasneje so infiltracija v zrelo granulom in zreli makrofagov agregati urejeno kompakten, se preoblikujejo v epithelioid in nato v velikan celicah. Ta proces spremljajo ultrastrukturne in histokemične spremembe mononuklearnih fagocitov. Tako mladi mononuklearnih fagocitov predstavljajo relativno majhne celice, imajo goste heterochromatic jedra in le malo citoplazmo, ki vsebuje nekaj organele: mitohondrije, Golgijev aparat, granul in gladko Endoplazemski Retikulum in Lizosomi. Epithelioid celice večje, so ekscentrično nahaja euchromatic obilno citoplazmo in jedra, ki vsebujejo običajno veliko število organel.

Ko so histokemična študija v mononuklearnih fagocitov na začetku svojega razvoja opredelila peroksidazopolozhitelnye zrnca spominjajo na tiste iz monocitov v etpelioidnyh polj, označenih postopno prenehanje peroksidazopolozhitelnyh primarnih granulatov in povečanje števila peroksizoma. Z napredovanjem procesa, v katerem obstajajo lizosomski encimi, kot beta-galaktozidaze. Spremembe Jedra granuloma celicah od majhnih do velikih heterochromatic euchromatic običajno spremlja sintezo RNA in DNA.

Zgoraj opisani granulomi tudi elemente, da se nahajajo v različnih količinah nevtrofilnih in eozinofilni granulociti, plazemske celice, limfociti T in B. V granulomi pogosto opazimo nekroza, zlasti v primeru visokih uradih distributerja toksičnost ", ki so povzročile granulomatozno vnetja, kot so streptokoki, silicija, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Patogenezo nekroze v granulomi ni natančneje znana, vendar obstajajo znaki vplivom dejavnikov, kot so kisle hidrolaze, nevtralne proteaze in različne mediatorjev. Poleg tega pripisujejo pomen limfokini, vpliv elastaze in kolagenaze ter vazospazem. Nekroza je lahko fibrinoidna, kazeozna, včasih pa jo spremlja zmehčanje ali gnilobno taljenje (absces). Tuja snov ali patogen v granuloma. So degradirani, vendar lahko povzročijo imunski odziv. Če so škodljive snovi popolnoma inaktivirane, se granuloma zniža s tvorbo površinske brazgotine.

Če se to ne zgodi, so lahko te snovi znotraj makrofagov in so ločene od okoliških tkiv z vlakniško kapsulo ali z izolacijo.

Tvorba granulomatozni vnetja krmili T limfociti, ki prepoznajo antigen pretvorijo v plavžih celice, sposobne za obveščanje druge celice in limfnih organov, vključenih v proliferacijo zaradi pridobivanja biološko aktivnih snovi (interlevkin-2, limfokini), imenovanih aktivnim makrofagov kemotaktičnih faktorjev.

[1], [2], [3], [4], [5]