Hemoragična diateza

Številne patologije, katerih značilnost je težnja k večji krvavitvi in krvavitvi, se imenujejo "hemoragična diateza". Bolezen je polietološka, kompleksna in v odsotnosti zdravljenja lahko povzroči hude in celo nepredvidljive posledice.

ICD koda 10

• D 69 - purpura in drugi pojavi krvavitve;
• D 69.0 - purpura alergijske geneze;
• D 69.1 - napake pri kakovosti trombocitov;
• D 69.2 - drugo purpuro ne-morbocitopenične etiologije;
• D 69.3 - idiopatska purpura trombocitopenične etiologije;
• D 69.4 - druga primarna trombocitopenija;
• D 69.5 - sekundarna trombocitopenija;
• D 69.6 - nespecificirana trombocitopenija;
• D 69.8 - druge določene krvavitve;
• D 69.9 - Krvavitev, nespecificirano.

Vzroki za hemoragično diatezo

Glede na vzroke in etiologijo bolezni se razlikujejo te vrste hemoragične dieteze:

• diatezo, ki jo povzroča motnja trombocitne hemostaze. Ta vrsta vključuje takšne patologije, kot so trombocitopatija in trombocitopenija. Dejavniki razvoja so lahko zmanjšanje imunosti, bolezni ledvic in jeter, poškodbe virusa, kemoterapija in obsevanje z obsevanjem;
• bolezen, ki jo povzročajo motnje v procesih koagulabilnosti krvi - lahko je motnja fibrinolize, uporaba antikoagulantnih in fibrinolitičnih zdravil, različne vrste hemofilije itd.
• poslabšanje prepustnosti žilnega zidu, ki ga povzroča pomanjkanje askorbinske kisline, hemoragična angioektazija ali vaskulitis;
• bolezen, ki jo povzroča trombocitna hemostaza - von Willebrandova bolezen, trombohemoragični sindrom, sevalna bolezen, hemoblastoza itd.

Patogenezo hemoragične dieteze lahko razdelimo na več glavnih delov:

• krvavitve zaradi motenj strjevanja krvi;
• krvavitve, povezane s spremembami v procesih in organskih sestavinah trombocitov, kot tudi z motnjami v njihovih lastnostih;
• Krvavitve, ki se razvijejo kot posledica žilne okvare.

V normalnem zdravem telesu je lahko stena posode delno prepustna za plinaste in topne snovi. Za elemente krvi in beljakovin je stena praviloma nepropustna. Če pride do kršitve njene celovitosti, se prične težek proces koagulacije, katerega namen je preprečiti izgubo krvi - tako da telo poskuša preprečiti nastanek države, ki je življenjsko ogrožena.

Sama po sebi patološko krvavitev običajno nastane iz dveh razlogov: povečanje prepustnosti stene posode in motnje procesa zlaganja. Včasih obstaja tudi hipoteza, da lahko mehanizem krvavitve sprožijo povečanje lastnosti rdečih krvnih celic, ki potekajo skozi žilno pregrado z rahlim redčenjem krvi ali s hudo anemijo. V katerih primerih se to lahko zgodi?

• Avitaminoza C (skorbut), rutin in citrin.
• Nalezljive bolezni, sepsa, streptokoki, meningokoki, tifusna mrzlica itd.
• Intoxication (strupi, zdravila).
• Učinek toplote.
• Alergijske patologije v telesu.
• Nevrotrofične motnje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Simptomi hemoragične dieteze

Prvi znaki hemoragične diateze so pogosto glavni simptomi bolezni. Pacient ima majhne modrikaste madeže (podobno modricam), rdeči izpuščaj na sprednjem delu gležnja, bokov ali na zunanji strani podlakti.

V naprednih primerih je izpuščaj v kombinaciji s nekrozo, nastajajo se razjede. Včasih lahko ta bolezen spremlja bolečina v epigastrični regiji, napadi bruhanja s krvnimi elementi v bruhanju.

Bolezen se lahko začne akutno in celo nenadoma. Krvavitev, krvavitev v tkivih in organih lahko spremlja razvoj anemije.

Najpogosteje se bolniki obračajo na zdravnika zaradi hudih krvavitev, na primer po manjših poškodbah. Vendar pa je krvavitev lahko poljubna, neodvisna od neposredne škode tkiva.

Z temeljitim vprašanjem bolnika lahko ugotovimo, da so ga simptomi hemoragične dieteze prestrašili od otroštva. V nekaterih primerih so taki znaki motili sorodnike bolne osebe (če ima bolezen dedno etiologijo).

Hemoragična diateza pri otrocih

Hemoragična diateza, ki se kaže v otroštvu, je najpogostejša. Nepopolnost zložljivega sistema, vaskularnega sistema, defektov trombocitov v tem primeru sta vnaprej določena z genetiko in podedovana z recesivnim tipom.

Bolezen pri otroku se lahko manifestira na naslednji način:

• med izbruhom ali zamenjavo zob obstajajo stalne krvavitve dlesni;
• pogosto povzročijo krvavitev iz nosne votline;
• se lahko pojavijo hemoragične izbruhe;
• v analizi urina se odkrije kri;
• otrok boli sklepe, pri pregledu pa je opredeljena krvavitev in deformacija artikulirane vreče;
• občasno je mogoče opaziti krvavitve v mrežnici;
• dekleta razvijejo menoragijo.

Pri novorojenčkih se lahko bolezen manifestira od drugega tretjega dne življenja. Najpogostejši simptomi so gastrointestinalne krvavitve, ki jih najdemo v obliki krvavega čiščenja in bruhanja. Ti znaki lahko nastanejo ločeno drug od drugega in istočasno. Poleg tega se iz urinskega sistema pojavlja krvavitev iz popkovine, iz sluznice ust in nazofarinksa. Najbolj nevarne so krvavitve v možganih in njenih membranah ter v nadledvičnih žlezah.

Hemoragična diateza v nosečnosti

Nosečnost pri bolnikih s hemoragično diatezo je povezana z veliko nevarnostjo, zato zahteva posebno pozornost in strokovno vodenje. Tudi majhna medicinska napaka lahko povzroči grozljive posledice.

Med nosečnostjo lahko bolno žensko ujamejo naslednje nevarnosti:

• razvoj dropsy in preeklampsije (v 34% primerov);
• verjetnost spontanega splava (39%);
• prezgodnji porod (21%);
• razvoj placentne insuficience (29%).

Med najbolj resnimi komplikacijami lahko imenujemo prezgodnji odmik običajno placente, krvavitve med porodom in po porodu. S takimi težavami je mogoče naleteti na skoraj 5% primerov bolezni pri nosečnicah.

Na nerojenega otroka lahko diagnosticiramo: kronična hipoksija, razvojni zaostanki, Prijevremenost, neonatalna trombocitopenija, sindrom hemoragični, kot tudi najbolj resen zaplet - intrakranialna krvavitev, ki se nahaja na približno 2-4% primerov.

Hemoragična dieteza med dojenjem je manj nevarna, vendar zahteva zdravnik manj strog nadzor. Ženska mora skrbno spremljati svoje zdravje, preprečiti poškodbe kože in jemati zdravila, ki jih predpisuje zdravnik. Mnogi bolniki, bolniki s krvavitvijo, lahko rodijo in hranijo zdrave in zdrave otroke.

Klasifikacija hemoragične diateze

Vrste hemoragične dieteze se razlikujejo po vrstah krvavitev. Obstaja pet takih vrst:

• Za hematomsko vrsto krvavitve so značilni povsod krvavitve v mehkih tkivih in sklepnih votlinah. Take krvavitve imajo pomembne razsežnosti, povzročajo bolečine in napetost v tkivih. Lahko se kombinira z gumi, nosom, želodcem, krvavitvijo iz maternice, hematurijo.
• Mešani tip - se pojavi zaradi okvare delovanja trombocitov in sprememb v sestavi plazme, kar vodi do krvavitve strjevanja krvi. Lahko ga spremljajo petehije (natančno določite krvavitev).
• Vaskularno vijolična vrsta - se pojavi kot posledica patologije sten krvnih žil, na primer po nalezljivih boleznih. Lahko ga spremlja vnetje tkiv, natančno določi krvavitve (prsti so prsti, ker se štrlijo nekoliko nad površino kože). Hematurija ni izključena.
• Angiomatični tip - skupaj z vztrajnim krvavenjem, povezanim z žilnimi poškodbami. Majhni izpuščaji in krvavitve, praviloma ne.
• Tip petechial-spotka ne spremlja ogromna krvavitev, ampak se izraža s pojavom majhnih pik, modric in petechiae.

Najpogosteje najdemo vaskularno-purpurno vrsto krvavitev. Pri tej bolezni lahko opazimo majhne krvavitve na površini kože, kjer stiskanje tkiva pogosto zgodi, na primer, pri uporabi pas pri nošenju debela oblačila gumo, kot tudi na zadnjici (krajem sedeža).

Poleg tega se odlikujejo po:

• dedno različico diateze, ki se manifestira v otroštvu in se nadaljuje skozi celotno življenje bolnika;
• pridobljeno različico hemoragične diateze, odvisno od kršitev sistema krvne koagulacije in stanja sten plovil.

[7], [8], [9]

Posledice in zapleti hemoragične dieteze

Hemoragična dieteza lahko zaplete kronično obliko pomanjkanja železne pomanjkljivosti (pogosto z zmanjšano kislostjo želodčnega soka in pomanjkanjem apetita).

V nekaterih primerih se spremlja potek hemoragične diateze glede na motnje imunosti in alergijske manifestacije, ki včasih same povzročajo hemostazo in lahko otežijo bolezen. To je povezano s senzibilizacijo krvi, ki se razteza v tkivne strukture.

Bolniki s hemoragično diatezo so izpostavljeni visokemu tveganju zaradi verjetnosti okužbe s HBV in okužbe z virusom HIV (s pogostimi transfuzijami krvi).

Pri ponovljenih krvavitvah v sklepnih vrečah se lahko pojavi omejitev amplitude in celo nepremičnost sklepa.

S stiskanjem velikih krvnih strdkov živčnih vlaken lahko pride do različnih otrplosti in paralize.

Notranja krvavitev je nevidna za oči, zlasti v različnih delih možganov in nadledvične žleze.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnoza hemoragične dieteze

Ocena anamneze bolezni in zbiranje pritožb bolnika: ko je bila ugotovljena prva krvavitev, ali je prišlo do občutka šibkosti in drugih znakov diateze; Pacient sam pojasnjuje pojav takšnih simptomov.

• Ocena življenjske zgodovine: prisotnost kroničnih bolezni, dolgotrajna uporaba zdravil, dedno prisotnost, prisotnost slabih navad, zgodovina raka, zastrupitev.
• Vizualni pregled pacienta: barvni odtenek in stanje kože (bledo, cianotični, splaknemo z izpuščaji ali krvavitev), povečana, občutljivost in mobilnost sklepov, stanje pulz in krvni tlak.
• Krvni testi: zmanjšanje števila eritrocitov, zmanjšanje ravni hemoglobina. Barvni indeks je normalen, število leukocitov in trombocitov pri različnih bolnikih se lahko razlikuje in celo ne presega mejnih vrednosti normalne vrednosti.
• Urinaliza: eritrociturija (hematurija) se določi v prisotnosti krvavitev v ledvicah ali sečnem sistemu.
• Biokemijska analiza krvi: ocenjena količina fibrinogena, alfa gama globulin, holesterol, sladkor, kreatinin, sečno kislino, kot tudi kazalniki elektrolitsko zameno za nadzor nad splošno stanje organizma. Koagulogram, ocena antimemofilnih dejavnikov.
• Instrumentalna diagnostika:
  • študija materiala kostnega mozga, zaseženega med prebadanjem kosti (pogosto krvni). Izvaja se za ovrednotenje hematopoetske funkcije;
  • trepanobiopsija - študija, ki se opravi na vzorcu kostnega mozga in kostnega elementa z delom periosteuma, ki se najpogosteje odstrani iz ilične kosti. Za to se uporablja posebna naprava - trepan. Imenovana za oceno stanja kostnega mozga.
• Za določitev trajanja krvavitve uporabite metodo prebijanja falanksa zgornjega prsta ali ušesnega režnja. Če je motnja krvnih žil ali trombocitov motena, se kazalnik trajanja poveča in če ni dovolj strjevalnih faktorjev, se ne spremeni.
• Čas zlaganja se določi z nastankom krvnega strdka v vzorcu pacientove venske krvi. Manj faktorjev strjevanja v krvi, daljši je čas zlaganja.
• Preizkus plaka omogoča oceno stopnje pojava podkožnih izlivov pri stiskanju kožne gubice v subklavskem območju. Na tej strani se krvavitev pojavlja samo pri žilnih in trombocitnih nenormalnostih.
• Test flageluma je podoben prejšnjemu in je sestavljen iz uporabe pokrivne palice na ramenskem predelu bolnika (približno 5 minut). V primeru bolezni je podlaket prekrit s krvavitvami.
• Test z manšeto je uporaba manšete iz krvnega tlaka. Zdravnik črpal zrak do približno 100 mm Hg. Art. In ga shranite za 5 minut. Poleg tega pride do ocene krvavitev na podlakti bolnika.
• Diferencialna diagnoza je sestavljena iz posvetovanja z drugimi specializiranimi specialisti - na primer, terapevt, alergist, nevrolog, specialist za nalezljive bolezni itd.

[15], [16], [17], [18]

Zdravljenje hemoragične dieteze

Zdravljenje z zdravili se predpisuje posamično (različna zdravila se uporabljajo glede na vrsto bolezni):

• vitaminski pripravki (vitamini K, P, vitamin C) v primeru poškodb sten krvnih žil;
• glukokortikoidni hormoni (hormonska zdravila nadledvične skorje) z zmanjšanjem števila trombocitov. Prednizolon od 1 mg / kg / dan se najpogosteje uporablja z možnostjo povečanja odmerka za 3-4 krat (zdravljenje od 1 do 4 mesece);
• posebne pripravke, tako imenovane koagulacijske faktorje, s svojo pomanjkljivostjo.

Za nujno zaustavitev krvavitve, ki se začne:

• polaganje pasu;
• tamponada votlin;
• tesen povoj;
• Postavite hladni toplejši ali led na mestu s krvavitvijo.

Operativni postopek:

• operacijo odstranitve vranice (splenektomija) se izvaja s pomembno krvavitvijo. Taka intervencija lahko poveča življenjsko dobo krvnih celic;
• da bi odstranili prizadeta plovila, ki so bili viri ponavljajočih se krvavitev. Po potrebi se opravi žilna protetika;
• prebadanje vrečke skupaj z naknadnim sesanjem akumulirane krvi;
• operacijo, ki nadomesti sklep z umetno, če se pojavijo nepopravljive spremembe, ki niso primerne za zdravljenje.

Transfuzijska terapija (transfuzija krvi dajalcev krvi):

• transfuzija v plazmi, ki vsebuje vse koagulacijske faktorje (sveže zamrznjeno zdravilo), omogoča povrnitev ravni vseh dejavnikov in tudi podporo imunski obrambi bolnika;
• transfuzija mase trombocitov;
• Transfuzija mase eritrocitov (včasih namesto tega erozijo eritrociti rdečih krvnih celic, kar zmanjša resnost neželenih učinkov med transfuzijo). Uporablja se v skrajnih primerih - na primer s hudo anemijo in anemično komo.

Fizioterapevtsko zdravljenje pomeni izpostavljenost magnetnim ali električnim poljem, kar prispeva k resorpciji krvnih strdkov in ozdravitvi poškodovanih tkiv.

LFK se imenuje med remisijo, da se razvije dovolj amplitude motorja v sklepih, ki so bili krvavi.

Homeopatija: s povečano stopnjo sistemske krvavitve in nagnjenost k krvavitvi lahko pomagajo naslednja homeopatska zdravila.

• Fosfor. Uporablja se tudi za koagulopatijo, hemoragično zvišano telesno temperaturo in avitaminozo C.
• Lachessis, Crotalus. Lahko se uporablja za hemoragični vaskulitis in hemofilijo.
• Arsenicum album. Najpogostejše kombinacije z zgoraj omenjenimi zdravili.
• Bothrops. Predpisan je bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom v prisotnosti poškodbe kože, vključno z razjedami, trofičnimi spremembami.

Alternativno zdravljenje hemoragične dieteze

Zeliščna obdelava vključuje uporabo rastlin, ki spodbujajo metabolizem, povečajo koagulacijo krvi in izboljšajo zdravljenje tkiv.

Nekatere uporabljene rastline lahko vsebujejo strupene snovi, zato zdravljenje poteka le s soglasjem zdravnika, ki ga je prisoten.

Priporočljivo je pripraviti naslednje mešanice zdravilnih rastlin:

• zbirke z Stachys, rmana, koprive listov, dresnik, divjih jagod, listov in manšete - 8 g zbiranje varijo v 400 ml vrele vode, pripravi četrt ure, 100 ml alkohola po obroku, trikrat dnevno;
• zbiranje z zrelimi, stožmi koruze, Kalinovimi socvetji, listi malinov, bokovim gomoljem in gorskim pepelom, kot v prejšnjem receptu;
• zbirke z zveroboem, koprive, rmana, koprive, jelševju, cvetov kamilice in listi robidnic - 4 g surovega materiala varijo 200 ml vrele vode, vztrajajo 3 urami, tretja skodelice pijačo 4-krat na dan po obroku;
• Vinca stanja, lešnikov, Galangal koren, listov borovnice, Viburnum jagode, jerebike in šipka - rabljeno varjenja 7 g na 350 ml vrele vode, vztrajajo 3 ure, ob 1/3 skodelice trikrat na dan po obroku.

Takšne mešanice se vzamejo po 2 mesecih. Po dveh tednih se lahko tečaj ponovi, če je potrebno, in ga zmanjša na 1 mesec.

V stanju dinamičnega ravnovesja izboljšanje stroje rastline, kot so vinca stanja, manšeta, persicaria maculosa, Hypericum, koruzni svile in jerebike jagode - lahko komponente zamenjati, skupaj z vsakim novim ciklu zdravljenja.

V akutnem obdobju je pomembno, da se držite počitka v postelji vsaj 3 tedne.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Preprečevanje hemoragične dieteze

Hemoragična diateza je resna in zapletena bolezen, ki zahteva individualno in skrbno izbiro režima zdravljenja. Če govorimo o dednih bolezni, potem tukaj je težko določiti preventivne ukrepe, vendar so nekateri sveti še vedno pomaga, če ne pozdravi bolezni, nato pa vsaj upočasniti svoj razvoj in preprečuje nastanek zapletov, kar je prav tako pomembno.

Takšne dejavnosti vključujejo:

• Krepitev zaščitnih sposobnosti telesa (vključuje vadbo, telesno vadbo, redno vadbo, utrjevanje telesa, ustrezno prehrano);
• dodaten vnos vitaminskih izdelkov (zlasti vitamin K - na primer v obliki pripravkov Menadion ali Sinkavit);
• strogo upoštevanje higienskih pravil - to preprosto priporočilo pomaga preprečiti razvoj nalezljivih bolezni, ki lahko povzročijo patološke procese v telesu;
• sanacija žarišč kronične okužbe v telesu, pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni;
• dispanzivni nadzor, redni obiski zdravnika;
• izključitev izpostavljenosti soncu.

Sekundarno profilakso sestavljajo redni zdravstveni pregledi prebivalstva za zgodnje odkrivanje bolezni.

Prognoza hemoragične dieteze

Bolniki z hemoragične nagnjenostjo biti registrirani hematologijo v rodni vasi, kot tudi v regionalni center za hemofilijo. Bolniki izvaja redno ocenjevanje investicij v krvi in strjevanja sistem, zagotovijo informacije o tem, ponudniki bolnikov in zdravstvenih storitev v skupnosti, ki se izvajajo (če je potrebno), so potencialno nevarni za take bolnike, zdravljenja - imajo zobozdravstveno in kirurško oskrbo. Tudi v bližini in sorodniki bolnikov dobijo navodila in so usposobljeni za tehniko prve pomoči bolnikom s hemoragično diatezo.

Rezultat in napoved bolezni je lahko drugačen. Če je bil pacient ustrezno patogenetsko, hemostatično in nadomestno zdravljenje, se lahko šteje, da je prognoza zelo ugodna.

Hemoragična diateza z malignimi sevi, kadar je nemogoče nadzirati stopnjo in pogostost krvavitev, pa tudi ob prisotnosti zapletov, je izid bolezni lahko smrten.