Hemoragična diateza

Številne patologije, katerih značilnost je nagnjenost k povečani krvavitvi in krvavitvam, se imenujejo "hemoragična diateza". Bolezen je polietiološka, kompleksna in lahko brez zdravljenja povzroči hude in celo nepredvidljive posledice.

Koda MKB 10

• D 69 – purpura in drugi hemoragični pojavi;
• D 69,0 – alergijska purpura;
• D 69.1 – napake v kakovosti trombocitov;
• D 69.2 – druga purpura netrombocitopenične etiologije;
• D 69.3 – idiopatska trombocitopenična purpura;
• D 69.4 – druga primarna trombocitopenija;
• D 69,5 – sekundarna trombocitopenija;
• D 69,6 – neopredeljena trombocitopenija;
• D 69.8 – druge opredeljene krvavitve;
• D 69.9 – krvavitev, nedoločena.

Vzroki za hemoragično diatezo

Glede na vzroke in etiologijo bolezni ločimo naslednje vrste hemoragične diateze:

• diateza, ki jo povzroča motnja hemostaze trombocitov. Ta vrsta vključuje patologije, kot sta trombocitopatija in trombocitopenija. Razvojni dejavniki lahko vključujejo zmanjšano imunost, bolezni ledvic in jeter, virusne lezije, kemoterapijo in izpostavljenost sevanju;
• bolezen, ki jo povzročajo motnje v procesih strjevanja krvi – to je lahko motnja fibrinolize, uporaba antikoagulantov in fibrinolitičnih zdravil, različne vrste hemofilije itd.;
• oslabljena prepustnost žilnih sten zaradi pomanjkanja askorbinske kisline, hemoragične angiektazije ali vaskulitisa;
• bolezen, ki jo povzroča hemostaza trombocitov – von Willebrandova bolezen, trombohemoragični sindrom, radiacijska bolezen, hemoblastoze itd.

Patogenezo hemoragične diateze lahko razdelimo na več glavnih področij:

• krvavitve, ki jih povzročajo motnje strjevanja krvi;
• krvavitve, povezane s spremembami v procesih in organskih snoveh trombocitov, pa tudi z motnjami v njihovih lastnostih;
• krvavitve, ki se razvijejo kot posledica poškodbe krvnih žil.

V normalnem zdravem organizmu je stena žile lahko delno prepustna za plinaste in topne snovi. Praviloma je stena neprepustna za krvne elemente in beljakovine. Če je njena celovitost ogrožena, se sproži kompleksen proces koagulacije, katerega cilj je preprečiti izgubo krvi – tako telo poskuša preprečiti nastanek življenjsko nevarnega stanja.

Patološka krvavitev sama po sebi se običajno pojavi iz dveh razlogov - povečane prepustnosti žilne stene in motnje procesa koagulacije. Včasih se postavlja tudi hipoteza, da lahko mehanizem krvavitve sproži povečana sposobnost rdečih krvničk, da prehajajo skozi žilno pregrado pri rahlem redčenju krvi ali pri hudi anemiji. V katerih primerih se to lahko zgodi?

• Pomanjkanje vitamina C (skorbut), rutina in citrina.
• Nalezljive bolezni, sepsa, streptokok, meningokok, tifus itd.
• Zastrupitev (strupi, zdravila).
• Vpliv visoke temperature.
• Alergijske patologije v telesu.
• Nevrotrofične motnje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi hemoragične diateze

Prvi znaki hemoragične diateze so najpogosteje glavni simptomi bolezni. Bolnik razvije majhne modrikaste lise (podobne modricam), rdeč izpuščaj na sprednji strani gležnja, stegen ali na zunanjem delu podlakti.

V napredovalih primerih se izpuščaj kombinira z območji nekroze, nastanejo razjede. Včasih lahko to stanje spremljajo bolečine v epigastrični regiji, napadi bruhanja z elementi krvi v bruhanju.

Bolezen se lahko začne akutno in celo nenadoma. Krvavitev, krvavitev v katero koli tkivo in organe lahko spremlja razvoj anemije.

Najpogosteje bolniki poiščejo zdravniško pomoč zaradi hude krvavitve, na primer po manjši poškodbi. Vendar pa je krvavitev lahko tudi spontana, neodvisno od prisotnosti neposredne poškodbe tkiva.

Temeljito zaslišanje bolnika lahko razkrije, da ga simptomi hemoragične diateze preganjajo že od otroštva. V nekaterih primerih so podobni simptomi motili tudi sorodnike bolne osebe (če ima bolezen dedno etiologijo).

Hemoragična diateza pri otrocih

Hemoragična diateza, ki se kaže v otroštvu, je najpogosteje dedna. Nepopolnosti koagulacijskega sistema, žilnega sistema, okvare trombocitov so v tem primeru vnaprej določene z genetiko in se dedujejo recesivno.

Bolezen pri otroku se lahko kaže na naslednje načine:

• med izraščanjem ali menjavo zob opazimo vztrajno krvavitev dlesni;
• pogosto se pojavijo nepojasnjene krvavitve iz nosu;
• lahko se pojavijo hemoragični izpuščaji;
• v testu urina se odkrije kri;
• otrok ima bolečine v sklepih, pregled pa razkrije krvavitev in deformacijo sklepne kapsule;
• občasno se lahko opazijo krvavitve v mrežnici;
• Dekleta doživljajo menoragijo.

Pri novorojenčkih se bolezen lahko pojavi že drugi ali tretji dan življenja. Najpogostejši simptomi so krvavitve v prebavilih, ki se kažejo v obliki krvavega blata in bruhanja. Ti znaki se lahko pojavijo ločeno in hkrati. Poleg tega se krvavitve opazijo iz popkovne rane, iz sluznice ustne votline in nazofarinksa, iz sečil. Najbolj nevarne so krvavitve v možgane in njihove membrane ter v nadledvične žleze.

Hemoragična diateza med nosečnostjo

Nosečnost pri bolnicah s hemoragično diatezo je povezana z veliko nevarnostjo, zato zahteva posebno pozornost in strokovno obravnavo. Že majhna zdravniška napaka lahko povzroči hude posledice.

Med nosečnostjo se lahko bolna ženska sooči z naslednjimi nevarnostmi:

• razvoj vodenice in gestoze (v 34 % primerov);
• verjetnost spontanega splava (39 %);
• prezgodnji porod (21 %);
• razvoj placentne insuficience (29 %).

Med najresnejšimi zapleti so prezgodnja odstopitev normalno nameščene posteljice, krvavitve med porodom in po njem. Takšni zapleti se lahko pojavijo v skoraj 5 % primerov bolezni pri nosečnicah.

Pri novorojenčku lahko diagnosticirajo kronično hipoksijo, razvojni zaostanek, nedonošenček, neonatalno trombocitopenijo, hemoragični sindrom, pa tudi najresnejši zaplet – intrakranialno krvavitev, ki se odkrije v približno 2–4 % primerov.

Hemoragična diateza med dojenjem je manj nevarna, vendar zahteva nič manj strog nadzor zdravnika. Ženska mora skrbno spremljati svoje zdravje, preprečevati poškodbe kože in jemati zdravila, ki jih predpiše zdravnik. Številne bolnice s krvavitvami so sposobne roditi in hraniti zdrave in polnopravne otroke.

Klasifikacija hemoragične diateze

Vrste hemoragične diateze se razlikujejo po vrsti krvavitve. Obstaja pet takšnih vrst:

• Krvavitev tipa hematoma – za katero so značilne obsežne krvavitve v mehka tkiva in sklepne votline. Takšne krvavitve so precejšnje velikosti, povzročajo bolečino in napetost v tkivih. Lahko se kombinirajo s krvavitvami iz dlesni, nosu, želodca, maternice in hematurije.
• Mešani tip – nastane zaradi okvare delovanja trombocitov, pa tudi zaradi spremembe sestave plazme, kar vodi v moteno strjevanje krvi. Lahko ga spremljajo petehije (točkovne krvavitve).
• Vaskularni vijolični tip – pojavi se kot posledica patologije žilnih sten, na primer po nalezljivih boleznih. Lahko ga spremlja vnetje tkiva, točkovne krvavitve (lahko jih otipamo s prstom, saj rahlo štrlijo nad površino kože). Hematurija ni izključena.
• Angiomatozni tip – spremlja ga vztrajna krvavitev, povezana z žilno poškodbo. Običajno ni majhnih izpuščajev ali krvavitev.
• Petehialno-pikasti tip - ne spremlja ga množična krvavitev, ampak se razkrije s pojavom majhnih madežev, hematomov, petehij.

Najpogostejša vrsta krvavitve je žilno-vijolična vrsta. Pri tej bolezni lahko opazimo majhne krvavitve na površini kože, kjer je tkivo pogosto stisnjeno, na primer pri uporabi pasu, pri nošenju tesnih elastičnih trakov v oblačilih, pa tudi na zadnjici (mesto, kjer ljudje pogosto sedijo).

Poleg tega se razlikujejo še:

• dedna varianta diateze, ki se kaže že v otroštvu in se nadaljuje skozi vse življenje bolnika;
• pridobljena varianta hemoragične diateze, odvisna od motenj sistema strjevanja krvi in stanja žilnih sten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Posledice in zapleti hemoragične diateze

Hemoragična diateza se lahko zaplete s kronično obliko anemije zaradi pomanjkanja železa (pogosto z zmanjšano kislostjo želodčnega soka in pomanjkanjem apetita).

V nekaterih primerih se hemoragična diateza opazi na ozadju imunskih motenj in alergijskih manifestacij, ki včasih same po sebi lahko izzovejo hemostazo in otežijo bolezen. To je povezano s senzibilizacijo krvi, ki se razlije v tkivne strukture.

Bolniki s hemoragično diatezo spadajo v skupino z visokim tveganjem zaradi verjetnosti okužbe z virusom hepatitisa B in okužbe z virusom HIV (s pogostimi transfuzijami krvi).

Pri ponavljajočih se krvavitvah v sklepne kapsule se lahko pojavi omejen obseg gibanja in celo negibnost sklepa.

Stiskanje živčnih vlaken zaradi velikih krvnih strdkov lahko povzroči različne vrste otrplosti in paralize.

Največja nevarnost je notranja krvavitev, ki je očesu nevidna, zlasti v različnih delih možganov in nadledvičnih žlezah.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnoza hemoragične diateze

Vrednotenje anamneze in zbiranje pritožb bolnikov: kdaj je bila odkrita prva krvavitev, ali je bil občutek šibkosti in drugi znaki diateze; kako bolnik sam pojasnjuje pojav takšnih simptomov.

• Ocena življenjske anamneze: prisotnost kroničnih bolezni, dolgotrajna uporaba zdravil, dednost, prisotnost slabih navad, onkološka anamneza, zastrupitve.
• Zunanji pregled bolnika: tonus in stanje kože (bleda, cianotična, hiperemična, z izpuščaji ali krvavitvami), povečanje, bolečina in gibljivost sklepov, pulz in krvni tlak.
• Krvne preiskave: določijo se zmanjšanje števila rdečih krvničk, znižanje ravni hemoglobina. Barvni indeks je normalen, število levkocitov in trombocitov se lahko pri različnih bolnikih razlikuje in celo ne presega normalnih vrednosti.
• Preiskave urina: eritrociturija (hematurija) se določi v prisotnosti krvavitev v ledvicah ali sečilih.
• Biokemični krvni test: ocenjuje količino fibrinogena, alfa in gama globulinov, holesterola, sladkorja, kreatinina, sečne kisline ter kazalnike elektrolitskega metabolizma za spremljanje splošnega stanja telesa. Koagulogram, ocena antihemofilnih faktorjev.
• Instrumentalna diagnostika:
  • pregled kostnega mozga, odvzetega med punkcijo kosti (običajno prsnice). Izvaja se za oceno hematopoetske funkcije;
  • Trepanalna biopsija je študija, ki se izvaja na vzorcu kostnega mozga in kostnega elementa z delom periosteuma, najpogosteje odvzetega iz iliuma. Za to se uporablja posebna naprava, trepan. Predpisana je za oceno stanja kostnega mozga.
• Za določitev trajanja krvavitve se uporablja metoda zbadanja v falango zgornjega prsta ali ušesno mečico. Če je delovanje žil ali trombocitov oslabljeno, se kazalnik trajanja poveča, če pa primanjkuje koagulacijskih faktorjev, se ne spremeni.
• Čas strjevanja krvi se določi z nastankom krvnega strdka v vzorcu pacientove venske krvi. Manj ko je faktorjev strjevanja krvi, daljši je čas strjevanja.
• S ščipnim testom lahko ocenimo stopnjo pojavljanja podkožnih izlivov pri stiskanju kožne gube v subklavijski regiji. Na tem področju se krvavitev pojavi le pri žilnih in trombocitnih motnjah.
• Preizkus s podvezo je podoben prejšnjemu in je sestavljen iz namestitve podveze na pacientovo ramo (približno 5 minut). Ko se bolezen pojavi, se podlaket prekrije s točkovnimi krvavitvami.
• Manšetni test vključuje namestitev manšete z napravo za merjenje krvnega tlaka. Zdravnik napihne zrak do približno 100 mm Hg in ga drži 5 minut. Nato se oceni krvavitev na pacientovi podlakti.
• Diferencialna diagnostika vključuje posvetovanje z drugimi specializiranimi specialisti, kot so terapevt, alergolog, nevrolog, specialist za nalezljive bolezni itd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje hemoragične diateze

Zdravljenje z zdravili se predpisuje individualno (odvisno od vrste bolezni se uporabljajo različna zdravila):

• vitaminski pripravki (vitamini K, P, vitamin C) za poškodbe sten krvnih žil;
• glukokortikoidni hormoni (hormoni nadledvične skorje), ko je število trombocitov zmanjšano. Najpogosteje se prednizolon uporablja v odmerku 1 mg/kg/dan, z možnostjo 3- do 4-kratnega povečanja odmerka (potek zdravljenja od 1 do 4 mesece);
• posebna zdravila, tako imenovani faktorji strjevanja krvi, če jih primanjkuje.

Za nujno zaustavitev krvavitve, ki se je začela, uporabite:

• uporaba podveze;
• tamponada votlin;
• tesen povoj;
• nanos hladnega obkladka ali ledu na krvaveče mesto.

Kirurško zdravljenje:

• Operacija odstranitve vranice (splenektomija) se izvede, kadar pride do znatne krvavitve. Ta poseg lahko podaljša življenjsko dobo krvnih celic;
• operacija za odstranitev prizadetih žil, ki so bile vir ponavljajočih se krvavitev. Po potrebi se izvede žilna protetika;
• punkcija sklepne kapsule, ki ji sledi sesanje nakopičene krvi;
• operacija zamenjave sklepa z umetnim, če so nastale nepopravljive spremembe, ki jih ni mogoče zdraviti.

Hemotransfuzijska terapija (transfuzije krvnih produktov darovalcev):

• transfuzija plazme, ki vsebuje vse faktorje strjevanja krvi (sveže zamrznjen pripravek), omogoča obnovitev ravni vseh faktorjev, pa tudi podporo bolnikovi imunski obrambi;
• transfuzija trombocitov;
• transfuzija rdečih krvničk (včasih se namesto tega zdravila uporabljajo oprane rdeče krvničke, kar zmanjša resnost stranskih učinkov med transfuzijo). Uporablja se v skrajnih primerih - na primer pri hudi anemiji in anemični komi.

Fizioterapevtsko zdravljenje vključuje izpostavljenost magnetnim ali električnim poljem, kar spodbuja resorpcijo krvnih strdkov in obnovo poškodovanega tkiva.

Fizioterapija je predpisana v obdobju remisije, da se razvije zadosten obseg gibanja v sklepih, ki so bili izpostavljeni krvavitvi.

Homeopatija: V primerih povečane sistemske krvavitve in nagnjenosti h krvavitvam lahko pomagajo naslednja homeopatska zdravila.

• Fosfor. Uporablja se tudi pri koagulopatiji, hemoragični mrzlici in pomanjkanju vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Uporablja se lahko pri hemoragičnem vaskulitisu in hemofiliji.
• Arsenicum album. Najpogosteje v kombinaciji z zgoraj omenjenimi zdravili.
• Bothrops. Predpisano bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom ob prisotnosti poškodb kože, vključno z razjedami, trofičnimi spremembami.

Tradicionalno zdravljenje hemoragične diateze

Zeliščno zdravljenje vključuje uporabo rastlin, ki spodbujajo presnovo, povečajo strjevanje krvi in izboljšajo celjenje tkiv.

Nekatere uporabljene rastline lahko vsebujejo strupene snovi, zato se zdravljenje izvaja le z odobritvijo lečečega zdravnika.

Priporočljivo je pripraviti naslednje mešanice zdravilnih zelišč:

• zbirka s stachysom, rmanom, listi koprive, dresnikom, listi jagode in alchemillo - 8 g zbirke se kuha v 400 ml vrele vode, pusti stati četrt ure, po obroku pijemo 100 ml trikrat na dan;
• zbirka repika, koruzne svile, socvetja viburnuma, listov maline, šipka in jagod jerebike - pripravite kot v prejšnjem receptu;
• zbirka s šentjanževko, koprivo, rmanom, mrtvo koprivo, jelšo, cvetovi kamilice in listi robide - 4 g surovin prelijemo z 200 ml vrele vode, pustimo stati 3 ure in popijemo tretjino kozarca 4-krat na dan po obroku;
• list zimzelena, lešnik, korenina galangala, list borovnice, jagode viburnuma, jerebika in šipek - za kuhanje uporabite 7 g na 350 ml vrele vode, pustite stati 3 ure, vzemite 1/3 skodelice trikrat na dan po obroku.

Takšne mešanice se jemljejo 2 meseca. Po 2 tednih se lahko tečaj po potrebi ponovi in skrajša na 1 mesec.

Če se stanje vztrajno izboljšuje, uporabite rastline, kot so listi zimzelena, plahtica, dresnik, šentjanževka, koruzni svilec in jagode jerebike – sestavine lahko zamenjate z vsakim novim potekom zdravljenja.

V akutnem obdobju je pomembno, da ostanete v postelji vsaj 3 tedne.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Preprečevanje hemoragične diateze

Hemoragična diateza je resnično resna in kompleksna bolezen, ki zahteva individualen in skrbno izbran načrt zdravljenja. Če govorimo o dedni patologiji, je težko določiti preventivne ukrepe, vendar bodo nekateri nasveti vseeno pomagali, če ne ozdraviti bolezni, pa vsaj upočasniti njen razvoj in preprečiti zaplete, kar je prav tako pomembno.

Takšne dejavnosti vključujejo:

• krepitev obrambnih sposobnosti telesa (vključuje ukvarjanje z izvedljivimi športi, redne telesne vaje, utrjevanje telesa in pravilno prehrano);
• dodaten vnos vitaminskih dodatkov (zlasti vitamina K – na primer v obliki Menadiona ali Sinkavita);
• strogo upoštevanje higienskih pravil je preprosto priporočilo, ki pomaga preprečiti razvoj nalezljivih bolezni, ki lahko povzročijo patološke procese v telesu;
• sanacija žarišč kronične okužbe v telesu, pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni;
• ambulantno opazovanje, redni obiski zdravnika;
• izogibanje izpostavljanju soncu.

Sekundarna preventiva obsega redne zdravniške preglede prebivalstva za zgodnje odkrivanje bolezni.

Prognoza hemoragične diateze

Bolniki s hemoragično diatezo morajo biti registrirani na hematološkem oddelku v svojem domačem kraju, pa tudi v regionalnem centru za hemofilijo. Bolniki redno ocenjujejo hematopoetski in koagulacijski sistem, zagotavljajo informacije tako bolniku kot zdravstvenim delavcem v kraju stalnega prebivališča in (če je potrebno) izvajajo potencialno nevarne vrste zdravljenja za takšne bolnike - zagotavljajo zobozdravstveno in kirurško oskrbo. Sorodniki in prijatelji bolnikov prav tako prejmejo navodila in so usposobljeni za metode nudenja prve pomoči bolnikom s hemoragično diatezo.

Izid in prognoza bolezni se lahko razlikujeta. Če je bil bolnik deležen ustreznega patogenetskega, hemostatičnega in nadomestnega zdravljenja, je prognoza lahko precej ugodna.

Hemoragična diateza z malignim potekom, ko ni mogoče nadzorovati stopnje in pogostosti krvavitev, ob prisotnosti zapletov pa je lahko izid bolezni usoden.