Hiperkinezije

Nezavedno proizvedeni in fiziološko neprimerni aktivni gibi - hiperkineza - so povezani s patologijami živčne regulacije mišic različnih lokalizacij in nastanejo kot posledica poškodbe centralnega in somatskega živčnega sistema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki hiperkinezije

Vzroki za hiperkinezo so, tako kot mnoge druge motorične anomalije, povezani z delno disfunkcijo možganskega motoričnega aparata, motoričnih nevronov in inhibitornih nevronov motoričnega področja možganske skorje, možganskega debla ali hrbtenjače, motoričnih živčnih vlaken, nevromuskularnih sinaps itd.

Ključ do etiologije hiperkineze je "okvara" ekstrapiramidnega sistema centralnega živčnega sistema. Funkcionalna naloga tega izjemno kompleksnega nevrotransmiterskega sistema je uravnavanje mišične napetosti in sprostitve, nadzor položaja telesa v prostoru in nadzor mimike, pa tudi vseh samodejno nastalih motoričnih reakcij telesa. Neusklajenost dela motoričnih centrov možganske skorje, jeder motoričnega analizatorja (ki se nahaja v podkorteksju), zobatih jeder malih možganov in prevodnih poti popači impulze motoričnih nevronov, ki gredo v mišice. Zaradi teh motenj nehotne motorične sposobnosti osebe pridobijo nenormalen značaj, nato pa se diagnosticira ekstrapiramidna hiperkineza.

Če organska ali funkcionalna patologija prizadene motorične centre retikularne cone možganskega debla, se pojavi distonična hiperkineza možganskega debla, poškodba subkortikalnih motoričnih struktur pa povzroči subkortikalno hiperkinezo: horeično, atetoidno, mioklonično.

Ključno vlogo igra biokemični mehanizem nezavednih človeških gibov, ki temelji na osnovnih nevrotransmiterjih, kot so dopamin, acetilholin in gama-aminomaslena kislina (GABA). Dopamin, ki ga sintetizirajo aksoni možganskih živčnih celic, je stimulans motorične aktivnosti, njegov učinek pa uravnotežijo antagonisti nevrotransmiterjev - acetilholin in GABA. Če je gama-aminomaslena kislina glavni zaviralni nevrotransmiter centralnega živčnega sistema, potem acetilholin vzbuja nevrone avtonomnega živčnega sistema in zagotavlja prenos živčnih impulzov iz motoričnih živcev na receptorje postsinaptičnih membran perifernih živčnih končičev mišic. Poleg tega pri prenosu motoričnih živčnih impulzov sodelujejo tudi drugi "kemični prenašalci": adrenalin, noradrenalin, serotonin, glicin, glutaminska in asparaginska kislina.

Nevrofiziologi so ugotovili, da je lahko neravnovesje v telesni proizvodnji teh nevrotransmiterjev in s tem sprememba odziva njihovih receptorjev vzrok za gibalne motnje. Prav tako so težave z delovanjem bazalnih ganglijev – struktur podkorteksa prednjih možganov, ki uravnavajo gibalne funkcije – neposredno povezane s pojavom ekstrapiramidne hiperkineze. Poškodba teh nevronskih vozlišč in motnja njihovih povezav s hrbtenjačo povzročata nenadzorovano hiperaktivnost različnih mišičnih skupin.

Vse to se lahko pojavi kot posledica poškodbe možganskih žil (kronična možganska ishemija); žilne kompresije živcev, ki gredo v mišice; cerebralne paralize; bolezni endokrinega sistema (hipertiroidizem); avtoimunskih in dednih patologij (revmatizem, multipla skleroza, sistemski eritematozni lupus). Med organskimi vzroki hiperkineze so tudi travmatske poškodbe možganov, tumorji, nevroinfekcije (meningitis, encefalitis) ali toksični (predvsem zdravilni) učinki na možganske strukture.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi hiperkinezije

Tična hiperkineza velja za najpogostejšo vrsto motenj možganskega gibanja. Predstavljajo jo avtomatski impulzivni gibi obraznih in vratnih mišic, ki so videti kot pogosto mežikanje in mežikanje, stereotipne grimase, konvulzivni monotoni nagibi ali obračanja glave itd. Kot ugotavljajo strokovnjaki, ta vrsta hiperkineze postane bolj izrazita, ko je oseba zaskrbljena ali v stanju čustvene pretiranosti. Na primer, tična hiperkineza je lahko refleksna in se pojavi kot odziv osebe na preglasen zvok ali nenaden blisk svetlobe.

Simptomi te vrste hiperkineze se lahko kažejo tudi v obliki nehotenih zvokov, ki nastanejo zaradi hitrih kontraktilnih gibov mišic grla, žrela ali ust. Mimogrede, večini bolnikov uspe za delček sekunde zadržati nastanek tika, vendar to zahteva ogromen napor, po katerem je paroksizem neizogiben (torej se napad razvije močneje in traja dlje). Vendar se nobena od vrst hiperkineze, vključno s tiki, ne pokaže v stanju spanja.

Horeiformna hiperkineza, ki ima tudi imena kot horeična hiperkineza, generalizirana hiperkineza ali horea, se kaže v obliki aritmičnih izraznih gibov obraznih mišic v predelu obrvi, oči, ust, nosu, pa tudi mišic okončin.

Hemifacialni spazmi ali hiperkineza obraza se običajno opazijo na eni strani obraza: konvulzivne aritmične kontrakcije obraznih mišic se lahko razlikujejo od občasno pogostih do skoraj stalnih. Hiperkineza celotnega obraza se imenuje paraspazem. Ko hiperkineza obraza prizadene mišični obroč okoli oči, oseba nenehno nehote zapira oči in v tem primeru se diagnosticira blefarospazem. Če se krožne ali radialne mišice ust krčijo (z vključenostjo mandibularnih mišic), se takšna patologija imenuje orofacialna distonija ali oralna hiperkineza, ki se vizualno zaznava kot grimasa. Pri motnjah inervacije genioglosusa, stiloglosusa in vzdolžnih mišic jezika se pojavi hiperkineza jezika, bolniki s to težavo pa pogosto nehote izbočijo jezik.

Simptomi hiperkineze horeične narave se pogosto pojavijo v starosti s senilno atrofijo delov možganov (zaradi motenj možganskega obtoka), z okužbami in poškodbami možganov, z Behterevovo horeično epilepsijo, z genetsko določeno Huntingtonovo boleznijo. Če se v okončinah na eni strani telesa pojavijo dokaj pogosti nehoteni gibi z veliko amplitudo nihanja, nevrologi po teh simptomih določijo balizem, kar lahko celo kaže na možganski tumor.

Ta vrsta nenormalnih motoričnih sposobnosti, kot je atetoidna hiperkineza, ima zelo značilne znake v obliki počasnega, nenavadnega upogibanja prstov na rokah in nogah ter stopalih, vendar krči pogosto zajamejo obraz, vrat in trup. Takšni klinični primeri so opredeljeni kot horeoatetoidna hiperkineza ali horeoatoza. Pri teh kinetičnih motnjah se lahko sčasoma razvije znatna omejitev gibljivosti sklepov in mišic (kontrakture).

Tremorji so zelo pogosto ponavljajoči se, dokaj ritmični, nizkoamplitudni gibi glave (gor-dol in levo-desno), rok (zlasti dlani in prstov) in pogosto celega telesa. Pri nekaterih ljudeh se tremor lahko okrepi v mirovanju, pri drugih pa pri poskusu izvajanja kakršnih koli namenskih dejanj. Tipični tremorji so najbolj značilen znak Parkinsonove bolezni.

Počasna hiperkineza se lahko pojavi na ozadju nizkega mišičnega tonusa nekaterih mišic in spastičnih kontrakcij drugih, kar je distonična hiperkineza. To je narava motorične patologije, ki jo opazimo pri bolnikih s hiperkinetično cerebralno paralizo. Nevrologi ločijo tudi zvijajoči (torzijski) krč ali deformirajočo mišično distonijo, pri kateri kakršno koli dejanje izzove nenadne nenadzorovane aritmične spiralne gibe vratnih mišic (spastični tortikolis) in trupa, zaradi česar oseba zavzame zelo bizarne statične položaje. In bolj obsežen kot je proces, višja je stopnja motorične omejitve bolnika, kar po določenem času vodi v nenehno deformiran prostorski položaj telesa.

Simptomi, ki odlikujejo mioklonično hiperkinezo, se kažejo v ostrem in hitrem trzanju – sinhronih ali zaporednih točkovnih kontrakcijah ene ali več mišic različnih lokalizacij (predvsem jezika, obraznega dela glave in vratu). Nato sledi mišična sprostitev, ki jo pogosto spremlja tremor. Pomemben del takšnih motoričnih disfunkcij je posledica genetske degeneracije možganskih struktur in ima družinsko anamnezo.

Kot ugotavljajo strokovnjaki, je nevrozi podobna hiperkineza, ki se kaže v trzanju posameznih mišic celotnega telesa, bolj značilna za otroke in jo je treba jasno razlikovati od obsesivno-kompulzivne motnje. In tukaj je ključnega pomena pravilna diagnoza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika hiperkinezije

Diagnoza hiperkineze ekstrapiramidnega izvora ni lahka naloga, vendar jo nevrologi rešujejo na podlagi:

• poslušanje bolnikovih pritožb in zbiranje anamneze;
• pregled pacienta za določitev ravni njegovih normalnih in obsega nenormalnih gibov;
• splošni in biokemični krvni testi;
• elektrokardiogrami;
• elektroencefalogrami;
• elektromiogrami (določanje hitrosti živčnih impulzov);
• ultrazvočna cerebralna angiografija (študija stanja možganskega žilnega sistema);
• računalniška tomografija in slikanje možganov z magnetno resonanco.

V primerih, ko imajo bolniki aterosklerozo, endokrine bolezni, avtoimunske patologije ali tumorske žarišča v možganih, pri postavljanju diagnoze sodelujejo specialisti ustreznega medicinskega profila.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje hiperkinezije

V večini kliničnih primerov je zdravljenje hiperkineze povezano s precejšnjimi težavami, saj je pri ekstrapiramidnih motnjah gibanja preprosto nemogoče obnoviti poškodovane strukture možganske skorje in podkorteksa. Zato je simptomatsko zdravljenje z zdravili namenjeno izboljšanju stanja bolnikov in zmanjšanju intenzivnosti patoloških manifestacij.

Med farmakološkimi sredstvi, ki se uporabljajo za zdravljenje hiperkineze pri odraslih, je treba najprej omeniti adrenergične blokatorje (alfa- in beta-blokatorje adrenalinskih receptorjev). Tako nevrologi pri horeiformni hiperkinezi predpisujejo propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin itd.) - 20 mg dvakrat na dan (četrt ure pred obroki) ali 40 mg naenkrat. Neželeni učinki vključujejo omotico, slabost, bruhanje, drisko, pospešen srčni utrip, splošno šibkost in depresivno razpoloženje.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) velja za precej učinkovito sredstvo za sproščanje mišic zaradi povečane aktivnosti GABA, deluje pa tudi kot uspavalo. Standardni dnevni odmerek je 1,5 mg (v treh odmerkih), optimalni odmerek pa ne presega 6-8 mg na dan.

Nevroleptik Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin itd.) ima adrenolitične lastnosti in zaviralni učinek na centralni živčni sistem; jemlje se v odmerku 0,03-0,08 g na dan. Med stranskimi učinki tega zdravila so ekstrapiramidna hiperkineza, zlasti tremor, zato se hkrati predpisujejo nekatera zdravila proti Parkinsonovi bolezni, na primer Cyclodol.

Ciklodol (triheksifenidil, Parkopan, Romparkin) je antiholinergik in pomaga zmanjšati resnost mišične hipertonije. Tablete Ciklodol je priporočljivo jemati po obroku - 0,5-1 mg na dan, s postopnim povečanjem odmerka na 5-10 mg na dan. Uporabo tega zdravila spremljajo suha usta, povečan srčni utrip in okvara vida.

Zdravilo Vasobral stimulira dopaminske in serotoninske receptorje v osrednjem živčnem sistemu in hkrati inaktivira adrenergične receptorje v mišičnih celicah. Običajno se jemlje 1-2 tableti dvakrat na dan (med obroki).

Antikonvulziv Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin itd.) je analog gama-aminomaslene kisline (GABA) in zaradi tega zmanjšuje patološko aktivnost nevrotransmiterjev. Zdravilo se predpisuje otrokom, starejšim od 12 let - 300 mg (ena kapsula) trikrat na dan. Neželeni učinki Gabapentina: tahikardija, zvišan krvni tlak, omotica in glavobol, povečana utrujenost, motnje spanja.

Za povečanje vsebnosti gama-aminomaslene kisline v osrednjem živčnem sistemu so predpisana tudi zdravila na osnovi valprojske kisline - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Začetni enkratni odmerek za odrasle je 0,3 g, dnevni - 0,9 g. Najpogostejši neželeni učinki so slabost, bruhanje, driska, bolečine v želodcu, zaspanost, kožni izpuščaji.

Pri zdravljenju tremorne hiperkineze se za nevtralizacijo acetilholina predpisuje zgoraj omenjeni Cyclodol, za aktivacijo delovanja dopamina pa se uporabljajo ista zdravila kot pri Parkinsonovi bolezni: Levodopa - 125 mg ali 250 mg na dan; Pramipeksol (Mirapex) - ena tableta (0,375 mg) na dan, trikrat na dan.

Vadbena terapija, masaža in različni vodni tretmaji veljajo za koristne pri hiperkinezi za lajšanje simptomov. V primerih torzijske hiperkineze pa so morda potrebni posebni ortopedski čevlji za korekcijo patološkega položaja stopala.

Zdravljenje tične hiperkineze

Zdravljenje tične hiperkineze z zdravili vključuje farmacevtska sredstva na osnovi analogov ali derivatov GABA (glejte prejšnji razdelek), pa tudi zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo.

Nootropno zdravilo Pantokalcin (kalcijev hopantenat) okrepi delovanje endogene gama-aminomaslene kisline in s tem zmanjša stimulativni učinek dopamina, noradrenalina in serotonina na živčno-mišične sinapse nevrotransmiterskega sistema. To zdravilo se predpisuje v odmerku 1,5-3 g na dan za odrasle in 0,75-3 g za otroke; trajanje zdravljenja je lahko od enega meseca do šestih mesecev. Neželeni učinki so redki in se kažejo v obliki kožnih alergij in izcedka iz nosu.

Zdravilo Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) na osnovi aminofenilmaslene kisline hidroklorida prav tako poveča aktivnost GABA-ergičnih receptorjev v osrednjem živčnem sistemu. Predpisano je za peroralno uporabo: odrasli in mladostniki, starejši od 14 let - 0,25-0,5 g trikrat na dan; otroci od 8 do 14 let - 0,25 g, od 3 do 8 let - 0,05-0,1 g trikrat na dan.

Za izboljšanje prekrvavitve možganov pri tikih se predpisuje piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam itd.), ki ne le aktivira oksidacijsko-redukcijske procese v tkivih, temveč tudi poveča proizvodnjo dopamina in acetilholina. Zdravilo je treba jemati po eno tableto (0,4 g) trikrat na dan (pred obroki); največji dnevni odmerek je 4,8 g.

Zdravljenje hiperkineze pri cerebralni paralizi

Bolniki s cerebralno paralizo s hiperkinezo (tj. spastično obliko cerebralne paralize) se podvržejo kompleksnemu zdravljenju, tudi s pomočjo zdravil.

Za lajšanje mišičnih krčev se lahko predpiše pomirjevalo Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg dvakrat na dan. To zdravilo je kontraindicirano za nosečnice in otroke, mlajše od treh let, njegovi neželeni učinki pa lahko vključujejo zaspanost, šibkost, glavobol, suha usta, slabost in povečano aktivnost jetrnih transaminaz.

Zdravljenje hiperkineze pri cerebralni paralizi vključuje uporabo antikonvulzivov - gabapentina (glej zgoraj) ali acediprola. Tako acediprol (druga trgovska imena - apilepsin, konvuleks, dipleksil, orfilept, valporin), ki se proizvaja v tabletah po 0,3 g in v obliki sirupa, dobro sprošča mišice med konvulzivnimi krči in se predpisuje tako otrokom (20-30 mg na kilogram telesne teže na dan) kot odraslim bolnikom (ne več kot 2,4 g na dan). Lahko se pojavijo neželeni učinki, kot so slabost, bruhanje, driska, bolečine v želodcu, izguba apetita, draženje kože.

Med zdravili, ki se uporabljajo za zmanjšanje učinka ekscitacijskega nevrotransmiterja acetilholina pri bolnikih z atetoidno hiperkinezo pri cerebralni paralizi, zdravniki dajejo prednost Cyclodolu (glej zgoraj) in Procyclidinu, ki ju je treba jemati peroralno po 2 mg trikrat na dan.

Poleg tega se izvaja intramuskularno injiciranje botoksa, ki približno tri mesece lajša mišične krče, ki omejujejo gibanje pri cerebralni paralizi.

Preprečevanje

Preprečevanje hiperkineze ima en sam cilj – podpirati maksimalno fiziološko delovanje motoričnega aparata možganov in mišičnega sistema, ki ga ta »nadzoruje«. Koristi telesne vadbe, racionalnega režima in pravilne prehrane so očitne. V nekaterih primerih lahko pomaga akupunktura. Strokovnjaki svetujejo uporabo vitaminov skupine B, vitaminov C in E ter esencialnih maščobnih kislin (oleinske, linolne, arahidonske itd.).

Hiperkineza zahteva usposobljeno zdravniško oskrbo, njeno zdravljenje pa je lahko vseživljenjsko.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Napoved

Prognoza hiperkineze, saj se ta vrsta patologije osrednjega živčevja razvije iz več razlogov, vključno s tistimi, pri katerih je današnja medicina nemočna, kot so poškodbe možganov ploda, nevrodegenerativne, avtoimunske ali genetsko pogojene bolezni. V takih primerih prognoza po definiciji ne more biti pozitivna.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]