Hipersplenizem: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hipersplenizem je sindrom citopenije, ki ga povzroča splenomegalija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki hipersplenizem

Hipersplenizem je sekundarni proces, ki ga lahko povzroči splenomegalija zaradi različnih razlogov.

[ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje hipersplenizem

Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen. Če pa je hipersplenizem edina, najhujša manifestacija bolezni (npr. Gaucherjeva bolezen), je lahko indicirana ablacija vranice s splenektomijo ali radioterapijo. Ker ima intaktna vranica zaščitne funkcije pred okužbami z inkapsuliranimi bakterijami, se je treba splenektomiji, če je mogoče, izogniti, bolnike, ki se jim izvaja splenektomija, pa je treba cepiti proti okužbam, ki jih povzročajo Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis in Haemophilus influenzae. Po splenektomiji so bolniki še posebej dovzetni za razvoj hude sepse, zato mora v primeru pojava vročine takšne bolnike pregledati zdravnik in jim predpisati empirično antibiotično terapijo.

Indikacije za splenektomijo ali radioterapijo pri hipersplenizmu

Indikacije	Primer
Hemolitični sindrom, pri katerem skrajšano preživetje rdečih krvničk z znotrajceličnimi nepravilnostmi dodatno zmanjša splenomegalija	Prirojena sferocitoza, talasemija
Huda pancitopenija z masivno splenomegalijo	Bolezni shranjevanja lipidov (velikost vranice je lahko 30-krat večja od normalne)
Vaskularna kap, ki prizadene vranico	Ponavljajoči se infarkti, krvavitve iz varic požiralnika, povezane z intenzivnim venskim vračanjem vranice
Mehanske poškodbe drugih trebušnih organov	Želodec z zgodnjim občutkom sitosti, leva ledvica z obstrukcijo čašice
Huda krvavitev	Hipersplenicna trombocitopenija