Idiopatska trombotična trombocitopenična purpura pri odraslih

Idiopatska (imunska) trombocitopenična purpura je hemoragična motnja, ki jo povzroča trombocitopenija in ni povezana s sistemsko boleznijo. Pri odraslih je običajno kronična, pri otrocih pa pogosto akutna in prehodna. Vranica je normalne velikosti. Diagnoza zahteva izključitev drugih bolezni s selektivnimi testi. Zdravljenje vključuje glukokortikoide, splenektomijo in v primeru smrtno nevarne krvavitve transfuzije trombocitov in intravenski imunoglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki idiopatska trombotična trombocitopenična purpura.

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je običajno posledica protiteles, usmerjenih proti strukturnim antigenom trombocitov (avtoprotitelesa). Pri otrocih je lahko idiopatska trombocitopenična purpura posledica virusnih antigenov, pritrjenih na megakariocite in trombocite.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi idiopatska trombotična trombocitopenična purpura.

Simptomi vključujejo petehije in krvavitve v sluznici. Vranica je normalne velikosti, razen če se poveča zaradi virusne okužbe. Pri bolnikih z nepojasnjeno trombocitopenijo obstaja sum na idiopatsko trombocitopenično purpuro. Parametri periferne krvi so v normalnih mejah, razen zmanjšanja števila trombocitov. Pregled kostnega mozga se opravi, če se poleg trombocitopenije odkrijejo tudi nepravilnosti v razmazu periferne krvi ali spremembe v ravneh drugih celičnih elementov. Pregled kostnega mozga ne razkrije nobenih nepravilnosti ali pa se poveča število megakariocitov v ozadju normalnega kostnega mozga. Ker ni specifičnih diagnostičnih meril, je za diagnozo treba na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov izključiti druge trombocitopenične bolezni. Ker je trombocitopenija, povezana z virusom HIV, morda nerazločljiva od idiopatske trombocitopenične purpure, se testiranje na HIV izvaja pri bolnikih z dejavniki tveganja za okužbo z virusom HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Zdravljenje idiopatska trombotična trombocitopenična purpura.

Začetno zdravljenje so peroralni glukokortikoidi (npr. prednizolon 1 mg/kg na dan). Pri bolnikih, ki se odzovejo na zdravljenje, se število trombocitov v 2 do 6 tednih normalizira. Odmerek glukokortikoida se nato postopoma zmanjšuje. Vendar se večina bolnikov po začetku zmanjševanja odmerka glukokortikoidov ne odzove ustrezno ali pa se stanje ponovi. Splenektomija doseže remisijo pri približno dveh tretjinah takih bolnikov. Ker se bolniki, ki se ne odzivajo na glukokortikoide in splenektomijo, morda ne odzovejo na nadaljnje zdravljenje in ker je naravni potek idiopatske trombocitopenične purpure pogosto benigen, dodatno zdravljenje ni indicirano, razen če število trombocitov pade pod 10.000/μL ali se pojavi aktivna krvavitev; v tem primeru se predpiše intenzivnejše imunosupresivno zdravljenje (ciklofosfamid, azatioprin, rituksimab).

Pri otrocih se običajno uporablja le simptomatsko zdravljenje, saj večina otrok običajno spontano okreva po trombocitopeniji v nekaj dneh ali tednih. Tudi po mesecih ali letih trombocitopenije lahko otroci dosežejo spontano remisijo. Če se pojavi krvavitev iz sluznice, se dajo glukokortikoidi ali intravenski imunoglobulin. Podatki o uporabi glukokortikoidov ali intravenskega imunoglobulina pri začetnem zdravljenju so kontroverzni, saj lahko povečajo število trombocitov, vendar ne izboljšajo kliničnega izida. Splenektomija se pri otrocih redko uporablja. Če pa je trombocitopenija huda in simptomi trajajo več kot 6 mesecev, je lahko splenektomija učinkovita.

Pri otrocih in odraslih z življenjsko nevarno krvavitvijo se za hitro blokiranje fagocitoze predpiše intravenski imunoglobulin 1 g/(kg x dan) 1 ali 2 dni. Število trombocitov se običajno poveča od drugega do četrtega dne, vendar le za 2–4 tedne. Visoki odmerki metilprednizolona (1 g/dan intravensko 3 dni) so cenejša in enostavnejša metoda zdravljenja kot uporaba intravenskega imunoglobulina, vendar je tudi ta metoda učinkovita. Pri bolnikih z idiopatsko trombocitopenično purpuro in prisotnostjo življenjsko nevarne krvavitve se uporablja trombocitna masa. Vendar se trombocitna masa ne uporablja v profilaktične namene.

Peroralni glukokortikoidi ali intravenski imunoglobulin se uporabljajo, kadar je potrebno začasno zvišanje ravni trombocitov med ekstrakcijo zob, porodom, operacijo ali drugimi invazivnimi posegi.