Idiopatska trombocitopenična purpura pri odraslih

Idiopatska (imunska) trombocitopenična purpura je hemoragična bolezen, ki jo povzroča trombocitopenija, ki ni povezana s sistemsko boleznijo. Ponavadi ima kronično potek pri odraslih, vendar je pri otrocih pogosto akutna in prehodna. Velikost vranice je normalna. Za diagnozo je treba s selektivnimi testi izključiti prisotnost drugih bolezni. Zdravljenje vključuje imenovanje glukokortikoidov, splenektomijo in življenjsko nevarno transfuzijo krvavitev trombocitov in intravenskega imunoglobulina.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je ponavadi rezultat pojavljanja protiteles proti strukturnim trombocitnim antigenom (avtoprotitelesa). Pri otrocih je lahko idiopatska trombocitopenična purpura posledica dodajanja virusnih antigenov na megakariocite in trombocite.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi idiopatska trombocitopenična purpura

Simptomatske manifestacije petehije in krvavitve sluznice. Vranica ohranja svojo normalno velikost, dokler se ne poveča zaradi virusne okužbe. Pri bolnikih z neraziskano trombocitopenijo obstaja sum idiopatske trombocitopenične purpure. Parametri periferne krvi v mejah norme, razen zmanjšanja števila trombocitov. Pregled kostnega mozga se opravi, če se poleg trombocitopenije odkrijejo nepravilnosti pri raztrganju periferne krvi ali spremembah ravni drugih celičnih elementov. Pri preučevanju kostnega mozga ni nobenih nepravilnosti ali pa se število megakariocitov povečuje na ozadju normalnega kostnega mozga. Ker ni posebnih diagnostičnih meril, za diagnozo je treba izključiti druge trombocitopenske bolezni v skladu s kliničnimi in laboratorijskimi podatki. Ker se trombocitopenija, povezana s HIV, ne more razlikovati od idiopatske trombocitopenične purpure, se testiranje na HIV opravi pri bolnikih z dejavniki tveganja za okužbo z virusom HIV.

[11], [12], [13]

Zdravljenje idiopatska trombocitopenična purpura

Začetkom zdravljenja je dajanje glukokortikoidni dajanje (npr prednizon 1 mg / kg na dan). Pri bolnikih, ki se odzivajo na zdravljenje, število trombocitov naraste na normalno v 2 do 6 tednov. Nato se odmerek glukokortikoidov zmanjša. Vendar pa večina bolnikov brez ustreznega odziva ali ponovitve po začetku postopni odpravi glukokortikoidi. Splenektomija vam omogoča, da dosežete remisijo pri približno 2/3 teh bolnikov. Ker ne odziva na glukokortikoidne terapije in splenektomije se lahko nadalje predela neučinkovita in naravni tok idiopatska trombocitopenična purpura pogosto benigna lastni dodatna terapija ni prikazan, razen za zmanjšanje števila trombocitov manj kot 10.000 / mikrolitrov ali akutne krvavitve; V tem primeru je dodeljena bolj intenzivno imunosupresivno zdravljenje (ciklofosfamid, azatioprin, rituksimab).

Pri otrocih se praviloma uporablja le simptomatsko zdravljenje, saj večina od njih ponavadi v nekaj dneh ali tednih spontano obnovi trombocitopenijo. Tudi po več mesecih in letih trombocitopenije lahko otroci pridobijo spontano remisijo. Če pride do krvavitve v sluznici, so predpisani glukokortikoidi ali intravenski imunoglobulin. Podatki o uporabi glukokortikoidov ali intravenskega imunoglobulina za začetno zdravljenje so nedosledni, saj z zvišanjem ravni trombocitov ne morejo izboljšati kliničnega izida. Splenektomija se redko uporablja pri otrocih. Vendar pa je s splenektomijo lahko učinkovita s hudo trombocitopenijo in prisotnostjo simptomov več kot 6 mesecev.

Pri otrocih in odraslih z življenjsko nevarnimi krvavitvami je za hitro blokado fagocitoze predpisan intravenski imunoglobulin 1 g / (kg x dan) 1 ali 2 dni. Ponavadi se število trombocitov dviga drugič ali četrti dan, vendar le 2-4 tedne. Visoki odmerki metilprednizolon (1 g / dan i.v. V 3 dneh) - cenejše in bolj preprosta za uporabo metode zdravljenja kakor uporaba intravenskega imunoglobulina, vendar je ta metoda učinkovita. Pri bolnikih z idiopatsko trombocitopenično purpuro in prisotnostjo življenjsko nevarnih krvavitev se uporablja trombocitna masa. Za profilaktične namene pa se uteži trombocitov ne uporabljajo

Prejemanje glukokortikoidi oralno ali intravensko imunoglobulin po potrebi začasno povečanje trombocitov med ekstrakcijo zoba, poroda, operacije ali drugih invazivnih postopkih.