Kako se zdravi mladosten sistemski skleroderma?

Zdravljenje sistemske skleroderme brez zdravil

Bolniki, ki prikazujejo fizično terapijo, masažo in fizioterapijo, ki pomagajo ohraniti funkcionalnost mišično-skeletnega sistema, krepitev mišic, povečanje gibljivosti v sklepih, preprečuje dvig upogibanja kontraktur.

Zdravstveno zdravljenje sistemske skleroderme

Kot osnovno zdravljenje se uporabljajo glukokortikosteroidi, citotoksična sredstva in antifibrotiki.

Sredstva z glukokortikosteroidno aktivnostjo

V prisotnosti kliničnih in laboratorijskih znakov vnetnih in imunoloških aktivnosti v zgodnji fazi sistemska skleroderma, prikazanih steroidov - prednizolona ali metilprednizolona pri zmernih odmerkih 15-30 mg / dan in nato s zmanjšanjem doseganje terapevtskega učinka in popolno odpoved. Glukokortikosteroidi omogoči stabilizacijo kožnem Postopek zadrži simptome artritisa, aktivne miozitisa, serozity, alveolitis. V izrazito fibrozo v kasnejši fazi bolezni, steroidi niso le neučinkovito, temveč tudi izboljšanje Sklerotičan procesov.

Obstajajo ločena poročila o učinkovitosti impulzivne terapije s glukokortikosteroidi v sistemski sklerodermi pri zdravljenju pljučne hipertenzije zaradi vplivanja pljučnih posod ob odsotnosti tromboze in intersticijskih lezij.

Citotoksična sredstva

Ciklofosfamid je citotoksično zdravilo iz skupine alkilirnih sredstev, ki je izbrano za zdravljenje intersticijske bolezni pljuč, difuzna oblika juvenilne sistemske skleroderme hitro napredujočega pretoka.

Predlagane so bile različne sheme za uporabo ciklofosfamida pri odraslih, katerih učinek je bil dokazan v retrospektivnih študijah.

• Pulse terapija (intravenozno zdravilo v megadoses): 1 krat mesečno za 6 mesecev in potem pri pozitivne dinamike testih pljučnega delovanja - 1 krat 2 meseca, medtem ko vzdržujemo pozitivne dinamike - 1 vsake 3 mesece.
• Uporaba ciklofosfamida se kombinira z dnevnim vnosom glukokortikosteroidov v odmerku 0,5-0,8 mg / kg v 8 tednih, potem se odmerek zmanjša na 0,3 mg / kg 12-18 mesecev; trajanje impulzivne terapije ciklofosfamid - vsaj 2 leti.
• Ciklofosfamid 750 mg (IV kapljica) v kombinaciji z metilprednizolonom v odmerku 125 mg na infuzijo, ki ga izvajamo vsake 3 tedne 6 mesecev.
• Ciklofosfamid navznoter 1-2mg / kg na dan v kombinaciji z prednizolon znotraj 40 mg / dan do dneva priznana kot obetaven postopku zdravljenja začetnih fazah intersticijske pljučne lezije v sistemske skleroze.

Obe shemi zdravljenja ciklofosfamid pulznega združevanja z resnimi stranskimi učinki: levkopenija, anemija toksičnosti jetra, hemoragični cistitis, izpadanje las, slabost, bruhanje.

Metotreksat je učinkovit pri zdravljenju razpršene sistemske skleroderme s subkutanim injiciranjem in zaužitjem zgodaj (<3 let od začetka bolezni). Metotreksat je indiciran za hude poškodbe sklepov, mišic, periartikularnih kontraktov in razširjenih poškodb kože. Ne vpliva na visceralne lezije. Metotreksat dajemo v odmerku 10 mg / m ² 1-krat na teden v povezavi s folno kislino v enotske doze (dnevno razen dni metotreksatom uro).

Sprva zdravljenje v kombinaciji z metotreksatom sprejemnem glukokortikosteroida odmerku 0,5 mg / kg na dan za 6-8 tednov z zmanjšanjem na vzdrževalni odmerek 0,1-0,25 mg / kg v 12-18 mesecev, čemur sledi popolna odpoved. Previdnost je treba uporabiti za predpisovanje metotreksata otrokom s kroničnim žariščem okužbe, da začasno prekinete zdravilo, ko se pojavijo medtokne bolezni. Zdravljenje z metotreksatom poteka najmanj 2 leti. Potrebno je spremljati varnost zdravljenja, spremljanje hemograma četrtletno, biokemične indikacije delovanja jeter.

Obstajajo dokazi o večji učinkovitosti uporabe metotreksata pri otrocih v velikih odmerkih - 20-25 mg / m ² na teden intramuskularno ali subkutano.

Ciklosporin se uporablja pri zdravljenju sistemskega skleroderma, vendar je potencial nefrotok sichnost ki omejuje širšo uporabo zdravila v klinični praksi, saj zahteva natančno spremljanje stanja in delovanja ledvic ravni krvnega tlaka.

Ciklosporin v odmerku 2-3 mg / dan pozitivno vpliva na sistemske spremembe skleroderme, ne da bi to vplivalo na stanje notranjih organov.

Obstaja nekaj poročil o učinkovitosti ciklosporina pri zdravljenju progresivnih intersticijskih lezij pljuč v sistemski sklerodermi z neučinkovitostjo ciklofosfamida.

Azatioprin v kombinaciji z nizkim odmerkom kortikosteroidov pri zdravljenju intersticijske pljučne lezije sistemske skleroderme, kar vodi k stabilizaciji delovanja pljuč in izboljšanje stanja bolnikih s sistemsko sklerozo. To je prikazano v pilotnih študijah.

Antibiotska terapija sistemske skleroderme

Penicilamin je najbolj razširjeno zdravilo te skupine pri zdravljenju sistemske skleroderme. Daje sintezo kolagena, cepi navzkrižnih povezav med novo oblikovanih tropocollagen molekul, pospešuje njeno odstranitev iz telesa, zavira delovanje fibroblastov. Zdravilo dajemo v majhnih odmerkih pri prvem povprečno 3 mg / kg na dan, če prenosljivi odmerek postopno povečali na 8-10 mg / kg na dan (250-375 mg / dan), da pacient prejme v 3-5 let. Antifibrotično delovanje penicilamina poteka počasi, izrazit klinični učinek se pojavi po 6 mesecih od začetka zdravljenja. Ko penicilamin hitro progresivni skleroderma, difuzna zatrdlina kože, fibroza notranjih organov v kombinaciji s kortikosteroidi v odmerkih 0,5 g / kg za 8 tednov. Poleg tega se odmerek glukokortikosteroidov po 12-18 mesecih postopoma zmanjša do popolnega odpovedi.

Prednosti zdravljenja z visokimi odmerki penicilamina niso potrjene. Pripravek v srednji odmerek na splošno dobro prenaša, vendar razvoj stranskih učinkov (diareja, aftozni stomatitis, kožnih izpuščajev, nefropatije, eozinofilijo, citopenije et al.) Je treba zmanjšati odmerek ali prenehati jemati.

Druga zdravila

Učinkovitosti kolhicina, kot tudi a- in y-interferonov, ki so bili predhodno uporabljeni kot antifibrotiki, v odprtih preskušanjih ni bilo potrjeno, kar jim ne dovoljuje, da se jih priporoča za uporabo.

Popravek mikrocirkulacijskih motenj

Uporabite zdravila različnih skupin - vazodilatatorji, razgradljive snovi, če je potrebno - antikoagulante. Indikacije za imenovanje - Raynaudov sindrom in njegovi zapleti (ishemija, nekroza), pljučna, ledvična hipertenzija.

• Zaviralci kalcijevih kanalčkov povzročijo zmerno, a znatno zmanjšanje incidence in resnosti napadov vazospazma. Izbira blokatorjev kalcijevih kanalov pri otrocih se izvaja ob upoštevanju individualne tolerance, starosti in teže otroka. Kratkotrajna zdravila - nifedipin, zdravila z dolgotrajnim delovanjem - nifedipin (Corinfar retard), amlodipin (norvask), katerih namen je boljši.
• encima (ACE) inhibitorjev angiotenzin konvertaze - kaptopril, enalapril - predpisati bolnikom s pravo lupusom ledvice, skupaj s hudo vazokonstrikcijo in hipertenzijo. Pri odraslih se kaptopril uporablja na 12,5-50 mg 3-krat na dan, enalapril pa 10-40 mg na dan.
• Selektivni inhibitor ponovnega privzema serotonina - ketanserin v odmerku 60-120 mg / dan je pokazal učinkovitost pri zdravljenju Reynoovega sindroma v s placebom nadzorovanih študijah pri odraslih.
• Antagonisti receptorjev angiotenzina II so losartan, 25-100 mg na dan. V pilotski študiji za primerjavo učinkovitosti losartana (50 mg / dan) in nifedipina (40 mg / dan) za 12 tednov za zdravljenje sindroma sistemske skleroze sekundarni Raynaudov. Zmanjšala se je resnost napadov vazospazma in bolj izrazita pri zdravljenju losartana kot pri nifedipinu, zmanjšanje pogostnosti epileptičnih napadov pa je bilo opaženo le pri losartanu. Uporablja se za dolgotrajno zdravljenje.
• Simpatolitiki, zlasti prazosin, dajejo začasni učinek, ki izgine v nekaj tednih.
• V klinični praksi se pogosto uporablja pentoksifilina (Trental) v velikih odmerkih (odrasli - do 400 mg 3-krat na dan), vendar je imela študij ocenjuje njeno uporabo ni nobenih rezultatov.

Za zdravljenje hudega Raynaudovega sindroma se uporabljajo heparini z nizko molekulsko maso. Učinek se pojavi po 4 tednih zdravljenja.

V zadnjih letih je sintetični analog prostaglandina E1 alprostadil (m / v 0,1-0,4 μg / kg na minuto) in iloprost v minutah), kar vam omogoča, da hitro izboljšate stanje bolnikov. Zdravljenje je sestavljeno iz povprečnih 7-10 infuzij.

Lokalno zdravljenje sistemske skleroderme

Zunaj uporabljamo 20-30-odstotno raztopino dimetil sulfoksida z dodatkom vazodilatacijskih, protivnetnih zdravil na prizadeta območja kože. Za dajanje zdravil se uporablja fonoforesija. Uporabite mazila, ki vsebujejo kortikosteroide - metilprednizolon aceponate (advantan), mometazon (elokom); vazotropna zdravila - heparinsko mazilo, trokserutin (troxevazin); sredstva za izboljšanje trofizma tkiv - hondroitin sulfat (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. Contractubex in drugi.

Kirurško zdravljenje sistemske skleroderme

Praktično otroci ne uporabljajo kirurškega zdravljenja.

Indikacije za strokovno posvetovanje

Z lokalizacijo sklerodermnih žarišč na glavi in obrazu se morajo bolniki posvetovati z očulistom (pregledom s špranjsko svetilko), nevrologi.

Indikacije za hospitalizacijo

• Na novo diagnosticiran juvenilni sistemski skleroderma za popoln pregled in izbor zdravljenja.
• Potreba po spremljanju stanja otroka in spremljanju zdravljenja, ocenjevanju njegove učinkovitosti in prenašanja.
• Pojav znakov napredovanja bolezni in potreba po popravku zdravljenja.

Napoved

Napoved za življenje pri otrocih s sistemsko sklerodermo je veliko ugodnejša kot pri odraslih. Smrtnost pri otrocih s sistemsko sklerodermo, mlajšo od 14 let, je le 0,04 na 1000 000 prebivalcev na leto. Petletna stopnja preživetja otrok s sistemsko sklerodermo je 95%. Vzroki smrti - progresivna kardiopulmonalna insuficienca, skleroderma renalna kriza. Možna nastanek izrazitih kozmetičnih okvar, invalidnost bolnikov v povezavi s kršenjem delovanja mišično-skeletnega sistema in razvojem visceralnih lezij.

[1], [2], [3], [4], [5]