Resnična sklerodermija ledvic.

Prava skleroderma ledvic je najhujša manifestacija sklerodermne nefropatije. Razvije se pri 10–15 % bolnikov s sistemsko sklerodermo, običajno v prvih 5 letih od začetka bolezni, pogosteje v hladni sezoni. Glavni dejavnik tveganja za njen razvoj je difuzna kožna oblika skleroderme s progresivnim potekom (hitro napredovanje kožnih lezij v več mesecih). Dodatni dejavniki tveganja so starost in senilnost, moški spol in pripadnost negroidni rasi. Prav tako so neugodni glede prognoze akutne sklerodermne nefropatije.

Diagnoza prave sklerodermije ledvic je običajno enostavna, saj se ta oblika nefropatije razvije pri bolnikih z uveljavljeno sistemsko sklerodermo. Vendar pa se v 5 % primerov razvoj akutne sklerodermije nefropatije opazi na začetku bolezni, hkrati s kožnimi manifestacijami in Raynaudovim sindromom, ali, kar je še posebej težko diagnosticirati, pred njimi ("skleroderma brez skleroderme"). Pri majhnem številu bolnikov se prava skleroderma ledvic razvije po mnogih letih ugodne kronične ledvične bolezni.

Dejavniki tveganja za pravo ledvično sklerodermo

Dejavniki tveganja	Dejavniki tveganja niso
Difuzna kožna oblika sistemske skleroderme Hitro napredovanje kožnih procesov Trajanje bolezni < 4 leta Razvoj anemije de novo Razvoj srčne okvare de novo: perikardialni izliv, srčno popuščanje Visoki odmerki glukokortikoidov	Obstoječa arterijska hipertenzija Spremembe v analizi urina Obstoječe povišane vrednosti kreatinina v krvi Obstoječe zvišanje plazemskega renina

Akutna sklerodermična nefropatija je nujna nefrološka patologija, katere diagnoza temelji na naslednjih merilih: nenaden razvoj hude ali naraščajoče obstoječe arterijske hipertenzije (krvni tlak > 160/90 mm Hg); hipertenzivna retinopatija stopnje III-IV (krvavitve v fundusu, plazmareja, edem optičnega diska); hitro poslabšanje delovanja ledvic; aktivnost renina v plazmi se poveča vsaj dvakrat bolj kot običajno. Drugi tipični znaki so hipertenzivna encefalopatija (za katero so značilni epileptični napadi), srčno popuščanje (pogosto z razvojem pljučnega edema) in mikroangiopatska hemolitična anemija. V nekaterih primerih prave skleroderme ledvic se oligurična akutna odpoved ledvic razvije v odsotnosti arterijske hipertenzije ali z zmernim zvišanjem krvnega tlaka. Proteinurija, ki jo opazimo pri skoraj vseh bolnikih, običajno predhodi arterijski hipertenziji in se poveča med razvojem prave skleroderme ledvic, čeprav se nefrotski sindrom ne razvije. V sedimentu urina se določijo eritrociti in eritrocitni cilindri.

Do sedaj je prava skleroderma ledvic najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s sistemsko sklerodermo, kljub dejstvu, da je uvedba zaviralcev ACE v prakso korenito spremenila njeno prognozo (pred uporabo zaviralcev ACE so bolniki umirali v 3-6 mesecih). Da ne bi zamudili nastopa akutne sklerodermične nefropatije, je treba ob upoštevanju posebnosti njenega razvoja vse bolnike z difuzno sistemsko sklerodermo, zlasti v prvih 5 letih bolezni, skrbno spremljati. Potrebno je mesečno spremljanje krvnega tlaka, enkrat na 3 mesece pa določanje dnevne proteinurije in spremljanje delovanja ledvic (Rebergov test). Proteinurija, ki presega 0,5 g/dan, zmanjšanje SCF na 60 ml/min in vztrajna arterijska hipertenzija zahtevajo takojšnje zdravljenje skleroderme.