Resnična sklerodermna ledvica

Resnična sklerodermna ledvica je najtežja manifestacija sklerodermne nefropatije. Razvija se pri 10-15% bolnikov s sistemsko sklerodermo, običajno v prvih 5 letih od nastanka bolezni, bolj pogosto v hladni sezoni. Glavni dejavnik tveganja za njegov razvoj je difuzna oblika kože skleroderme s progresivnim potekom (hitro napredovanje kožnih lezij v nekaj mesecih). Dodatni dejavniki tveganja - starostna in senilna starost, moški spol, ki spada v Negroidovo dirko. Prav tako so neugodne za prognozo akutne skleroderme nefropatije.

Diagnoza resnične sklerodermne ledvice običajno ne povzroča težav, saj se ta oblika nefropatije razvije pri bolnikih z uveljavljeno sistemsko sklerodermo. Vendar pa je 5% primerov pojavi huda skleroderma nefropatijo Mark prvi nastop bolezni, skupaj s kožnimi manifestacijami in Raynaudovim sindromom, ali pa, da je še posebej težko diagnosticirati, pred njimi ( "skleroderma brez skleroderma"). V majhnem številu bolnikov se resnična sklerodermna ledvica razvije po več letih ugodnega poteka kroničnega ledvičnega procesa.

Dejavniki tveganja za resnično ledvično sclerodermo

Dejavniki tveganja	Dejavniki tveganja niso
Diferenčni skleroderma kožnega sistema Hitro napredovanje kožnega procesa Trajanje bolezni <4 leta Razvoj anemije de novo Razvoj poraz srca de novo: izliv v perikardialni votlini srčnega popuščanja Visoki odmerki glukokortikoidov	Obstoječa arterijska hipertenzija Spremembe v analizi urina Obstoječe povečanje kreatinina v krvi Obstoječa zvišanje plazemske renine

Akutna skleroderma nefropatija - Nujna nevroloških patologij diagnosticirati, ki so uporabljene naslednje kriterije: nenadno pojavijo hudi ali povečajo resnost obstoječe hipertenzije (krvni tlak> 160/90 mm Hg); hipertenzivna retinopatija s III-IV stopnjo (na krvnem obtoku, plazmoragija, edem diska optičnega živca); hitro poslabšanje delovanja ledvic; Plazemska aktivnost renina se je dvignila vsaj dvakrat v primerjavi z normo. Drugi tipični znaki so hipertenzivna encefalopatija (značilna krči), srčno popuščanje (pogosto z razvojem edema pljuč), mikroangiopatična hemolitična anemija. V nekaterih primerih prave sklerodermne ledvice pride do akutne odpovedi ledvic v odsotnosti arterijske hipertenzije ali z zmernim povečanjem krvnega tlaka. Proteinurija, opažena pri skoraj vseh bolnikih, običajno predhodi arterijski hipertenziji in se poveča med razvojem resnične sklerodermne ledvice, čeprav se nefrotični sindrom ne tvori. V sedimentu urina so določeni eritrocitni in eritrocitni cilindri.

Do danes je res skleroderma ledvice ostaja najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s sistemsko sklerozo, kljub temu, da je praktična uporaba zaviralcev ACE dramatično spremenila izgled (pred uporabo bolnikov ACE umrl v 3-6 mesecih zaviralci). Ne zamudite začetek akutne bolezni skleroderma ledvic, pri čemer je treba upoštevati posebnosti njenega razvoja, vse bolnike z razpršeno sistemsko sklerozo, še posebej v prvih 5 letih bolezni, je treba skrbno spremljati. Mesečno spremljanje krvnega tlaka je potrebno enkrat na tri mesece - določanje dnevne proteinurije in nadzor delovanja ledvic (Rebergov test). Proteinurija, ki presega 0,5 g / dan, zmanjšanje GFR na 60 ml / min, trajna hipertenzija zahteva takojšen začetek zdravljenja za sklerodermo.