Juvenilna sistemska skleroderma

Juvenilni sistemska skleroza (sinonim - progresivna sistemska skleroza) - kronična polisistemny bolezen iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva, ki se razvije pred starostjo 16 let in je označen s progresivnimi fibroserozne Sklerotičan sprememb na koži, mišično-skeletnega sistema, notranjih organov in vazospastično reakcij po vrsti Raynaudovim sindromom .

ICD-10 kod

• M32.2. Sistemska skleroza, ki jo povzročajo zdravila in kemikalije.
• M34. Sistemska skleroza.
• M34.0. Progressna sistemska skleroza.
• M34.1. Sindrom CREST.
• M34.8. Druge oblike sistemske skleroze.
• M34.9. Sistemska skleroza, nedoločeno.

Epidemiologija juvenilnega sistemskega skleroderme

Juvenilni sistem skleroderma je redka bolezen. Glavna incidenca juvenilne sistemske skleroderme je 0,05 na 100 000 prebivalcev. Razširjenost sistemsko sklerozo pri odraslih znaša od 19-75 primerov na 100 000 prebivalcev, je bila pojavnost - 0,45-1,4 na 100 000 na leto, medtem ko se je delež otrok, mlajših od 16 let, pri bolnikih s sistemsko skleroderma je manj kot 3% in otroci, mlajši od 10 let, manj kot 2%.

Sistemska skleroderma pri otrocih se pogosto začne v predšolski in mladinski šoli. V starosti do 8 let je sistemska skleroderma enako pogosta pri dečkih in deklicah, pri starejših pa prevladujejo deklice (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologija in patogeneza juvenilnega sistemskega skleroderme

Etiologija skleroderme ni bila ustrezno raziskana. Predlagajte Kompleksna kombinacija znanih in hipotetičnih dejavniki: genetskimi, infekcijskih, kemikalij, vključno z zdravili, ki so privedle do izstrelitve kompleksa avtoimunskih in fibrozoobrazuyuschih procesov mikrocirkulacije motnje.

Vzroki za mladoletni sistemski skleroderma

[5], [6]

Simptomi juvenilne sistemske skleroderme

Juvenilni sistemski skleroderma ima številne lastnosti:

• Sindrom kože pogosto predstavljajo atipične variante (žariščne ali linearne lezije, hemiforme);
• poraz notranjih organov in Raynaudov sindrom sta manj pogosta kot pri odraslih, manj sta klinično izraženi;
• ki so specifični za sistemske imunološke označevalce skleroderme (antitopoizomerazna protitelesa - Scl-70 in protitumorna protitelesa) manj pogosto odkrivamo.

Simptomi juvenilne sistemske skleroderme

Klasifikacija juvenilne sistemske skleroderme

Juvenilni sistemska skleroderma, v kateri skupaj s skupnim lezije kože v proces vključeni organov, je treba ločiti od yuvenilnoi lokalizirana skleroderma, ki je označena z razvojem skleroze kože in povezanih tkiv brez uničenja plovila in notranjih organov, vendar pogosto te bolezni v kombinaciji generični izraz "juvenilni skleroderma" .

Klinične skleroderme za mladostnike ni razvrščeno, zato se uporablja klasifikacija za odrasle bolnike.

[7]

Klinične oblike sistemske skleroderme

• Prescleroderma. Morda otrok diagnozo Raynaudov sindrom v prisotnosti specifičnih protiteles - AT SCL-70, anti-centromero (v nadaljevanju, v večini primerov razvija juvenilni sistemska skleroderma).
• Sistemska skleroderma z difuzno kožno vključevanjem (difuzna oblika) - široki agresivne vrste lezije kože na proksimalnem in distalnem udov, obraza, trupa in zgodnje bolezni (v prvem letu) notranjih organov, odkrivanje protiteles proti topoizomeraze I (SCL-70).
• Sistemska skleroderma kožne lezije z omejenim (obrazec akroskleroticheskaya) - dolga izoliramo Raynaudov sindrom, ki je pred omejeno lezije kože distalni podlakti in rok, nog in stopal, visceralne poznejše spremembe, odkrivanje protiteles proti centromero. Funkcija juvenilni sistemska skleroderma - netipično kožno sindrom ali kontaktno linijo (na gemitipu) lezije kože, ki ni klasično akroskleroticheskim izvedba.
• Scleroderma brez skleroderme - visceralne oblike, pri katerih klinično sliko prevladuje poraz notranjih organov in Reynaudov sindrom, spremembe kože pa so minimalne ali odsotne.
• Križne oblike so kombinacija znakov sistemske skleroderme in drugih sistemskih bolezni veznega tkiva ali juvenilnega revmatoidnega artritisa.

Potek sistemske skleroderme je akuten, subakuten in kroničen.

Stopnje aktivnosti bolezni: I - minimalno, II - zmerno in III - maksimalno. Določanje stopnje aktivnosti sistemske skleroderme je pogojno in temelji na kliničnih podatkih - resnosti kliničnih simptomov, razširjenosti lezije in stopnje napredovanja bolezni.

Faze sistemske skleroderme:

• I - začetno, identificirati 1-3 lokalizacijo bolezni;
• II - generalizacija, odraža sistemsko, polisinromično naravo bolezni;
• III - pozno (terminal), obstaja okvara funkcije enega ali več organov.

[8], [9], [10], [11]

Diagnoza juvenilnega sistemskega skleroderme

Za diagnozo so predlagani predhodni diagnostični kriteriji za mladoletni sistemski skleroderma, ki so jih razvili evropski revmatologi (European Society for Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Da bi ugotovili diagnozo, sta potrebna dva velika in vsaj ena majhna merila.

Diagnoza juvenilnega sistemskega skleroderme

Zdravljenje juvenilne sistemske skleroderme

Bolniki, ki prikazujejo fizično terapijo, masažo in fizioterapijo, ki pomagajo ohraniti funkcionalnost mišično-skeletnega sistema, krepitev mišic, povečanje gibljivosti v sklepih, preprečuje dvig upogibanja kontraktur.

Kako se zdravi mladosten sistemski skleroderma?

Preprečevanje nedoraslih sistemskih skleroderme

Primarna preventiva juvenilnega sistemskega skleroderme ni razvita. Sekundarna preventiva je, da se prepreči ponovitev bolezni in vključuje opozorilo prekomerne izpostavljenosti in podhladitev soncu, prepovedi bolnikov stiku s kožo z različnih kemikalij in barvil, zaščito kože zaradi morebitne poškodbe, nerazumno injekcijo. Priporočljivo je nositi topla oblačila, zlasti rokavice in nogavice, v čim večji meri izognili stresu, vibracije, kajenje, pitje kave, pa tudi prejemajo zdravila, ki povzročajo vazospazem ali povečano viskoznost krvi. Preprečite cepljenje v aktivnem obdobju bolezni.

Napoved

Napoved za življenje pri otrocih s sistemsko sklerodermo je veliko ugodnejša kot pri odraslih. Smrtnost pri otrocih s sistemsko sklerodermo, mlajšo od 14 let, je le 0,04 na 1000 000 prebivalcev na leto. Petletna stopnja preživetja otrok s sistemsko sklerodermo je 95%. Vzroki smrti - progresivna kardiopulmonalna insuficienca, skleroderma renalna kriza. Možna nastanek izrazitih kozmetičnih okvar, invalidnost bolnikov v povezavi s kršenjem delovanja mišično-skeletnega sistema in razvojem visceralnih lezij.

[12]