Klinični sindromi poškodbe timusa (dušične žleze)

Klinični ekvivalent sindroma hiranja je manifestacija prirojene timusne aplazije. To je precej redka bolezen, za katero sta značilni limfopenija in agamaglobulinemija. Običajno se po treh mesecih starosti pokaže s hudo drisko, ki se ne odziva na zdravljenje. Razvijejo se kaheksija, vztrajen kašelj, okorel vrat in izpuščaj, podoben ošpicam. V krvnem serumu so popolnoma odsotna specifična protitelesa in izoaglutinini. Prognoza je izjemno neugodna, čeprav obstajajo dokazi o pozitivnem učinku izvlečkov timusa. Obdukcija razkrije slabo razvit timus, ki ne vsebuje Hassallovih telesc, je pa bogat z mastociti. Vse limfoidno tkivo je hipotrofično in ga predstavljajo skoraj izključno retikularne celice brez limfocitov in plazemskih celic.

Primer sindromov, povezanih s hipertrofijo timusa, je hemolitična anemija avtoimunske narave, pa tudi že omenjena maligna miastenija. Pravi timomi se pojavljajo pri 15 % bolnikov s to boleznijo, nadaljnjih 60–70 % pa ima hipertrofijo medule timusa, ki vsebuje zarodne centre. Plazemske celice so prisotne v perivaskularnem vezivnem tkivu timusa. Idejo o avtoimunski naravi potrjuje pogosta kombinacija bolezni z drugimi avtoimunskimi procesi (diseminirani eritematozni lupus), pa tudi prisotnost protiteles proti drugim tkivom (ščitnica), revmatoidnemu faktorju itd. v krvnem serumu. Serum bolnikov vsebuje specifična protitelesa ne le proti acetilholinskim receptorjem mišic, temveč tudi proti znotrajceličnim mišičnim antigenom. Odstranitev timusa v zgodnjih fazah po nastopu bolezni pogosto vodi do ozdravitve.

Morfološke spremembe v timusu (pojav zarodnih središč in plazemskih celic v njem) opazimo tudi pri drugih avtoimunskih boleznih.

Tumorji timusa so precej redki (5–10 % vseh tumorjev mediastinuma). Večina jih je epitelijskih ali limfoepitelnih timomov, ki vsebujejo značilne bistre celice. Včasih te tumorje spremlja motnja sinteze serumskih globulinov (hipo- ali hipergamaglobulinemija) in različne anemije (pancitopenija, eritropenija, trombopenija itd.). Opisana je bila povezava med drobnoceličnim epitelijskim timomom in razvojem Cushingovega sindroma. Odstranitev timusa v takih primerih (zlasti ob prisotnosti hematoloških sprememb) ima pozitiven učinek. Tumorji timusa so lahko maligni, rastejo v okoliška tkiva in metastazirajo v organe prsnega koša. Limfoepitelni timomi se odkrijejo v primerih granulomatoznega miokarditisa in miozitisa. Obstajajo podatki (predvsem eksperimentalni) o vlogi patologije timusa pri nastanku limfocitne levkemije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]