Kombinacija piramidnih in ekstrapiramidnih sindromov

Nekatere bolezni centralnega živčnega sistema se kažejo s kombinacijo piramidalnih in ekstrapiramidalnih sindromov. Te vodilne klinične sindrome lahko spremljajo tudi druge manifestacije (demenca, ataksija, apraksija in drugo), vendar je pogosto ta kombinacija sindromov glavno klinično jedro bolezni.

Glavni razlogi:

1. Atrofični procesi v možganih
2. Progresivno supranuklearno paralizo
3. Kortiko-bazalna degeneracija
4. Večkratna sistemska atrofija (degeneracija stria-nigral, Shaya-Drygerov sindrom, OPCA)
5. Kraniocerebralna travma
6. Kompleksni parkinsonizem - BAS demenca
7. Creutzfeldt-Jakobova bolezen
8. Vaskularni parkinsonizem
9. Binswangerjeva bolezen
10. Dopona-odzivna distonija (Segawa-ova bolezen)
11. Encefalitis (vključno z okužbo s HIV)
12. Bolezen akumulacije
13. Presnovne encefalopatije
14. Houteon Huntington
15. Volumetrično izobraževanje v možganih

Atrofični procesi v možganih

Poleg klasičnega Alzheimerjeve bolezni ali Pickovo boleznijo (pri kateri je mogoče pojav piramidnih in ekstrapiramidnih simptomov) v klinični praksi, včasih so asimetrični kortikalne degeneracija sindromi, nozokomialne neodvisnosti in naravo, ki je zelo težko določiti. Glede na topografijo kortikalne anestezije opazimo značilne nevrološke in kognitivne profile. Pojavljajo bodisi počasno progresivno afazijo ali motnje vidnega motorja; lahko je tudi sindrom frontalne ali frontotemporalne disfunkcije ali dvostranskih časovnih (bitemporalnih) motenj. Običajno spremljajo večino atipičnih kortikalnih demenc. Ali je vsak od teh sindroma ločena degenerativna bolezen ali odraža le eno od variant posamezne bolezni, ostaja nejasna. Primer je bolezen motoričnega nevrona, ki lahko včasih spremljajo več vrst asimetričnih kortikalnih degenerativnih sindromov vključno prednjega režnja in progresivno afazije ( "disinhibition-demenca, parkinsonizem-amyotrophy" sindrom).

Nespecifične lobarinske atrofije in Pickova bolezen imajo številne pogoste manifestacije. Vsak od njih lahko povzroči goriščno degeneracija čelnega in (ali) časovnih mešičke in vsak izmed njih je lahko vodilo k "primarno progresivno afazije" ali fronto-Lobar demenco. Na podlagi tega so se nekateri avtorji trdijo, da so primarni progresivna afazija, demenca in frontalni različne manifestacije ene same "Peak-Lobar atrofije", ki je imenovan tudi kot "frontotemporalne demence" ali "frontotemporalne Lobar degeneracije." Toda primarna progresivna afazija se pojavi pri degeneraciji kortikobazalov.

Opisano pri bolnikih s progresivno motnje vida (vidnega polja v spodnjem zrcalne skorje disfunkcije nad fissura calcarina) pri Alzheimerjevi bolezni, ki je še vedno pripisano manifestacij različnih bolezni. V literaturi lahko najdemo sklicevanje na primere, v katerih je histopatološka slika v možganih blokirala degeneracijo kortikobaz, Pickovo bolezen in Alzheimerjevo bolezen. Opisi Alzheimerjeve bolezni lahko najdete tudi s progresivno spastičnostjo (primarna lateralna skleroza) ali primeri primarne lateralne skleroze s frontalnimi nevropsihološkimi motnjami. Nekateri opisi so namenjeni opazovanju, v katerih je histopatološki vzorec vključeval manifestacije degeneracije kortikobazalov in Pickove bolezni; Vrhovne bolezni in bolezni razpršenih teles Levi; Alzheimerjeva bolezen, parkinsonizem in ALS; degeneracijo kortikobazalov, progresivno supranuklearno paralizo in multisistemsko atrofijo; Parkinsonova bolezen in bolezen motoričnih nevronov.

Vsi ti primeri MRI so asimetrični glede na atrofijo žariščne kortikalne bolezni (poleg razširitve ventrikularne bolezni v nekaterih primerih).

Nadaljnje raziskave, vključno z molekularnimi genetskimi študijami, razkrivajo naravo teh redkih atrofičnih degenerativnih mešanih sindromov.

Progresivno supranuklearno paralizo

Bolezen se ponavadi začne v 5.-6. Decembru življenja, ima napreden potek in ni primeren za zdravljenje. Klinične manifestacije so predvsem triade sindroma:

1. motnje supranuklearnega nadzora
2. pseudobulbarjev sindrom (predvsem dizartrija)
3. aksialna togost in distonija eksponentnih mišic (predvsem mišic vratu).

Najbolj značilni znaki so motnja pogleda, ko gledamo navzdol, posturalna nestabilnost z dysbazijo in nepojasnjenim padcem, "ravna" drža (tog vrat v položaju podaljška), blago hipokinezijo. Napredujoča supranuklearna paraliza le spominja na parkinsonizem v povezavi s prisotnostjo hipokinezije, posturalne nestabilnosti in dizartrije; o resničnem parkinsonizmu v tej bolezni težko govorimo. V nekaterih primerih so možni nestrukturirani piramidalni znaki. Razvita so bila merila za diagnozo in merila za izključitev progresivne supranuklearne paralize.

Kortiko-bazalna degeneracija

To je - občasna degenerativne počasi napredujoča bolezen odraslosti, kaže asimetrični akinetične rigidni sindrom, skupaj z drugimi ( "parkinsonizem plus"), nehoteni gibi (mioklonus, distonija, tremor) in lateralized skorje disfunkcije (apraxia krak, sindroma tujo znamke, senzorične motnje v obliki astereognosis, motnje diskriminacijske čustva, občutki lokalizacijo). Kognitivna napaka razvija v kasnejših fazah bolezni. S porazom dominantne poloble lahko povzroči afazijo, ki je običajno ni zelo grobo rečeno. Piramidastih znaki so prav tako redki, vendar običajno zmerno izražen, ki se pojavlja le hiperrefleksijo različne stopnje resnosti.

Karakterizirana s progresivnim počasnost gibov, kot maska obraza, mišična rigidnost, fleksornega držo, disbaziya posturalne motnje in pade, nerodnosti v enem od krakov (običajno - v roki), kortikalnih mioklonus. Sprednji znaki so možni v obliki frezalnega refleksa in paratonizma. Makroskopsko na kortiko-bazalna degeneracijo Zaznali asimetrični atrofijo pri čelnem in parietalnih skorje, še zlasti v območju, ki obdaja in rolandovu Sylvian sulkus. Nič manj značilnega je depigmentacija črne snovi. V zelo naprednih fazah bolezni je asimetrična frontalna parietalna atrofija potrjena s podatki CT ali MRI. V začetnih fazah se lahko bolezen zlahka zamenja z manifestacijami Parkinsonove bolezni. Za pravilno diagnozo je pri ugotavljanju asimetričnih apraksičnih motenj pomemben pomen. Spomnimo se, da je drugo ime za to bolezen progresivna apraksična togost. Zdravila, ki vsebujejo odmerke, običajno niso učinkovite.

Več sistemskih atrofij

Klinično, vse oblike multiple sistemske atrofije (stri-nigral degeneracija, Shy-Dragerjev sindrom, OPTSA) pojavijo piramidalne in ekstrapiramidne znake in simptome progresivne avtonomnega popuščanja. Odvisno od značilnosti razmnoževanje degenerativnih procesov v možganih v ISA in kliničnih manifestacij pa so lahko predstavljeni v obliki OPTSA (prevladujoče cerebelarne znakov), ali v obliki strije-nigral degeneracije (prevladuje sliko parkinsonizma) ali ujemal z opisom izvedbenega primera Shy-Dragerjev ( na prvem mestu simptomi PVN). V tistih primerih, kjer so klinični znaki manj specifični, je kot diagnostični izraz zakonito uporabiti "multisite atrofijo". Na splošno, med glavnimi motornih manifestacij pridejo prve Parkinsonove bolezni (približno 90% vseh primerov), sledijo pa cerebelarni znaki (okoli 55%) in piramidnih znakov (približno 50% -60%). Večina bolnikov kaže določeno stopnjo IVF (74%). Bolniki se praviloma ne odzovejo na zdravljenje z zdravilom L-DOPA (z nekaj izjemami).

Parkinsonizem v MSA v nasprotju s Parkinsonovo boleznijo kaže simetrični akinetično-togi sindrom brez tresenja. Samo v obliki izjeme je mogoče opaziti asimetrični parkinsonizem s tremorjem počitka, vendar pa pri Parkinsonovi bolezni niso značilni cerebelarni in piramidalni znaki. Cerebelarna ataksija na sliki MCA se praviloma manifestira pri hoji (dysbasia) in v govoru. Dysbazija in dizartrija v ISA sta mešani, ker sta večinoma posledica ekstrapiramidnih in cerebeličnih motenj. Mišični ton v okončinah je mešani piramidalno-ekstrapiramidni tip, v katerem je pogosto težko prepoznati in meriti elemente spastičnosti in togosti.

V večini primerov so simptomi raka prostate pred motnjo motorja in se kažejo z ortostatsko hipotenzijo, anhidrozo, vezikidnimi motnjami (tako imenovani nevrogični sečnik) in impotenco. Morda pojav drugih simptomov PID (fiksni srčni utrip, znojenje, apneja v spanju itd.).

Kraniocerebralna poškodba

Travmatske poškodbe možganov, še posebej huda, lahko privede do vse variante piramidnih sindrom (mono-, hemi-, para-, tri- in tetrapareses) in njihovi kombinaciji z različnimi ekstrapiramidnih motenj (pogosto v obliki sindrom akinetične togosti, najmanj - drugo hiperkinetički sindromi).

Kompleksni parkinsonizem - amiotrofična lateralna skleroza - demenca

Ta oblika se nahaja na endemičnih območjih, predvsem na otoku Guam.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Bolezen pripada skupini prionskih bolezni, ki jih povzroča zelo poseben infektivni delec, imenovan prion. V tipičnih primerih se bolezen začne v starosti 50-60 let in ima podkronični tok (običajno 1-2 let) s smrtnim izidom. Za Creutzfeldt-Jakobove bolezni je značilno, poleg demenco, akinetični-rigidni sindrom in drugih ekstrapiramidnih motenj (mioklonus, distonija, tresenje), piramidnih, cerebelarni simptomi in perednerogovye. Približno tretjina primerov povzroča epileptične napade.

Pri diagnozi Creutzfeldt-Jakobove velikega pomena vezan na teh zaslonov kot kombinacija subakutni progresivne demence, mioklonus, značilne komplekse periodično EEG (trofaznem in akutne oblike polifaznega aktivnosti do 200 mikrovoltov amplituda se pojavljajo pri frekvenci 1,5-2 drugega), običajen sestavek cerebrospinalna tekočina.

Parkinsonova sindrom s Creutzfeldt-Jakobove bolezni se pojavlja v okviru množičnega nevroloških (vključno piramidnih) simptomov, ki sega daleč prek semiologije akinetične togih sindromov.

Vaskularni parkinsonizem

Diagnozo vaskularnega parkinsonizma se lahko opravi le ob upoštevanju paraklinskega pregleda in prisotnosti ustrezne klinične slike.

Žal pa ni vedno v nevrološkem statusu bolnikov uspelo odkriti klinične znake žilnega encefalopatije v obliki mehkih znakov ali dokaj grobih nevroloških sindromov, kar kaže na poraz enega ali več možganskih žilnih bazenih. Samo v tipičnih primerih je piramidasta insuficienca, pseudobulbar paralize različne stopnje resnosti, različne preostalih manifestacij cerebrovaskularnih so cerebelarni znaki, senzorične motnje, amnestičnih motenj in intellektkalnyh. Če se zazna take znake, jih lahko spremljajo simptomi in vaskularno mielopatija, da gre za razpršeno žilno bolezen, kot je cerebralna kot tudi na spinalne ravni. Pogosto najdete znake žilnih lezij notranjih organov (srce, ledvice, oči) in posode okončin.

Izredno pomembno je opozoriti na značilnosti nevroloških manifestacij samega parkinsonizma. V tipičnih primerih je nastanek žilnega parkinsonizma akuten ali subakuten (vendar lahko kroničen), ki mu sledi spontano izboljšanje ali enakomeren pretok. V diagnostično težkih primerih je potek lahko progresiven, vendar v takih primerih praviloma poteka stopenjsko napredovanje, ki odraža nihanja in relativno reverzibilnost simptomov.

Nudi tudi nevrološke manifestacije žilnega parkinsonizma. Spomnimo, da je značilno, da ni tremorja in ponavadi neotklikaemost na zdravila, ki vsebujejo dopa pogosto prevladuje vključevanjem spodnjih ekstremitet na obeh straneh (tako imenovani "spodnji del telesa parkinsonizem") s hudo disbaziey. Istočasno je opisal vaskularni hemiparkinsonizem (kot dokaj redek sindrom).

Danes je splošno sprejeto, da je diagnoza vaskularnega parkinsonizma zahteva obveznega možganskega slikanja (prednostno z MRI), ki prinaša v takih primerih, multipli cerebralni infarkti (običajno) ali enojni lacunar infarktov ali krvavitev (redko). Odsotnost sprememb MRI bi morala služiti kot izgovor za nadaljnjo predogled in razjasnitev morebitne narave bolezni.

Binswangerjeva bolezen

Binswanger bolezen ali subkortikalno arteriosklerozna encefalopatija - varianta vaskularne demence, ki je povezana predvsem s hipertenzijo in demenco kaže, sindrom pseudobulbar, visoko kit reflekse hipokinezije, Parkinsonove disbaziey in značilne spremembe v vzorcu MRI (leykoareoz). Slika bolezni Binswanger opisana in sindrom res vaskularne parkinsonizem. Tako lahko kombinacija piramidnih in ekstrapiramidnih sindromov pojavljajo pri tej bolezni.

Dopa-odzivna distonija

Distonija, občutljiva na levodopo (Segawaova bolezen), je neodvisna oblika dedne primarne distonije. To je značilno začetku prvega desetletja življenja, prvi simptomi v nogah, označena dnevnih nihanje simptomov (znan tudi kot bolezen: distonije z označenimi dnevnih nihanj), prisotnost simptomov parkinsonizma in dramatičen učinek majhnih odmerkov levodope. Dnevna nihanja simptomov so včasih izražena tako, da pacient, ki se običajno giblje zjutraj, ne more več hoditi brez napora čez dan. Včasih huda distonija simulira paraplegijo. Noga je spastična, s kolenastimi koleni, prečkano, z nogami. Tendonski refleksi so živi ali visoki. Včasih opredeljuje elemente parkinsonizma: togost pojava "zobnika" gipomimiya, vrtoglavice, redko - tremor počitek. Takim bolnikom pogosto diagnosticiramo napačno diagnozo cerebralne paralize ali Strympelove bolezni ali juvenilnega parkinsonizma.

Encefalitis

Encefalitisa (meningoencefalitis in encefalomielitis) virusa lahko včasih vključujejo (vključno z okužbo s HIV) ali post in parainfectious v svojih motornih manifestacije različnih hiperkinetički in drugih ekstrapiramidnih in piramidnih sindromov. V značilnih primerih, označen s spremnimi ali predhodnih obscheinfektsionnye simptome, spremembe zavesti in druge možne sindromov (cephalgic, epileptični, alkohol).

Bolezen akumulacije

Skladiščne bolezni (lipidoses, leukodystrophy, mukopolisaharidoze) dedno naravo, pogosto se pojavijo v otroštvu in v večini primerov so značilne polisistemny nevrološke manifestacije, vključno z motnjami v duševnem razvoju, piramidasta, ekstrapiramidne, cerebralno motnje, epileptični napadi. Pogosto pride do sprememb na delu očesa (retinitis) in notranjih organov.

Presnovne encefalopatije

Presnovni encefalopatija, kar se lahko razvije bolezen jeter, ledvic, pankreasa, endokrine in drugih somatskih bolezni kaže akutne ali počasi napreduje cerebralnih motenj (vključno motenj zavesti) asterixis včasih - napadi, duševnih motenj (zmedenost, kognitivne motnje) , upočasnjuje električne aktivnosti v EEG. Na nevrološki status, razen včasih razkriva presnovne tremor, mioklonus, tendinous giperefleksiya, stopnye patološke znake. Diagnoza je pomemben fizični pregled pregleda bolnika in presnovne motnje.

Houteon Huntington

Nekatere oblike Huntingtonovo, zlasti v tako imenovani obliki Westphal (akinetične togo na začetku bolezni) ali poznih fazah horee klasični Huntington, kaže razen trohejski in akinetične toga sindromov, več in piramidnih znakov.

Volumetrično izobraževanje v možganih

Volumetrično izobraževanje v možganih pogosto začne manifestovati progresivni piramidalni sindrom ali porast kranialnih živcev v ozadju naraščajočih možganskih motenj; vendar pa lahko obstaja kombiniran piramidalni-ekstrapiramidni sindrom (npr. Sindrom hemiparkinsonizma s piramidalnimi znaki). Pogosto simptomi parkinsonizma prevladujejo v klinični sliki. Dejstvo je, da vsak hemiparkinsonizem na določeni stopnji zahteva diagnostične postopke za izključitev volumetričnega procesa, zlasti v kombinaciji z drugimi (piramidnimi in / ali možganskimi) manifestacijami. Diagnozo najpogosteje zagotavljajo CT ali MRI. Vsak bolnik s potrebami po Parkinsonovi bolezni je treba pregledati z metodami neuroimaganja.

Upoštevajte hiponovijo:

• S sindromom parkinsonizma
• Z depresijo (spremembe razpoloženja, obnašanje, podatki o zgodovini)
• Kot ena od manifestacij psevdobulbarne paralize v dvostranskih lezijah poti kortikobulbarov
• Kot izoliramo prekršku poljubna gibalne aktivnosti, ohranjanje aktivnosti avtom motorno usta in požiranju mišice zaradi dvostranski lezij sprednji pnevmatik, tako imenovane sindrom možganskega debla, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Kombinacija psihogene in organske hiperkineze (značilne klinične lastnosti)

• Psihogene diskinezija običajno zaplete na navedeno organsko bolezen, ki se pojavljajo pri sindromu diskinezija, tj motnje psihogene gibanju (PRD) v obliki psihogene hiperkinetički kot če "prekriva" na obstoječi ekološko hiperkinezij.
• Nova (psihogenska) vrsta diskinezije se fenomenološko razlikuje od izvorne (organske) diskinezije, vendar je lahko tudi analogna (tremor, parkinsonizem, distonija, itd.).
• Psihogena diskinezija običajno prizadene isti del telesa kot organska hiperkinezija. Psihogena diskinezija je ponavadi glavni vzrok maladaptacije bolnika: povzroča hujšo maladaptacijo kot sočasna organska hiperkineza.
• Predlog ali placebo zmanjšuje ali ustavi PDR, "oplaščanje" na organsko diskinezijo. Modeli DAD motorjev ne ustrezajo ekološkim tipom hiperkineze.
• Prisotnost drugih PDR (več motenj motorja). Večkratna somatizacija in očitne duševne motnje.