Kronični perikarditis

Kronični perikarditis je vnetna bolezen osrčnika, ki traja več kot 6 mesecev in se pojavi kot primarni kronični proces ali kot posledica kronizacije ali ponavljajočega se poteka akutnega perikarditisa; vključuje eksudativno, adhezivno, eksudativno-konstriktivno in konstriktivno obliko.

Koda MKB-10

• 131.0. Kronični adhezivni perikarditis,
• 131.1 Kronični konstriktivni perikarditis
• 131.8 Druge opredeljene bolezni osrčnika,
• 131.9. Bolezni osrčnika, neopredeljene.

Epidemiologija kroničnega perikarditisa

Bolezen je redka in se lahko pojavi v kateri koli starosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki kroničnega perikarditisa

Zoženje perikarda se običajno pojavi kot posledica dolgotrajnega vnetja, ki vodi do fibroze, odebelitve in kalcifikacije perikarda. Perikarditis katere koli etiologije lahko na koncu privede do zoženja srca.

Tipični vzroki konstriktivnega perikarditisa:

• Idiopatska: v 50–60 % primerov CP ni odkrita nobena osnovna bolezen (lahko se domneva, da je bil predhodno neprepoznan virusni perikarditis).
• Infekcijske (bakterijske): tuberkulozni perikarditis, bakterijske okužbe, ki vodijo do gnojnega perikarditisa (3–6 %).
• Obsevanje: pozni učinki (po 5–10 letih) obsevanja mediastinuma in prsnega koša (10–30 %).
• Po operaciji: vsi kirurški ali invazivni posegi, ki so poškodovali perikard (11–37 %).

Manj pogosti vzroki kroničnega perikarditisa:

• Glivične okužbe (Aspergillus, Candida, Coccidioides) pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom.
• Tumorji: Maligno širjenje (najpogostejše metastaze pljučnega raka, raka dojke in limfoma) se lahko kaže kot oklepno srce z odebelitvijo visceralnega in parietalnega perikarda.
• Bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis) (3–7 %).
• Zdravila: prokainamid, hidralazin (sindrom lupusa, povzročenega z zdravili), metisergid, kabergolin.
• Poškodba prsnega koša (topa in penetrirajoča).
• Kronična odpoved ledvic.

Redki vzroki kroničnega perikarditisa:

• Sarkoidoza.
• Miokardni infarkt: Pri bolnikih z anamnezo Dresslerjevega sindroma ali hemoperikarda po trombolitičnem zdravljenju so opisani primeri KP po miokardnem infarktu.
• Perkutane koronarne intervencije in srčni spodbujevalniki.
• Dedni družinski perikarditis (Malibreyjev nanizem).
• Hipertenzija-IgG4 bolezen (v literaturi so opisani posamezni primeri).

V razvitih državah je večina primerov konstriktivnega perikarditisa idiopatskih ali domnevno virusnih ali povezanih s torakalno operacijo. V državah v razvoju prevladujejo infekcijski vzroki, zlasti tuberkuloza.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza kroničnega perikarditisa

Do zožitve perikarda običajno pride, ko gost, sklerotičen, odebeljen in pogosto kalcificiran perikard omejuje polnjenje srca, kar povzroči zmanjšanje srčnega volumna. Zgodnje diastolično polnjenje je zaradi visokega venskega tlaka hitro, ko pa je dosežen volumen, omejen s perikardom, se nadaljnje diastolično polnjenje ustavi. Omejitev pozne faze polnjenja povzroči značilno diastolično "dno in planoto" v krivulji tlaka v desnem in/ali levem prekatu ter zmanjšanje končnega diastoličnega volumna prekata. Patofiziološki marker zožitve srca s perikardom je izenačitev končnega diastoličnega tlaka v vseh srčnih prekatih (vključno s tlakom v desnem in levem preddvoru, tako da je nastala venska kongestija v sistemskem krvnem obtoku veliko bolj izrazita kot kongestija v pljučnem krvnem obtoku). Gost perikard zmanjša učinek nihanj intratorakalnega tlaka, povezanih z dihanjem, na polnjenje srčnih prekatov, kar vodi do Kussmaulovega znaka (odsotnost zmanjšanja sistemskega venskega tlaka med vdihom) in zmanjšanja polnjenja levih srčnih prekatov med vdihom. Vse to vodi v kronično vensko zastoje in zmanjšanje srčnega iztisa.

Zoženje perikarda se lahko pojavi brez odlaganja kalcija v njem, v nekaterih primerih pa celo brez odebelitve perikarda (do 25 % primerov).

Kronični eksudativni perikarditis

Kronični eksudativni perikarditis je vnetni perikardialni izliv, ki traja od več mesecev do več let. Etiologija je podobna akutnemu perikarditisu, vendar z večjo pogostostjo tuberkuloze, tumorjev in bolezni, povezanih z imunskim vnetjem. Klinični simptomi in diagnostika perikardialnega izliva so opisani zgoraj; počasi naraščajoči kronični izlivi so običajno asimptomatski. Pri velikih asimptomatskih kroničnih perikardialnih izlivih je pogosto možno nepričakovano poslabšanje z razvojem srčne tamponade. K temu predisponirajo hipovolemija, paroksizmi tahiaritmij in recidivi akutnega perikarditisa. Pomembno je diagnosticirati potencialno ozdravljive oblike bolezni ali tiste, ki zahtevajo specifično etiotropno zdravljenje (tuberkuloza, avtoimunske in difuzne bolezni vezivnega tkiva, toksoplazmoza). Simptomatsko zdravljenje in indikacije za perikardiocentezo in perikardialno drenažo so enake kot pri akutnem perikarditisu. V primeru pogostega ponavljanja izliva s srčno tamponado je lahko indicirano kirurško zdravljenje (perikardiotomija, perikardiektomija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kronični eksudativno-konstriktivni perikarditis

To je redek klinični sindrom, za katerega je značilna kombinacija perikardialnega izliva in perikardialne zožitve z ohranitvijo strukture po odstranitvi izliva. Vsaka oblika kroničnega perikardialnega izliva se lahko organizira v konstriktivno-eksudativno stanje, najpogostejši vzrok eksudativno-konstriktivnega perikarditisa pa je tuberkuloza. Perikardialni izliv pri tej bolezni se razlikuje po velikosti in trajanju obstoja, če se odkrije izliv, ga je treba oceniti, da se ugotovi etiologija in hemodinamski pomen. Mehanizem srčne zožitve je kompresija z visceralnim perikardijem. Zgoščevanje parietalnega in visceralnega perikardija je mogoče ugotoviti z ehokardiografijo ali MRI. Hemodinamska značilnost - podaljšano povečanje končnega diastoličnega tlaka v desnem in levem prekatu po odstranitvi perikardialne tekočine vrne tlak v perikardiju na nič ali blizu nič. Vsi primeri efuzivno-konstriktivnega perikarditisa ne napredujejo v kronični konstriktivni perikarditis. Zdravljenje s perikardiocentezo morda ni zadostno; Visceralna perikardiektomija je indicirana, kadar se potrdi vztrajna visceralna perikardialna konstrikcija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kronični konstriktivni perikarditis

Kronični konstriktivni perikarditis je pozna posledica akutnega ali kroničnega perikarditisa, pri katerem vlaknato odebeljevanje, induracija in/ali kalcifikacija parietalnega in redkeje visceralnega perikarda motijo normalno diastolično polnjenje srca, kar vodi do kronične venske kongestije in zmanjšanega srčnega iztisa, pa tudi do kompenzacijskega zadrževanja natrija in tekočine.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi kroničnega perikarditisa

Konstriktivni kronični perikarditis se kaže z različnimi simptomi zaradi povišanega sistemskega venskega tlaka in nizkega srčnega iztisa, ki običajno napredujejo več let. Najbolj značilna je Beckova triada - visok venski tlak, ascites, "majhno mirno srce". Na diagnozo "konstriktivnega perikarditisa" je treba posumiti pri bolnikih s kongestivnim srčnim popuščanjem desne strani srca z normalno sistolično funkcijo prekata, z distenzijo jugularne vene, plevralnim izlivom, hepatosplenomegalijo, ascitesom, kar ni pojasnjeno z drugimi vzroki. Laboratorijske krvne preiskave pri bolnikih s KP pogosto razkrijejo anemijo in povečano aktivnost jetrnih encimov.

Za oceno etiologije bolezni so pomembni podatki anamneze (prejšnje bolezni, operacije, poškodbe srca, izpostavljenost sevanju).

Zgostitev perikarda ni enakovredna konstriktivni patologiji; s kombinacijo kliničnih simptomov, ehokardiografskih in hemodinamskih znakov srčne konstrikcije normalna debelina perikarda ne izključuje CP.

Klinični simptomi kroničnega konstriktivnega perikarditisa

Pacientove pritožbe in zdravstvena anamneza:

• kratka sapa med naporom, kašelj (se ne poslabša v ležečem položaju);
• povečanje trebuha, kasneje - otekanje spodnjih okončin;
• šibkost med fizičnim naporom;
• bolečine v prsih (redko);
• slabost, bruhanje, driska, napihnjenost, bolečina in občutek teže v desnem hipohondriju (manifestacije motene venske cirkulacije v jetrih in črevesju);
• pogosto - začetna napačna diagnoza kriptogene ciroze jeter.

Podatki iz preglednih in fizikalnih raziskovalnih metod.

Splošni pregled:

• akrocianoza, cianoza obraza, ki se stopnjuje v ležečem položaju, otekanje obraza in vratu (Stokesov ovratnik);
• periferni edem;
• V napredovalih fazah se lahko pojavijo izguba mišične mase, kaheksija in zlatenica.

Kardiovaskularni sistem:

• otekanje jugularnih ven (bolnike pregledajte v pokončnem in ležečem položaju), visok venski tlak, Kussmaulov simptom (povečanje ali odsotnost znižanja sistemskega venskega tlaka med vdihom), otekanje jugularnih ven se poveča s pritiskom na desni hipohondrij, pulziranje ven, njihov diastolični kolaps (Friedreichov simptom);
• vršni utrip običajno ni otipljiv;
• meje srčne otopelosti so običajno malo spremenjene;
• tahikardija med vadbo in v mirovanju;
• srčni toni so lahko pridušeni, "perikardialni zvok" - dodaten ton v protodiastoli visokega tona (ki ustreza nenadni prekinitvi polnjenja prekatov v zgodnji diastoli) - se pojavi pri skoraj polovici bolnikov. To je specifičen, vendar ne občutljiv znak CP; na začetku vdiha se sliši bifurkacija drugega tona nad pljučno arterijo; včasih - šum trikuspidalne insuficience;
• paradoksni pulz (redko preseže 10 mm Hg, če ni sočasnega perikardialnega izliva z nenormalno visokim tlakom), pulz je šibek, lahko izgine med globokim vdihom (z Riegelovim znakom);
• krvni tlak je normalen ali nizek, pulzni tlak se lahko zniža.

Prebavni, dihalni itd. sistemi:

• hepatomegalijo s pulziranjem jeter lahko najdemo pri 70 % bolnikov; splenomegalijo, Pickovo psevdocirrozo jeter;
• drugi simptomi, ki jih povzroča kronična zastojnost jeter; ascites, pajkaste žile, eritem dlani;
• plevralni izliv (običajno levostranski ali dvostranski).

Instrumentalna diagnostika konstriktivnega perikarditisa (Smernice za diagnozo in zdravljenje perikardialnih bolezni Evropskega kardiološkega združenja, 2004)

Metodologija	Karakteristični rezultati
EKG	Lahko je normalna ali nizka napetost QRS, generalizirana inverzija ali sploščenost valov T, razširjen, visok val P (visok P je v nasprotju z nizko napetostjo QRS), atrijska fibrilacija (pri tretjini bolnikov), atrijsko flutter, atrioventrikularni blok, diagnosticirane so motnje intraventrikularne prevodnosti.
Rentgenska slika prsnega koša	Majhno, včasih deformirano srce, perikardialna kalcifikacija, "fiksno" srce pri spreminjanju položaja, pogosto plevralni izliv ali plevralne adhezije, pljučna venska hipertenzija
EhoCG	Zgostitev (več kot 2 mm) in kalcifikacije perikarda, pa tudi posredni znaki: zoženje, povečanje preddvorov z normalnim videzom in normalno sistolično funkcijo prekatov (po EF); paradoksalno "nihalo podobno" gibanje interventrikularnega septuma v zgodnji fazi diastole; sploščenost sistolično-diastoličnega gibanja zadnje stene levega prekata; premer levega prekata se po zgodnji fazi polnjenja ne poveča; spodnja votla vena in jetrne vene so razširjene z omejenimi respiratornimi nihanji.
Dopplerjeva ehokardiografija	Omejitev polnjenja obeh prekatov (z razlikami v hitrosti polnjenja transmitra, povezanimi z dihanjem, večjimi od 25 %)
Transezofagealna ehokardiografija	Ocena debeline perikarda
Računalniška tomografija ali MRI	Zadebelitev (> 4 mm) in/ali kalcifikacija perikarda, zožena konfiguracija desnega ali obeh prekatov, povečanje enega ali obeh preddvorov. Distenzija votle vene.
Srčna kateterizacija	"Diastolični padec in llago" (ali "kvadratni koren") na krivulji tlaka v desnem in/ali levem prekatu, izenačitev končnega diastoličnega tlaka v srčnih votlinah (razlika med končnim diastoličnim tlakom v levem in desnem prekatu ne presega 5 mm Hg); upad X je ohranjen, upad Y pa je izrazit na krivulji tlaka v desnem atriju.
Ventrikularna angiografija	Zmanjšanje prekatov in povečanje atrijev; hitro polnjenje v zgodnji fazi diastole s prenehanjem nadaljnjega širjenja
Koroparagraf	Prikazano bolnikom, starejšim od 35 let

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Kardiolog (interpretacija rezultatov ehokardiografije, perikardiocenteze in invazivnih hemodinamskih študij).

Kardiokirurg (ocena indikacij za kirurško zdravljenje).

Diferencialna diagnoza kroničnega perikarditisa

Vključuje:

• restriktivna kardiomiopatija (z arc dosa, amiloidozo, hemokromatozo, Loefflerjevim endokarditisom);
• kongestivno srčno popuščanje desnega prekata drugih etiologij, vključno s pljučno srčno boleznijo, infarktom desnega prekata, okvarami trikuspidalne zaklopke;
• srčna tamponada (pri tamponadi se paradoksalni pulz zazna pogosteje kot pri zožitvi, Y-padec sistemskega venskega tlaka, ki se izraža pri zožitvi, je odsoten. Sistemski venski tlak pri tamponadi se pri vdihu zmanjša, medtem ko se pri zožitvi venski tlak pri vdihu ne zmanjša ali poveča);
• srčni tumorji - miksom desnega atrija, primarni srčni tumorji (limfom, sarkom);
• mediastinalni tumorji;
• eksudativno-konstriktivnega perikarditisa;
• ciroza jeter (sistemski venski tlak ni povišan);
• sindrom spodnje votle vene, nefrotski sindrom in druga hipoonkotična stanja, ki povzročajo hud edem in ascites (npr. hipoalbuminemija pri primarni črevesni limfangiektaziji, črevesni limfom, Whippleova bolezen);
• pri bolnicah z ascitesom in edemom je treba posumiti na karcinom jajčnikov;
• Izolirana kalcifikacija vrha ali zadnje stene levega prekata je bolj verjetno posledica anevrizme levega prekata kot perikardialne kalcifikacije.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Zdravljenje kroničnega perikarditisa

Cilja zdravljenja kroničnega perikarditisa sta kirurška korekcija srčne konstrikcije in zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja.

Indikacije za hospitalizacijo

Hospitalizacija je indicirana, kadar so potrebni invazivni pregledi in kirurško zdravljenje.

Konzervativno zdravljenje kroničnega perikarditisa

Konzervativno zdravljenje kroničnega perikarditisa se izvaja v primerih blage zožitve, med pripravo na operacijo ali pri neoperabilnih bolnikih. Poleg tega je bilo pri posameznih bolnikih z relativno akutnim nedavnim pojavom zožitve perikardija opisano izginotje ali zmanjšanje simptomov in znakov zožitve z zdravljenjem s protivnetnimi zdravili, kolhicinom in/ali glukokortikoidi.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Zdravljenje kroničnega perikarditisa brez zdravil

• omejitev fizičnega in čustvenega stresa;
• omejevanje soli (optimalno manj kot 100 mg/dan) in tekočine v prehrani, uživanje alkohola;
• letno cepljenje proti gripi;
• Priporočljivo je izogibati se uporabi zdravil, ki spodbujajo zadrževanje natrija (NSAID, glukokortikoidi, pripravki iz sladkega korena).

Zdravljenje kroničnega perikarditisa z zdravili

Diuretike (zanke) za edeme in ascites je treba po možnosti uporabljati v minimalno učinkovitih odmerkih. Izogibati se je treba hipovolemiji, arterijski hipotenziji in ledvični hipoperfuziji. Dodatno se uporabljajo diuretiki, ki varčujejo s kalijem (pod nadzorom delovanja ledvic in ravni kalija v plazmi). Ultrafiltracija plazme lahko izboljša stanje bolnikov s hudo volumsko preobremenitvijo.

Izogibati se je treba predpisovanju zaviralcev beta ali počasnih zaviralcev kalcijevih kanalčkov, ki zmanjšujejo kompenzacijsko sinusno tahikardijo. Priporočljivo je, da srčnega utripa ne znižate pod 80-90 na minuto.

Zaviralce angiotenzinske konvertaze ali zaviralce angiotenzinskih receptorjev, ki lahko znižajo krvni tlak in povzročijo ledvično hipoperfuzijo, je treba uporabljati previdno in pod nadzorom delovanja ledvic.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kirurško zdravljenje kroničnega perikarditisa

Perikardiektomija s široko odstranitvijo visceralnega in parietalnega perikarda je glavna metoda zdravljenja hude kronične konstrikcije. Popolno izginotje konstrikcijskih hemodinamskih motenj po tej operaciji je opisano pri približno 60 % bolnikov. Operacija je indicirana za bolnike s CP z odpovedjo krvnega obtoka 2. ali 3. funkcionalnega razreda (MUNA). Operacija se običajno izvede s medianim sternotomijskim pristopom, v nekaterih primerih je primeren torakoskopski pristop. Pri gnojnem perikarditisu je prednostni pristop z lateralno torakotomijo. Ta operacija s pomembnim kirurškim tveganjem ni indicirana pri blagih manifestacijah konstrikcije, hudi kalcifikaciji perikarda ali njegovi hudi poškodbi, hudi miokardni fibrozi. Kirurško tveganje je največje pri starejših bolnikih, v primerih bolezni, povezanih z obsevanjem, s hudimi manifestacijami konstrikcije, hudo ledvično disfunkcijo, prisotnostjo miokardne disfunkcije.

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Pri konstriktivnem kroničnem perikarditisu je delovna zmogljivost običajno vztrajno zmanjšana.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognoza za kronični perikarditis

Kirurška umrljivost med perikardiektomijo za KP doseže 5–19 % tudi v specializiranih ustanovah. Oddaljena prognoza po perikardiektomiji je odvisna od etiologije KP (boljša prognoza pri idiopatskem konstriktivnem kroničnem perikarditisu). Če so bile indikacije za kirurško zdravljenje ugotovljene zgodaj, je oddaljena umrljivost po perikardiektomiji enaka umrljivosti v splošni populaciji. Umrljivost med perikardiektomijo je najbolj povezana z miokardno fibrozo, ki pred operacijo ni bila prepoznana.