Sindrom Lennox-Gastaut

Lennox-Gastautov sindrom je ena od oblik epilepsije. Oglejmo si značilnosti patologije, diagnostične in terapevtske metode ter prognozo za okrevanje.

Generalizirana epilepsija se pojavi zaradi poškodb osrednjega živčevja med intrauterinim razvojem in negativnih dejavnikov, ki se pojavijo med porodom in po njem. Nevrološka motnja se najpogosteje diagnosticira pri otrocih, starih od 1 do 5 let, običajno pri dečkih. Zelo pogosto je posledica transformacije otroške encefalopatije in Westovega sindroma. Zato je povezana s starostno odvisnimi in na terapijo odpornimi oblikami nevralgije.

Za bolezen je značilna kombinacija atoničnih in toničnih napadov, zaostanek v duševnem razvoju in atipične absence. S staranjem bolnika se narava napadov spreminja, pojavijo se sekundarni generalizirani in parcialni napadi. V večini primerov ima motnja slabo prognozo, saj jo je skoraj nemogoče popolnoma ozdraviti.

Vzroki Sindrom Lennox-Gastaut

Kaj izzove razvoj resnih nevroloških motenj, še vedno ni znano. Vzroki za Lennox-Gastautov sindrom so povezani z epileptično aktivnostjo v možganih, strukturo membrane možganskih celic in njihovimi kemičnimi lastnostmi. Zaradi obsežnih kliničnih manifestacij je motnjo težko zreducirati na en sam dejavnik. Tako v 70 % primerov vzrok ostane neznan, kljub celovitemu nevrološkemu pregledu.

Obstaja več dejavnikov, ki lahko sprožijo generalizirano obliko epilepsije:

• Anomalije v razvoju možganov.
• Prirojene patološke bolezni osrednjega živčnega sistema in možganov.
• Prezgodnji porod in asfiksija med porodom.
• Travma osrednjega živčevja v perinatalnem obdobju.
• Zgodovina hudih nalezljivih bolezni (rdečke, meningitis, encefalitis).
• Travmatske poškodbe možganov in motnje krvnega obtoka, ki jih povzročajo.
• Tumorji in abscesi možganov.
• Pogost psihoemocionalni stres.
• Preobremenjenost in stres.
• Sprememba podnebnih razmer.

Glede na starost bolnika lahko zdravnik domneva določene vzroke sindroma PH. Če se je bolezen pojavila pred 20. letom starosti, je vzrok najverjetneje povezan s poškodbo možganov med nosečnostjo ali porodom. Če so se napadi pojavili po 25. letu starosti, so lahko povezani z možganskimi tumorji ali motnjami krvnega obtoka. Oglejmo si možne vzroke sindroma po starostnih kategorijah:

Starost	Vzrok
0–2 leti	Hipoksija in ishemija v perinatalnem obdobju Poškodbe pri porodu Presnovne in genetske motnje Idiopatske motnje Akutna okužba
2–12 let	Travmatske poškodbe možganov Okužbe
12–18 let	Idiopatske motnje Različne poškodbe Arteriovenske malformacije Odtegnitveni sindrom zaradi alkohola ali močnih drog
18–35 let	Poškodbe Možganski tumorji Alkoholizem in odvisnost od drog
>35 let	Tumorji in žilne lezije možganov Alkoholizem Presnovne motnje Poškodbe

Glede na medicinske raziskave so fokalni napadi posledica poškodbe enega ali več možganskih področij, za razliko od generaliziranih napadov. Vendar pa obe vrsti motenj zahtevata temeljit diagnostični pregled.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneza

Odločilni dejavnik pri razvoju sindroma je difuzna encefalopatija v možganih. Patogenezo predstavlja jasen mehanizem patofizioloških procesov. Pojav napadov je povezan z delovanjem čelnih režnjev možganov, kjer potekajo številne biokemične reakcije. Pogostost in narava epileptičnih napadov sta odvisni od njihovega stanja. Drug dejavnik je otrokova starost, pri kateri se čelni režnji oblikujejo in dozorijo. To pojasnjuje sovpadanje obdobja nastopa bolezni in zorenja čelnih režnjev.

Glede na simptome in klinični potek je okvara povezana z encefalopatijo epileptične narave. To pomeni, da ta bolezen velja za prehodno obliko med epilepsijo in popolnim epileptičnim statusom. V 30 % primerov simptomi niso povezani z obstoječimi patologijami možganov, kar lahko kaže na idiopatsko naravo bolezni. To zahteva diferencialno diagnozo, saj lahko kaže na resno poškodbo centralnega živčnega sistema in možganov. V drugih primerih gre za simptomatske napade, ki jih povzroča resna poškodba možganov. Motnje lahko povzročijo nalezljive bolezni, poškodbe ali težaven porod.

V začetnih fazah razvoja sindroma se v možganih bolnika zabeležijo fokalni signali, ki kažejo na sodelovanje subkortikalnih struktur v patološkem procesu. Valovna aktivnost možganov je precejšnjega pomena, saj negativno vpliva na njegovo delovanje in povzroča kognitivne motnje, ki se kažejo kot epileptični napadi.

[ 3 ], [ 4 ]

Simptomi Sindrom Lennox-Gastaut

Nevrološka motnja se najpogosteje razvije pri moških bolnikih, starih od 2 do 8 let. Simptome Lennox-Gastautovega sindroma zaznamujejo nenaden pojav napadov brez očitnega vzroka.

Glavni simptomi bolezni:

• Zapoznel ali odsoten psihomotorični razvoj
• Motnje intelektualnega razvoja
• Vedenjske motnje (hiperaktivnost, agresija)
• Zgodnja puberteta in hiperseksualnost
• Avtizem in antisocialne lastnosti
• Kronične psihoze

Toda v večini primerov motnja nima izrazitih nevroloških znakov. Simptomi so odvisni od lokalizacije in obsega patologije. Najpogosteje bolniki občutijo motorične simptome, torej krče različnih mišičnih skupin. Napadi so kratkotrajni in odvisni od prizadetega mišičnega tkiva. Oglejmo si jih podrobneje:

• Tonični – v patološki proces so vključene mišice trupa, vratu in okončin. To se kaže kot ostri upogibi trupa, prikimavanje, upogibanje nog ali iztegovanje rok. Konvulzije trajajo od nekaj sekund do minute, najpogosteje se pojavijo med spanjem ali prebujanjem.
• Atipične absence – ne spremljajo krči, so pa značilne po izgubi zavesti, napol odprtih ustih, trzanju obraznih mišic, ustnic in vek. Pojavljajo se zelo pogosto, praviloma med budnostjo, torej podnevi. Trajajo manj kot pet sekund, zato jih drugi ne opazijo.
• Epileptični napadi ob padcih - tresenje, nenadno dvigovanje ramen in metanje rok, počep, upogibanje telesa, padanje naprej. Napadi so minljivi, brez motnje zavesti.

Poleg zgoraj opisanih napadov se lahko pojavijo še naslednji: mioklonični (krči mišic obraza in okončin) in generalizirani tonično-klonični. Polimorfizem simptomov je značilna značilnost Lennox-Gastautovega sindroma. Vsaka vrsta napada ima svojo diagnostično sliko.

[ 5 ]

Prvi znaki

Glavni simptom generalizirane oblike epilepsije so napadi različne narave. Prvi znaki se pojavijo kot kratkotrajni krči različnih delov telesa. Za bolnike je značilna duševna zaostalost, kasneje začnejo pisati, brati in govoriti. V starosti se lahko opazi duševna zaostalost. Za stanje stuporja je značilen gladek prehod v epilepsijo, osebnostne in kognitivne motnje.

Napadi se kažejo kot nehoteno trzanje celega telesa ali okončin, nenadna napetost mišic trupa, rok ali nog in njihovo krčenje. Padci, ki jih povzroči začasna izguba mišičnega tonusa, so še posebej nevarni. Napadi se najpogosteje pojavijo ponoči. Večina bolnikov kaže impulzivnost, pomanjkanje nagona za samoohranitev in pozornosti nase.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastautov sindrom pri otrocih

Prvi simptomi Lennox-Gastautovega sindroma pri otrocih se pojavijo pri 1-2 letih. Glavne klinične manifestacije so cerebelarna ataksija, motena koordinacija gibov in govora ter intencionalni tremor. Do 10. leta starosti bolniki izgubijo sposobnost samostojnega gibanja. Motena koordinacija gibov se lahko kombinira z difuzno mišično hipotonijo, motenim gibanjem oči in zmanjšanimi tetivnimi refleksi. V kasnejših fazah se pojavijo motnje v duševnem in intelektualnem razvoju.

Otroci z generalizirano epilepsijo imajo napade različne pogostosti in resnosti (atonični, absenčni in tonični). Vzrok bolezni so lahko prirojene anomalije v razvoju možganov in osrednjega živčnega sistema, porodne poškodbe, možganski tumorji in druge patologije. Glede na vzrok ločimo naslednje oblike Lennox-Gastautovega sindroma:

• Sekundarna (klasična) – se pojavi na ozadju poškodb možganov (porodne poškodbe), bolezni, tumorjev.
• Primarna (idiopatska) – nima jasno ugotovljenega vzroka.

Večina pediatričnih bolnikov ima intelektualne motnje in zaostanek v psihomotoričnem razvoju. To se kaže kot vedenjske motnje, impulzivnost, pomanjkanje samoohranitve, avtizem in potreba po večji pozornosti. Zaradi razvojnih zaostankov je verjetnost normalne inteligence izjemno nizka. Glavna težava je povezana s pomanjkanjem oblikovanja veščin in popolno ali delno prenehanjem pridobivanja informacij. Po medicinski statistiki polovica bolnikov nima veščin samooskrbe, četrtina tistih, ki preživijo do adolescence, pa se sooča s težavami na čustvenem področju in s socializacijo.

Pojavijo se lahko tudi avtistične nagnjenosti, hiperaktivnost, pomanjkanje pozornosti, pogoste spremembe razpoloženja, nagnjenost k agresiji in težave s socialno prilagoditvijo. Hkrati obstaja določena povezava med otrokovo starostjo in pojavom napadov. Prej ko se sindrom začne manifestirati, bolj izrazito je zmanjšanje inteligence.

Bolezen se diagnosticira na podlagi analize generaliziranih napadov. Naloga zdravnika je odpraviti tako tonične napade kot tudi prepoznati atipične absence. Prognoza za otroke je huda, vendar spremenljiva. Tako se popolna odprava motnje s pomočjo zdravljenja z zdravili pojavi v 10–20 % primerov. Mioklinični napadi brez hudih patologij centralnega živčnega sistema in možganov so primerni za zdravljenje, za razliko od toničnih napadov z močnim zmanjšanjem inteligence.

Lennox-Gastautov sindrom pri odraslih

Nehoteno trzanje, izguba zavesti in občasna izguba mišičnega tonusa so simptomi, ki kažejo na Lennox-Gastautov sindrom. Pri odraslih ga lahko povzročijo poškodbe glave, akutne možganske kapi ali krvavitve, različni tumorji, ciste, skupki in anevrizme možganov. Meningitis, encefalitis in toksična poškodba možganov zaradi drog ali alkohola lahko prav tako sprožijo motnjo.

V večini primerov generalizirane epileptične napade spremlja motena zavest, tj. bolnik se ne spomni, kaj se mu je zgodilo. Napadi pri odraslih so razdeljeni v več skupin, odvisno od spremljajočih simptomov:

• Absence so nenadna izguba zavesti, ki traja 5–15 sekund. Če omedlevico spremljajo še drugi simptomi (prevračanje z očmi, trzanje vek in nosu, oblizovanje ustnic, pospešen srčni utrip in dihanje), potem gre za kompleksno odsotnost.
• Mioklonični – izrazite mišične kontrakcije, trzanje, metanje glave nazaj, padanje na kolena.
• Tonično-klonični - tonični napadi povzročijo padec, konvulzivno krčenje grla in žvečilnih mišic ter upogibanje telesa. Napad traja od 15 sekund do 1-2 minut.
• Tonik – mišični krči od 5 do 30 sekund (izteg vratu, okončin in trupa).
• Astatika – nenadna izguba mišičnega tonusa v katerem koli delu telesa. To se lahko kaže kot povešena čeljust, padajoča glava ali popoln padec telesa, otrplost v enem položaju za nekaj sekund.
• Klonični – pojavljajo se izjemno redko, so podobni tonično-kloničnim napadom, vendar se pojavljajo brez prve faze.

Na podlagi tega se znaki Lennox-Gastautovega sindroma pri odraslih ne kažejo vedno kot napadi ali izguba zavesti. Če napadi trajajo dlje kot 30 minut ali se napadi pojavljajo drug za drugim, to kaže na hudo epileptično stanje, ki je smrtno nevarno. Glavna nevarnost bolezni je, da med napadi nevroni odmrejo. To lahko privede do epileptične spremembe osebnosti. Bolniki postanejo agresivni, nesramni, pedantni, netaktni, mrki, čustveni. Hkrati opazimo upočasnitev mišljenja.

Nevrološka motnja pri odraslih je neozdravljiva. Toda s pravilno ugotovljeno vrsto napadov in diagnozo je mogoče patologijo ustaviti z zdravili. Redna uporaba antiepileptikov zmanjša epileptične napade na minimum, kar vam omogoča vrnitev v normalno življenje.

Zapleti in posledice

Lennox-Gastautov sindrom je kompleksna bolezen, katere popolno ozdravitev je nemogoča. Posledice patologije se kažejo skozi vse življenje, tudi če se napadi ustavijo z zdravili. Najpogosteje se bolniki soočajo z naslednjimi težavami:

• Duševna zaostalost
• Kršitev delovne in socialne prilagoditve
• Intelektualne in vedenjske motnje
• Duševne spremembe
• Pogoste poškodbe in nesreče zaradi napadov
• Psihološke težave

V večini primerov so posledice socialne. Če bolan otrok doživi napad v šoli, lahko med vrstniki postane izobčenec. Čeprav motnja ni nalezljiva, se vsi ljudje ne odzivajo normalno na njene manifestacije. Telesna dejavnost je omejena. Izčrpavajoča telesna dejavnost lahko izzove napad, kar povzroči poškodbe ali bolj nevarne nepopravljive posledice.

Posebna pozornost je namenjena ženskam s sindromom, ki načrtujejo nosečnost. Ginekolog mora že v fazi načrtovanja otroka poznati diagnozo bodoče matere, da ustvari vse pogoje za ohranitev ploda. Obvezno je medicinsko-genetsko posvetovanje. Posledice nevrološke motnje povzročajo številne težave v vsakdanjem življenju, vendar je z upoštevanjem zdravnikovih priporočil in zdravljenjem z zdravili mogoče izboljšati bolnikovo stanje.

[ 8 ], [ 9 ]

Zapleti

Če je bila bolezen odkrita v otroštvu, potem simptomi sindroma, ko otrok odraste, ne le vztrajajo, ampak se brez ustreznega zdravljenja začnejo stopnjevati. Zapleti so povezani s trajno intelektualno okvaro, periodičnimi napadi in izgubo sposobnosti skrbi zase.

Oglejmo si glavne zaplete generalizirane oblike epilepsije:

• Epileptični status – med napadi je malo časa, pojavijo pa se številne različne motnje v delovanju notranjih organov. Najpogosteje zapleti prizadenejo srčno-žilni in dihalni sistem, kar lahko povzroči smrt.
• Poškodbe – med napadom se mišice nehote napnejo ali sprostijo, kar vodi do padcev in poškodb. Oster padec predstavlja tveganje za zlome okončin ali kompresijski zlom hrbtenice. Zaradi krčev se poškoduje jezik in lica, saj jih bolnik med napadom lahko ugrizne.
• Duševne motnje – bolniki pogosto živijo v stanju depresije, so asocialni in izolirani od družbe.
• Nevrogeni pljučni edem – nenormalno delovanje živčnega sistema povzroči zvišanje krvnega tlaka. Edem se razvije zaradi povečanega tlaka v levem atriju in pomanjkanja kisika.
• Nenadna smrt - smrt se lahko pojavi med napadom, ki ga spremljajo obsežni krči.
• Sindrom je še posebej nevaren za nosečnice, saj lahko njegovi napadi povzročijo prezgodnji porod ali splav. Poleg tega uporaba antikonvulzivov med nosečnostjo ogroža razvoj prirojenih okvar pri otroku.

Poleg zgoraj omenjenih zapletov se lahko težave pojavijo tudi pri jemanju antiepileptikov. S tem se sreča 7–25 % bolnikov različnih starosti. Najpogosteje gre za toksične zaplete (zaprtje, nizka telesna temperatura in mišični tonus), alergijske reakcije (kratka sapa, urtikarija, povečana utrujenost, dermatitis) in presnovne zaplete (motnje spanja, razdražljivost in živčnost, apatija).

Glavni cilj zdravljenja, ki ga predpiše zdravnik, je izboljšati kakovost življenja bolnika in zmanjšati pojavnost napadov. Zavrnitev zdravljenja ali samostojna sprememba predpisane sheme zdravljenja vodi do dejstva, da se Lennox-Gastautov sindrom spremeni v hujšo obliko epilepsije.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Sindrom Lennox-Gastaut

Če se različni nevrološki simptomi pojavljajo dlje časa, se je vredno posvetovati z zdravnikom, saj so to lahko znaki resne patologije. Diagnoza Lennox-Gastautovega sindroma temelji na kliničnih manifestacijah bolezni in anamnezi. Sestavljajo jo:

1. Zbiranje anamneze in analiza pritožb:

• Kdaj so se prvič pojavili simptomi sindroma?
• Kako je potekal porod, je bil težaven, dolgotrajen ali travmatičen?
• Ali obstaja dedna predispozicija?
• Ustreznost stopnje razvoja glede na starost.

2. Nevrološki pregled:

• Prisotnost patologij osrednjega živčevja zunaj napada.
• Vprašalnik za določitev stopnje duševnega razvoja.

3. Instrumentalna in laboratorijska diagnostika

• Testi
• Elektroencefalografija.
• Računalniška tomografija.
• Slikanje z magnetno resonanco.

Obvezen je posvet z epileptologom. Zdravnik je pozoren na prisotnost generaliziranih napadov, ugotavlja tonične napade in atipične absence. Pregled se izvaja med budnostjo in spanjem. To omogoča prepoznavanje kognitivnih motenj v delovanju možganov.

[ 12 ]

Testi

Če obstaja sum na nevrološke motnje, mora bolnik opraviti celo vrsto diagnostičnih postopkov. Testi so vključeni v ta kompleks in so:

• Biokemična in splošna analiza krvi
• Test krvnega sladkorja
• Hrbtenična punkcija
• Testi za nalezljive bolezni
• Testi delovanja jeter in ledvic

Standardni krvni test lahko ugotovi, ali so napadi povezani s hipoglikemijo, hiper/hipokalcemijo ali hiper/hiponatremijo. Če se odkrijejo biokemične nepravilnosti, se predpiše njihova korekcija. Testi lahko ugotovijo manj pogoste vzroke bolezni, kot so tirotoksikoza, zastrupitev s svincem ali arzenom ter intermitentna porfirija.

Znaki Lennox-Gastautovega sindroma pri starejših bolnikih lahko kažejo na akutno cerebrovaskularno nesrečo ali pa so posledica predhodnega infarkta. Zato bo laboratorijska diagnostika usmerjena v potrditev teh predpostavk. Če se pri bolnikih brez odstopanj centralnega živčnega sistema pojavijo generalizirani tonično-klonični napadi, lahko to kaže na pomanjkanje spanja. To se pojavlja pri študentih, ljudeh, ki delajo v nočnih izmenah, in vojaškem osebju. Če testi po enem samem napadu ne pokažejo nobenih odstopanj, nadaljnje zdravljenje ni potrebno.

Če po celotnem kompleksu testov ne odkrijejo nobenih patologij, so najverjetneje napadi idiopatski. Takšna diagnoza se postavi pri večkratnih napadih, ki so lahko povezani z resno poškodbo osrednjega živčnega sistema ali tumorji v možganih.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentalna diagnostika

Pregled za sum generalizirane epilepsije je sestavljen iz kompleksa različnih postopkov. Instrumentalna diagnostika je potrebna za potrditev rezultatov testov in drugih vrst raziskav. Predstavljajo jo naslednje metode:

1. Elektroencefalografija je snemanje možganske aktivnosti, torej merjenje možganskih valov. Izvaja se med spanjem in budnostjo, da se spremlja pogostost napadov. Pri Lennox-Gastautovem sindromu opazimo difuzne, počasne, ostre valove.
   • Interiktalni EEG – razkriva epileptično aktivnost. Ta se kaže kot upočasnitev ozadne aktivnosti, kompleksi spike-wave s frekvenco <2,5 Hz in paroksizmi hitrih ritmov.
   • Iktalni EEG – odvisen od vrste napada. Tonični napadi se kažejo kot paroksizmi hitre aktivnosti > 2 Hz, atipični absence – počasni spike-valovi s frekvenco < 2,5 Hz, mioklonični – polispiki in atonični – paroksizmi hitre aktivnosti, spike (počasni valovi).
2. Videoelektroencefalografija – izvaja se v bolnišničnem okolju, saj mora biti bolnik pod stalnim video nadzorom zdravnika. Predpisana je tako za primarno diagnostiko kot po neučinkoviti terapiji.
3. Računalniška tomografija - skeniranje možganov se nanaša na vizualizacijske metode. Določa prisotnost patoloških sprememb, omogoča pregled stanja mehkih tkiv in kostnih struktur v realnem času.
4. Slikanje z magnetno resonanco – ta metoda je predpisana bolnikom z nepojasnjenimi napadi, pomembnimi duševnimi ali motoričnimi težavami. S pomočjo slikanja z magnetno resonanco je mogoče ugotoviti potrebo po kirurškem zdravljenju.

Poleg zgoraj opisanih instrumentalnih metod se v diagnostičnem procesu lahko uporabi tudi pozitronska emisijska tomografija. Razkriva brazgotine in poškodbe možganov na območjih, kjer se pojavijo napadi. Če je potreben kirurški poseg, se izvede enofotonska emisijska računalniška tomografija. Z njeno pomočjo zdravnik določi, kateri del možganov je treba odstraniti. Obe metodi se izvajata v povezavi z magnetno resonanco.

Diferencialna diagnoza

Vsaka nevrološka motnja zahteva celovit diagnostični pristop. To je razloženo z dejstvom, da imajo številne patologije podobne simptome. Diferencialna diagnostika Lennox-Gastautovega sindroma se izvaja z:

• Neepileptični dogodki.
• Epileptične encefalopatije.
• Epilepsija z mioklonično-astatičnimi napadi.
• Recklinghausenova bolezen.
• Nevrofibromatoza.
• Louis-Bar sindrom.
• Tuberozna skleroza.

Naloga zdravnikov je izključiti vsa stanja, ki povzročajo generalizirane epileptične napade, in to so lahko:

• Migrena - hude glavobole s povečano tesnobo in krči lahko zamenjamo za nevrologijo.
• Omedlevica je kratkotrajna izguba zavesti, med katero se zmanjša pretok krvi v možgane. Pogosto se napačno diagnosticira kot epileptični napad, čeprav bolniki nimajo ritmičnih krčenj in sproščanj mišic.
• Panična motnja – delni napadi so včasih lahko podobni panični motnji. Simptomi vključujejo: hiter srčni utrip, povečano potenje, težko dihanje, bolečine v prsih, mrzlico, tresenje, strah pred smrtjo.
• Motnje spanja – narkolepsijo spremlja nenadna izguba mišičnega tonusa in povečana dnevna zaspanost, zato jo lahko zamenjamo za znake sindroma.

Na podlagi rezultatov diagnostičnih ukrepov zdravnik izbere najučinkovitejšo in najvarnejšo metodo zdravljenja.

Zdravljenje Sindrom Lennox-Gastaut

Glavna težava, s katero se zdravniki soočajo pri zdravljenju Lennox-Gastautovega sindroma, je njegova odpornost na katero koli vrsto terapije. Zato tudi ob pravočasni diagnozi in pravilno sestavljenem režimu ostaja prognoza resna. Toda zahvaljujoč celovitemu pristopu je mogoče bolnikovo stanje izboljšati. Za to se uporabljajo naslednje metode:

• Kirurški poseg – kirurški poseg je namenjen odstranitvi tumorja ali tuberozne skleroze, torej organskega substrata patologije. V nekaterih primerih se uporablja disekcija corpus callosuma in stimulacija vagusnega živca.
• Zdravljenje z zdravili – pacientu se predpiše več antikonvulzivov širokega spektra. Sprva je učinkovita monoterapija s postopnim dodajanjem drugih zdravil. Če se opazijo izboljšave, se za lajšanje patoloških simptomov dodajo zdravila, ki so učinkovita proti določenim vrstam napadov. Obvezno je jemanje zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v možganih.
• Fizioterapija vključuje masaže, vadbeno terapijo, akupunkturo in druge postopke, namenjene preprečevanju napadov sindroma in zmanjševanju njihovega patološkega vpliva na telo. Za odpravo razvojnih zaostankov se redno izvajajo sestanki s psihologom, učitelji in logopedom.

Toda tudi uporaba zgoraj opisanega kompleksa ne zagotavlja izboljšanja bolnikovega stanja, kar opazimo v 14 % primerov. Po medicinski statistiki približno 10 % otrok umre v prvih 10 letih življenja. V 100 % primerov se diagnosticirajo različne stopnje vedenjskih in intelektualnih motenj.

Poleg zgoraj omenjenih metod obstaja še več eksperimentalnih metod za zdravljenje generalizirane epilepsije:

• Globoka možganska stimulacija – generiranje impulzov je usmerjeno v del možganov, ki povzroča epileptične napade. Rezultati metode so pokazali pozitiven izid.
• Nevroimplantacija – v možgane se vsadijo stimulativne naprave, ki z električno stimulacijo možganov zaznajo napade in jih ustavijo. Ta metoda je bila razvita za stimulacijo trigeminalnih živcev, ki sodelujejo pri zatiranju napadov.
• Stereotaktična radiokirurgija – z uporabo fokusiranih žarkov sevanja se odstranijo lezije globoko v možganih. Ta metoda odpravlja potrebo po odprti operaciji in zmanjšuje travmo za pacienta.

Posebna pozornost je namenjena zaustavitvi napadov, ki jih spremljajo padci. Ker to poslabša stopnjo epileptične encefalopatije. S staranjem bolnika glavne smeri zdravljenja ostajajo nespremenjene, povečuje se le potreba po zdravilih, ki zmanjšujejo stranske učinke sindroma. Vendar pa popoln nadzor nad napadi ni verjeten.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje Lennox-Gastautovega sindroma zahteva obvezno zdravljenje z zdravili za bolnike vseh starosti. Zdravila izbere zdravnik na podlagi diagnostičnih rezultatov. Pri izbiri zdravil se upošteva vrsta napadov, njihovo trajanje in druge značilnosti bolezni. Osnovna zdravila so derivati valprojske kisline. Poleg njih se lahko predpišejo benzodiazepini, sukcinimidi in druga zdravila. Če obstaja absolutna odpornost na zgoraj navedena zdravila, se hormonska terapija izvaja v kombinaciji z antikonvulzivi.

Oglejmo si priljubljena antiepileptična zdravila:

1. Natrijev valproat

Antikonvulziv v obliki tablet 300/500 mg. Aktivna sestavina - natrijev valproat, pomožne snovi: hipromeloza, kopolividon, magnezijev stearat, titanov dioksid, opadry in druge. Mehanizem delovanja je povezan s povečanjem koncentracije inhibitornega nevrotransmiterja GABA v osrednjem živčnem sistemu. Aktivne sestavine vplivajo na kalijeve in natrijeve kanale nevronskih membran.

Po peroralni uporabi se hitro in popolnoma absorbira v tankem črevesu. Približno 95 % natrijevega valproata se veže na krvne beljakovine in se porazdeli po telesu. Presnavlja se v jetrih in izloča v obliki presnovkov z urinom. Razpolovni čas je 12–16 ur.

• Indikacije za uporabo: generalizirani epileptični napadi, absence, tonično-klonični napadi, atonični in mioklonični napadi. Tablete se lahko uporabljajo kot adjuvantno zdravljenje za fokalne in parcialne napade.
• Način uporabe in odmerjanje sta odvisna od kliničnega odziva na zdravilo in simptomov sindroma. V začetnih fazah zdravljenja je za nadzor napadov indiciran minimalni odmerek. Odraslim se predpiše 600 mg na dan s postopnim povečevanjem odmerka vsakih 5-7 dni, dokler napadi popolnoma ne prenehajo. Vzdrževalni odmerek je 1000-2000 mg na dan, največji dnevni odmerek pa je 2500 mg. Odmerek za otroke in starejše bolnike izračuna zdravnik za vsakega bolnika posebej.
• Neželeni učinki so začasni in odvisni od odmerka. Najpogosteje se bolniki pritožujejo nad glavoboli in omotico, slabostjo, draženjem prebavil in presnovnimi motnjami. Možne so reakcije hematopoetskega in kardiovaskularnega sistema; za njihovo odpravo se je treba posvetovati z zdravnikom.
• Zdravilo je kontraindicirano v primeru individualne intolerance na natrijev valproat in druge sestavine. Ne uporablja se pri kroničnem in akutnem hepatitisu, hudi disfunkciji ledvic in trebušne slinavke, porfiriji in nagnjenosti k krvavitvam.
• Simptomi prevelikega odmerjanja vključujejo slabost, bruhanje, depresijo dihanja, glavobole in omotico. Pojavijo se lahko zaspanost, tahikardija, zvišan intrakranialni tlak in epileptični napadi. Specifičnega protistrupa ni, zato je indicirano simptomatsko zdravljenje.

2. Depakine

Antikonvulzivno zdravilo, ki deluje na centralni živčni sistem. Na voljo je v obliki tablet z aktivno snovjo valproinsko kislino. Učinkovito je pri zdravljenju različnih oblik epilepsije, vključno z Lennox-Gastautovim sindromom. Ima sedativne in mišično-relaksantne lastnosti, zvišuje raven gama-aminomaslene kisline v centralnem živčnem sistemu. To vodi do zmanjšanja razdražljivosti in krčevite aktivnosti motoričnih področij možganske skorje. Tablete izboljšujejo razpoloženje in imajo antiaritmični učinek.

• Indikacije za uporabo: generalizirani in blagi epileptični napadi, fokalni parcialni napadi s preprostimi in kompleksnimi simptomi. Konvulzivni sindrom pri organskih boleznih možganov in vedenjskih motnjah, tiki, febrilni napadi. Uporablja se lahko pri manično-depresivni psihozi, bipolarni motnji in Westovem sindromu.
• Tablete se jemljejo peroralno, 2-3 krat na dan, z vodo. Odmerek izbere zdravnik za vsakega bolnika posebej, telesna teža bolnika pa mora biti večja od 25 kg. Za odrasle in mladostnike se predpisuje 20-30 mg/kg, s postopnim povečanjem na 200 mg na dan z odmorom 3-4 dni.
• Neželeni učinki: slabost, bruhanje, boleče bolečine v epigastriju, prebavne motnje in motnje trebušne slinavke, alergijske reakcije, glavoboli, tremor okončin, motnje vida. Za odpravo zgoraj navedenih reakcij je priporočljivo zmanjšati odmerek zdravila in se posvetovati z zdravnikom.
• Kontraindicirano v primeru preobčutljivosti na sestavine zdravila, akutnega/kroničnega hepatitisa, disfunkcije trebušne slinavke, odpovedi jeter. Ni predpisano bolnikom s hemoragično diatezo, trombocitopenijo, v prvem trimesečju nosečnosti in med dojenjem, pa tudi otrokom, mlajšim od treh let. Z posebno previdnostjo se uporablja pri levkopeniji, anemiji, duševni zaostalosti, trombocitopeniji in organskih lezijah osrednjega živčnega sistema. Depakin je med nosečnostjo prepovedan, saj lahko v 2 % primerov povzroči prirojene okvare ploda (malformacije nevralne cevi, spina bifida).
• V primeru prevelikega odmerjanja so možni komatozno stanje, močan padec krvnega tlaka in dihalna disfunkcija. Za odpravo teh simptomov se izvede izpiranje želodca in osmotska diureza. Prav tako je treba spremljati bolnikov krvni tlak, pulz in dihanje. Po potrebi se izvede hemodializa.

3. Karbamazepin

Antiepileptik, normotimik in antidepresiv. Na voljo v obliki tablet po 200 mg, 30 in 100 kosov na pakiranje.

• Indikacije za uporabo: psihomotorična epilepsija, hudi napadi, posttravmatski in postencefalitični napadi, trigeminalna nevralgija. Kontraindicirano za uporabo pri okvari jeter in motnjah srčne prevodnosti.
• Tablete se jemljejo peroralno v odmerku, ki ga predpiše zdravnik. Za odrasle bolnike se praviloma predpiše 100 mg 2-3-krat na dan s postopnim povečevanjem odmerka na 800-1200 mg na dan. Dnevni odmerek za otroke se izračuna kot 20 mg/kg, torej od 100 do 600 mg na dan, odvisno od starosti.
• Neželeni učinki so redki, saj se zdravilo dobro prenaša. V redkih primerih se pojavijo slabost, bruhanje, izguba apetita, glavoboli, motena koordinacija gibov in zaspanost. Za zmanjšanje neželenih učinkov je treba zmanjšati odmerek zdravila.

4. Fenobarbital

Antiepileptik. Pogosto se uporablja kot uspavalo, saj ima v majhnih odmerkih pomirjujoč učinek. Na voljo je v obliki tablet in praška ter je primeren za zdravljenje otrok in odraslih.

• Indikacije za uporabo: generalizirani tonično-klonični napadi, patologije živčnega sistema z motoričnim vzburjenjem in nekoordiniranimi gibi, konvulzivne reakcije, spastična paraliza. V kombinaciji z vazodilatatorji in spazmolitiki se lahko uporablja kot pomirjevalo ali hipnotik pri nevrovegetativnih motnjah.
• Zdravljenje Lennox-Gastautovega sindroma je dolgotrajno, zdravilo se začne z minimalnim odmerkom 50 mg 2-krat na dan in postopoma poveča na 500 mg na dan. Odmerek za otroke se izračuna glede na starost bolnika. Zdravilo je treba ukiniti postopoma, saj lahko nenadna odtegnitev povzroči številne epileptične napade.
• Neželeni učinki: znižan krvni tlak, kožne alergijske reakcije, depresija osrednjega živčevja, spremembe krvne slike.
• Kontraindicirano za uporabo pri hudi okvari ledvic in jeter, odvisnosti od alkohola in drog, mišični oslabelosti. Ni predpisano za zdravljenje v prvem trimesečju nosečnosti in med dojenjem.

5. Okskarbazepin

Antiepileptik, katerega delovanje temelji na stabilizaciji membran prevzburjenih nevronov. Zavira serijska sproščanja nevronov in s tem zmanjšuje sinaptično prevajanje impulzov.

• Indikacije za uporabo: monoterapija in kombinirano zdravljenje generaliziranih epileptičnih napadov z izgubo zavesti ali brez nje, sekundarne generalizacije, tonično-kloničnih napadov.
• Odmerjanje in trajanje uporabe sta odvisna od simptomov nevrološke motnje in medicinskih indikacij. Pri monoterapiji se zdravilo jemlje 2-krat na dan, pri čemer se odmerek postopoma povečuje. Zdravilo je treba postopoma ukiniti, da se prepreči pojav neželenih učinkov. Odraslim se predpiše 600 mg na dan v 2 odmerkih, otrokom pa 3–5 mg/kg. V okviru kombinirane terapije je začetni odmerek 300 mg 2-krat na dan.
• Kontraindicirano za uporabo v primeru preobčutljivosti na aktivne sestavine, med nosečnostjo in dojenjem, za zdravljenje otrok, mlajših od dveh let.
• Neželeni učinki se kažejo z naslednjimi simptomi: zaspanost, glavoboli, omotica, slabost, povečana utrujenost, bruhanje, slabost, zmanjšan apetit, tremor. V primeru prevelikega odmerjanja se pojavijo enaki simptomi. Za odpravo prevelikega odmerjanja je indicirano simptomatsko in podporno zdravljenje. Specifičnega protistrupa ni.

Večina antiepileptičnih zdravil, ki se uporabljajo za Lennox-Gastautov sindrom, se predpisuje sočasno z drugimi antispazmodičnimi ali sedativnimi zdravili. Če se bolnik dobro odziva na zdravila in pride do izboljšanja njegovega stanja, jih je mogoče popolnoma opustiti šele po 5-10 letih, pod pogojem, da se napadi niso pojavili v zadnjih dveh letih.

Vitamini

Pri vsaki nevrološki bolezni telo doživlja hud stres in pomanjkanje hranil. Vitamini za Lennox-Gastautov sindrom in druge oblike epilepsije so potrebni za vzdrževanje in krepitev imunskega sistema. Vitamini in minerali so snovi, potrebne za normalno življenje. Jemati jih je treba le pod zdravniškim nadzorom, saj se namesto pričakovane koristi lahko potek bolezni poslabša.

Potreba po vitaminih je posledica dejstva, da lahko nekatere dedne patologije izzovejo epileptične napade. Na primer, pri pomanjkanju in presnovni motnji vitamina B6 se lahko napadi pojavijo že v zgodnjem otroštvu. Poleg tega dolgotrajna uporaba različnih antiepileptikov vpliva na raven vitaminov B, C, D in E v krvi, pa tudi folne kisline in beta-karotena. Pomanjkanje teh snovi lahko izzove vedenjske motnje.

Razmislimo, katere vitamine je treba uporabljati pri zdravljenju generalizirane epilepsije:

• B1 (tiamin)

Ko vstopi v telo, se pretvori v encim tiamin pirofosfat, ki je potreben za normalno delovanje živčnega sistema. Oskrbuje možgane in celoten živčni sistem s hranili, uravnava ravnovesje vode in soli ter je odgovoren za hormonsko regulacijo živčnega tkiva. Glavna značilnost tega encima je, da izkorišča mlečno in piruvično kislino. Če proces izkoriščanja ni zadosten, živčni sistem ne prejme hormona acetilholina, ki skupaj z norepinefrinom uravnava delo živčnih celic po vsem telesu.

Vsebuje gajo takšni izdelki: stročnice, zelena zelenjava, kruh, žitarice, oreški, jagodičevje, sadje, morske alge, zelišča, korenovka, meso, mlečni izdelki. To pomeni, da je zelo težko ustvariti prehrano, v kateri B1 ni. Ker se hitro porabi, ga je treba nenehno dopolnjevati. Poleg tega je potrebno izboljšati absorpcijo vitamina B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Vodotopni vitamin, potreben za tvorbo protiteles in rdečih krvničk, uravnavanje rasti in normalno delovanje reproduktivnih funkcij. Odgovoren je za zdravje nohtov, las in kože. Pomanjkanje te snovi negativno vpliva na stanje tkiv, bogatih z žilami in kapilarami, na primer možganskega tkiva. Lahko povzroči možgansko insuficienco različne stopnje, splošno šibkost, omotico, povečane tetivne in mišične reflekse.

Vitamin B2 se nahaja v naslednjih izdelkih: drobovina (jetra, ledvice), jajčni beljak, ribe, sir, jurčki, skuta, ajda, mleko, meso, stročnice, listnata zelenjava in zelenjava. Telo te snovi ne kopiči v rezervi, zato se njen presežek izloči z urinom. Redno uživanje zgoraj omenjenih izdelkov bo pomagalo normalizirati raven vitamina B2 v telesu.

• B5 (pantotenska kislina)

Odgovoren je za presnovo maščob, aminokislin in ogljikovih hidratov, sintetizira vitalne maščobne kisline. Ko vstopi v telo, se pretvori v pantetin, ki je del koencima A, odgovornega za acetilacijo in oksidacijo. Vitamin B5 je potreben za absorpcijo in presnovo vitamina B9. Pomanjkanje te snovi se kaže z naslednjimi simptomi: razdražljivost, motnje spanja, povečana utrujenost, glavoboli in bolečine v mišicah, odrevenelost okončin, dispepsija.

Potreba telesa po tem vitaminu je v celoti zadovoljena z normalno prehrano, saj se B5 nahaja v živilih rastlinskega in živalskega izvora: ajda, ovsena kaša, grah, česen, rumenjak, zelenjava, otrobi, cvetača, korenje. Poleg tega ga sintetizira črevesna flora.

• B6 (piridoksin, piridoksal, piridoksamin, piridoksal fosfat)

Sodeluje pri nastajanju rdečih krvničk in procesu absorpcije glukoze s strani živčnih celic. Sodeluje pri presnovi beljakovin aminokislin. Pomanjkanje vitamina B6 povzroča krče, razdražljivost, povečano tesnobo, dermatitis in druge kožne reakcije, depresivno stanje. Mnogi bolniki doživljajo zmanjšan apetit, pogoste napade slabosti in bruhanja, polinevritis.

Visoke ravni vitamina B6 najdemo v nerafiniranih zrnih žit, listnati zelenjavi, kvasu, pšenici, rižu in ajdovi zdrobih, stročnicah, korenju, bananah, ribah, jetrih trske in goveda ter drugih drobovinah. Pa tudi v jajčnem rumenjaku, zelju in orehih.

• B7 (biotin, vitamin H, koencim R)

Izboljša delovanje živčnega sistema, sodeluje pri razgradnji maščobnih kislin in kurjenju maščob. Pomanjkanje vitamina povzroča naslednje simptome: živčnost, različne kožne izpuščaje, zaspanost, letargijo, razdražljivost, visok krvni sladkor in holesterol. Snov se nahaja v kvasu, paradižniku, soji, rumenjaku, mleku, cvetači in gobah.

• C (askorbinska kislina)

Med dolgotrajno uporabo antiepileptikov, ki se presnavljajo v jetrih, je potrebno okrepiti telo. Najdemo ga v agrumih in zelenjavi. Z vitaminom so bogati šipek, rdeča paprika, kivi, črni ribez, paradižnik in čebula.

• E (tokoferol)

Zmanjšuje pogostost epileptičnih napadov pri bolnikih vseh starosti. Pomlajuje telo, aktivira procese dihanja tkiv, zmanjšuje strjevanje krvi, izboljšuje mikrocirkulacijo in preprečuje stagnacijo krvi. Zgladi stene krvnih žil in jih ščiti pred odlaganjem holesterolskih plakov. Vsebuje ga rastlinska olja, kaljena pšenična in koruzna zrna, stročnice, ječmen, ovsena kaša, ajda, jajca, morski sadeži in ribe.

Nenadzorovana uporaba vitaminov pri Lennox-Gastautovem sindromu je prav tako nevarna kot njihovo pomanjkanje. Vsi vitaminski kompleksi se jemljejo pod strogim zdravniškim nadzorom. To je posledica dejstva, da lahko nekateri vitamini zmanjšajo učinkovitost antiepileptikov.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapija je indicirana za preprečevanje in preprečevanje nevroloških motenj. Njeno bistvo je v vplivu na telo različnih fizikalnih dejavnikov: elektromagnetnih polj, vode, temperature, ultrazvoka itd. Fizioterapija upravičeno velja za najstarejšo smer medicine, ki se nenehno izboljšuje in razvija. Prednost te metode je, da ima minimalno število kontraindikacij, je varna in redko povzroča neželene učinke.

Fizioterapija se uporablja kot dodatna metoda zdravljenja. V začetnih fazah bolezni se lahko uporablja samostojno, v večini primerov pa se izvaja v kombinaciji z medicinskimi metodami in sredstvi.

Pri Lennox-Gastautovem sindromu se izvajajo naslednji fizioterapevtski postopki:

• Akupunktura
• Hidroterapija (masažni tuš, kopeli z vodikovim sulfidom, ogljikovim dioksidom in radonom)
• Elektroforeza z zdravili
• Hiperbarična oksigenacija (kisik pod visokim tlakom)
• Ultra visokofrekvenčna terapija
• Induktotermija
• Regionalna baroterapija

Glavno načelo je potek zdravljenja, saj posamezni postopki ne zagotavljajo dolgoročnega učinka. Fizioterapija se izvaja dnevno ali vsakih 2-3 dni, potek zdravljenja pa traja od 6 do 20 dni. To zagotavlja celovit pristop k bolezni, saj je v patološki proces vključenih veliko telesnih sistemov, ki zahtevajo podporo in stimulacijo.

Kljub pozitivnemu učinku fizioterapije ima metoda kontraindikacije: maligne neoplazme, hipertenzija 3. stopnje, ateroskleroza možganskih žil, bolezni hematopoetskega sistema, huda izčrpanost telesa, vročina, psihoza, epilepsija s pogostimi napadi. Učinkovitost fizioterapevtskega zdravljenja je bistveno večja, če je bil pred tem opravljen potek zdravljenja z zdravili, ki je ustavil napade.

Ljudska zdravila

Generalizirani epileptični napadi, ki spremljajo Lennox-Gastautov sindrom, so se pri ljudeh pojavljali že pred razvojem sodobne medicine in opisom te patologije. Za njihovo odpravo so uporabljali različne metode, vendar je bila posebna prednost dana ljudskemu zdravljenju.

Oglejmo si učinkovite recepte alternativne medicine:

• Odličen preventivni ukrep proti napadom katere koli resnosti je čebulni sok. Uživanje ½ čebule na dan lahko zmanjša napade in zmanjša njihovo pogostost ponovitve.
• Podoben učinek ima tudi špinačni sok. Šopek svežih listov temeljito operite in zmeljite v mešalniku. Čez dan popijte 100 ml soka pred vsakim obrokom. Sok naj bo sveže pripravljen.
• 100 g korenin travniške pasquele prelijte s 500 ml alkohola in pustite stati na temnem, hladnem mestu 10 dni. Nato precedite in vzemite ½ kozarca (razredčenega z vodo) 3-krat na dan eno uro pred obroki. Ta recept je kontraindiciran pri kronični bolezni ledvic. Prav tako ni priporočljivo spreminjati razmerij sestavin, saj je rastlina strupena in lahko povzroči neželene učinke.
• Sok iz korenin in listov regrata ima antiepileptične lastnosti. Sveže liste in korenine rastline dobro sperite pod hladno vodo, narežite na majhne koščke in poparite z vrelo vodo. Surovine je treba sesekljati v mešalniku ali zdrobiti skozi mlinček za meso. Nastalo rastlinsko tekočino precedite skozi gazo, razredčite z vodo v razmerju 1:1 in kuhajte na majhnem ognju 3-5 minut. Vzemite 1-3 žlice zdravila 2-3 krat na dan 20 minut pred obroki. Zdravilo lahko shranjujete v hladilniku, vendar ne dlje kot tri dni.
• 30 g zdrobljenih korenin potonike prelijte s 750 ml vrele vode in pustite stati v zaprti posodi 1-1,5 ure. Nato poparek precedite in ga vzemite po 50 ml pred obroki 2-3 krat na dan.

Uporaba kakršnih koli ljudskih zdravil brez dovoljenja zdravnika je kontraindicirana. Poleg tega je treba biti pozoren na dejstvo, da lahko zeliščni odvarki in poparki povečajo kislost želodčnega soka in znižajo krvni tlak. Zato morate med njihovo uporabo skrbno načrtovati svojo prehrano.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zeliščno zdravljenje

Številna zdravila vsebujejo zeliščne sestavine, saj imajo najmanj kontraindikacij in stranskih učinkov, učinkovito se borijo proti različnim boleznim. Zeliščno zdravljenje se nanaša na metode alternativne medicine in vam omogoča, da v celoti izkoristite vrednost rastlin.

Recepti zeliščne terapije za generalizirani epileptični sindrom:

• 30 g zelišča rute prelijte z 250 ml vrele vode in pustite stati 1-2 uri, nato precedite. Vzemite 30 ml 2-3 krat na dan.
• 100 g suhega pelina prelijte s 350 ml vrele vode in pustite stati 3-4 ure v zaprti posodi, nato precedite. Vzemite 150 ml 2-krat na dan pred obroki.
• Za zmanjšanje pogostosti napadov, krepitev in toniranje telesa je primeren poparek iz 100 g soka iz zelenih vršičkov ovsa. Zdravilo se jemlje 2-3-krat na dan pred obroki.
• V enakih razmerjih vzemite hmeljne storže, poprovo meto, meliso, sladko deteljo, sladko lesnico in korenino elecampana. Mešanico dobro premešajte, 30 g mešanice prelijte z 250 ml vrele vode in pustite stati, dokler se ne ohladi. Jemljite 2-krat na dan, ne glede na obroke.
• V enakih deležih vzemite cvetove ognjiča in kamilice, korenino baldrijana, šipek in jagode jerebike. 50 g mešanice prelijte z 250 ml vrele vode in kuhajte 5 minut. Zdravilo je treba stati 20-30 minut, nato ga precedite in jemljete po ½ skodelice 3-4-krat na dan.

Zgornje recepte lahko uporabljate le z dovoljenjem lečečega zdravnika. Njihova samostojna uporaba lahko povzroči številne nenadzorovane stranske učinke.

Homeopatija

Za zdravljenje nevroloških motenj se uporablja veliko različnih metod. Homeopatija velja za alternativno terapijo, ker se vsi zdravniki ne strinjajo z njeno učinkovitostjo in varnostjo. Vendar pa obstaja več zdravil, ki lahko pomagajo pri Lennox-Gastautovem sindromu.

Najpogosteje uporabljene snovi za zaustavitev epileptičnih napadov so:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum in nitricum 6
• Hioscijamus 3
• Kalijev bromatum b
• Baker metallicum 6
• Silicea 6
• Žveplo 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Vzamejo se po 8 grahov 4-5 krat na dan eno leto. Zgoraj opisani kompleks pomaga ublažiti napade in zmanjšati njihovo pogostost. Poleg tega obstajajo učinkovitejše zbirke, na primer kompleks, ki ga je razvil homeopat Voronski:

Prvi dan

• Zjutraj pred obroki: argentum nitricum 12, vipera 12, po 8-10 grahov.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, po 8-10 grahov.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 grahov 2-3 krat na dan.
• Vipera 12, 5-8 grahov pred spanjem.

Drugi dan

• Pred zajtrkom: argentum nitricum 12, magnezijev phosphoricum 3, 8-10 granul.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 grahov.
• Hyoscyamus 3x, arnika 2, absinthium feta 3x, baldrijan feta 2x – 8-10 zrnc.
• Pred spanjem – magnezijev fosforikum 3 x 7-8 zrn graha.

Tretji dan

• Zjutraj pred obroki: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8–10 zrn
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, cinc cyanatum 30 – 8-10 zrn.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granul.
• Zvečer pred spanjem: cinkov metallicum 3, po 7-8 grahov.

Trajanje tečaja določi zdravnik, individualno za vsakega pacienta. Praviloma pa se za stabilno odpravo krčev izvajajo 3-4 cikli z 1-2 dnevnim premorom.

Kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje generalizirane epilepsije je možno, kadar diagnostični rezultati pokažejo, da se napadi pojavljajo na majhnih, jasno opredeljenih področjih možganov. Hkrati prizadeta področja ne motijo vitalnih funkcij, tj. ne vplivajo na govor, sluh, vid itd. Kirurško zdravljenje se izvaja pri 20 % bolnikov z različnimi oblikami epilepsije. Njegov glavni cilj je izboljšati kakovost življenja in zmanjšati število napadov.

Indikacije za operacijo:

• Napadi atonične narave, nenadni padci brez konvulzij.
• Parcialni napadi s sekundarno generalizacijo in izgubo zavesti.
• Delni napadi z ohranjeno zavestjo.
• Progresivna skleroza hipokampusa temporalnega režnja.

Postopek predoperativnega načrtovanja in same kirurške metode se izboljšujejo vsak dan. Operacija postane čim bolj varna zaradi metod vizualizacije in spremljanja celotnega procesa. Pred zdravljenjem pacient opravi številne diagnostične preiskave, da se ugotovi, ali je operacija potrebna. Glavni so:

• MRI - zazna patološka področja možganskega tkiva, kjer se pojavljajo epileptični napadi.
• Video EEG monitoring je opazovanje pacienta v bolnišničnem okolju z neprekinjenim snemanjem možganske aktivnosti.
• Ambulantno EEG spremljanje je študija stanja možganov in osrednjega živčnega sistema v vsakdanjem življenju bolnika.

Ti testi omogočajo natančno identifikacijo prizadetih tkiv. Če njihovi rezultati pokažejo, da se patološka aktivnost širi na več področij, se uporabijo bolj invazivne metode spremljanja.

Vrste izvedenih operacij:

• Resekcija temporalnega režnja – med posegom se epileptogeno žarišče izreže ali odstrani. Najpogosteje se nahaja v anteriornem ali mazijskem predelu. Če je potrebno odstraniti možgansko tkivo za temporalnim režnjem, se izvede ekstratemporalna resekcija.
• Lesionektomija – ta metoda je namenjena odstranjevanju izoliranih poškodb, tj. poškodovanih območij ali območij s patologijami. To so lahko tumorji ali malformacije krvnih žil.
• Kalozotomija corpus callosuma je delna ali popolna odstranitev živčnih povezav med hemisferama, da se prepreči širjenje tumorjev, ki povzročajo sindrom. Operacija se izvaja pri bolnikih s hudimi, nenadzorovanimi oblikami epilepsije, ki jih spremljajo atonični napadi.
• Funkcionalna hemisferektomija je popolna odstranitev ene možganske hemisfere. Najpogosteje se izvaja pri otrocih, mlajših od 13 let, pri katerih ima ena od hemisfer nenormalno delovanje.
• Stimulacija vagusnega živca – pod kožo se vsadi elektronska naprava, ki stimulira vagusni živec, ki je odgovoren za komunikacijo med možgani in notranjimi organi. Po takšni operaciji se aktivnost napadov znatno zmanjša.
• Večkratna subpialna transekcija – odstranitev patoloških žarišč, ki jih ni mogoče odstraniti brez znatnega nevrološkega tveganja. Zdravnik naredi več transekcij v tkivu, da prepreči širjenje epileptičnih impulzov. Ta metoda omogoča ohranjanje normalnega delovanja možganov.
• Vsaditev nevrostimulatorja (RNS) – nevrostimulator se vsadi pod kožo v predelu lobanje. Naprava je povezana s parom elektrod, ki se nahajajo na možganskem tkivu in se odzivajo na epileptične napade. Nevrostimulator spremlja nenormalno aktivnost in stimulira možgane, normalizira njihovo delovanje in preprečuje napad.

Glede na izbrano vrsto operacije je njena učinkovitost ocenjena na 50–80 %. Pri nekaterih bolnikih napadi popolnoma izginejo, pri drugih postanejo manj izraziti in se pojavljajo manj pogosto. Ne glede na rezultate operacije pa mora bolnik še vedno jemati zdravila, ki jih predpiše zdravnik, vendar v zmanjšanem odmerku.

Kot vsaka operacija je tudi kirurško zdravljenje Lennox-Gastautovega sindroma povezano z določenimi tveganji. Najprej so to pooperativne okužbe, krvavitve ali reakcije na uporabljena zdravila, anestezija. Obstaja tveganje za nevrološke motnje, torej izgubo vida, spomina, motorične aktivnosti. Velja si zapomniti, da tudi skrbno načrtovana in uspešno izvedena operacija ne more zagotoviti okrevanja.

Preprečevanje

Načela preprečevanja Lennox-Gastautovega sindroma niso bila razvita, saj ima patologija nepredvidljive vzroke (travme, tumorji, meningitis), ki jo povzročajo. Preprečevanje je namenjeno lajšanju bolnikovega stanja in izboljšanju njegove kakovosti življenja.

Preventivni ukrepi:

• Dober nočni počitek – slab ali neenakomeren spanec lahko povzroči napade. Zelo pomembno je, da uravnavate vzorce spanja in budnosti.
• Prehrana – različne vrste alergij na hrano povzročajo ne le epileptične napade, temveč tudi glavobole, prebavne motnje in migrene. Skrbno spremljajte svojo prehrano in skrbno izbirajte živila, bogata z vitamini in minerali.
• Slabe navade – alkohol, kajenje in odvisnost od drog so kontraindicirane za ljudi z epileptičnimi napadi katere koli resnosti, saj jih lahko izzovejo.
• Sprostitev in telesno zdravje – meditacija in globoko dihanje zmanjšujeta krče in lajšata tesnobo. Redna vadba povečuje tonus in izboljšuje splošno počutje.
• Čustveno in psihološko ozadje – mnogi bolniki in njihovi svojci potrebujejo strokovno psihološko podporo. To jim bo pomagalo normalizirati odnose, se naučiti sprejemati bolezen in se boriti proti njenim manifestacijam.

Poleg zgornjih priporočil se je treba strogo držati terapije z zdravili, ki jo predpiše zdravnik, saj je od tega odvisen potek bolezni. Strogo je kontraindicirano samostojno prilagajanje odmerka ali jemanje kakršnih koli zdravil. Priporočljivo je tudi nošenje posebne medicinske zapestnice. To bo zdravnikom in drugim pomagalo pri navigaciji, če bo potrebna zdravniška pomoč. Bolnik mora biti vključen v aktivno družabno življenje. Nenadzorovani napadi namreč vplivajo na življenje in povzročajo napade apatije in depresije.

[ 21 ]

Napoved

Bolezen ima slabo prognozo in je skoraj odporna na zdravljenje z zdravili. Približno 10 % primerov se konča s smrtjo bolnikov v prvih desetih letih življenja. V 80–90 % primerov se napadi nadaljujejo v starosti. Naslednji dejavniki so neugodni glede prognoze: visoka pogostost paroksizmov, konvulzivni sindrom na ozadju duševne zaostalosti, odkrivanje patologije v zgodnjem otroštvu.

Lennox-Gastautov sindrom je resna diagnoza, katere visoka stopnja umrljivosti je povezana s travmo med napadi s padci. Hkrati ima 95 % bolnikov resne duševne in nevrološke motnje, različne stopnje duševne zaostalosti, 40 % pa jih nima sposobnosti samooskrbe.

[ 22 ]