Spremembe ušesnega labirinta pri sifilisu

Sifilitične lezije ušesnega labirinta so značilne po kompleksni patogenezi, katere nekateri vidiki ostajajo do danes neraziskani. Mnogi avtorji te lezije razlagajo kot eno od manifestacij nevrosifilisa (nevrolabirintitisa), ki ga povzročajo sifilitične spremembe v tekočem okolju notranjega ušesa (po analogiji s spremembami pri sifilisu v cerebrospinalni tekočini). Drugi avtorji povezujejo disfunkcije notranjega ušesa s sifilitičnim meningoencefalitisom in vaskulitisom, ki nastaneta v labirintno odvisnih strukturah možganov in v žilah, ki hranijo ovojnice slušnih in vestibularnih živcev.

Kohleovestibularne motnje se lahko pojavijo v kateri koli fazi pridobljenega ali prirojenega sifilisa, najpogosteje pa se pojavijo pri sekundarnem sifilisu in se poslabšajo z njegovim progresivnim potekom v kasnejših obdobjih bolezni. Najpogosteje se kohleovestibularne motnje v sekundarnem obdobju pojavijo s spirohetemijo in generalizacijo procesa, ki temelji na zmanjšani imunosti, povečani prepustnosti krvno-možganske bariere in prodiranju bledih treponemov in njihovih eksotoksinov v cerebrospinalno tekočino in možgansko snov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi poškodbe ušesnega labirinta pri sifilisu

Po podatkih različnih avtorjev so okvaro sluha v različnih fazah sifilisa pred 25–30 leti opazili pri 13–14 % bolnikov. Po podatkih N. N. Reshteyna (1986) je pred približno 20 leti okvara sluha pri bolnikih z nalezljivimi oblikami sifilisa predstavljala 43,4 %. Klinične manifestacije sifilitičnih kohleovestibularnih motenj lahko razdelimo v štiri oblike – hiperakutno apoplektiformno, akutno, subakutno in latentno.

Za hiperakutno obliko so značilni nenadna omotica, huda izguba ravnovesja, hud spontani nistagmus, glasen hrup v enem ali obeh ušesih, hitro napredujoča izguba sluha in gluhost. V tej fazi se pojavijo ostro pozitivne serološke reakcije tako v krvi kot v cerebrospinalni tekočini. Pri tej obliki sifilitičnega labirintitisa pride do popolne in nepovratne zaustavitve slušnih in vestibularnih funkcij.

Akutna oblika sifilitičnih kohleovestibularnih motenj se kaže s počasi naraščajočimi, a jasno diferenciranimi znaki kohleopatije (tinitus, progresivna izguba sluha, postopno naraščajoča omotica in motnje ravnotežja). Vestibularne motnje poslabšajo provokativni testi in optokinetični dražljaji, slušne motnje pa v hrupnih pogojih, razumljivost govora je močno oslabljena. Če se zdravljenje začne pozno, se lahko pojavi gluhost.

Za subakutno obliko je značilen latentni potek sifilitičnega vnetja labirinta, pri katerem slušne in vestibularne motnje dolgo časa ostanejo neopažene. Po mesecih se pojavi rahlo zvonjenje v ušesih, predvsem ponoči, nato pa se po nekaj tednih ali mesecih pridružita zmanjšanje ostrine tonskega sluha in poslabšanje razumljivosti govora. Vestibularni simptomi so odsotni ali šibko izraženi, predvsem z nestabilnostjo ravnotežja v temi.

Latentni sifilitični nevrolabirintitis se pojavi brez labirintnih simptomov. Slušna funkcija postopoma, skozi mesece in leta, vztrajno slabi, vse do popolne gluhosti.

Značilnost sifilitične izgube sluha je ostra okvara tkivne (kostne) prevodnosti zvoka, vse do njene popolne izgube. Hkrati se lahko zračni tip prevodnosti zvoka ohrani na zadovoljivi ravni. Navedena sprememba funkcije tkivne prevodnosti zvoka pri sifilisu še ni našla izčrpne razlage. Obstoječe mnenje, da je pojav izgube tkivne prevodnosti zvoka posledica posebnega nevrotropizma sifilitičnega nevrotoksina in strukturno specifičnih sprememb v kostni kapsuli labirinta, ki pridobi lastnosti amorfne snovi, ki slabo prevaja zvok, ni zelo prepričljivo.

Pri prirojenem sifilisu se poškodba notranjega ušesa pojavi v 15–20 % primerov in se pojavlja v obliki očitnih ali latentnih oblik nevrolabirintitisa, sifilitičnega meningitisa in meningoradikulitisa vestibularno-polžnega živca. Okvara sluha pri prirojenem sifilisu pri otrocih se odkrije po enem letu starosti, vendar druge očitne prirojene okvare luetičnega izvora nakazujejo sum na bolezen notranjega ušesa. Poznavanje manifestacij nekaterih specifičnih sindromov olajša diagnozo prirojenega sifilisa pri otrocih.

Denis-Marfanov sindrom je lezija centralnega živčnega sistema pri otrocih s prirojenim sifilisom: spastična paraliza okončin, duševna zaostalost, pogosto vročina, epileptični napadi, katarakta, nistagmus. Kadar se nistagmus kombinira z vročino, se lahko pojavi sum na prisotnost banalnega labirintitisa, zlasti če se ti znaki opazijo na ozadju kroničnega gnojnega vnetja srednjega ušesa, ki je pogosto pri bolnikih s tem patološkim stanjem.

Ennebertov simptom je znak zgodnjega prirojenega sifilisa: paroksizmalni spontani nistagmus z omotico, ki se pojavi s povečanim tlakom v zunanjem slušnem kanalu (simptom psevdofistule).

Hutchinsonov sindrom (triada) - parenhimatozni keratitis, sifilitični labirintitis, sprednji zgornji sekalci v obliki dleta ali soda.

Običajno se pozni prirojeni sifilitični labirintitis pojavi med puberteto. Pri odraslih se nenadoma pojavi popolna gluhost. Proces je posledica infiltrativnega vnetja struktur membranskega labirinta in degeneracije slušnega živca. V tem obdobju se razvijejo patološke spremembe v subkortikalnih in kortikalnih slušnih centrih.

Diagnoza sifilitičnih lezij ušesnega labirinta

Diagnoza sifilitičnega labirintitisa temelji na "brezvzročni" izgubi sluha v kombinaciji z zgoraj opisanimi simptomi in sindromi ter potrjena s specifičnimi serološkimi testi. Težave pri diagnozi nastanejo pri seronegativnih oblikah sifilisa. V tem primeru se uporabi poskusno antisifilitično zdravljenje.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje sifilitičnih lezij ušesnega labirinta

Zdravljenje sifilitičnih lezij ušesnega labirinta je vključeno v načrtovano terapijo splošne sifilitične okužbe. V primeru vestibularnih kriz je predpisano ustrezno simptomatsko zdravljenje; za preprečevanje in zdravljenje senzorinevralne izgube sluha je predpisano kompleksno antinevritično zdravljenje po splošno sprejetih shemah. Intenzivno uporabo antibiotikov in množično smrt treponemov s sproščanjem njihovega endotoksina lahko spremlja tako imenovana Herxheimerjeva reakcija, ki se kaže v poslabšanju vnetnih reakcij na mestih prisotnosti mikroorganizmov, vključno z notranjim ušesom, kar lahko izzove akutni napad labirintne patologije in povzroči popolno zaustavitev slušnega in vestibularnega aparata. Običajno se ta reakcija pojavi od 3 ur do 3 dni od začetka specifičnega zdravljenja z uporabo velikih odmerkov antibiotikov, zato je treba sočasno z antibiotično terapijo predpisati nevroprotektorje, vitamine skupine B, antihipoksante in antihistaminike.