Nosni sifilis

Sifilis nosu se deli na pridobljen in prirojen. Pridobljeni sifilis nosu se lahko pojavi v vseh treh obdobjih - primarnem, sekundarnem in terciarnem. Sifilis nosu v terciarnem obdobju ima največji praktični pomen.

Pridobljeni sifilis nosu

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzrok sifilisa nosu

Povzročitelj je bleda treponema, ki ima videz tanke spiralne niti, dolge od 4 do 14 mikronov, z majhnimi enakomernimi kodri.

Sifilis nosu v primarnem obdobju (6-7 tednov) se kaže kot trd šankr, kar je zelo redka lokalizacija. Po statističnih podatkih se je v 20. stoletju primarni ekstragenitalni šankr pojavil v 5 % primerov vseh okužb, od teh 5 % pa je le 1 % predstavljal primarni sifilis nosu. Okužba se pojavi predvsem z digitalnim prenosom okužbe pri kopanju po nosu, zato je glavna lokalizacija šankra preddverje nosu.

Patološka anatomija

Tri do štiri tedne po okužbi se na mestu okužbe pojavi primarni afekt, vključno s trdim šankrom in regionalnim (submandibularnim) limfadenitisom. Trdi šankr ali primarni sifilom je majhna, neboleča erozija (0,5-1 cm) ali razjeda okrogle ali ovalne oblike, z gladkimi robovi in gostim infiltratom na dnu, z gladko, sijočo, rdečo površino. Infiltrat vsebuje veliko število limfocitov in plazemskih celic. Endarteritis, ki se pojavi na mestu infiltrata, povzroči zoženje krvnih žil in posledično nekrozo in razjedo prizadetega tkiva. Pet do sedem dni po pojavu trdega šankra se povečajo najbližje bezgavke, ipsavrikularne ali subangularne mandibularne. So goste, premera do 2-3 cm, neboleče, niso zraščene s kožo ali med seboj, koža nad njimi ni spremenjena.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi sifilisa nosu

Spremembe, ki se pojavijo na mestu okužbe, so običajno enostranske in imajo sprva akutni vnetni značaj: boleča oteklina v nosnem preddverju v višini anteriorno-spodnjega dela nosnega septuma. Sledi razjeda z dvignjenimi robovi, gostim dnom in neboleča na dotik. Teden dni kasneje se pojavi regionalna adenopatija.

Diagnoza se postavi na podlagi epidemiološke anamneze, značilnih patoloških sprememb, pa tudi z uporabo seroloških reakcij Wassermana, Kahna, Sachs-Vitebskega in imunofluorescenčne reakcije, ki postanejo pozitivne šele 3-4 tedne po pojavu trdega šankra.

Diferencialna diagnostika se izvaja z malignimi tumorji, furunkulozo nosnega preddverja, lupusom in nekaterimi drugimi vnetno-produktivnimi procesi.

Zdravljenje se izvaja z uporabo sredstev in metod, ki se uporabljajo v primarnem obdobju sifilisa. Lokalno se predpisuje rumeno živosrebrno mazilo.

Sifilis nosu v sekundarnem obdobju se včasih kaže kot vztrajen dvostranski kataralni rinitis, boleče, mokajoče razpoke na koži v nosnem preddverju, ki jih ni mogoče zdraviti. Sifilitične spremembe na sluznici nosu so v tem obdobju redke, vendar jih lahko opazimo na sluznici ustne votline in žrela, kjer jih obdaja difuzni eritem.

Sifilis nosu v terciarnem obdobju se pojavi v 5-7 % primerov po 3-4 letih pri bolnikih, ki niso bili deležni popolnega zdravljenja. Včasih se lahko nosne oblike terciarnega sifilisa pojavijo 1-2 leti po primarni okužbi ali 20 let po njej. Za terciarno obdobje so značilne poškodbe kože in sluznice, notranjih organov (najpogosteje sifilitični aortitis), kosti in živčnega sistema (nevrosifilis: sifilitični meningitis, tabes dorsalis, progresivna paraliza itd.).

Patološka anatomija

V terciarnem obdobju je prizadeta sluznica nosnega septuma, proces se razširi na sluznico trdega in mehkega neba z nastankom rahlo bolečih gummatoznih infiltratov modrikasto-rdeče barve. Ti infiltrati se hitro razgradijo in ulcerirajo, pri čemer uničujejo kostno in hrustančno tkivo. Razpad gumme se začne v njenem osrednjem delu in vodi do nastanka globoke razjede s strmimi gostimi robovi, katere dno je prekrito z nekrotično gnilobo. Nastanek prodornih lukenj v nosnem septumu, mehkem in trdem nebu povzroča hude motnje dihanja, govora in hranjenja. Nekroza in razpad notranjega kostnega in hrustančnega tkiva nosu vodita do nastanka sekvestrov. Nato se razvijeta hud atrofični rinitis in brazgotinska disfiguracija nosne piramide.

[ 14 ]

Klinični potek sifilisa nosu

Bolniki se pritožujejo nad zamašenim nosom, glavoboli, ki se ponoči poslabšajo. Če se gumma nahaja v zgornjem delu nosnega septuma, se na nosnem korenu zazna hiperemija, oteklina in bolečina pri palpaciji. Če se gumma nahaja v spodnjih delih nosnega septuma, se infiltrat čez nekaj časa pojavi na nebu vzdolž srednje črte v obliki rdečkaste otekline. Zunanji znaki gumme so najbolj opazni, ko je lokalizirana v predelu nosnih kosti. V predelu korena nosu se pojavi hitro naraščajoč infiltrat, prekrit s hiperemično kožo, nosni koren se razširi, v koži pa se oblikujejo fistule, skozi katere se sproščajo kostni sekvestri in nekrotične mase.

Sprednja rinoskopija razkrije hiperemično, edematozno sluznico, prekrito s sluzasto-seroznim izcedkom. Z razpadom dlesni se količina izcedka poveča, pridobi umazano sivo barvo s primesjo krvi, vsebuje kostne in hrustančne sekvestre ter ima močan gnilobni vonj. Pri palpaciji območja gummatoznega razpada z gumbasto sondo se ugotovi izpostavljena kost. Razvoj procesa razpadanja tkiva vodi do popolnega uničenja endonazalnih struktur in stranskih sten nosu z nastankom ene same ogromne votline, ki povezuje nosno votlino z maksilarnim sinusom. Do takrat se pri bolniku razvije nepovratna anosmija. Proces gummatoznega razpadanja je neboleč, kar je pomemben znak za diagnosticiranje sifilisa nosu v terciarnem obdobju, pa tudi dejstvo, da sifilisa nosu v terciarnem obdobju ne spremlja adenopatija.

Najnevarnejša oblika sifilisa nosu je lokalizacija gummatoznega odrastka v predelu nosnega oboka. Razpadanje gumme na tem področju lahko povzroči intrakranialne zaplete. Isti zapleti se lahko pojavijo pri lokalizaciji sifilitičnega infiltrata v predelu etmoidne kosti ali v sfenoidnem sinusu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnoza sifilisa nosu

Diagnoza je v začetni fazi sifilisa nosu v terciarnem obdobju težka, saj imajo vnetni pojavi, ki se pojavijo v nosu, podobne značilnosti kot akutni prehlad, zato je treba v primeru nerazumno dolgotrajnega akutnega ali subakutnega katarnega rinitisa s nagnjenostjo k pojavu nenavadnega infiltrata v nosni votlini vedno upoštevati "sifilis francoskega ovčarja". Končna diagnoza v tej fazi se postavi z uporabo specifičnih seroloških reakcij.

Sifilis nosu v tretjem obdobju se razlikuje od hipertrofičnega rinitisa, hematoma nosnega septuma. Prav tako je treba vedeti, da se nekroza nosnih kosti pojavi le ob prisotnosti sifilitične okužbe in le v tretjem obdobju te bolezni. Nastale sekvestre je treba razlikovati od tujka v nosu ali rinolitov. Prisotnost gnusnega vonja po skorjah, ki se izločajo iz nosne votline, in širitev njenih votlin spominja na ozeno. Vendar se "sifilitični" vonj razlikuje od ozenskega, kar je enostavno ugotoviti z ustreznimi kliničnimi izkušnjami, poleg tega pri ozeni nikoli ni razjed, razpadajočih infiltratov in sekvestracije. Iste razlike so značilne za rinosklerom, za katerega razjeda infiltrata sploh ni značilna, čeprav opazimo zoženje nosnih poti. Največje težave nastanejo pri razlikovanju terciarnega nosnega sifilisa od razpadajočega malignega tumorja (skoraj vedno enostranske lezije) in nosnega lupusa. V prvem primeru se končna diagnoza postavi po biopsiji in serološki diagnostiki. V drugem primeru je težava v tem, da terciarni nosni sifilis včasih pridobi značilnosti psevdolupusa in poteka brez gummatoznega razpadanja in sekvestracije. Upoštevati je treba tudi, da je treba v vseh primerih spontane perforacije nosnega septuma, ki je nastala na ozadju neidentificiranega infiltrata, vedno domnevati prisotnost sifilistične okužbe in izvesti ustrezne diagnostične ukrepe. V vseh dvomljivih primerih se opravi biopsija in brez izjeme serološki testi. Poskusno antisifilitično zdravljenje ima pomembno mesto pri diagnozi nosnega sifilisa.

[ 18 ], [ 19 ]

Prirojeni sifilis nosu

Pri novorojenčkih je tipična manifestacija prirojenega sifilisa nosu trdovraten izcedek iz nosu, ki se običajno pojavi 2–6 tednov po rojstvu. Sprva se ta izcedek iz nosu ne razlikuje od običajnega katarnega vnetja, nato izcedek iz nosu postane gnojen, v preddverju nosu se pojavijo krvaveče razpoke, na zgornji ustnici pa se pojavijo ekskoriacije. Nosno dihanje je moteno, kar močno oteži sesanje. Diagnozo je lažje postaviti, če sočasno opazimo kožne sifilide in specifične lezije notranjih organov. Zgodnje manifestacije prirojenega sifilisa nosu pustijo za seboj sinehije v preddverju nosu, atrofijo nosne sluznice in značilne brazgotine v predelu ustnih kotičkov.

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnoza prirojenega sifilisa nosu

Pozne manifestacije prirojenega sifilisa nosu se praktično ne razlikujejo od manifestacij terciarnega sifilisa nosu.

Diagnozo olajša določitev Hutchinsonove triade simptomov, značilne za pozni prirojeni sifilis:

1. deformacije zgornjih srednjih sekalcev (zobje se zožijo navzdol kot dleto, spodnji rob je v obliki loka, konkavnega navzgor; stalni zobje so nagnjeni k zgodnji kariesu in hipoplaziji sklenine;
2. parenhimatozni keratitis;
3. senzorinevralna izguba sluha zaradi poškodbe ušesnega labirinta.

V slednjem primeru je lahko ob zadovoljivi zračni prevodnosti kostna prevodnost zvoka odsotna ali znatno zmanjšana. V nekaterih primerih je lahko odsotna tudi nistagmusna reakcija iz polkrožnih kanalov vestibularnega aparata. Diagnozo olajša tudi dejstvo, da vse porodnice opravijo serološke teste za izključitev sifilistične okužbe.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Zdravljenje prirojenega sifilisa nosu

Zdravljenje nosnega sifilisa vključuje niz ukrepov, ki jih določajo ustrezne določbe in navodila za zdravljenje bolnikov s prirojenim sifilisom.