Limfangiektazija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lymphangiectasia je lahko lokalna, ki vpliva na submukozne in serozne membrane, v kombinaciji s širjenjem limfnih kapilar drugih organov. Zaradi nezadostnega vnosa aminokislin pride do kršitve sinteze albumina in nato gama globulina v jetrih. Zaradi izgube limfocitov se razvije limfopenija.

Primarna limfangiektaza se pogosteje podeduje v avtosomnem recesivnem tipu. Pojav se lahko pojavi v različnih starostnih obdobjih, odvisno od tega, kako dolgo lahko zaloge sintetične funkcije jeter nadomestijo izgubo.

ICD-10 koda

K55.8. Druge žilne bolezni v črevesju.

Simptomi

Pogost prevladuje očesni sindrom, driska je lahko odsotna. Možna gipokalcija, ki povzroča konvulzije. Slabost, utrujenost, izguba telesne mase so povezani s hipokalemijo. Le pri nekaterih bolnikih je bolezen spremljala vztrajna driska, polifek, napihnjenost, statorja, ascites. Pogosto so enostranski limfni edem okončin, spolnih organov.

Diagnostika

Diagnoza se opravi z endoskopskim pregledom (sluznica tankega črevesja je hipertrofirana in spominja na boucle) z odvzemom materiala za biopsijo. Kontrastna limfografija lahko zazna povečane limfatične kapilare. Pri rentgenski preiskavi trebušne votline včasih obstajajo znaki hipotenzije, ravni tekočine, zgoščevanje črevesnih sten. V koprogramu je pozitivna reakcija na plazemske proteine pozitivna.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje prehrano z visoko vsebnostjo beljakovin in omejitvijo maščob. Ko je izražen edematični sindrom, so predpisani antagonisti aldosterona (veroshpiron).

[1], [2], [3], [4]