Medicinski strokovnjak članka

Pediater

Nove publikacije

Limfangiektazija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Zadnji pregled: 05.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Limfaniektazija je lahko lokalna, prizadene submukozo in serozno membrano, v kombinaciji s širjenjem limfnih kapilar drugih organov. Zaradi nezadostne oskrbe z aminokislinami pride do motene sinteze albumina in nato gama globulinov v jetrih. Zaradi izgube limfocitov se razvije limfopenija.

Primarna limfangiektazija se najpogosteje deduje avtosomno recesivno. Pojavi se lahko v različnih starostih, odvisno od tega, kako dolgo lahko rezerve sintetične funkcije jeter nadomestijo izgube.

Koda MKB-10

K55.8. Druge žilne bolezni črevesja.

Simptomi

Pogosto prevladuje edematozni sindrom, driska je lahko odsotna. Možna je hipokalciemija, ki izzove krče. S hipokaliemijo so povezani šibkost, utrujenost, izguba teže. Le pri nekaterih bolnikih bolezen spremljajo vztrajna driska, polifekalija, napihnjenost trebuha, steatorreja, ascites. Pogost je enostranski limfatični edem okončin in genitalij.

Diagnostika

Diagnoza se postavi z endoskopskim pregledom (sluznica tankega črevesa je hipertrofirana in spominja na bukle) z odvzemom materiala za biopsijo. Kontrastna limfografija omogoča odkrivanje razširjenih limfnih kapilar. Rentgenski pregled trebušne votline včasih razkrije znake hipotenzije, zvišanje ravni tekočine, odebelitev črevesnih sten. Koprogram ima pozitivno reakcijo na plazemske beljakovine.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje dieto z večjo vsebnostjo beljakovin in omejenim vnosom maščob. V primeru hudega edematoznega sindroma so predpisani antagonisti aldosterona (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]