Lefflerjev sindrom

Loefflerjev sindrom je alergijska bolezen, za katero je značilno povečanje števila eozinofilcev v periferni krvi in prisotnost prehodnih eozinofilnih infiltratov v enem ali obeh pljučih. Ali - eozinofilni hlapni pljučni infiltrat, preprosta pljučna eozinofilija, preprosta eozinofilna pljučnica.

Obstajata dve vrsti Löfflerjevega sindroma.

1. Loefflerjev sindrom I - eozinofilni hlapni infiltrat.
2. Loefflerjev sindrom II je restriktivna kardiomiopatija.

Koda MKB-10

J82. 41,42. Eozinofilna astma, Loefflerjeva pljučnica.

Eozinofilna pljučnica je razširjena, pogostejša v tropih. Razvija se pri moških in ženskah z enako pogostostjo, predvsem v starosti 16-40 let.

Kaj povzroča Loefflerjev sindrom?

Löfflerjev sindrom je leta 1932 prvič opisal profesor Wilhelm Löffler z Univerze v Zürichu. Dokazal je, da imajo helminti, katerih ličinke migrirajo skozi pljuča, vlogo pri razvoju eozinofilnega vnetja pljučnega tkiva.

Trenutno je sindrom skupina vnetnih procesov različnih etiologij v enem ali obeh pljučih.

Skoraj vsak parazit (askaridi, kavljasti črvi, trihinele, strongiloidi, toksokare, gliste, filarije, jetrni metljaj, mačji metljaj, šistosomi in drugi ploščati črvi) lahko povzroči Löfflerjev sindrom. Tako so v zadnjem času pri bolnikih iz te skupine pogosto diagnosticirali toksokariazo, ki jo povzroča invazija ličink ogorčic Toxocara canis in Toxocara cati, črevesnih parazitov mačk in psov.

Pri razvoju sindroma lahko igrajo vlogo inhalacijski alergeni: cvetni prah, glivične spore, nekatere industrijske snovi (zlasti nikljev prah), zdravila (sulfonamidi, penicilini, zlate spojine). Vendar pa je v mnogih primerih nemogoče ugotoviti etiologijo pljučnega infiltrata in takrat govorimo o eozinofilni pnevmopatiji.

Mehanizem razvoja Lefflerjevega sindroma

Nastanek Löfflerjevega sindroma I temelji na alergijski reakciji takojšnjega tipa, kar dokazuje "hlapna" narava infiltratov in njihova popolna regresija brez nastanka sekundarnih patoloških žarišč.

V krvi bolnikov z eozinofilno pljučnico so pogosto odkrili povišane ravni IgE. Hipereozinofilija in hiperimunoglobulinemija sta namenjeni odstranjevanju parazitov iz telesa. Intenzivna eozinofilna infiltracija pljučnega tkiva in povečano število eozinofilcev v krvi kažeta na sodelovanje eozinofilnega kemotaktičnega faktorja anafilaksije in nastanek žarišč alergijskega vnetja. To snov izločajo mastociti (labrociti), ko jih aktivirajo imunski (zaradi IgE) in neimunski mehanizmi (histamin, fragmenti komponent komplementa, zlasti C5a).

V nekaterih primerih se Löfflerjev sindrom razvije po Arthusovem fenomenu zaradi nastanka precipitirajočih protiteles proti antigenom. Včasih pri eozinofilnih

V infiltratih najdemo limfocite, kar kaže na vpletenost celično posredovanih alergijskih reakcij v patogenezo.

Kako se manifestira Loefflerjev sindrom?

V večini primerov se bolniki ne pritožujejo. Manj pogosti simptomi vključujejo kašelj (suh ali z majhno količino viskoznega sputuma, v nekaterih primerih s krvjo), subfebrilno temperaturo in pogosto znake bronhospazma.

Avskultacija razkriva suho piskanje, pretežno v zgornjih delih pljuč. V krvi se odkrije levkocitoza z velikim številom eozinofilcev (do 50-70%); eozinofilija doseže svoj vrhunec po pojavu pljučnih infiltratov.

Tipična je »hlapna« narava infiltratov: po nekaj dneh lahko izginejo sami od sebe, ne da bi pustili brazgotinske spremembe v pljučnem tkivu.

Pri množičnem hematogenem širjenju ličink in jajčec parazitov (askaridov, šistosomov, trihinele) v človeška tkiva in organe, vključno s pljuči, se pojavijo zasoplost, kašelj, vročina, kožni izpuščaji in piskanje v pljučih (pnevmonitis).

Dolgotrajno prisotnost infiltratov lahko povzroči vdor parazitov neposredno v pljučno tkivo, na primer pri okužbi z ogorčico Paragonimus westermani. Odrasli paraziti migrirajo v pljučno tkivo skozi diafragmo in črevesno steno, pri čemer v patološki proces vključijo plevro. Zaradi vnetja nastanejo vlaknasti vozlički, ki se lahko združijo in tvorijo cistične votline.

Klasifikacija

Etiopatogenetska klasifikacija

• Loefflerjev sindrom, ki ga povzroča invazija parazitov.
• Loefflerjev sindrom je posledica senzibilizacije na aeroalergene.
• Loefflerjev sindrom, ki se je razvil kot posledica alergije na zdravila.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kako prepoznati Loefflerjev sindrom?

Sindromska diagnoza je običajno enostavna. Temelji na tipični kombinaciji hlapnih pljučnih infiltratov z visoko eozinofilijo v krvi. Pri ugotavljanju etiologije Löfflerjevega sindroma se pogosto pojavijo težave.

Podatki o alergijski anamnezi so zelo pomembni:

• sezonska poslabšanja rinokonjunktivnega sindroma in astme, jasna povezava med simptomi ter poklicnimi in vsakdanjimi dejavniki;
• indikacije predhodno odkritih alergijskih bolezni;
• družinska zgodovina;
• farmakološka anamneza.

Laboratorijske raziskave

Laboratorijska diagnostika se izvaja za potrditev podatkov anamneze in fizičnega pregleda.

• V splošni krvni preiskavi se na začetku bolezni običajno zabeleži visoka eozinofilija (do 20 %), vendar s kroničnim potekom procesa število eozinofilcev morda ne presega normalnih vrednosti. Pogosto se odkrijejo visoke ravni IgE v krvi (do 1000 ie/ml).
• Splošna analiza sputuma lahko razkrije eozinofile in Charcot-Leydenove kristale.
• Pri analizi blata se pri nekaterih vrstah parazitskih invazij odkrijejo jajčeca helmintov. V tem primeru je treba upoštevati razvojni cikel parazitov. Tako v primeru primarne okužbe z glistami ličinke prodrejo v pljuča šele po 1-2 tednih, njihova jajčeca pa se v blatu pojavijo šele po 2-3 mesecih. Pri toksokariazi se ličinke parazitov v človeškem telesu ne razvijejo do odraslosti, zato jajčec v blatu ne najdemo.
• Kožni testi so uporabni za etiološko diagnostiko z alergeni helmintov, cvetnim prahom in sporami nižjih gliv. Po potrebi so predpisani provokativni nosni in inhalacijski testi.
• Serološki testi vključujejo reakcijo precipitacije in reakcijo fiksacije komplementa.
• Celični testi - Shelleyjeva reakcija degranulacije bazofilcev, reakcija degranulacije mastocitov z ustreznimi alergeni, kot tudi detekcija specifičnega IgE z uporabo radioalergosorbentnega testa in ELISA.

Instrumentalne raziskave

Rentgenski pregled razkrije posamezne ali večkratne nejasne zaobljene infiltrate v pljučih, lokalizirane subplevralno, najpogosteje v zgornjih delih obeh pljuč. Pri dolgotrajnem infiltrativnem vnetju se lahko kot posledica bolezni tvorijo vlaknasti vozli, ki se z združitvijo tvorijo cistične votline.

Za oceno prehodnosti bronhijev se izvede test dihalne funkcije, po potrebi pa tudi bronhomotorni testi.

Indikacije za posvet s specialistom

• Za prepoznavanje alergijskih bolezni je potreben posvet z alergologom.
• Če obstaja sum na alergijski rinitis, je priporočljiv posvet z zdravnikom ORL.

Primer formulacije diagnoze

Glavna diagnoza: Loefflerjev sindrom I.

Etiološka diagnoza: toksokariaza.

Oblika bolezni: visceralna oblika.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje Loefflerjevega sindroma

Ker je možno spontano okrevanje, se zdravljenje z zdravili pogosto izvaja v mg.

Glavni cilj zdravljenja je odpraviti etiološki dejavnik. Predpiše se razglistenje in, če je mogoče, se odpravi stik z alergeni (aeroalergeni, zdravila).

Antiparazitsko zdravljenje

V primeru helmintske invazije so indicirana antiparazitska zdravila. V zadnjih letih se pogosto uporabljajo naslednja učinkovita in dobro prenašana zdravila: albendazol (za otroke, starejše od 2 let) peroralno 400 mg enkrat;

• karbendacim peroralno 0,01 g/kg enkrat;
• mebendazol (otroci, starejši od 2 let) peroralno 100 mg enkrat;
• pirantel peroralno 10 mg enkrat.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Zdravljenje z glukokortikoidi

Izogibati se je treba zgodnjemu dajanju glukokortikoidov, saj pospešijo razgradnjo infiltratov, vendar otežujejo postavitev pravilne diagnoze. Če pa ni spontanega okrevanja, se prednizolon včasih predpiše v začetnem odmerku 15–20 mg/dan; odmerek se zmanjša za 5 mg vsak drugi dan. Dnevni odmerek se razdeli na tri odmerke. Potek zdravljenja je od 6 do 8 dni.

Poleg naštetih zdravil se ob prisotnosti manifestacij bronhoobstruktivnega sindroma predpišejo beta-adrenergični agonisti za inhalacijo, aminofilin peroralno in se izvaja osnovna terapija za bronhialno astmo.

Indikacije za hospitalizacijo

• Nezmožnost popolne odstranitve gospodinjskih, epidermalnih, cvetnega prahu alergenov iz okolja.
• Huda parazitska okužba, ki jo spremlja dehidracija.

Kako preprečiti Loefflerjev sindrom?

• Higienski ukrepi za preprečevanje helmintskih invazij.
• Posvetovanje z bolniki z respiratornimi alergijami (pojasniti je treba potrebo po prenehanju stika s specifičnimi aeroalergeni).
• V primeru profesionalne senzibilizacije se preuči profesionalna pot in priporoči sprememba službe.
• Za preprečevanje alergij na zdravila se izvaja individualni izbor farmakoloških zdravil.

Napoved

Na splošno ugodno.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informacije za pacienta

Strogo upoštevanje higienskih ukrepov je nujno, tudi za bolnike, ki imajo doma hišne ljubljenčke.

Bolniki z alergijskimi boleznimi morajo upoštevati priporočila alergologa glede jemanja zdravil in zeliščnih pripravkov.