Atrofična maligna papuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Atrofična papuloza (sin.: smrtonosni kožno-črevesni sindrom, diseminirani kožno-črevesni tromboangiitis Kellmeyerja, Degosova bolezen) je redka bolezen, katere simptomi vključujejo lezije kože in notranjih organov (predvsem tankega črevesa), ki jih povzroča endotrombovaskulitis, verjetno avtoimunske geneze. Vloga virusne okužbe pri razvoju bolezni še ni dokazana.

Simptomi maligne atrofične papuloze

Atrofična papuloza (Papulosis maligna atrophica) se običajno razvije pri mladih, redkeje pri otrocih. Z izjemo posameznih primerov se proces začne s kožnimi izpuščaji, ki lahko dolgo časa, včasih več let, ostanejo edini klinični simptom bolezni. Izpuščaji so sestavljeni iz posameznih raztresenih bledo rožnatih papul s premerom od 2 do 10 mm. Njihov osrednji del se pogrezne in postopoma postane porcelanasto bel, preostali periferni greben pa dobi modrikast odtenek, na površini pa so vidne telangiektazije. Izpuščaji, ki jih je sprva malo, se lahko sčasoma povečajo in prekrijejo celotno kožo. Nekateri se umaknejo in pustijo "žigosane" brazgotine, vendar se namesto njih pojavijo novi. Najpogosteje se papule nahajajo na trupu in proksimalnih delih okončin. Po relativno mirnem obdobju, za katerega so značilni le kožni simptomi, nenadoma nastopi druga faza - poškodba prebavil s perforacijami tankega črevesa, razvoj peritonitisa, ki je glavni vzrok smrti.

Opisani so primeri možganskega infarkta, pa tudi pomembne spremembe v centralnem in perifernem živčnem sistemu, očeh in ustni sluznici brez znakov poškodbe prebavil, kljub dolgotrajnemu poteku bolezni.

Patomorfologija maligne atrofične papuloze. Začetne spremembe na koži so ishemični infarkt, obrnjen proti epidermisu s široko osnovo, ki ima videz brezstrukturne mase, bledo obarvane s hematoksilinom in eozinom. Toluidinsko modro jo zaradi prisotnosti 8 NMG obarva metakromatično v rožnato-lila barvi. Okoli nekrotičnega žarišča je značilna šibka vnetna reakcija, le vzdolž oboda pa so ponekod zaznane majhne akumulacije mononuklearnih celic. Epidermis na območju infarkta je atrofičen, predvsem z nekrotičnimi spremembami epitelijskih celic, ko se nekrotične mase stopijo, se lahko loči od dermisa. Lasni mešički in žile v nekrotičnem žarišču večinoma niso prisotne.

V kasnejših fazah se v infarktnem območju pojavijo kolagena vlakna, delno hialinizirana, razporejena v snopih v različnih smereh. Običajno je zelo malo celičnih elementov. Med kolagenskimi snopi so vidna posamezna majhna nekrotična področja.

Histogeneza maligne atrofične papuloze. Vzrok infarkta je poškodba majhnih arterij in arteriol v obliki endovaskulitisa, za katerega je značilna proliferacija intime in otekanje endotelijskih celic, pogosto skupaj s trombozo. V osrednjem območju infarktov se odkrije okvara fibrinolize. Dejavniki, ki poškodujejo endotelij, niso znani, vendar se domneva, da gre za mononuklearne levkocite. Neposredna imunofluorescenca v žilah globokega dermisa je razkrila usedline IgM ali IgG, povezane s komponento komplementa C3, kar lahko kaže na imunološke motnje, ki vodijo do endovaskulitisa. Včasih se vzdolž dermoepidermalne cone, pa tudi okoli majhnih ven, odkrijejo granularne usedline IgG, IgA in komponente komplementa C3.

Elektronsko-mikroskopski pregled je v nekaterih endotelijskih celicah razkril delce, podobne paramiksovirusom. Čeprav večina avtorjev pripisuje usedline glikozaminoglikanov, odkrite v lezijah, sekundarnim spremembam v ishemičnem območju, obstajajo podporniki teorije o razvoju bolezni na ozadju napredovanja kožne mucinoze. Možna je vloga genetskih dejavnikov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]