Sklerozni in atrofični lišaji: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lichen sclerosus in atrophicus (sinonimi: gutatna skleroderma, bolezen belih peg, Zumbuschev beli lišaj). Vprašanje neodvisnosti te bolezni še ni rešeno.

Vzroki za sklerozo in atrofični lišaj

Večina avtorjev jo obravnava kot ločeno nozološko entiteto, drugi kot različico omejene skleroderme, nekateri pa jo imajo za bolezen, ki ima vmesni položaj med sklerodermo in lichen planusom, in ko je lokalizirana na genitalijah, jo enačijo s kraurozo. Po mnenju M. G. Connellyja in R. K. Winkelmanna (1985) je podobnost histoloških slik sklerozirajočega lišaja in lichen planusa najprej v prisotnosti trakaste infiltracije v bližini epidermisa, nastanku mehurjev v subepidermalni regiji in možnosti ulcerativnih sprememb. Opis različnih kombinacij sklerozirajočega lišaja, lichen planusa in fokalne skleroderme, vključno s prisotnostjo teh oblik pri istem bolniku, daje razlog za obravnavo te bolezni z vidika reakcije "presadek proti gostitelju".

Simptomi skleroznega in atrofičnega lišaja

Klinično se kaže kot izpuščaj, razpršen ali združen, včasih se združuje v majhne plake majhnih papul, okroglih ali policikličnih obrisov z vdolbino v sredini, bele barve z lividnim odtenkom barve, običajno na vratu, ramenih, trupu, v genitalnem predelu. Na površini posameznih elementov se nahajajo komedopodobni folikularni keratotični čepi. V redkih primerih se pojavijo mehurji, včasih se hkrati odkrijejo tipična žarišča površinske skleroderme. Pri lokalizaciji na genitalijah se lahko proces zaplete z razvojem ploščatoceličnega karcinoma.

Patomorfologija. Prisotna je atrofija epidermisa, hiperkeratoza s prisotnostjo čepov v vdolbinah in ustjih lasnih mešičkov, v bazalni plasti pa izrazita vakuolarna distrofija. Neposredno pod epidermisom je široko območje izrazitega edema, v katerem so kolagena vlakna videti brez strukture, skoraj neobarvana. Pod območjem edema je gost trakast infiltrat, ki ga sestavljajo limfociti in majhno število histiocitov. Kolagena vlakna v spodnjem delu dermisa so edematozna, homogenizirana, intenzivno obarvana z eozinom. Sčasoma se v območju edema oblikujejo subepidermalni mehurji, infiltrat postane manj intenziven, se premakne v globlje dele dermisa. Elektronska mikroskopija je pokazala, da se glavne spremembe kažejo v distrofiji kolagenskih vlaken, pri katerih prečne strije niso izražene in imajo obliko tubulov. V fibroblastih opazimo širitev cistern endoplazemskega retikuluma in znake zmanjšane fibrilogeneze. Ponekod pa najdemo tanke nezrele fibrile s premerom od 40 do 80 nm. Destruktivne spremembe so opažene tudi v elastičnih vlaknih.

Histogeneza je slabo razumljena. Domneva se vloga genetskih, hormonskih, infekcijskih in avtoimunskih dejavnikov. Obstajajo opažanja družinskih primerov bolezni, vključno z monozigotnimi dvojčki. Opažena je bila povezava bolezni z antigeni sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 in HLA-Aw31. Možnost vpliva hormonskih motenj kaže pogostost pojavnosti predvsem pri ženskah v menopavzi. Povezava z drugimi avtoimunskimi boleznimi (alopecija areata, hiper- in hipotiroidizem, perniciozna anemija, sladkorna bolezen) kaže na prisotnost patologije imunskega sistema. Pri nekaterih bolnikih in njihovih sorodnikih prve stopnje odkrijejo krožeča avtoprotitelesa proti epiteliju ščitnice, želodčne sluznice, gladkih mišic ter antinuklearna protitelesa. Odsotnost aktivnosti kolagenaze in povečanje aktivnosti encima, ki zavira kolagen, ter zaviranje aktivnosti elastaze v lezijah so lahko pomembni pri razvoju bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]