Maligni tumorji zunanjega ušesa

Iz poročila J. Leroux-Roberta in A. Ennuyerja, ki sta analizirala statistične podatke številnih onkoloških klinik v Evropi, je znano, da so maligni tumorji zunanjega ušesa do leta 1957 predstavljali 1,35–2,25 % vseh malignih tumorjev in 5–8 % vseh podobnih kožnih tumorjev. Po podatkih istih avtorjev so maligni tumorji zunanjega ušesa lokalizirani v ušesu v 93–98 % in le v 3,3–16,6 % v zunanjem sluhovodu.

Leta 1957 je v Parizu potekal IV. mednarodni kongres pod okriljem Francoskega društva otorinolaringologov o problemu "malignih tumorjev ušesa", kjer sta imela osrednji govor svetovno znana otorinolaringologa J. Leroux-Robert in A. Ennuyer. Zdi se, da so maligni tumorji ušesa zelo redka bolezen, ki si ne zasluži tako velike pozornosti vodilnih strokovnjakov, vendar je iz poročil omenjenih znanstvenikov postalo znano, da problem ni v pogostosti bolezni, temveč v njeni zgodnji diagnozi, saj na primer rak srednjega ušesa v veliki večini primerov najprej poteka "pod zastavo" kroničnega, s kariesom, granulacijo in holesteatomom zapletenega, gnojnega otitisa, in šele ko proces preseže srednje uho v zadnjo ali srednjo lobanjsko jamo in bolnik pridobi "status" brezupnega bolnika, se prepozna prava diagnoza te zahrbtne bolezni. Večina neoperabilnih primerov spada v zgornji primer.

Klasifikacije tumorjev ušes lahko temeljijo na enakih načelih kot klasifikacije tumorjev drugih ORL organov: po lokalizaciji, po razširjenosti, po morfološki strukturi, po naravi rasti in stopnji malignosti. Vsako od teh načel ima določeno vlogo v celotni verigi dogodkov celostnega procesa zdravljenja, v središču katerega je bolnik. Ta proces je podvržen določenemu algoritmu zaporedja dejanj, po katerem se postavi diagnoza, določi metoda zdravljenja in poda prognoza. Za izvajanje določenih načel klasifikacije in njihovo uporabo v praksi obstaja niz strukturno povezanih metod, ki predstavljajo nabor orodij celostnega procesa zdravljenja in diagnostike. Iz nadaljevanja bodo vse zgoraj navedene določbe postale očitne v kontekstu specifičnega kliničnega gradiva.

Po podatkih A. Lewisa je od 150 primerov raka ušesa 60 % zajelo uho, 28 % pa zunanji sluhovod. Moški zbolijo za rakom uhlja štirikrat pogosteje kot ženske, medtem ko se rak zunanjega sluhovoda pojavlja enako pogosto pri moških in ženskah. Bolezen se najpogosteje pojavi v starosti 60–70 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaj povzroča maligne tumorje zunanjega ušesa?

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju malignih tumorjev zunanjega ušesa, vključujejo dolgotrajno insolacijo, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, travme itd. Po podatkih tujih avtorjev (Rozengans) se ti tumorji v 77,7 % primerov pojavijo kot posledica različnih bolezni ušesa (kronični ekcem, luskavica, lupus, stare brazgotine, benigni tumorji).

Patološka anatomija malignih tumorjev zunanjega ušesa

Makroskopsko se maligni tumorji ušesa pojavljajo v treh oblikah: solitarna vegetativna oblika (20 %), ulcerozna oblika (20 %), ulcerativno-infiltrativna oblika (60 %). Vsaka od teh oblik, zlasti ulcerativna, se lahko sekundarno okuži, kar se zaplete s perihondritisom hrustanca zunanjega ušesa.

Glede na njihovo razširjenost so maligni tumorji razdeljeni na stopnje:

• Stopnja I - tumor ali razjeda, ki ni večja od 5 mm, prizadene samo kožo, ne da bi rasla v hrustančno tkivo;
• II. stopnja - tumor, ki prodira v hrustanec z znaki njegovega uničenja;
• Stopnja III - tumor, ki je prizadel celotno zunanje uho z regionalno adenopatijo;
• Stadij IV - tumor se je razširil preko zunanjega ušesa in metastaziral v vratne bezgavke.

Histološko je velika večina malignih tumorjev zunanjega ušesa epiteliomov. Sarkomi v različnih oblikah se pojavljajo redko in le v ušesu. Melanomi so prav tako redki, nevrinomi, glomusni tumorji in maligni limfangiomi pa so v zunanjem ušesu izjemno redki.

Simptomi malignih tumorjev zunanjega ušesa

Simptome malignih tumorjev zunanjega ušesa v veliki meri določa histološki tip tumorja.

Spinocelularni epidermoidni epiteliomi, najpogostejši, se razvijajo zelo hitro in so lokalizirani najpogosteje na ušesu, kjer se pojavljajo kot bradavičaste tvorbe, ki so s celotno osnovo zrasle v podlago in pogosto krvavijo, če se med spanjem drgnejo ob blazino ali se neprevidno dotaknejo ušesa. J. Leroux-Robert in A. Ennuyer opisujeta tri oblike epitelija ušesa:

1. omejeno keratinizirano vozlišče, ki se nahaja na vneti podlagi in se razvija v daljšem časovnem obdobju (več let);
2. ulcerativno-proliferativna tvorba z dvignjenimi robovi, resastim dnom, prekritim s skorjami;
3. Infiltrativna oblika je globoka razjeda z nazobčanimi robovi in krvavečim dnom.

Najpogosteje (50 %) je prizadeta vijačnica, nato v manj pogostih primerih antivijačnica, zadnja površina uhlja, reženj, tragus in antitragus. Včasih se epiteliom uhlja razširi na zunanji sluhovod.

Epiteliom zunanjega sluhovoda se lahko pojavi v obliki zunanjega otitisa (furunkula) z nenavadno dolgim potekom brez nagnjenosti k celjenju ali v obliki posamezne ledvičaste tvorbe, ki krvavi ob dotiku, ali v obliki dolgotrajne neceljive razjede.

Simptomi malignih tumorjev zunanjega ušesa so značilni: poleg zgoraj opisane objektivne slike je treba biti pozoren na takšne pritožbe bolnika, kot so stalna bolečina v ušesu, ki bolj spominja na občutek opekline, in obsevanje bolečine v temporalno regijo. Na začetku bolezni se bolečina pojavlja periodično, predvsem ponoči, nato postane stalna in se stopnjuje, nato pa se pojavijo boleči paroksizmi. Ko je tumor lokaliziran v zunanjem sluhovodu, se bolniki pritožujejo nad krvavo-gnojnim izcedkom iz ušesa, ki mu sledi zgoraj opisani sindrom bolečine (razlika od furunkula zunanjega sluhovoda). Pri popolni obstrukciji zunanjega sluhovoda se pojavi izguba sluha v ustreznem ušesu.

Pri spinocelularnem epidermoidnem epiteliomu se v zunanjem sluhovodu odkrije temno rdeča erozija, ki spominja na stagnirajočo granulacijo, bodisi omejene velikosti bodisi se širi po celotnem zunanjem sluhovodu tako v širino kot v globino; pri palpaciji dna razjede z gumbasto sondo se otipa bodisi zrahljano hrustančno tkivo bodisi gosta kost z hrapavo površino (simptom strgala). Po skrbnem in nežnem strganju vse patološke vsebine s kireto ali ostro žlico se ugotovi obseg tumorja in ali izvira iz epitimpaničnega prostora, v katerem granulacijsko tkivo pri kroničnem gnojnem epitimpanitisu pogosto postane maligno. Pri malignih tumorjih zunanjega sluhovoda proces, bodisi metastatski bodisi vnetni, pogosto vključuje regionalne bezgavke in parotidno žlezo slinavko, kar se kaže v otekanju in zbijanju ustreznih področij.

Bazalnocelični neepidermoidni epiteliomi zunanjega sluhovoda se pojavljajo manj pogosto kot spinocelularni, zanje je značilen počasnejši razvoj in poznejše metastaze. Ko je prizadeta ušesna režnica, ima ta tumor obliko ulcus rodens ali ploščatega brazgotinskega tumorja na pretragalni in zadnji površini ušesne režnice; ko je tumor lokaliziran na dnu ušesne režnice, na mestu njene pritrditve na lobanjo, lahko pride do njene delne ali popolne amputacije.

Sarkom ušesne školjke se pojavlja redko in je značilen po počasnem razvoju, gosti adheziji na spodaj ležeče tkivo, pozna ulceracija in odsotnost adenopatije. Za sarkom zunanjega sluhovoda je značilna proliferativna rast, zgodaj raste v srednje uho in se kaže v funkcionalnih motnjah, ki se pogosto pojavljajo v otroštvu.

Diagnoza malignih tumorjev zunanjega ušesa

Diagnoza "malignih tumorjev zunanjega ušesa" se običajno postavi na podlagi videza tumorja, vendar pogosto ta bolezen nekaj časa poteka pod krinko zapletenega granulacijskega ekcema zunanjega sluhovoda ali celo kroničnega gnojnega vnetja srednjega ušesa. Tumorje ušesa je lažje prepoznati. Končno diagnozo postavimo s histološkim pregledom. Diferencialna diagnostika malignih tumorjev zunanjega ušesa je zelo pomembna, saj obstaja veliko različnih bolezni zunanjega ušesa, ki so po svojem videzu zelo podobne začetnim oblikam malignih tumorjev zunanjega ušesa. Zato je treba pri pojavu tumorja na območju ušesa diferencialno diagnostiko opraviti z naslednjimi boleznimi:

• diskeratoza starejših, ki se kaže kot več rumenkastih ali rjavih skorj, lokaliziranih na različnih področjih obraza in glave;
• ozebline, zapletene z bolečimi razpokami, razjedami, granulacijami;
• ekcem, ki se kaže z izcedkom ali luščenjem, infiltracijo spodnjega tkiva, ne pa z rastjo vanj;
• luskavica, ki se kaže kot značilna psoriatična eritroderma, razširjena po telesu in sluznicah;
• različni specifični granulomi (lupus, sifilis itd.);
• različni benigni tumorji.

V primeru malignih tumorjev zunanjega slušnega kanala jih je treba razlikovati:

• zaradi ušesnega polipa, ki zapleta kronični gnojni otitis media;
• iz Gellejeve fistule, ki se pojavi pri kroničnem epitimpanitisu s kostno gnilobo in uničenjem zgornjih zadnjih kostnih odsekov zunanjega slušnega kanala;
• iz difuznega ekcema zunanjega slušnega kanala, ki se kaže s srbenjem, obdobji remisije in poslabšanja;
• iz furunkula zunanjega slušnega kanala, za katerega je značilen nenaden pojav, akutna bolečina in drugi simptomi, značilni za to bolezen;
• od gnojnega mumpsa, ki se kaže kot fistula v zunanjem slušnem kanalu in drugi simptomi, značilni za to bolezen;
• iz benignih tumorjev zunanjega slušnega kanala.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zdravljenje malignih tumorjev zunanjega ušesa

Zdravljenje malignih tumorjev zunanjega ušesa je odvisno od narave tumorja in njegove razširjenosti. V vsakem posameznem primeru se izbere ena ali druga metoda, odvisno od izkušenj, ki so na voljo v določeni zdravstveni ustanovi, tehnoloških sredstev in na podlagi indikacij za eno ali drugo metodo. Metode izbire so diatermokoagulacija, laserska kirurgija, obsevanje in korpuskularna ionizirajoča terapija (radio- in kobaltova terapija). Pogoste tumorje zunanjega sluhovoda, zadnje površine ušesa in avrikulomastoidne jame je težko zdraviti. Običajno v napredovalih primerih nastopi smrt zaradi sekundarnih intrakranialnih zapletov, metastaz v perivaskularne vratne bezgavke z njihovim poznejšim razpadom in erozivno krvavitvijo, rakave kaheksije.

Kakšna je prognoza za maligne tumorje zunanjega ušesa?

Maligni tumorji zunanjega ušesa, tudi v začetnih fazah te bolezni, imajo vedno previdno prognozo, resno pri razširjenih tumorjih znotraj tkiv zunanjega slušnega kanala in pesimistično, ko tumor raste v srednje uho, zadnjo ali sprednjo lobanjsko jamo.