Miastenija gravis: simptomi

Simptomi miastenijo gravis manifestira slabost in nenormalno utrujenost mišic, resnosti, ki lahko ves dan in vsak dan precej razlikujejo. Slabost se običajno poveča v drugi polovici dneva in s telesno aktivnostjo in se po počitku zmanjša. Sprva pogosto vključene zunanje očesne mišice in mišice vek, ki povzročajo dvojni vid in ptoze. Običajno so simptomi simetrični. V razmeroma majhnem deležu bolnikov (10-15%) bolezen vključuje samo mišice oči, vendar je večina simptomov postopoma sčasoma posploševanja. V tem primeru sodelujejo mišice udov, zlasti njihova proksimalni (npr mišična skupina iliopsoas in deltoidni mišica). Vključene so tudi mišice tricepsa na rami, upogibni in ekstenzorji prstov. Z šibkosti mišic žrela in grla so lahko težave s požiranjem, astma napadi, aspiracija hrane in dihal izločki. Glavna nevarnost bolezni je povezana z šibkost dihalnih mišic, kar lahko privede do odpovedi dihal in v hujših primerih - na miastenijski krize. Poslabšanje lahko izzvala čustvena stres, infekcije, spremembe hormonskega stanja (zlasti hipotiroidizem ali hipertiroidizem), različne zdravila, kot so antibiotiki, aminoglikozidi, antiaritmikov, diuretikov, magnezijevih soli, beta blokatorji.

Prehodna neonatalna miastenija gravis, označen z motnjami sesanju, jok slabost, motnje požiranja in dihanja, razvije pri 12% dojenčkov, rojenih materam, ki trpijo zaradi miastenija gravis. Simptomi miastenije gravis se običajno pojavijo že v prvih nekaj urah po rojstvu in lahko trajajo od nekaj tednov do 2 mesecev, kasneje pa ne obnavljajo. Korelacija med resnosti bolezni pri materi in otroku je ponavadi odsoten, kljub dejstvu, da gravis neonatalno miastenija, najverjetneje povzroča protitelesa skozi posteljico do acetilholinesteraze. Miastenija gravis pri otrocih, vključno z majhnimi otroki, je lahko tudi sporadična pridobljena avtoimunska bolezen, podobna tisti, ki se pojavi pri odraslih. Ob rojstvu, zgodnjega otroštva, pri otrocih kasneje v življenju, kot tudi pri odraslih lahko očitne in prirojene miastenijski sindrom, ki je povezana z genetsko določene nepravilnosti presinaptične ali postsinaptične strukture, ki kršijo živčno-mišični prenos. Te pogoje ponavadi podeduje avtosomna recesivna vrsta. Stopnja posploševanja na različnih šibkost mišic sindromih je spremenljiva: v nekaterih primerih se zdi, samo dvojni vid in ptoza v drugih pa je bolj razpršeno.

Očesni simptomi miastenije gravis

Očesni simptomi se pojavijo v 90% primerov, pri 60% pa so glavni. Zanje so značilne naslednje manifestacije.

• Ptoza se razvija postopoma, dvostransko in pogosto asimetrično.
• Bolj poudarjeno ob koncu dneva, najmanj - ob budnosti.
• Krepi po dolgem pogledu zaradi utrujenosti.
• Če je ena vek z roko dvignjena, ko se pacient pogleda navzgor, se bodo pojavili majhni nihajni gibi v starosti.
• Simptom Cogana je trzanje veke navzgor po spuščanju pogleda od zgoraj v primarni položaj.
• Pozitivni test z ledom: ptoza se po aplikaciji ledu zmanjša na veke 2 minuti. Preskus je negativen pri ne-miestenični ptozi.

Diplopija je pogosto navpična, vendar lahko vpliva na katero koli ali vse zunanje mišice. Lahko obstaja psevdo-interventna oftalmoplegija. Bolniku s stabilnim odklonom pomaga operacija na mišicah, injiciranje toksina CI. Botulinum ali njihova kombinacija.

Nustagmoidna gibanja je mogoče opaziti v skrajnih smereh pogleda.

Preizkusite z eudrofonijo

Edrophonia je antiholoneterazno sredstvo kratkega delovanja, ki poveča količino acetilcholipe v nevromuskularnem stiku. Pri miasteniji gravis to povzroči prehodno zmanjšanje simptomov, kot so šibkost, ptoza in diplopija. Občutljivost preskusa: 85% - z očesom in 95% - s sistemsko miastenijo. Potencialni, toda redki zapleti vključujejo bradikardijo, izgubo zavesti; je možno in smrtonosni izid, zato testa ne moremo opraviti brez asistentke, reanimacijska gurney pa mora biti pol strani v primeru nenadnih zaplinjanja z dihalnimi zamašitvami. Preskus se izvede na naslednji način:

Objektivno ocenite osnovno raven ptosis ali diplopije s testom Hess.

1. Intravensko injiciramo z 0,3 mg atropina, kar zmanjša možganske neželene učinke.
2. Uporabimo intravensko 0,2 ml (2 mg) edrofonijevega hidroklorida. Če se simptomi zmanjšajo, se test takoj ustavi.
3. V odsotnosti preobčutljivosti po 60 sekundah dodajte preostalih 0,8 ml (8 mg).
4. Izvedite končno meritev in / ali ponovite test Hess in primerjajte rezultate, pri tem pa upoštevajte, da ukrep traja le 5 minut (slika 18.1121.

[1], [2], [3], [4]