^

Zdravje

A
A
A

Mieloproliferativne bolezni: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Za mieloproliferativne motnje je značilna nenormalna proliferacija ene ali več hematopoetskih celičnih linij ali elementov vezivnega tkiva. V to skupino motenj spadajo esencialna trombocitemija, mielofibroza, policitemija vera in kronična mieloična levkemija. Nekateri hematologi v to skupino vključujejo tudi akutno levkemijo (zlasti eritrolevkemijo) in paroksizmalno nočno hemoglobinurijo; vendar večina hematologov meni, da se te motnje bistveno razlikujejo in jih v to skupino ne vključuje.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi mieloproliferativne bolezni

Vsaka od teh bolezni ima svoje značilnosti oziroma mesto nastanka. Kljub nekaterim skupnim lastnostim ima vsaka bolezen v tej skupini dokaj značilne klinične manifestacije, značilnosti poteka in jo spremljajo določene laboratorijske spremembe. Čeprav v klinični sliki lahko prevladuje proliferacija ene same celične linije, je vsaka od mieloproliferativnih bolezni običajno posledica klonske proliferacije pluripotentne matične celice, kar vodi do različnih stopenj motenj v proliferaciji predhodnikov rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov v kostnem mozgu. Vendar pa ta nenormalni klon ne proizvaja fibroblastov kostnega mozga. Mieloproliferativne bolezni, zlasti kronična mieloična levkemija, včasih vodijo do razvoja akutne levkemije. Nedavno je bilo opisano, da lahko nenormalna tirozin kinaza JAK2 (normalna tirozin kinaza sodeluje pri odzivu kostnega mozga na eritropoetin) prispeva k razvoju policitemije vere, esencialne trombocitoze in mielofibroze.

Obrazci

Bolezen

Posebnosti

Prava policitemija

Eritrocitoza

Mielofibroza (ali mieloskleroza) z mieloidno metaplazijo

Fibroza kostnega mozga z ekstramedularno hematopoezo

Esencialna trombocitemija

Trombocitoza

Kronična mieloična levkemija

Granulocitoza

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Koga se lahko obrnete?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.