Mišična oslabelost

Mišična šibkost je pomanjkanje kontraktilne sposobnosti mišic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki mišična šibkost.

Patološka stanja, ki se kažejo kot bolečine v mišicah ali mišična oslabelost, so lahko posledica številnih različnih nevromuskularnih bolezni. Vzrok mišične oslabelosti je lahko bodisi neposredna poškodba mišičnega tkiva bodisi živčnega sistema oziroma nevromuskularne sinapse, zato je vprašanje diferencialne diagnoze pri takih bolnikih še posebej pereče.

Primarne mišične bolezni

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidoza

Bolezen se lahko začne v 30-50 letih, potek je kroničen, progresiven. Zanjo so značilne poškodbe progastih in gladkih mišic (lahko se pojavi paraliza očesnih mišic, makroglosija, amiotrofija, pomanjkanje tetivnih refleksov, impotenca), krvnih žil, kože, sluznic, perifernih živcev in motnost steklovine. Makroskopsko je mišica bleda in trda. Pri določanju aktivnosti kreatin fosfokinaze (CPK) ni odstopanj od norme. Morfološki pregled skeletnih mišic razkriva difuzne ali fokalne usedline amiloida v perimiziju, atrofijo mišičnih vlaken.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miozitis

Granulomatozni miozitis se lahko pojavi pri sarkoidozi, Crohnovi bolezni, virusnih in parazitskih okužbah. Ločimo akutno in kronično obliko. V nekaterih primerih se v mišicah zgornjih in spodnjih okončin tvorijo otipljivi vozlički. Klinično izrazita mišična oslabelost se opazi v 0,5 % primerov. Bolezen napreduje počasi: najpogosteje se opazijo spremembe v mišicah proksimalnih okončin (amiotrofija, včasih psevdohipertrofija); značilna je poškodba dolgih mišic hrbta (razvoj hiperlordoze) in perifernih živcev. Opisani so primeri kožnega sindroma, ki spominja na dermatomiozitis. Splošna analiza urina kaže hiperkalciurijo. Aktivnost CPK je lahko normalna. Morfološki pregled biopsije skeletnih mišic razkrije epitelioidnocelične sarkoidne granulome.

Dermatomiozitis; polimiozitis; juvenilni dermatomiozitis; miozitis, povezan s prekrivajočimi se boleznimi (CTD), pri malignih tumorjih, z "vključki".

Infekcijski miozitis; bakterijske okužbe (piomiozitis, tuberkulozni miozitis), protozojske okužbe (toksoplazmoza, sarkosporidioza), helmintoza (trihineloza, cisticerkoza, ehinokokoza), virusni miozitis (gripa A ali B, parainfluenca, adenovirus, citomegalovirus, norice zoster, ošpice, virus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - možno je povečana aktivnost CPK.

Virusni miozitis se pojavlja z različnimi simptomi; blaga kratkotrajna do izrazita difuzna mialgija (z oteklino, bolečino pri palpaciji). Lahko se razvije rabdomioliza. Poškodba mišic pri okužbi z ehovirusom je lahko podobna tipičnemu dermatomiozitisu.

Nalezljive bolezni

• Toksoplazmoza - možna je vročina, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Mišična oslabelost lahko posnema polimiozitis, eozinofilija v splošni krvni preiskavi ni stalen simptom.
• Trihineloza. Mišična oslabelost doseže vrhunec po 3 tednih. Mialgija in mišična oslabelost sta lahko difuzni ali lokalni, bolečina se opazi pri palpaciji mišic. Včasih opazimo: periorbitalni edem; mišične poškodbe proksimalnih okončin in hrbta, diafragme, požiralnika, medrebrnih in zunanjih očesnih mišic (ptoza). Pogosto - kožne manifestacije, podobne tistim pri dermatomiozitisu. V splošni krvni preiskavi - eozinofilija (do 60 %).
• Cisticerkoza. Poškodba mišic je pogosto asimptomatska, lahko pa se pojavita psevdohipertrofija in mišična oslabelost. Praviloma se mišice medeničnega obroča med postopkom ne zdravijo. Pri palpaciji mišic opazimo znatno bolečino in podkožno zbijanje. Značilno: vročina, poškodba osrednjega živčevja, eozinofilija v splošni krvni preiskavi.
• Ehinokokoza. Najpogostejša lokalizacija: mišice hrbta, medenice in ramenskega obroča. Običajno je prizadeto eno področje (tumorju podobno zbijanje, povezano z okoliškimi tkivi, zmerna bolečina pri gibanju). Obstaja nevarnost rupture ehinokokne ciste.

Miopatije, ki jih povzročajo zdravila in toksične miopatije

Zaradi uporabe glukokortikosteroidov, penicilamina, delagila, plakvenila, kolhicina, statinov, dolgotrajnega zdravljenja z visokimi odmerki ščitničnih hormonov itd.: zastrupitev z alkoholom, drogami (kokainom). Resnost kliničnih manifestacij je odvisna od resnosti toksične poškodbe (od minimalne mialgije in šibkosti do razvoja rabdomiolize). Opažena je normalna ali povečana aktivnost CPK.

Alkoholna miopatija je lahko akutna (od mialgije do rabdomiolize) in kronična (oslabljenost proksimalnih mišic, amiotrofija - atrofija vlaken tipa 2). Aktivnost CPK je v normalnih mejah.

Glukokortikoidna miopatija - pretežno prizadene mišice ramenskega in medeničnega obroča, lahko se pojavi mialgija.

Penicilamin, plakvenil, delagil. Pri njihovi uporabi je bil opisan razvoj šibkosti proksimalnih mišic.

Statini. Pri njihovi uporabi so poročali o hudi rabdomiolizi.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolne miopatije

Motnje v presnovi mišičnega glikogena in lipidov. V mirovanju bolnikov nič ne moti. Glavna klinična manifestacija je zmanjšana toleranca na telesno aktivnost: utrujenost in mišična oslabelost v proksimalnih delih okončin se opazita nekaj minut po začetku intenzivne telesne aktivnosti, lahko se pojavijo boleče miogene kontrakture, krči. V laboratorijskih preiskavah: lahko je prisotna mioglobinurija, aktivnost CPK je normalna, pri telesni aktivnosti - lahko pride do rasti.

Mitohondrijske miopatije

Kearns-Sayrejev sindrom, LHON sindrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS sindromi. Klinična slika je raznolika. V laboratorijskih študijah je lahko aktivnost CPK povišana. V biopsiji progasto-progastih mišic so prisotna "raztrgana" rdeča mišična vlakna, veliko število mitohondrijev v miofibrilih, zamenjava mišičnega tkiva z maščobnim ali vezivnim tkivom, skrajšanje in redčenje mišičnih vlaken, v imunohistokemičnih študijah pa je opaziti povečanje vsebnosti oksidativnih encimov.

• LHON sindrom. Več kot 70 % bolnikov je moških. Njegov pojav je možen v starosti 8–60 let, pogosteje v tretjem desetletju življenja. Potek je pogosto akuten – atrofija vidnega živca.
• MELAS sindrom: progradientni tip miopatije: encefalomiopatija, laktacidoza, napadi podobni kapi, morebitno pomanjkanje rastnega hormona in sladkorna bolezen.
• MERRF sindrom: mioklonusna epilepsija, cerebelarna ataksija, mišična oslabelost, redkeje senzorinevralna gluhost, periferna polinevropatija, atrofija vidnega živca, spastična hemi- ali tetraplegija, demenca.
• NARP sindrom. Pojav je možen od dojenčka do drugega desetletja življenja: razvojni zaostanek, mišična oslabelost, ataksija, pigmentna degeneracija mrežnice.
• MMS sindrom: infantilizem, kardiomiopatija, duševna zaostalost, generalizirani tonično-klonični napadi: glomeruloskleroza.
• Kearns-Sayrejev sindrom: cerebelarni sindrom, blokade srčnega prevodnega sistema, degeneracija pigmenta mrežnice.

Neravnovesje elektrolitov

Zmanjšana koncentracija kalijevih, kalcijevih, magnezijevih, natrijevih in fosforjevih ionov v krvi. Značilni simptomi vključujejo slabo počutje, mišično oslabelost, mialgijo, hiperestezijo, oslabljeno globoko občutljivost, fascikulacije, konvulzivni sindrom itd.

Neprogresivne mišične distrofije

Nemalinska miopatija, bolezen centralnega jedra in miotubularna miopatija so benigne bolezni, odkrijejo se pri 40-50 letih, za katere je značilna blaga difuzna ali proksimalna mišična oslabelost, lahko se pojavijo displastične spremembe v okostju. Včasih do pubertete opazimo regresijo simptomov, možna je vpletenost okulomotornih mišic v patološki proces, zmerna bilateralna ptoza, lahko se pojavijo tudi deformacije kosti. Bolniki običajno ohranijo svojo sposobnost za delo. Pri določanju aktivnosti kreatinfosfokinaz (CPK) opazimo rahlo povečanje kazalnika.

Progresivne mišične distrofije

Vključno z Aran-Duchennovo amiotrofijo, Beckerjevo miopatijo, Landouzy-Dejerineovo, Rottauf-Mortier-Beyerjevo, Erb-Rothovo mišično distrofijo itd. Klinične manifestacije: "naraščajoči" tip lezije (najprej - mišice spodnjih okončin, nato - zgornji): hipotrofija mišic stegen in medeničnega dna, nato - ramenskega obroča; "krilate lopatice"; psevdohipertrofija mišic spodnjih okončin, "račja hoja", povečana ledvena lordoza.

Na začetku bolezni opazimo povečanje aktivnosti CPK, v napredovalih primerih je vrednost normalna. Morfološka slika: izrazita atrofija in hipertrofija mišičnih vlaken, na začetku bolezni se lahko pojavita nekroza in vnetna reakcija.

Endokrine miopatije

Lahko se pojavi pri Addisonovi bolezni, hiperkorticizmu, tirotoksikozi, hipotiroidizmu (najpogosteje), akromegaliji, hiperparatiroidizmu. Laboratorijski testi kažejo normalno ali povečano (npr. pri hipotiroidizmu) aktivnost CPK.

• Akromegalija: mišična oslabelost; hitra utrujenost; psevdohipertrofija in kasneje - mišična hipotrofija; pogosto - boleči krči.
• Addisonova bolezen: generalizirana mišična oslabelost; krči; hitra utrujenost in dolgotrajno obdobje okrevanja po fizičnem naporu; hiponatremija; flacidna hiperkaliemična tetrapareza; hiperpigmentacija kože.
• Hiperkorticizem: poškodba mišic medeničnega in ramenskega obroča; postopen razvoj mišične oslabelosti.
• Hiperparatiroidizem: mišična oslabelost v proksimalnih okončinah, krči.
• Hipotiroidizem: 40 % bolnikov ima mišično oslabelost v proksimalnih okončinah, lahko utrujenost, mialgijo in včasih dizartrijo.
• Tirotoksikoza: mišična oslabelost in hipotrofija; krči; mialgija; akutna tirotoksična miopatija - hitro povečanje šibkosti, okulomotorne motnje, oslabelost žvečilnih mišic, mišic žrela, jezika.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Nevrogene bolezni

Peronealna mišična atrofija (Charcot-Marie-Toothova bolezen)

Začetek bolezni je v otroštvu ali adolescenci (simetrične lezije niso vedno opažene): amiotrofija distalnih spodnjih okončin (peronealna skupina), nastanek visokega stopalnega loka, kasneje v proces vključenost mišic distalnih zgornjih okončin, senzorične motnje tipa "rokavica" in "nogavica", možne so fascikulacije, zmanjšanje ali izginotje refleksov.

[ 17 ], [ 18 ]

Amiotrofična lateralna skleroza

Pri bolnikih se pojavijo asimetrična atrofija in šibkost mišic distalnih delov rok, nato mišic ramenskega in medeničnega obroča, fascikulacije, hipertonija, hiperrefleksija, patološki refleksi, bulbarne motnje (motnje govora, požiranja, dihalna odpoved). Pri določanju aktivnosti CPK se včasih opazi povečanje indikatorja.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demielinizirajoče polinevropatije

• kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija subakutni razvoj, mišična oslabelost v proksimalnih in distalnih delih okončin, pogosto se pojavijo senzorične motnje, amiotrofija, hiporefleksija;
• akutna demielinizirajoča vnetna polinevropatija (Guillain-Barréjev sindrom) akutni razvoj mišične oslabelosti, ascendentni tip motenj (mišice nog, medeničnega obroča, trupa, dihalnih mišic, mišic ramen, vratu, možna prizadetost lobanjskih mišic), hiter razvoj hiporefleksije, arefleksije in senzoričnih motenj.

Pri določanju aktivnosti CPK se včasih opazi normalna ali rahlo povišana vrednost indikatorja.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopatija (vključno z diabetično)

Najpogosteje gre za enostransko mišično oslabelost, senzorične motnje v enem ali več dermatomih, morebitno disfunkcijo medeničnih organov in izgubo tetivnih refleksov. Pri določanju aktivnosti CPK ne najdemo odstopanj od norme.

Kugelberg-Welanderjeva spinalna mišična atrofija

Začetni znaki bolezni so opaženi pri 4-8, redkeje - pri 15-30 letih: mišična atrofija, "vzpenjajoča" vrsta lezije, fascikulacije, fibrilacija jezika, fini tremor prstov, psevdohipertrofija gastroknemiusnih mišic, vpletenost paravertebralnih mišic v patološki proces. Pri določanju aktivnosti CPK se včasih opazi normalna ali rahlo povečana vrednost indikatorja.

Lezija na ravni živčno-mišične sinapse

Za diagnozo je potrebno pregledati živčno-mišični prenos z dekrementnim testom:

• miastenija, šibkost predvsem v proksimalnih delih okončin, šibkost vratnih mišic, dihalnih mišic, včasih prizadetost lobanjskih mišic (ptoza, diplopija, motnje žvečenja, požiranja, nosnega glasu), huda patološka mišična utrujenost;
• Lambert-Eatonov miastenični sindrom (pogosto opažen v kombinaciji z pljučnim karcinomom) - šibkost in povečana utrujenost mišic proksimalnih spodnjih okončin (lahko gre za posplošen proces), za katerega je značilen simptom "vtekanja", holinergična disavtonomija (pomanjkanje sline in suha usta).

Rabdomioliza

Ob ozadju zgoraj omenjenih patoloških stanj se lahko razvije masivna nekroza mišičnega tkiva. Njen razvoj lahko olajšajo: prekomerna telesna aktivnost (zlasti pri bolnikih z metabolnimi miopatijami), elektrolitske motnje, različne okužbe, dolgotrajna kompresija mišic, zastrupitev z alkoholom in kokainom ter jemanje zdravil. Klinične manifestacije rabdomiolize: mialgija, mišična oslabelost različne stopnje. Potek rabdomiolize je lahko kratek in dolg. Akutna ledvična odpoved se lahko razvije v 16 % primerov. Laboratorijski izvidi: mioglobinurija, znatno povečanje aktivnosti CPK.

Obrazci

Mišična oslabelost:

• proksimalno;
• distalni;
• splošno.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika mišična šibkost.

Izjemno pomembno je razlikovati mišično oslabelost od povečane utrujenosti in bolečin v mišicah. Najprej je treba določiti aktivnost kreatin fosfokinaze (CPK), povečanje indikatorja pa kaže na miolizo. Igelni EMG omogoča razlikovanje primarne mišične bolezni od nevroloških motenj, ki povzročajo mišično oslabelost.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]