Mišična šibkost

Mišična slabost - nezadostna kontraktibilnost mišic.

[1], [2], [3], [4],

Vzroki mišična oslabelost

Patološke bolezni, ki jih kaže mišična bolečina ali mišična oslabelost, so lahko posledica številnih različnih živčnih bolezni. Vzrok mišične oslabelosti lahko neposredno poškodbe mišičnega tkiva in živčnega sistema ali živčnomišična sinapse, tako vprašanje diferencialno diagnozo teh bolnikov je zlasti pomemben.

Primarno-mišične bolezni

[5], [6],

Amiloidoza

Začetek bolezni je lahko v 30-50 letih, seveda je kronična, progresivna. Zanj je značilna izguba progastih in gladkih mišic (po možnosti paralizo očesnih mišic, macroglossia, amyotrophy, odsotnost kit refleksov, impotenca), krvnih žil, kože, sluznic, perifernih živcev, motnosti steklovine telesa. Makroskopsko mišica izgleda bleda in trda. Pri določanju aktivnosti CKD ni nobenih nepravilnosti. Študija morfološka skeletnih mišic zazna osrednjih ali razpršene amiloidnimi v perimysium, atrofija mišičnih vlaken.

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomatozni miozitis je lahko s sarkoidozo, Crohnovo boleznijo, virusnimi in parazitskimi okužbami. Razlikovati akutno in kronično obliko. V številnih primerih se ugotavlja nastanek peptičnih vozličev v mišicah zgornjih in spodnjih okončin. Klinično izražena mišična šibkost je opaziti v 0,5% primerov. Bolezen se počasi napreduje: pogosteje se pojavljajo spremembe v mišicah proksimalnih delov okončin (amiotrofija, včasih psevdohidroprofija); značilen je poraz dolgih hrbtnih mišic (razvoj hiperlordoze), perifernih živcev. Opisani so primeri sindroma kože, ki spominjajo na dermatomiozitis. V splošni analizi urina, hiperkalciurija. Dejavnost CK je lahko normalna. V morfološki študiji biopsijskega vzorca skeletnih mišic obstajajo dokazi o granuloma srboidnih celic v spleenoidnih celicah.

Dermatomiozitis; polimiozitis; mladosten dermatomiozitis; miozitisa, povezanega s CDST (sindromi prekrivanja), z malignimi tumorji, z "vključki".

Nalezljiv miozitis; bakterijske okužbe (pyomyositis, tuberkuloznih miozitis), protozoalna okužbe (toksoplazmoza, sarcosporidiosis), infekcije s helminti (trihineloza, Cisticerkoza, hidatidoza bolezen), virusni miozitis (influence A ali B, parainfluence, adenovirusom, citomegalovirus, virus herpesa zostra, ošpic, virus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - lahko poveča aktivnost CK.

Virusni miozitis se pojavi z različnimi simptomi; majhne kratkotrajne razpršene razpršene mialgije (s plitkostjo, bolečino v palpaciji). Morda razvoj rabdomiolize. Poraz mišic z ehovirusno okužbo lahko spominja na tipični dermatomiozitis.

Nalezljive bolezni

• Toksoplazmoza - zvišana telesna temperatura, limfadenopatija, hepatosplenomegalija je možna. Mišična oslabelost lahko posnema polimiozitis, eozinofilija v splošnem testu krvi ni stalni simptom.
• Trichinosis. Slabost mišic doseže vrh v 3. Tednu. Mialgija in mišična šibkost sta lahko difuzna ali lokalna, označujejo bolečine pri palpaciji mišic. Včasih opazimo: periorbitalni edem; poškodbe mišic proksimalnih delov okončin in hrbta, diafragme, požiralnika, medkostne in zunanjih mišic očesa (ptoza). Pogosto - kožne manifestacije, podobne tistim z dermatomiozitisom. V splošni analizi krvne eozinofilije (do 60%).
• Cisticerokoza. Bolj pogosto je mišična poškodba asimptomatična, lahko pa so tudi psevdohidrofrenije in mišična oslabelost. Mišice medeničnega pasu praviloma niso vključene v proces. Kadar je palpacija mišic značilna močno bolečino, subkutano zbijanje. Značilnost: zvišana telesna temperatura, poškodba CNS, v splošni analizi krvne eozinofilije.
• Ehinokokoza. Najpogostejša lokalizacija: mišice hrbta, medeničnega in ramenskega pasu. Pogosto je prizadeto eno področje (tumor podoben pečat povezan z okoliškimi tkivi, zmerne bolečine med gibanjem). Obstaja tveganje za poškodbo ehinokokne ciste.

Zdravilo in toksične miopatije

Zaradi Ura glukokortikosteroidov, penicilamin, delagila, plakveiila, kolhicina, statini, dolgotrajno zdravljenje z velikimi odmerki ščitničnega hormona, itd. Alkohola, drog (kokain) zastrupitve. Resnost klinične manifestacije, odvisno od resnosti strupenega škode (od najnižje do šibkosti in mialgija razvoj rabdomiodiza). Označite normalno ali povečano aktivnost CK.

Alkoholno miopatija lahko akutna (od mialgije zaradi rabdomiolize) in kronično (oslabelost proksimalnih mišic, amyotrophy - atrofijo tipa 2 vlakna). Dejavnost CK je v normalnih mejah.

Glukokortikoidna miopatija - primarna lezija mišic ramena in medeničnega pasu, je lahko mialgija.

Penicilamin, plquenil, deligil. Ko se uporabljajo, je opisan razvoj proksimalne mišične šibkosti.

Statini. Ko se uporabljajo, je opisan razvoj hude rabdomiolize.

[10], [11]

Metabolične miopatije

Motnje metabolizma mišičnega glikogena, lipidov. Pri drugih bolnikih nič ne moti. Glavni klinične manifestacije - zmanjšana vaja toleranca: utrujenost, mišična oslabelost v bližnjih okončin pravijo v nekaj minutah, ko se lahko začetek intenzivne vadbe je myogenic boleče kontraktur, krči. V laboratorijskih raziskavah: lahko pride do mioglobinurije, aktivnosti CKK normalno, pri stresnem treningu - lahko se poveča.

Mitohondrijske miopatije

Kearns-Sayre sindrom, LHON sindroma (Leber), sindromi MERRF, MELAS, NARP MMC. Klinična slika je raznolika. V laboratorijski študiji se lahko poveča aktivnost CK. V biopsije progami mišice - "raztrgane" rdeče mišična vlakna, veliko število mitohondrijev v miofibrile, nadomeščanje mišičnega tkiva in maščobnega veznega, redčenje in skrajšanjem mišičnih vlaken, Imunohistokemicno študije - povečanje oksidativnih encimov.

• LHON-sindrom. Več kot 70% primerov je moških. Njegov prvenec je mogoč v 8-60 letih, bolj pogosto - v tretjem desetletju življenja. Tok je pogosto akuten - atrofija optičnega živca.
• MELAS sindrom: progradiently Tip miopatija tok: encephalomyopathies, laktacidoza, giba napadi lahko - Pomanjkanje rastnega hormona in diabetesa.
• MERRF sindroma: mioklonična epilepsija, cerebelarna ataksija, šibkost mišic, vsaj - senzorinevralna naglušnost, periferna nevropatija, optična atrofija, spastičnega hemi- ali quadriplegia, demenca.
• NARP-sindrom. Prvenec je možen od začetka do drugega desetletja življenja: razvojni zamik, mišična oslabelost, ataksija, pigmentna degeneracija mrežnice.
• MMC-sindrom: infantilizem, kardiomiopatija, duševna zaostalost, generalizirane tonično-klonične konvulzije: glomeruloskleroza.
• Sindrom Kearns-Seira: cerebelarni sindrom, blokada srčnega prevodnega sistema, pigmentna degeneracija mrežnice.

Kršitev izmenjave elektrolitov

Zmanjšanje koncentracije krvi ionov kalija, kalcija, magnezija, natrija, fosforja. Značilen zaradi slabosti, mišične oslabelosti, mialgije, hiperestezije, krvavitve globoke občutljivosti, fascinacije, konvulzivnega sindroma itd.

Neregistrirane mišične distrofije

Nemaline miopatija, bolezen centralnega miopatije palica miotubulyarnaya je benigna, jih najdemo v 40-50 starih letih, je značilno, da difundira neizrażenih ali oslabelost proksimalnih mišic, lahko displastične spremembe skeleta. Včasih puberteta opozoriti regresijo simptomi lahko vključujejo patološkega procesa oculo-skeletnih mišic, lahko zmerno dvostranski ptoza biti koščena deformacija. Bolniki običajno ostajajo sposobni delati. Pri določanju aktivnosti CKC je bilo ugotovljeno rahlo povečanje indeksa.

Napredovanje mišičnih distrofij

Tudi takrat, ko amyotrophy Aran-Duchennova miopatija Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb je atrofija in druge klinične manifestacije "od spodaj navzgor" vrste lezije (na začetku - mišic spodnjih okončin, nato pa - zgornja). Podhranjenosti stegenske mišice in medeničnega dna, nato pa - ramenski pas; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya tele mišice, "raca sprehod", povečana ledvena lordoza.

Na začetku bolezni je opazno povečanje aktivnosti CKF v daljnosežnih primerih normalna vrednost. Morfološka slika: izrazita atrofija in hipertrofija mišičnih vlaken, lahko na začetku bolezni obstaja nekroza in vnetna reakcija.

Endokrine miopatije

Lahko je z Addisonovo boleznijo, hiperkortikozo, tirotoksikozo, hipotiroidizmom (najpogosteje), akromegalijo, hiperparatiroidizmom. Pri laboratorijskih raziskavah je normalna ali povečana (na primer pri hipotirozi) aktivnost KFK.

• Akromegalija: mišična oslabelost; hitro utrujenost; psevdohidroprofijo in kasnejše mišične izgube; pogosto - boleči krči.
• Addisonova bolezen: generalizirana mišična oslabelost; konvulzije: hitro utrujenost in dolgo obdobje okrevanja po telesnem naporu; hiponatremija; flakcidna hiperkalemična tetrapeza; hiperpigmentacija kože.
• Hiperkortika: poraz medenične mišice in ramen; postopen razvoj mišične oslabelosti.
• Hiperparatiroidizem: mišična oslabelost v proksimalnih delih okončin, konvulzije.
• Hipotiroidizem: pri 40% bolnikov se opazi slabost mišic v proksimalnih okončinah, blago utrujenost, mialgijo in včasih dizartrija.
• Tirotoksikoza: mišična šibkost in hipotrofija; konvulzije; mialgija; akutna tireotoksična miopatija - hitro povečanje šibkosti, očulomotorične motnje, šibkost mišičnih mišic, mišice grla, jezika.

[12], [13], [14], [15], [16]

Nevrogeične bolezni

Atrofija peronealne vrste mišic (Charcot-Marie-Toot's disease)

Začetka bolezni - v otroštvu ali adolescenci (simetrično lezija vedno ni zabeleženo): amyotrophy od distalnih spodnjih okončin (peronealnega skupina), tvorba visokega loka, kasneje sodelovanje v procesu mišičnih distalnih delov zgornjih okončin, senzoričnih motnjah tipa "rokavic" in " nogavice ", fasikulacije so možne, refleksi se zmanjšajo ali izginejo.

[17], [18]

Amiotrofična lateralna skleroza

Bolniki kažejo asimetrični atrofije in šibkost distalnih mišic rok, in nato - mišice rami in medeničnega obroča, fascikulacije, hipertonije, hiperrefleksija, patoloških refleksov, motenj bulbarna (motnje govora, požiranju, težave z dihanjem). Pri določanju aktivnosti CKK se včasih poveča indeks.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demielinizirajoče polinevropatije

• kronična vnetna demielinizacijska polinevropatija, razvoj subakutni, mišična šibkost navedeno v proksimalnih in distalnih okončinah, pogosto senzorične motnje, amyotrophy, hyporeflexia;
• akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (Guillain-Barrejev sindrom), akutna razvoj mišične oslabelosti, rastoče vrste motnje (mišic nog, medeničnega obroča, trupa, dihanje, lahko mišice iskanju ramenskega vratu vključujejo lobanjskih mišic), hiter razvoj hyporeflexia, arefleksija in senzorične motnje.

Pri določanju aktivnosti CKK se včasih opazi normalna ali nekoliko povišana vrednost indikatorja.

[25], [26]

Poliradikulopatija (vključno z diabetiki)

Pogosteje so enostranska mišična šibkost, senzorične motnje v enem ali več dermatomih, po možnosti motnje medeničnih organov, izginotje refleksa tetive. Pri določanju aktivnosti CKD ni nobenih nepravilnosti.

Spinalna amytorofija Kugelberga-Velander

Začetni simptomi bolezni opozoriti na 4-8, najmanj - na 15-30 let: mišična atrofija, "od spodaj navzgor" tip lezije, fascikulacije, fibrilacija jeziku, fino tresenje prstov, psevdogipertrofiya tele mišice, ki sodelujejo pri patološkem procesu paravertebral mišic. Pri določanju CK aktivnost se včasih opozoriti normalno ali rahlo povečalo vrednost eksponenta.

Lezija na ravni nevromuskularne sinapse

Za diagnosticiranje je potrebno raziskati nevromuskularni prenos s pomočjo testa zmanjšanja:

• slabost miastenije gravis predvsem v proksimalnih delih okončin. šibkost mišic vratu, mišic dihal, je vključevanje lobanjske mišic (ptoze, dvojnim, napadi na dejanje žvečenju, požiranju, nazalno glas), izraženih patološkega utrujenost mišic;
• miastenijski Eaton-Lambertov sindrom (pogosto opazili kombinaciji s karcinomom pljuč) - šibkost in utrujenost proksimalne mišice spodnjih okončin (lahko posplošimo postopek) značilen simptom "vrabatyvaniya" holinergični disavtonomiya (pomanjkanja sline in suhih ust).

Rabdomioliza

Masivno nekrozo mišičnega tkiva se lahko razvije v ozadju zgornjih patoloških stanj. Njen razvoj lahko prispevajo k: pretirano vadbo (zlasti pri bolnikih s presnovnimi miopatije), motnje elektrolitov, različne okužbe, dolgotrajno stiskanje mišic, alkoholu in zastrupitev s kokainom, pri sprejemanju zdravil. Klinične manifestacije rabdomiolize: mialgija, mišična šibkost različnih resnosti. Potek rabdomiolize je lahko kratek ali dolg. V 16% primerov je mogoče razviti akutno ledvično odpoved. V laboratorijskih študijah: mioglobinurija, pomembno povečanje aktivnosti CK.

Obrazci

Slabost mišic:

• proksimalna;
• distalna;
• pogosti.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika mišična oslabelost

Izjemno pomembno je razlikovati med mišično šibkostjo in utrujenostjo ter bolečinami v mišicah. Prvič, določitev aktivnosti kreatin-fosfokinaze (CK), povečanje indeksa, kaže na miolizo. Igla EMG omogoča razlikovanje med primarno in mišično boleznijo zaradi nevroloških motenj, ki povzročajo šibkost mišic.

[32], [33], [34]