Multiformni eksudativni eritem: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Multiformni eritem eksudativni - akutna, pogosto ponavljajoča bolezen kože in sluznic infekcijskih antialergijsko geneze, polietiologic bolezni, predvsem strupene antialergijsko geneze, najpogosteje rastočih okužbe z učinkom polja, zlasti virusne in učinkov zdravil. To bolezen je najprej opisala Hebra leta 1880.

Vzroki in patogeneza multiformnega eksudativa eritema ostajajo nejasni. Ampak mnenje mnogih znanstvenikov, je bolezen strupeno-alergijski izvor. Bolezen šteje kot hiperaktivna reakcija, usmerjena v keratinocite. V krvnem serumu bolnikov se odkrijejo krožni imunski kompleksi in opažamo odlaganje komponent komplementa IgM in S3 v krvnih žilah dermisov. Sprožilni dejavniki so virusne in bakterijske okužbe, zdravila. Obstaja povezava z rickettsiosis. Obstajata dve obliki bolezni: idiopatsko z neznano etiologijo in sekundarno z ugotovljenim etiološkim dejavnikom.

Simptomi eritemskega multiformnega eksudativa. Klinično izkazani majhna eritematozne edematozna vložki, makulopapularen izpuščaj z ekscentričnim rasti, da se tvori dvojno vezje elementov zaradi svetlejše in cianotični perifernega osrednjem delu. Obstajajo lahko obročaste oblike, kockaste oblike, mehurčki in v nekaterih primerih mehurčki s prozorno ali hemoroagično vsebino, vegetacija. Prednostna lokacija - ekstenzorske površine, zlasti zgornji udi. Pogosto se pojavijo izpuščaji na sluznicah, kar je bolj značilno za bulozno obliko eksudativnega multiformnega eritema. Najtežja klinična različica bulozne oblike bolezni je Stevens-Johnsonov sindrom, ki se pojavi z visoko zvišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih. Obstajajo znaki miokardialne distrofije in poškodbe drugih notranjih organov (hepatitis, bronhitis itd.). Izražal je nagnjenost multiformnega eksudativnega eritema do relapsa, zlasti v spomladanskem in jesenskem obdobju.

V klinični praksi se razlikujejo dve obliki večformalne eksudativne eritemske - idiopatske (klasične) in simptomatske. Z idiopatsko obliko običajno ni mogoče ugotoviti etiološkega faktorja. S simptomatično obliko je znan določen precipitacijski faktor.

Idiopatska (klasična) oblika se običajno začne s prodromalnimi pojavi (slabost, glavoboli, zvišana telesna temperatura). Po 2-3 dneh akutno pojavijo simetrični omejene lise ali edematozna papule sploščen krožen ali ovalne oblike, velikosti 3-15 mm, rožnato-rdeče ali svetlo rdeče barve, povečuje obodu. Periferna blazina dobi cianotični odtenek, osrednji del potone. V središču posameznih izpuščaj so novi papularni elementi oblikovani z enakim razvojnim ciklusom. Na površini celice ali z nepoškodovano kožo ob pester mehurčki, mehurčki z serozni ali hemoragične vsebine obdani z ozkim robom vnetno ( "ptičje oči simptom"). Čez nekaj časa mehurčki padajo in njihova plošča postane cianotična. Na takih področjih se oblikujejo koncentrične figure - herpesna irisa. Njihova gosta pokrov se odpre in nastanejo erozije, ki se hitro prekrijejo z umazanimi krvavimi skorji.

Prednostna lokacija elementov so ekstenzorske površine zgornjih okončin, predvsem podlakti in roke, lahko pa se nahajajo tudi na drugih področjih - obrazu, vratu, nogah, ghoul stopalih.

Lezija sluznice in ustnic se pojavi pri približno 30% bolnikov. Na začetku so edemi in hiperemija, v 1-2 dneh pa so mehurčki ali mehurčki. Hitro se odprejo, izpostavljajoč krvavim svetle rdečim barvam erozije, na robovih katerih pokrivajo ostanki pnevmatik. Usta nabreknejo, rdeča meja je prekrita s krvavo in umazano skorjo in bolj ali manj globokimi razpokami. Zaradi hude bolečine je zelo težko jesti. Rezultat je v večini primerov ugoden, bolezen običajno traja 15-20 dni in izgine brez sledu, redko v mestih izpuščanja pa za nekaj časa obstaja majhna pigmentacija. Včasih se lahko proces spremeni v Stevens-Johnsonov sindrom. Za idiopatsko obliko so značilni sezonskost bolezni (spomladi in jesenski meseci) in relapsi.

S simptomatsko obliko se izpuščaji podobni klasičnemu eksudativnemu eritemu. Za razliko od klasične vrste, pojav bolezni je povezan s sprejemom določenega sredstva, ni sezonskega učinka, proces je bolj pogost. Poleg tega koža obraza in trupa ni manj prizadeta, cianotična odtenka izpuščaja ni tako izrazita, v obliki obroča in rdečih izpuščajih itd., So lahko odsotni.

Multiformna eksodativna eritemija zdravila je večinoma fiksne narave. Med morfološkimi elementi prevladujejo pretisni omoti, še posebej, ko je proces lokaliziran v ustni votlini in na spolnih organih.

Odvisno od klinične slike izpuščaja se razlikujejo opazne rumene, papularne, madežaste, vezikularne, bulozne ali vezikularne oblike eksudativnega eritema.

Histopatologija multiformnega eritma. Histopatološka slika je odvisna od klinične narave izpuščaja. Pri opaženi-papularni obliki v epidermisu so opazili spongios in intracelularni edem. V dermisu obstaja edem papilarnega sloja in perivaskunny infiltrat. Infiltrirati v sestavi limfocitov in številnih polimorfonuklearnih levkocitov, eozinofilcev in včasih bulozni izpuščaji Ko se mehurčki lokaliziranih pod povrhnjico in samo v starih izpuščaji lahko včasih mogoče odkriti intraepidermal. Pojav acantolize je vedno odsoten. Včasih so vidne ekstravaze eritrocitov brez znakov vaskulitisa.

Patomorfologija eritemskega multiformnega eksudativa. Značilne spremembe v povrhnjici in dermisu, v nekaterih primerih prevladuje povrhnjica, v drugih - dermis. V zvezi s tem obstajajo tri vrste lezij: dermalni, mešani dermo-epidermalni in epidermalni.

Pri dermalnem tipu opazimo infiltracijo dermisov različne intenzitete, ki včasih zasede skoraj vse svoje debeline. Infiltrati sestavljajo limfociti, nevtrofili in eozinofili, granulociti. Kadar je izražen edem papilarne plasti dermisa, lahko nastanejo mehurčki, ki so skupaj z bazalno membrano prekriti z epidermijo.

Dermo-epidermalni tip je značilen po prisotnosti mononuklearnega infiltrata, ki se nahaja ne samo perivaskularno, temveč tudi v bližini dermo-epidermskega križa. V bazalnih celicah je hidrofilna degeneracija, pri bolnikih - nekrobiotične spremembe. Na nekaterih območjih infiltracijske celice prodrejo v epidermis in lahko zaradi spongioze tvorijo intraepidermalne vezikle. Hidropijska degeneracija bazalnih celic v kombinaciji z izrazitim edemom papilarnega dermisa lahko privede do nastanka subepidermalnih pretisnih omotov. Pogosto se v tej vrsti oblikujejo ekstravaze iz eritrocitov.

S tipom epilermaadia v dermisu se pojavi le šibka infiltracija, predvsem okoli površinskih posod. Kot del povrhnjice, tudi že v zgodnjih fazah skupin z epitelnih nekroz pojavov, ki so nato liziranih in združiti v kontinuiran homogeno maso, ki je ločen, da se tvori subepidermalnih mehurja. Ta slika je podobna pri toksični epidermalni nekrolizi (Lyellov sindrom). Včasih necrobiotic ugotovljene v površinskih delov povrhnjice in edem vodi do nastanka mehurčkov podrogovyh z nadaljnjim zavrnitev njenih zgornjih odsekov. V teh primerih je težko razlikovati eksudativni multiformni eritem od herpetiformnega dermatitisa in buloznega pemfigoida.

Histogeneza multiformnega eritemskega eksudativa. Glavni mehanizem razvoja bolezni, najverjetneje, imunski. Bolniki, ki jih neposredno imunofluorescenčni mikroskopijo medceličnem visok titer protiteles v obtoku odkrite, vendar so rezultati neposredno imunofluorescenčni mikroskopijo negativno obolelega tkiva. Ta protitelesa lahko določijo komplement, v nasprotju s protitelesi na pemfigu. Znanstveniki so ugotovili povečanje števila limfokinov, makrofagni faktor, ki kaže na celični imunski odziv. V celični infiltrat v dermisu Zaznali pretežno limfocitov T pomagalk (CD4 +) in v povrhnjici - limfocite prednostno citotoksičnih T (CD8 +). Imunski kompleksi so vključeni tudi v patogenezo, ki se predvsem kaže s poškodbo sten krvnih žil na koži. Zato se predlaga, da se razvije kombinirani imunski odziv, vključno s preobčutljivostjo z zapoznelim tipom tipa (tip IV) in imunokompleksno alergijsko reakcijo (tip III). Razkrila se je povezava bolezni z antigenom HLA-DQB1.

Diferencialno diagnozo izvedemo s fiksno jem eritem disseminirovapnoy lupus eritematozus, nodozni eritem, bulozni pemfigoid, pemfigus, urtikarija, alergijski vaskulitis.

Zdravljenje eritemskega multiformnega eksudativa. Ko lisasta, izpuščaj in lahka mehurjaste oblike simptomatsko obdelava - hyposensitization (s kalcijem, natrijev tiosulfat), antihistaminiki in navzven - anilin barvila, kortikosteroidi. V redkih primerih se kortikosteroide dajemo peroralno (50-60 mg / dan.) Ali z injekcijo, v prisotnosti sekundarne infekcije - antibiotiki, postherpetična okužb - protivirusna zdravila (aciklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]