Mutizem (popolna tišina)

Mutizem se nanaša na najhujše motnje iniciacije govora in se kaže v izgubi sposobnosti za vokalizacijo na splošno, to je popolna tišina.

Lažje oblike govornih iniciacijskih motenj se kažejo le z zamudo (zakasnitvijo) pri začetku govora (npr. Pri Parkinsonovi bolezni). Zakasnitev začetka govora (odloženi govorni odzivi) je značilna za splošno duševno zaostalost (globoko omamljanje; abulija; huda depresija) ali s selektivno inhibicijo govorne dejavnosti (veliki prefrontalni tumorji; atrofični procesi na območju Broca; druga stanja »govorne hipokinezije«, ki se kažejo kot podaljšani). Latentno obdobje govora, neprilagojenost, kratek slog odgovorov).

Sindromsko diferencialno diagnozo pravega mutizma je treba izvesti z drugim, zunanjim podobnim sindromom - anarthrijo. Večina bolnikov z mutizmom ima kršitev funkcij grla, ne da bi motila obrazne, ustne mišice ali mišice jezika.

Mutizem ima lahko tudi povsem psihogeni (pretvorbeni) izvor. Končno, mutizem je lahko del kompleksnih vedenjskih motenj, kot so negativnost ali katatonija za shizofrenijo. Pravi mutizem (»akinezija govora«, »akinezija jezika«) je značilen za akinetični mutizem ali hude akinetične oblike (redko) Parkinsonove bolezni, zlasti v času povečane akinezije (»akinetični napad«, »zamrznitev«, »motorni blok«). Psihomotorni pojav, opisan v številnih nevroloških boleznih, za katerega je značilna zelo različna lokalizacija (pogosto dvostranska) poškodba možganov.

Mutizem pogosto spremlja ali je povezan z njegovo genezo s takšnimi različnimi sindromi, kot so akinezija (govor), afazija (govorna apraksija), abulija, apatija, aphemija, anarthria in lahko ali pa ne spremljajo druge nevrološke motnje.

[1],

Vzroki in klinične oblike mutizma

1. Akinetični mutizem različne lokalizacije. "Frontni" in "hrbtni" sindrom akinetičnega mutizma, hiperkinetični mutizem.
2. Mutizem na sliki je sindrom "zaprte" osebe.
3. Druge oblike mutizma pri možganskih boleznih:
   • Poškodba Brockovega kortikalnega govornega območja (v akutni fazi motorične afazije)
   • Poškodba dodatnega motornega prostora
   • Poškodbe globokih delov levega čelnega režnja
   • Poškodba putamena
   • Dvostranska škoda na bledi krogli
   • Dvostranska poškodba talamusa (npr. S talamotomijo)
   • Cerebelarni mutizem
   • Mutizem s hudo pseudobulbarno paralizo
4. Dvostranska paraliza žrela ali glasnice ("periferna mutizacija")
5. Psihogeni mutizem
6. Psihotični mutizem.

Akinetični mutizem je stanje, za katerega je značilna popolna akinezija in mutizem, to je izguba sposobnosti za kakršna koli gibanja, vključno z govorom. Ni motornega odziva niti na hude bolečine. Toda vizualna indikativna reakcija se ohranja; možno fiksiranje pogleda in funkcijo sledenja. Kljub aspiraciji in popolni nepokretnosti bolnik ni v pravi komi (»budna koma«); gleda vas v oči in ta vztrajno videti, kot da obljublja govor; opazuje premikajoči se predmet, toda noben dražljaj ne more dobiti motoričnega odziva.

Akinetični mutizem je opisan v tretjem prekatnem tumorju, travmatičnih, anoksičnih ali žilnih poškodbah, ki prizadenejo čelno korteks, obe polobli, cingularni gyrus (še posebej, če je sprednji cingularni girus vključen na obeh straneh - tako imenovani "akinetični mutistični anteriorni sindrom"), talamus.

Dvostranska sredinska (paramedicinska) poškodba v mezodiencefalni regiji, zlasti z vključevanjem peri sive snovi (mezencefalonska retikularna tvorba - tako imenovani "akinetični sindrom hrbta"), lahko povzroči podaljšano akinetično mutizacijo pri ljudeh. Akinetični mutizem je opisan tudi pri bolnikih z aidsom, nevroleptičnega malignega sindroma.

Kot reverzibilno stanje se pojavi akinetična mutacija, ko zapustimo hudo komatno stanje drugačne narave, zlasti po akutni travmatski poškodbi možganov. V tej situaciji obstaja tudi ti hiperkinetični mutizem, stanje, za katerega je značilno motorično vzburjenje in mutizem, ki kulminira v urejanju motoričnega vedenja in okrevanju govorne aktivnosti.

Sindrom "zaklenjene osebe" se kaže v kvadriplegiji, "mutizmu" (njegov pravi vzrok je anarthria) in nedotaknjeni zavesti, v kateri je sposobnost komuniciranja običajno omejena na vertikalne gibe oči in gibe vek (utripanje). Večino primerov sindroma zaklenjenega človeka povzroča okluzija bazilarne arterije, ki vodi v možganski infarkt v predelu ventralnih delov ponsa. Drugi možni vzroki: krvavitev, absces, demielinizacija v ventralnem delu mostu in medulla oblongata, ki prekine kortikalno-spinalne poti do okončin in kortiko-jedrne poti do spodnjih lobanjskih živcev (defeferentacijski sindrom). Sindrom je opisan tudi pri alkoholni prehranski encefalopatiji. CT potrjuje lokacijo lezije. To kažejo tudi nenormalni potenciali slušnih zob. EEG je običajno normalen.

Poškodbo Brockovega kortikalnega govornega področja lahko spremlja globoka inhibicija govorne aktivnosti, ki se kaže v mutizmu, ki je pred manifestacijo znakov motorične afazije. Tako se akutna faza možganske kapi, ki je privedla do govorne apraksije (motorične afazije), na začetku manifestira z obsežnejšo inhibicijo ekspresivnega govora z zatiranjem katerekoli glasovne (ne le govorne) dejavnosti.

Kot vzrok mutizma se pogosto omenja poškodba dodatnega motoričnega območja v medialnem premotornem delu vrhunskega frontalnega gyrusa. Večina opisanih primerov kaže na poškodbe na levi strani, vendar pa se nekatera opažanja nanašajo na mutizem za poškodbe na desni strani na tem področju. Običajno se globalna akinezija razvije, potem (po dneh in tednih) jo nadomesti kontralateralna akinezija in mutizem. Majhna enostranska poškodba lahko povzroči le prehodno mutacijo; obsežna prefrontalna poškodba, zlasti vznemirljiva cingularna girus, vodi do podaljšanega mutizma.

Poškodbe globokih odsekov levega čelnega režnja, ki mejijo neposredno na prednji rog lateralnega ventrikla, včasih povzročijo tudi prehodno mutacijo. Pri okrevanju se lahko pojavijo znaki transkortikalne motorične afazije.

Prehodno mutizem lahko opazimo tudi pri poškodbah putamena (dvostranske ali le leve strani). Za obdobje okrevanja je značilna zmanjšana spontana govorna aktivnost in nekateri ekstrapiramidni simptomi (hipofonija, hipokinetična artikulacija). Ločena sporočila so posvečena bilateralni škodi bledi krogli, ki kažejo podobne simptome mutizma s splošno akinezijo in apatijo.

Poškodbe na sprednjih delih talamusa (zlasti dvostranskega in levega) lahko povzročijo mutizem in običajno globalno akinezijo (tumorje talamusa, krvavitev vanje, stereotaktično talamotomijo, dvostransko ali včasih levo stran).

Akutna dvostranska poškodba obeh možganskih hemisfer lahko redko povzroči mutizem (cerebelarni mutizem). Ta mutacija v povprečju traja 1-3 mesece (do 20 tednov); njegovo okrevanje poteka skozi fazo disartrije. Pogosto se zazna ustna apraksija. Sindrom je opisan pri odstranjevanju cerebelarnih tumorjev pri otrocih.

Končno, mutacija se lahko pojavi pri hudi pseudobulbarni paralizi zaradi razpršenih dvostranskih hemisfernih lezij, kot tudi z dvostransko paralizo žrela mišic in glasnic (»periferni mutizem«), na primer pri Charcotovi bolezni.

Nevroleptiki običajno povzročajo hipokinezijo ali akinezijo z zmanjšanjem govorne aktivnosti, vendar popolnega mutizma tukaj običajno ne opazimo. Maligni nevroleptični sindrom lahko v zgodnjih fazah vključuje simptome akinetičnega mutizma.

Psihogeni mutizem se ponavadi opazi na sliki polisindromne histerije in ga v takih primerih spremljajo druge dokazne motorične (večkratne motnje gibanja), občutljive, vegetativne (vključno paroksizmalne) in čustveno-osebne psihogene motnje, ki omogočajo diagnozo.

Psihotični mutizem se ponavadi kaže v pomanjkanju spontanega in vzajemnega govora z lastno sposobnostjo govorjenja in razumevanja govora, naslovljenega na bolnika. Psihotični mutizem je opažen v sliki masivnega psihopatološkega (depresivnega stuporja, katatonije; negativizma) in vedenjskih motenj psihotičnega (pogosto shizofrenija).

[2], [3], [4], [5], [6], [7],

Diagnostični testi za mutizem

MRI možganov, študija cerebrospinalne tekočine, USDG glavnih arterij glave, posvetovanje z nevropsihologom in, če je potrebno, psihiatrom in specialistom za ORL (phoniatrist).

[8], [9]