Mutizem (popolna tišina)

Mutizem je ena najhujših motenj začetka govora in je značilna po popolni izgubi sposobnosti vokalizacije, torej popolni tišini.

Blažje oblike motnje začetka govora se kažejo le z zakasnitvijo začetka govora (na primer pri Parkinsonovi bolezni). Zakasnjena uvedba govora (zamuda v govornih odzivih) je značilna za stanja splošne duševne inhibicije (globok stupor; abulija; huda depresija) ali s selektivnim zatiranjem govorne aktivnosti (veliki tumorji prefrontalne lokalizacije; atrofični procesi v Brocovem območju; druga stanja "govorne hipokinezije", ki se kažejo z dolgim latentnim obdobjem govornih odzivov, lakonskim slogom odgovorov).

Sindromsko diferencialno diagnozo pravega mutizma je treba opraviti z drugim, navzven podobnim sindromom - anartrijo. Večina bolnikov z mutizmom ima disfunkcijo grla brez okvare obraznih, ustnih ali jezičnih mišic.

Mutizem ima lahko tudi povsem psihogeni (konverzijski) izvor. Končno je mutizem lahko sestavni del kompleksnih vedenjskih motenj, kot sta negativizem ali katatonija pri shizofreniji. Pravi mutizem ("govorna akinezija", "jezikovna akinezija") je značilen za akinetični mutizem ali hude akinetične oblike (redke) Parkinsonove bolezni, zlasti v trenutku povečane akinezije ("akinetični napad", "zamrznitev", "motorična blokada". Mutizem kot psihomotorični pojav je bil opisan pri številnih nevroloških boleznih, za katere je značilna zelo različna lokalizacija (običajno dvostranska) možganske okvare.

Mutizem pogosto spremlja ali je po svojem nastanku povezan z različnimi sindromi, kot so akinezija (govor), afazija (govorna apraksija), abulija, apatija, afemija, anartrija, lahko pa ga spremljajo tudi druge nevrološke motnje ali pa tudi ne.

[ 1 ]

Vzroki in klinične oblike mutizma

1. Akinetični mutizem različne lokalizacije. "Anteriorni" in "posteriorni" sindromi akinetičnega mutizma, hiperkinetični mutizem.
2. Mutizem na sliki je sindrom "zaklenjene" osebe.
3. Druge oblike mutizma pri možganskih boleznih:
   • Poškodba Brocovega kortikalnega govornega področja (v akutni fazi motorične afazije)
   • Dodatne lezije motoričnega področja
   • Poškodba globokih delov levega čelnega režnja
   • Poškodba putamena
   • Bilateralne lezije globus pallidusa
   • Bilateralne talamične lezije (npr. talamotomija)
   • Cerebelarni mutizem
   • Mutizem pri hudi psevdobulbarni paralizi
4. Bilateralna paraliza žrela ali glasilk ("periferni mutizem")
5. Psihogeni mutizem
6. Psihotični mutizem.

Akinetični mutizem je stanje, za katero sta značilna popolna akinezija in mutizem, tj. izguba sposobnosti kakršnih koli gibov, vključno z govorom. Motoričnega odziva ni niti na močne boleče dražljaje. Vendar pa je vizualna orientacijska reakcija ohranjena; možna sta fiksacija pogleda in funkcija sledenja. Kljub aspontanosti in popolni negibnosti bolnik ni v pravi komi ("budna koma"); gleda vas v oči in ta trmasto usmerjen pogled se zdi, kot da obljublja govor; sledi premikajočemu se predmetu, vendar noben dražljaj ne more izzvati motoričnega odziva.

Akinetični mutizem je bil opisan v primerih tumorjev tretjega prekata, travmatskih, anoksičnih ali žilnih lezij, ki prizadenejo frontalni korteks, obe hemisferi, cingularni girus (zlasti z vključenostjo sprednjega cingularnega girusa na obeh straneh – tako imenovani "sindrom sprednjega akinetičnega mutizma") in talamus.

Bilateralne lezije v srednji črti (paramediane) v mezodiencefalnem predelu, zlasti z vključenostjo periakveduktalne sive snovi (retikularna formacija mezencefalona - tako imenovani "posteriorni sindrom akinetičnega mutizma"), so lahko vzrok za podaljšan akinetični mutizem pri ljudeh. Akinetični mutizem je bil opisan tudi pri bolnikih z aidsom, malignim nevroleptičnim sindromom.

Akinetični mutizem se kot reverzibilno stanje pojavi pri okrevanju po hudih komatoznih stanjih različnega izvora, zlasti po akutni kraniocerebralni travmi. V tej situaciji se pojavi tudi tako imenovani hiperkinetični mutizem - stanje, za katero je značilno motorično vzbujanje in mutizem, ki se konča z regulacijo motoričnega vedenja in obnovitvijo govorne aktivnosti.

Sindrom zaklenjenosti je značilen po kvadriplegiji, "mutizem" (njegov pravi vzrok je anartrija) in neokrnjeni zavesti, komunikacija pa je običajno omejena na vertikalne gibe oči in gibe vek (mežikanje). Večino primerov sindroma zaklenjenosti povzroči okluzija bazilarne arterije, kar povzroči infarkt možganskega debla v ventralnem ponsu. Drugi možni vzroki vključujejo krvavitev, absces in demielinizacijo v ventralnem ponsu in podaljšani hrbtenjači, kar prekine kortikospinalne poti do okončin in kortikonuklearne poti do spodnjih možganskih živcev (sindrom deeferentacije). Sindrom je bil opisan tudi pri alkoholni prehranski encefalopatiji. CT potrdi lokacijo lezije, prav tako nenormalni slušni potenciali možganskega debla. EEG je običajno normalen.

Poškodbo Brocovega kortikalnega govornega področja lahko spremlja globoka inhibicija govorne aktivnosti, ki se kaže kot mutizem, ki predhodi manifestaciji znakov motorične afazije. Tako se akutna faza kapi, ki je povzročila govorno apraksijo (motorično afazijo), sprva kaže kot obsežnejša inhibicija ekspresivnega govora z zatiranjem kakršne koli vokalne (ne le govorne) aktivnosti.

Poškodba dodatnega motoričnega področja v medialnem premotoričnem delu superiornega frontalnega girusa se pogosto navaja kot vzrok za mutizem. Večina opisanih primerov vključuje lezije na levi strani, vendar so bila opisana tudi anekdotična poročila o mutizmu pri lezijah na desni strani. Običajno se najprej razvije globalna akinezija, nato (po nekaj dneh ali tednih) kontralateralna akinezija in mutizem. Majhne enostranske lezije lahko povzročijo le prehodni mutizem; obsežne prefrontalne lezije, zlasti tiste, ki vključujejo cingularni girus, povzročijo trajni mutizem.

Poškodba globokih delov levega čelnega režnja, tik ob sprednjem rogu lateralnega prekata, včasih povzroči tudi prehodni mutizem. Med okrevanjem se lahko pojavijo znaki transkortikalne motorične afazije.

Prehodni mutizem se lahko opazi tudi pri poškodbi putamena (obojestranski ali samo levi). Obdobje okrevanja je značilno po zmanjšani spontani govorni aktivnosti in nekaterih ekstrapiramidnih simptomih (hipofonija, hipokinetična artikulacija). Nekatera poročila so posvečena bilateralni poškodbi globus pallidusa, ki se kaže s podobnimi simptomi mutizma s splošno akinezijo in apatijo.

Poškodba sprednjega talamusa (zlasti dvostranska in levostranska) lahko povzroči mutizam in običajno globalno akinezijo (talamični tumorji, krvavitev vanj, stereotaktična talamotomija dvostranska ali včasih levostranska).

Akutna bilateralna poškodba obeh cerebelarnih hemisfer lahko redko povzroči mutizem (cerebelarni mutizem). Ta mutizem traja v povprečju 1-3 mesece (do 20 tednov); njegovo okrevanje poteka skozi fazo dizartrije. Pogosto se odkrije oralna apraksija. Sindrom je bil opisan pri odstranitvi tumorja v malih možganih pri otrocih.

Končno lahko mutizem opazimo pri hudi psevdobulbarni paralizi, ki jo povzročajo difuzne dvostranske hemisferične lezije, pa tudi pri dvostranski paralizi faringealnih mišic in glasilk ("periferni mutizem"), na primer pri Charcotovi bolezni.

Nevroleptiki običajno povzročajo hipokinezijo ali akinezijo z zmanjšano govorno aktivnostjo, vendar popolnega mutizma tukaj običajno ne opazimo. Nevroleptični maligni sindrom lahko v zgodnjih fazah vključuje simptome akinetičnega mutizma.

Psihogeni mutizem se običajno opazi v sliki polisindromne histerije in ga v takih primerih spremljajo druge demonstrativne motorične (več motoričnih motenj), senzorične, vegetativne (vključno s paroksizmalnimi) in čustveno-osebne psihogene motnje, kar olajša diagnozo.

Psihotični mutizem se običajno kaže kot pomanjkanje spontanega in odzivnega govora z ohranjeno sposobnostjo govorjenja in razumevanja govora, naslovljenega na pacienta. Psihotični mutizem se opazi v sliki masivnih psihopatoloških (depresivni stupor; katatonija; negativizem) in vedenjskih motenj psihotičnega (običajno shizofrenija) kroga.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostični testi za mutizem

Magnetna resonanca možganov, pregled cerebrospinalne tekočine, ultrazvočno dopplersko slikanje glavnih arterij glave, posvet z nevropsihologom in po potrebi s psihiatrom ter ORL zdravnikom (foniatrom).

[ 8 ], [ 9 ]