Nevrinom sprednjega polževega živca

Nevrinom vestibulo-kohlearnega živca je bolezen, ki je bila predmet velikega števila raziskav. V zadnjih letih je zaradi razvoja sevanja in drugih tehnologij za vizualizacijo tumorskih tvorb piramide temporalne kosti in ponto-možganskega kota ter video in mikrokirurških metod problem nevrinoma vestibulo-kohlearnega živca postal rešljiv, potem ko je bil na začetku 20. stoletja izjemno težaven.

Do sredine prejšnjega stoletja je nevrinom vestibulo-kohlearnega živca predstavljal 9 % možganskih tumorjev in 23 % tumorjev zadnje lobanjske jame, medtem ko so tumorji zadnje lobanjske jame predstavljali 35 % vseh možganskih tumorjev, nevrinom vestibulo-kohlearnega živca pa 94,6 % tumorjev lateralne cisterne. Bolezen se najpogosteje diagnosticira v starosti 25–50 let, lahko pa se pojavi tudi pri otrocih in starejših. Pri ženskah se nevrinom vestibulo-kohlearnega živca pojavlja dvakrat pogosteje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza nevrinoma vestibulokohlearnega živca

Vestibulokohlearni nevrinom je benigni inkapsulirani tumor, ki se primarno razvije v notranjem slušnem kanalu iz nevroleme vestibularnega živca z nadaljnjo rastjo proti ponto-možganskemu kotu. Z rastjo tumor zapolni celoten prostor lateralne možganske cisterne, pri čemer znatno raztegne in stanjša vestibulo-kohlearne, obrazne, intermediarne in trigeminalne živce, ki se nahajajo na njegovi površini, kar vodi do trofičnih motenj in morfoloških sprememb v teh živcih, ki motijo njihovo prevodnost in izkrivljajo funkcije organov, ki jih oživčujejo. Tumor, ki zapolni celoten notranji slušni kanal, stisne notranjo slušno arterijo, ki oskrbuje strukture notranjega ušesa, in ko doseže ponto-možganski kot, pritiska na arterije, ki oskrbujejo mali možgan in možgansko deblo. S pritiskom na kostne stene notranjega slušnega kanala tumor povzroči njihovo resorpcijo, kar vodi do radiografskega znaka njegove ekspanzije, in ko doseže vrh piramide - do njegovega uničenja, po katerem se tumor premakne v pontocerebelarni kot, ne da bi pri tem imel ne mehanske ovire ne pomanjkanje hranil v prostem prostoru. Tu se začne njegova hitra rast.

Veliki tumorji premaknejo in stisnejo podaljšano hrbtenjačo, most in mali možgani, kar povzroča ustrezne nevrološke motnje zaradi poškodbe jeder možganskih živcev, vitalnih centrov in njihovih prevodnih poti. Majhni tumorji (2-3 mm) z dolgim razvojnim ciklom so lahko asimptomatski in jih odkrijemo naključno med biopsijo. Takšni primeri so po B. G. Egorovu in sodelavcih (1960) v prejšnjem stoletju predstavljali do 1,5 %. V 3 % primerov opazimo dvostranske tumorje; običajno se pojavljajo pri razširjeni nevrofibromatozi (Recklinghausenova bolezen). Od te bolezni je treba razlikovati Gardner-Turnerjev sindrom, ki se pojavlja pri dednem dvostranskem nevrinomu vestibulokohlearnega živca.

Simptomi vestibulokohlearne nevrome

Klasična delitev kliničnih oblik vestibulokohlearnega nevrinoma na štiri obdobja ne ustreza vedno kronološkemu zaporedju znakov, značilnih za ta obdobja. In čeprav so v večini primerov klinične manifestacije vestibulokohlearnega nevrinoma neposredno odvisne od hitrosti rasti tumorja in njegove velikosti, se lahko pojavijo tudi atipični primeri, ko se pri majhnih tumorjih opazijo ušesni simptomi (hrup, izguba sluha, omotica) in obratno, ko se pojavijo nevrološki znaki, ki se pojavijo, ko tumor vstopi v pontocerebelarni kot, mimo otiatričnih simptomov vestibulokohlearnega nevrinoma.

Obstajajo štiri klinična obdobja razvoja nevrinoma vestibulokohlearnega živca.

Otiatrično obdobje

V tem obdobju se tumor nahaja v notranjem slušnem kanalu, simptomi vestibulokohlearnega nevrinoma, ki ga povzroča, pa so določeni s stopnjo stiskanja živčnih debel in žil. Običajno se prvi znaki pojavijo kot okvarjene slušne in gustatorne funkcije (tinitus, zaznavna izguba sluha brez GLIV). V tej fazi so vestibularni simptomi manj konstantni, vendar je možno, da ostanejo neopaženi, saj jih centralni kompenzacijski mehanizem hitro izravna. Vendar pa je z bitermalnim kaloričnim testom z videonistagmografijo v tej fazi pogosto mogoče ugotoviti znak asimetrije vzdolž labirinta znotraj 15 % ali več, kar kaže na supresijo vestibularnega aparata na prizadeti strani. V tej fazi se ob prisotnosti omotice lahko registrira spontani nistagmus, usmerjen najprej proti "bolnemu" ušesu (draženje zaradi hipoksije labirinta), nato proti "zdravemu" ušesu zaradi stiskanja vestibularnega dela vestibulokohlearnega živca. V tej fazi OKN običajno ni moten.

Včasih se v obdobju otitisa lahko pojavijo napadi, podobni Menierejevim, ki lahko posnemajo Menierejevo bolezen ali vertebrogeno labirintopatijo.

Otoneurološko obdobje

Značilnost tega obdobja, skupaj z močnim povečanjem otiatričnih simptomov, ki jih povzroča poškodba vestibulokohlearnega živca, je pojav znakov stiskanja drugih možganskih živcev, ki se nahajajo v ponto-možganskem kotu, zaradi vstopa tumorja v njegov prostor. Običajno se ta faza pojavi 1-2 leti po otiatrični fazi; zanjo so značilne radiografske spremembe v notranjem slušnem kanalu in vrhu piramide. Značilni so tudi huda izguba sluha ali gluhost na enem ušesu, glasen hrup v ušesu in ustrezni polovici glave, ataksija, motena koordinacija gibov in odklon telesa proti prizadetemu ušesu v Rombergovem položaju. Napadi omotice postanejo pogostejši in intenzivnejši, spremlja jih spontani nistagmus. Pri pomembnih velikostih tumorjev se pojavi gravitacijski pozicijski nistagmus, ko je glava nagnjena na zdravo stran, kar povzroči premik tumorja proti možganskemu deblu.

V tem obdobju se pojavijo in napredujejo disfunkcije drugih možganskih živcev. Tako učinek tumorja na trigeminalni živec povzroči parestezijo na ustrezni polovici obraza (Barréjev simptom), trizmus ali parezo žvečilnih mišic na strani tumorja (Christiansenov simptom). Hkrati se opazi simptom zmanjšanja ali izginotja roženičnega refleksa na isti strani. V tej fazi se disfunkcija obraznega živca kaže le kot pareza, najbolj izrazita na njegovi spodnji veji.

Nevrološko obdobje

V tem obdobju otiatrične motnje umaknejo v ozadje, prevladujoč položaj pa zasedajo nevrološki simptomi nevrinoma vestibulo-kohlearnega živca, ki jih povzroča poškodba živcev pontinsko-cerebelarnega kota in pritisk tumorja na možgansko deblo, most in mali možgani. Med te znake spadajo paraliza okulomotornih živcev, trigeminalna bolečina, izguba vseh vrst občutljivosti in roženičnega refleksa na ustrezni polovici obraza, zmanjšanje ali izguba občutljivosti okusa na zadnji tretjini jezika (poškodba glosofaringealnega živca), pareza rekurentnega živca (glasilne gube) na strani tumorja (poškodba vagusnega živca), pareza sternokleidomastoideusa in trapeznih mišic (poškodba pomožnega živca) - vse na strani tumorja. V tej fazi je jasno izražen vestibulo-cerebelarni sindrom, ki se kaže z bruto ataksijo, večsmernim obsežnim, pogosto valovitim nistagmusom, ki se konča s parezo pogleda, izrazitimi vegetativnimi motnjami. V fundusu - zastoji na obeh straneh, znaki povečanega intrakranialnega tlaka.

Terminalno obdobje

Ko tumor raste naprej, se v njem tvorijo ciste, napolnjene z rumenkasto tekočino; tumor se poveča in pritiska na vitalne centre - dihalne in vazomotorne, stisne poti cerebrospinalne tekočine, kar poveča intrakranialni tlak in povzroči možganski edem. Smrt nastopi zaradi blokade vitalnih centrov možganskega debla - zastoj dihanja in srca.

V sodobnih razmerah se tretja in četrta faza nevrinoma vestibulokohlearnega živca praktično ne pojavljata; obstoječe diagnostične metode, z ustrezno onkološko budnostjo zdravnika, h kateremu se bolnik obrne s pritožbami zaradi pojava stalnega šuma v enem ušesu, izgube sluha v njem, omotice, omogočajo izvajanje ustreznih diagnostičnih tehnik za ugotavljanje izvora omenjenih težav.

Diagnoza nevrinoma vestibulokohlearnega živca

Diagnoza vestibulokohlearnega nevrinoma je težka le v fazi otitisa, ko v večini primerov ni radiografskih sprememb v notranjem slušnem kanalu, medtem ko ima tak bolnik lahko radiografske spremembe v vratni hrbtenici, še posebej ker po podatkih A. D. Abdelhalima (2004, 2005) vsaka druga oseba, začenši z 22. letom starosti, razvije začetne radiografske znake cervikalne osteohondroze in težave, pogosto podobne subjektivnim občutkom, ki se pojavljajo pri vestibulokohlearnem nevrinomu. Od oto-nevrološke (druge) faze dalje se tumor notranjega slušnega kanala odkrije praktično v vseh primerih, zlasti pri uporabi tako informativnih metod, kot sta CT in MRI.

Takšne radiološke projekcije, kot so Stenversova projekcija, projekcija Highway III in transorbitalna projekcija z vizualizacijo piramid temporalne kosti, imajo tudi precej visoko informativno vsebino.

Diferencialna diagnostika nevrinoma vestibulokohlearnega živca je težka, če ni radiografskih sprememb v notranjem slušnem kanalu. Diferencialna diagnostika se izvaja s kohleovestibularnimi motnjami pri vertebrobazilarni žilni insuficienci, nevritisu slušnega živca, latentnih oblikah Menierove bolezni, Lermoyerjevem sindromu, Baranyjevem sindromu pozicijske paroksizmalne vrtoglavice, meningiomih in cističnem arahnoiditisu pontocerebelnega kota. Poleg uporabe sodobnih sevalnih tehnologij kvalificirana diferencialna diagnostika zahteva sodelovanje otonevrologa, nevrologa in oftalmologa.

Določeno vrednost pri diagnozi nevrinoma vestibulokohlearnega živca ima preučevanje cerebrospinalne tekočine. Pri nevrinomu vestibulokohlearnega živca število celic v njej ostane na normalni ravni in ne presega 15x10 ⁶ /l, hkrati pa opazimo znatno povečanje vsebnosti beljakovin v cerebrospinalni tekočini (od 0,5 do 2 g/l in več), ki se izločajo s površine velikih nevrinomov, ki so prolabirali v pontocerebrospinalni kot.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje nevrinoma vestibulokohlearnega živca

Nevrom vestibulokohlearnega živca se zdravi izključno kirurško.

Glede na velikost in smer širjenja tumorja ter njegov klinični stadij se uporabljajo kirurški pristopi, kot sta suboccipitalni retrosigmoidni in translabirintni.