Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Nevrofibrom
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pleksiformni nevrofibrom
Pleksiformni (difuzni) nevrofibrom je najpogostejši tumor perifernih živcev orbite in se pojavlja skoraj izključno v povezavi z nevrofibromatozo tipa I.
Pleksiformni (difuzni) nevrofibrom se pri majhnih otrocih pojavi kot periorbitalna oteklina.
Simptomi nevrofibroma
- Difuzna orbitalna lezija z disfigurirajočo hipertrofijo tkiv okoli očesa.
- Lezija veke povzroči mehansko ptozo značilne konfiguracije v obliki črke S. Palpacija spremenjenih tkiv spominja na "vrečko črvov".
- Pulziranje očesa brez spremljajočega hrupa (bolje zaznano z aplanacijsko tonometrijo) se lahko pojavi, kadar je nevrofibrom kombiniran s prirojeno napako velikega krila sfenoidne kosti.
Zdravljenje je izjemno težavno. Kirurški poseg ni indiciran, če je sploh mogoč, zaradi kompleksnega odnosa med tumorjem in pomembnimi orbitalnimi strukturami.
Izolirani nevrofibrom
Izoliran (lokaliziran) nevrofibrom je manj pogost in je v približno 10 % primerov povezan z nevrofibromatozo tipa I.
Izoliran (lokaliziran) nevrofibrom se kaže v 3. ali 4. desetletju življenja kot blag, zmerno boleč eksoftalmus v kombinaciji z zmanjšanim vidom ali omejeno gibljivostjo oči.
Kirurško zdravljenje ima neposredno indikacijo, saj je tumor dobro omejen in relativno reven v krvnih žilah.
Kaj je treba preveriti?