Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Nezadostnost ZAP-70: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pomanjkanje ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny protein-70; ZAP-70 - zeta povezan protein-70) vodi do motenj T limfocitov aktivacije, ki povzroča napake v sistemih signalizaciji.
ZAP-70 je pomemben pri interakcijah T-limfocitov in selekcijo T-celic v timusu. Nezadostnost ZAP-70 povzroči napake pri aktivaciji T-limfocitov.
Pri bolnikih z ZAP-70 pomanjkanjem v povojih ali v zgodnjem otroštvu se pojavljajo ponavljajoče se okužbe, kot so tiste, ki se razvijejo pri OVID; Vendar pa bolniki z ZAP-70 pomanjkanjem živijo dlje, diagnoza pa se lahko izvede le v nekaj letih. Bolniki so lahko običajne, nizke ali povišane ravni serumskega imunoglobulina, normalno ali povečano število krožečih CD4 limfocite T, in ima CD8 T limfocitov. Ti CD4 T-limfociti ne reagirajo na mitogene ali alogenske celice in vitro in ne tvorijo citotoksičnih T celic. Dejavnost naravnih morilcev je normalna. Če se presaditev kostnega mozga ne opravi, bolezen povzroči smrt bolnika.
[