Granulom v obliki obroča: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Granuloma annulare je benigno, kronično, idiopatsko stanje, za katero je značilna prisotnost papul in vozličkov, ki s periferno rastjo tvorijo obroče okoli normalne ali rahlo atrofične kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča anularu granuloma?

Vzrok za nastanek obročastega granuloma ni znan. Očitno je polietiološki, na njegov razvoj pa lahko vplivajo okužbe, predvsem tuberkuloza in revmatizem, endokrine motnje, predvsem sladkorna bolezen, poškodbe (piki žuželk, sončne opekline itd.) in drugi neželeni učinki, vključno z zdravili, zlasti vitaminom D. Po mnenju OK Shaposhnikov in IE Khazizova (1985) je obročasti granulom dermatopatološki znak motnje presnove ogljikovih hidratov, ki jo spremljajo mikroangiopatije.

Patomorfologija granuloma anulare

V srednjem delu dermisa so žarišča nekrobioze vezivnega tkiva v obliki granularne destrukcije, obdana s histiocitnim infiltratom s palisadno razporeditvijo histiocitov, med katerimi so limfociti, plazemske celice, nevtrofilni granulociti in fibroblasti. Uničenje kolagenskih vlaken je lahko popolno v obliki enega ali več področij nekroze ali nepopolno v obliki več zelo majhnih žarišč. Žarišča nepopolne destrukcije so običajno majhna, nekateri snopi kolagenskih vlaken v njih izgledajo normalno, drugi v stanju različne stopnje destrukcije pa dobijo bazofilno barvo, ki spominja na področja mukoznega otekanja. V infiltratu - limfoidne celice, histiociti in fibroblasti. Na prizadetih območjih so kolagena vlakna razporejena v različnih smereh, mucinozni material ima obliko tankih niti in granul, metakromatično obarvanih s toluidinskim modrim. Včasih je mogoče videti posamezne velikanske celice. Nekateri avtorji menijo, da je prisotnost eozinofilcev v infiltratu patognomonična za to bolezen.

Obročastega granuloma z zelo majhnimi žarišči nepopolnega uničenja kolagenih vlaken in manjšo infiltracijo naokoli morda ne opazimo zaradi nejasnosti histološke slike, vendar je diagnozo mogoče postaviti na podlagi prisotnosti histiocitov med kolagenimi snopi in nenormalne razporeditve slednjih.

Epidermis je večinoma nespremenjen, razen v primerih površinskih nekrotičnih lezij, ko je epidermis ulceriran (perforirajoča oblika). Infiltrat je v teh primerih šibek, sestavljen iz limfocitov in se nahaja perivaskularno okoli nekrotične lezije; velikanske celice so redke. Mucin se zazna pri barvanju z mucikarminom in alcian modrim; v starih lezijah se opazi odlaganje lipidov. Barvanje za lizocim in zaviralec metaloproteinaze-1 daje značilno porazdelitev pozitivne reakcije, ki se razlikuje od drugih vrst nekrobiotičnih granulomov, kar omogoča diferencialno diagnozo, vključno z lipoidno nekrobiozo.

Elektronska mikroskopija razkriva ostanke kolagenskih vlaken, celične fragmente, fibrin in amorfni granularni material v območju nekrobioze; granularno uničenje kolagenskih fibril, tanke glikozaminoglikanske niti in infiltrirane celice v prehodnem območju; ter histiocite, epitelioidne celice, fibroblaste in tkivne bazofile z velikimi granulami v območju infiltracije.

Subkutane bezgavke (globoka oblika) obročastega granuloma so značilne po prisotnosti velikih žarišč popolnega uničenja kolagena s palisadno podobnimi histiociti okoli njih. Področja uničenja so običajno blede barve, homogena, infiltrirana s fibrinocitno maso, obdana z izrazitim kroničnim infiltratom, ki ga sestavljajo predvsem limfociti.

Histogeneza granuloma annulare ni znana. Imunofluorescenčna mikroskopija je pokazala depozite IgM in komponente komplementa C3 v stenah majhnih žil lezije, delno tudi na dermalno-epidermalnem stiku skupaj s fibrinogenom in v nekrotični leziji skupaj s fibrinom. Domneva se, da so spremembe tkiva sprva lahko podobne tistim pri Arthusovem fenomenu, nato pa preobčutljivost zapoznelega tipa vodi do nastanka granuloma. Imunomorfološki pregled je v infiltratih pokazal aktivirane T-limfocite, pretežno s fenotipom pomočnika/induktorja, pa tudi CD1-pozitivne dendritične celice, podobne Langerhansovim celicam; verjetno igrajo vlogo pri patogenezi bolezni. Domneva se, da imajo lokalizirane in diseminirane oblike bolezni različno genezo. V drugi obliki se pogosto odkrije HLA-BW35. Ugotovljena je bila njegova povezava s protitelesi proti tiroidnemu globulinu. Opisani so bili družinski primeri.

Simptomi obročastega granuloma

Eritematozne lezije rumenkaste, modrikaste barve se najpogosteje pojavljajo na hrbtni strani stopal, goleni, rok in prstov, običajno so asimptomatske. Anularni granulom ni povezan s sistemskimi boleznimi, le da je pogostost motenj presnove sladkorja večja pri odraslih z večkratnimi izpuščaji. V nekaterih primerih so vzroki bolezni izpostavljenost sončni svetlobi, piki žuželk, kožni testi za tuberkulozo, travme in virusne okužbe.

Klinično se tipična oblika bolezni kaže kot monomorfni izpuščaj, ki ga sestavljajo majhni, rahlo sijoči, neboleči vozlički rdečkaste ali rožnate barve, včasih barve normalne kože, združeni v obliki obročev in pol-obročev s prednostno lokalizacijo na hrbtni strani rok in nog. Izpuščaj običajno ne spremljajo subjektivni občutki in se praviloma ne razjeda. Osrednji del lezij je nekoliko vdrt, cianotičen, izgleda kot rahlo atrofičen, bolj pigmentiran kot periferno območje, v katerem so odkriti posamezni tesno razporejeni vozlički. Druge različice so manj pogoste: diseminirani obročasti granulom, ki se razvije pri posameznikih z motnjami presnove ogljikovih hidratov, za katerega so značilni izpuščaji velikega števila papul, ki se nahajajo ločeno ali združujejo, vendar redko tvorijo obroče; perforirajoča oblika s kožnimi lezijami distalnih delov okončin, zlasti na rokah, redkeje - na obrazu, vratu, trupu. Na mestu regresiranih elementov je možen nastanek brazgotin.

Globoka (subkutana) oblika, generalizirana ali lokalizirana, spominja na revmatične vozličke, se razvije skoraj izključno v otroštvu, vozlički se pojavijo v podkožnem tkivu, najpogosteje na nogah, pa tudi na lasišču, dlaneh. V redkih primerih imajo odrasli posamezne obročaste lezije na obrazu, predvsem na čelu. Opažene so tudi druge atipične različice (eritematozne, tuberkulozne, folikularne, lihenoidne, aktinične). Tipična oblika obročastega granuloma se pojavlja predvsem pri otrocih, pogosteje pri deklicah. V večini primerov obročasti granulom nazaduje, čeprav so možni recidivi.

Zdravljenje granuloma anulare

Annulare granuloma običajno ne zahteva zdravljenja, izpuščaj spontano izgine, lahko pa se uporabijo lokalni glukokortikoidi z okluzivnimi povoji in intralezijski glukokortikoidi. PUVA je učinkovita pri bolnikih z diseminiranimi oblikami bolezni.