Erythema annulare centrifugalni Darier: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Erythema annulare centrifugum Darier (sinonimi: dolgotrajni figurirani in obročasti eritem, perzistentni eritem) je edinstvena polietiološka reakcija kože na različne eksogene in endogene dražilne snovi (strupene, infekcijske, zdravilne, prehrambene itd.), ki temelji na toksično-alergičnih in imunskih mehanizmih.

Bolezen je prvič opisal Darier leta 1916.

Vzroki in patogeneza centrifugalnega eritema Darier niso popolnoma razumljeni.

Očitno je treba bolezen obravnavati kot reaktivni proces. Obstaja povezava med eritemom in glivično okužbo stopal, kandidozo in intoleranco na zdravila. Poleg tega obstajajo primeri pojava bolezni pri bolnikih z levkemijo in sistemskim eritematoznim lupusom.

Helmintiaza lahko igra vlogo. V nekaterih primerih se obročasti centrifugalni eritem pojavlja kot paraneoplazija. Bolezen se običajno razvije pri odraslih, vendar je bil pri otrocih opažen pojav obročaste figurativne eriteme (večinoma nerazvrščene). Klinično je za bolezen značilna prisotnost majhnih, običajno neluskavih madežev v obliki kovancev, pogosto rožnato-rdeče barve z ekscentrično rastjo v perifernem grebenskem območju z nastankom obročastih in figuriranih žarišč različnih oblik, lokaliziranih predvsem na trupu. Včasih opazimo luščenje, vezikulacijo, zlasti v primeru paraneoplazije. Potek je kroničen (2-3 mesece ali več), posamezna žarišča izginejo v 2-3 tednih in za seboj pustijo pigmentacijo, vendar se pojavijo nova, ki se ob združitvi z delci razgradljivih obročastih elementov lahko tvorijo bizarne policiklične figure. Med atipične oblike bolezni spadajo purpurne, telangiektatične in kompaktirajoče se različice.

Simptomi centrifugalnega eritema Darier. Oba spola sta prizadeta približno enako, v mladih in srednjih letih. Sprva so primarni elementi rdeče lise, ki se hitro spremenijo v papule ali plake. Zaradi periferne rasti elementa nastanejo velike obročaste lezije (15-20 cm). Njihov osrednji del je rahlo vdrt, pogosto pigmentiran, včasih rožnato-rdeč. Pride do rasti elementa vzdolž oboda, zlivanja bližnjih elementov in posledično do lokastih, obročasto dvignjenih lezij. Potek bolezni ima svojevrsten značaj: poleg starih se pojavljajo novi elementi. Izpuščaj se lahko nahaja na katerem koli predelu kože in ga spremlja srbenje različne intenzivnosti. Bolezen je kronična, s poslabšanji pogosto spomladi. V literaturi so opisane redke različice poteka dermatoze (luskasta, vezikulobulozna itd.).

Histopatologija. V malpigijevi plasti epidermisa opazimo rahel medcelični in znotrajcelični edem, v dermisu - zmeren edem, kapilarno dilatacijo, majhne perivaskularne infiltrate limfocitov in histiocitov, včasih s primesjo eozinofilcev in nevtrofilcev.

Patomorfologija. Epidermis je običajno nespremenjen, v dermisu pa so prisotni edem in precejšnji perivaskularni in perifolikularni infiltrati limfohistiocitne narave. A. Ackerman (1978) je na podlagi razlik v histološki sliki obročastega centrifugalnega eritema opredelil dve vrsti te bolezni: površinski in globoki. V zvezi s tem je G. S. Bressler (1981) namesto izraza "obročasti centrifugalni eritem" predlagal uporabo izraza "površinski in globok obročasti eritem".

Histogeneza. Imunska geneza bolezni se domneva zaradi odkritja IgG depozitov v območju bazalne membrane epidermisa.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od obročastega granuloma, multiformnega eksudativnega eritema in urtikarije.

Zdravljenje. Predpisani so antihistaminiki, hiposenzibilizirajoča zdravila in multivitamini. Potrebno je zdraviti žarišča okužbe in bolezni prebavil. V posebej trdovratnih primerih so predpisani sistemski kortikosteroidi. Zunanje se uporabljajo kortikosteroidi in sredstva za lajšanje srbenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]