Atrijska septalna okvara: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Atrijska septična okvara je ena ali več odprtin v interatrial septumu, skozi katero se razvije kri iz leve proti desni, pljučna hipertenzija in srčno popuščanje. Simptomi in znaki vključujejo nestrpnost do fizičnega napora, dispneja, šibkosti in motenj atrijskega ritma. Pogosto se mehki sistolični murmuri slišijo v interkostalnem prostoru II-III na levi strani prsnice. Diagnoza temelji na ehokardiografiji. Zdravljenje pomanjkljivosti interatrial septuma je kirurško ali prek zaprtja katetra okvare. Profilaksa endokarditisa praviloma ni potrebna.

Atrijska septična okvara (ASD) je približno 6-10% v strukturi prirojenih srčnih okvar. Večina primerov je izoliranih in sporadičnih, nekateri pa so del genskega sindroma (npr. Mutacije 5. Kromosoma, Holt-Oramovega sindroma).

Atrijska septalno napak se lahko razvrstijo lokalizacija: sekundarna septalno napaka [okvaro ovalnega okna - v centru (ali srednji) del interatrial septuma] okvara venska sinusnim (defektov v odseku posteriorni particije okoli ustja zgornje ali spodnje vena cava), ali primarna napaka [okvara prednje-nižji regijah particiji, oblika napak srčnim blazine (sporočilo atrioventrikularni)].

[1], [2], [3]

Kaj se zgodi, če je prisotna atrijska septalna defekta?

Atrijska septalno napaka - okvara značilna prisotnost komunikacije med preddvorov, skozi katero obstaja odvajanje krvi z leve na desno in v nasprotju s interventricular napake pod bistveno manjšim pritiskom gradientu. Leva atrijska tlak presega tisto v desnem 8-10 mmHg Atrijska septalna okvara je 2-3 krat bolj pogosta pri ženskah kot pri moških. Odvisno od anatomske lokalizacije atrijske septuma napak delimo na primarno (v spodnjem delu atrijske septalno AB luknje) in sekundarne (običajno centralne, tako imenovanih ovalni napak jamic). Predstavljajo do 66%. Kot rezultat, shunt preobremenitev desnega srca povečuje postopoma (počasneje kot ventrikularni septalno napako) srčno popuščanje napreduje. Dolga odsotnost pljučne hipertenzije pri atrijska septalno defektnih več dejavnikov prispevajo: neposrednega učinka na žilah pljuč visok tlak levega prekata (med defektov ventrikularnih septuma in ductus arteriosus slednji prenesejo neposredno za plovila pljučnem obtoku), snovni raztezanja desnega srca, očitne rezervne zmogljivosti plovila pljučnem obtoku in njihova nizka odpornost.

Da bi razumeli hemodinamične spremembe pomanjkljivosti interatrialnega septuma (in drugih poškodb), moramo razumeti intrakardijsko hemodinamiko v normi. Pri okvari interatrial septuma se najprej pojavijo levi krvni izpusti. Večina majhnih pomanjkljivosti interatrialnega septuma je spontano zaprta v prvih letih življenja. Kadar pa je velika pomanjkljivost preobremenitev desni atrijska in ventrikularna povečal pljučne arterije tlak, pljučni žilni upor, hipertrofije desnega prekata razvija. Kasneje se lahko razvije atrijska fibrilacija. Na koncu lahko povečan pritisk v desnem srcu povzroči dvosmerno izlivanje krvi in pojav cianoze (glejte "Sindrom Eisenmengerja").

Simptomi atrijske septične napake

V večini primerov je majhna pomanjkljivost interatrialnega septuma asimptomatična. Večina otrok s pomanjkanjem interatrial septuma vodi normalno življenje, nekateri pa celo vstopajo v šport. Postopoma, s starostjo, je večja utrujenost, dispneja s fizičnim naporom. Cianoza se ne zgodi. Če je velikost okvare velika, se lahko opazi nestrpnost fizičnega napora, dispneja z napetostjo, šibkostjo in motnjami pri atrijskem ritmu, včasih pa tudi palpitacijo. Passage microemboli iz venah sistemski obtok preko atrijsko septalno defekta (Paradoksalno embolizacija), pogosto povezano z aritmijami povzroči embolije možganskih žil ali drugih organov. Redko, če se pomanjkljivost interatrialnega septuma ne diagnosticira pravočasno, se razvije sindrom Eisenmengerja.

Pri anamnezi pri bolnikih s pomanjkanjem interatrialnega septuma, ponavljajočega bronhitisa in občasno pljučnice. Pogosto se otroci v prvih mesecih in letih življenja opazili med težke hibe s kratko sapo, tahikardijo, zaostal fizični razvoj, hepatomegalijo. Po 2-3 letih se dobro počutje izboljša, znaki srčnega popuščanja izginejo.

Avskultacija, otroci II-III slabo medrebrni prostora navadno auscultated sistolični zvok (ali hrupa izmet), ki intenziteta stopnjevanje je 2-3 / 6 cepitev II ton pljučni arteriji (zgornji levi rob prsnice). Z znatnega odvajanja krvi od leve proti desni, se lahko auscultated diastolični nizko glasom hrupa (zaradi povečanega pretoka krvi v trikuspidalne ventilu) na spodnjem levem robu prsnice. Ti avkcijski podatki morda niso prisotni pri dojenčkih, čeprav je velika napaka. Obstaja lahko izrazita epigastrična pulza (desni prekat).

Diagnoza atrijske septične napake

Diagnoza temelji na ugotovitvah fizičnega pregleda srca, radiografije prsnega koša in EKG, potrjeno z ehokardiografijo z barvno Dopplerardiografijo.

Srčne kateterizacije običajno ni potrebno, razen če se sumi, da so prirojene srčne pomanjkljivosti.

Pri kliničnem pregledu, srce grba najdemo v starosti pri otrocih z kardiomegalija, sistolični tremor zaznali le redko, njegova prisotnost kaže na možnost, da spremlja napako (pljučne arterije stenoza, ventrikularna septalna napak). Apikalni impulz je oslabljen, nezahtevan. Meje relativne srčne otopelosti se lahko razširi na obeh straneh, vendar na račun desni srca: levi mejo - zaradi prehoda na levo razširjeni desnega prekata v levo, desno meja - na račun desni atrij.

Glavni avskultatorni simptom, ki nakazuje atrijske septalna napake, -sistolichesky hrupa srednje intenzivnosti, strukturno nestabilne, brez izrazito prevodnost, z lokalizacijo v drugem in tretjem medrebrni prostor na levi strani prsnice, je bolje, da poslušate v ortostaza. Mnenje o izvoru sistoličnega šumenje ena: je povezana s funkcionalno stenozo pljučne arterije izhaja iz povečanja krvnega toka v nespremenjeni vlaknat obroču pulmonalnega ventila. Ko se tlak v pljučni arteriji poveča, se nagnjenje drugega tona pojavi skozi pljučno arterijo.

Z razvojem relativne pomanjkljivosti tricuspidnega ventila se atrijska preobremenitev poveča in se lahko pojavijo motnje srčnega ritma. Za EKG je značilno odstopanje električne osi srca desno do +90 ... + 120. Znaki zaprtja desnega prekata so nespecifični: nepopolna blokada desne noge Guusa se začne v obliki rSR v vodi V1. Ker se tlak v pljučni arteriji poveča in preobremenitev desnega prekata, se amplituda valov R povečuje. Obstajajo tudi znaki preobremenitve desnega atrija.

Ta napaka nima posebnih radiografskih znakov. Obstaja povečanje pljučnega vzorca. Sprememba velikosti srca na reentgenogramu je odvisna od velikosti izpusta. V poševnih projekcijah je jasno, da se srce poveča za desne komore. Ko so zaznani radiogrami v prsnem košu, kardiomegalija z razširitvijo desnega atrija in desnega prekata, širjenje sence pljučne arterije in intenziviranje pljučnega vzorca.

Transtorakična dvodimenzionalna ehokardiografija omogoča neposredno zaznavanje odmeva v območju interatrialnega prekata. Premer atrijske veziva napake, ki je poseben ehokardiografija, skoraj vedno različen od izmerjene med delovanjem, zaradi raztezanja srca premika krvi (med operacijo srca sproščeno in izprazniti). Zato je mogoče natančno meriti fiksne strukture tkiva in spremenljivi parametri (premer luknje ali votline) vedno z določeno napako.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija sta izgubili svoj pomen pri diagnozi atrijske septične napake. Uporaba te tehnike le priporočljivo, če je to potrebno Natančna količina merjenja razelektritev skozi defekta ali stopnjo pljučne hipertenzije (pri bolnikih starejše starostne skupine) in dolžino diagnostiko komorbiditete (npr nenavadno pljučne venske drenaža).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diferencialna diagnoza atrijske septične napake

Diferencialna diagnoza sekundarno atrijske septalno pomanjkljivost v glavnem opravi s funkcionalnim sistoličnega šumenje, posluša baze srca. Zadnja oslabi stoji, pravi srce ni povečana, popolna blokada desnokračni blok ni značilno. Pogosto je atrijska septalno pomanjkljivosti, ki se razlikuje od bolezni, kot izolirano stenozo pljučne arterije, triado Fallot, anomalne pljučno vensko drenažo, ventrikularna septalno napake, trikuspidalne ventila malformacije (Ebstein anomalija).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Zdravljenje atrijske septične napake

Večina majhnih napak (manj kot 3 mm) je zaprta spontano; približno 80% napak s premerom 3-8 mm zaprti spontano do 18 mesecev. Hkrati ni spontano zaprtje primarnih atrijskih septičnih defektov in venskih sinusnih okvar.

Če je pri kliničnih manifestacijah majhna napaka, se otrok opazuje z letno ehokardiografijo. Ker so ti otroci v nevarnosti, paradoksnega embolije, nekateri centri priporočamo uporabo zaprtja napak preko kateterizacijo (npr Amplatzer septalno Occluder, Cardioseal naprava), tudi na majhno napako. Vendar te naprave ne veljajo, če je atrijska septalna defekta primarne ali venske sinusne napake, ker so te pomanjkljivosti nameščene poleg pomembnih struktur.

V navzočnosti zdravljenja srčnega popuščanja z skuša zmanjšati preobremenitev pljučni obtok, in povečanje antegrade toka skozi levi strani srca. Dodeli diuretike in srčne glikozide. Operacija je indicirana z naraščajočim srčnim popuščanjem, ki zaostaja pri fizičnem razvoju, ponavljajoči se pljučnici. Hemodinamičnih indikacija za operacijo - razmerje pljučno in sistemsko krvotoka od 2: 1, kar je možno tudi pri manjših kliničnih simptomov. Na tej podlagi je pomanjkljivost interatrialnega septuma lahko imenovana "pomožna" napaka. Tradicionalni kirurški popravek napake leži v šivanje ali umetne snovi skozi torakotomichesky dostopa do kardiopulmonalni obvod. V zadnjem desetletju hitro razvija metode endovaskularne zapiranja napak s pomočjo posebnih naprav - occluders. Postopek se izvaja s punkcijo v perifernih žilah s kasnejšo dobavo posebnega "dežnik" ali "gumb-naprave" do napake. Za izvedbo tega postopka, obstaja več anatomskih omejitev: endovaskularni poseg je možna samo v primeru sekundarnega atrijska septalno velikost napake 25-40 mm, ki se nahajajo dovolj daleč od koronarnega sinusa, AV ventili, odprtin in votlih pljučnih žilah.

Bolniki s srednjimi in velikimi pomanjkljivostmi (razmerje med pljučnim pretokom krvi in sistemskim pretokom krvi več kot 1,5: 1) kaže zaprtje okvare, običajno med 2 in 6 leti. Zaželeno je, da se med kateterizacijo uporabi zaprtje napake, če obstajajo ustrezne anatomske lastnosti in premer napake manj kot 13 mm. V drugih primerih je indicirano kirurško zaprtje okvare. Ko je pomanjkljivost zaprta v otroštvu, perioperativna smrtnost doseže nič, življenjska doba pa je srednja vrednost v populaciji. Pred zaprtjem napake so bolniki z velikimi napakami in srčnim popuščanjem predpisani diuretiki, digoksin in zaviralci ACE. 

Če ima pacient primarno atrijsko septično napako, je treba izvesti profilakso endokarditisa; preprečevanje endokarditisa ni indicirano pri sekundarnih okvarah in napakah v venskem sinusu.