Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pljučno-ledvični sindrom
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pljučno-ledvični sindrom (PRS) je kombinacija difuzne alveolarne pljučne krvavitve in glomerulonefritisa.
[ Kaj povzroča pljučni ledvični sindrom?
Pljučno-ledvični sindrom je vedno manifestacija osnovne avtoimunske bolezni, vendar se začenja identificirati kot ločena nozološka entiteta, saj zahteva diferencialno diagnozo in specifično zaporedje preiskav ter zdravljenja. Goodpasturejev sindrom je klasična varianta, vendar lahko pljučno-ledvični sindrom povzročijo tudi sistemski eritematozni lupus, Wegenerjeva granulomatoza, mikroskopski poliangiitis in redkeje drugi vaskulitisi in sistemske bolezni vezivnega tkiva. Število primerov pljučno-ledvičnega sindroma, ki ga povzročajo slednje bolezni, je verjetno večje kot število primerov, ki jih povzroča Goodpasturejev sindrom, vendar imajo bolniki s temi boleznimi pogosteje druge klinične manifestacije; le redki imajo manifestacije v obliki pljučno-ledvičnega sindroma.
Pljučno-ledvični sindrom je redkeje manifestacija IgA nefropatije ali Henoch-Schönleinove purpure, pa tudi esencialne mešane krioglobulinemije, ki temeljijo na škodljivem učinku IgA depozitov na ledvice. Redko lahko hitro napredujoči glomerulonefritis sam po sebi povzroči razvoj pljučno-ledvičnega sindroma. To se zgodi zaradi mehanizma ledvične odpovedi, volumske preobremenitve in pljučnega edema s hemoptizo.
Simptomi pljučno-ledvičnega sindroma
Pljučno-ledvični sindrom se sumi pri bolnikih s hemoptizo, ki očitno ni povezana z drugimi vzroki (npr. pljučnico, rakom ali bronhiektazijami), zlasti kadar je hemoptiza povezana z razpršenimi parenhimskimi infiltrati.
Diagnoza pljučno-ledvičnega sindroma
Začetne preiskave vključujejo analizo urina za odkrivanje hematurije, kreatinin v serumu za oceno delovanja ledvic in popolno krvno sliko za oceno anemije. Preiskave pljučne funkcije niso diagnostične, vendar povečan difuzni volumen ogljikovega monoksida (DLCO) kaže na pljučno krvavitev; to je posledica povečanega privzema ogljikovega monoksida z intraalveolarnim hemoglobinom.
Diferencialna diagnoza pljučno-ledvičnega sindroma
- Bolezni vezivnega tkiva
- Polimiozitis ali dermatomiozitis
- Progresivna sistemska skleroza
- Revmatoidni artritis
- Sistemski eritematozni lupus
- Goodpasturejev sindrom
- Bolezni ledvic
- Idiopatski imunsko-kompleksni glomerulonefritis
- IgA nefropatija
- Hitro napredujoči glomerulonefritis s srčnim popuščanjem
- Sistemski vaskulitis
- Behcetov sindrom
- Churg-Straussov sindrom
- Krioglobulinemija
- Henoch-Schönleinova purpura
- Mikroskopski poliarteritis
- Wegenerjeva granulomatoza
- Zdravila (penicilamin)
- Srčno popuščanje
Testiranje serumskih protiteles lahko pomaga pri ugotavljanju nekaterih vzrokov. Protitelesa proti glomerularni bazalni membrani (protitelesa proti GBM) so patognomonična za Goodpasturejev sindrom, čeprav se pojavljajo tudi pri bolnikih z Alportovim sindromom po presaditvi ledvic. Protitelesa proti dvoverižni DNA in znižane ravni komplementa v serumu so značilne za SLE. Pri Wegenerjevi granulomatozi so prisotna antinevtrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA), usmerjena proti proteinazi-3 (PR3-ANCA ali citoplazemska ANCA [c-ANCA]). Antinevtrofilna citoplazemska protitelesa proti mieloperoksidazi (MPO-ANCA ali perinuklearna ANCA [p-ANCA]) kažejo na mikroskopski poliangiitis.