Poikiloderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Poikiloderma je skupni izraz, katerega bistvene značilnosti so atrofija, pikasta ali retikularna pigmentacija in telangiektazija. Prisotni so lahko miliarni lihenoidni vozlički, nežne, tanke luske in majhne petehialne krvavitve.

Prirojena poikiloderma se pojavi takoj po rojstvu ali v prvem letu življenja. Vključuje Rothmund-Thompsonov sindrom, prirojeno diskeratozo, Mende de Costin sindrom in druge bolezni. Pridobljena poikiloderma se lahko pojavi pod vplivom mraza, toplote ali ionizirajočega sevanja ali kot posledica nekaterih dermatoz - eritematoznega lupusa, skleroderme, parapsoriaze, kožnega limfoma, lichen planusa itd. Včasih je poikiloderma klinična manifestacija fungoidne mikoze.

Rothmund-Thompsonov sindrom je redka dedna bolezen, ki se pojavlja predvsem pri ženskah. Dedovanje je avtosomno recesivno, možen pa je tudi avtosomno dominantni prenos. Bolezen je prvi opisal oftalmolog A. Rothmund leta 1868 kot sivo mreno s posebno degeneracijo kože. Nato je M. Thompson leta 1923, ne da bi vedel za Rothmundovo objavo, opisal enake kožne manifestacije pri dveh sestrah in bolezen poimenoval "prirojena poikiloderma". Vendar v njegovih primerih sestri nista imeli sive mrene. Leta 1957 je W. Tyler predlagal združitev teh stanj v eno nozološko enoto.

Vzroki: Nenormalni gen se nahaja na kromosomu 8. Nekatere študije so odkrile zmanjšanje regenerativne sposobnosti DNK, druge pa te sposobnosti niso.

Simptomi. Ob rojstvu je otrokova koža normalna. Bolezen se pojavi pri 3-6 mesecih, redkeje - pri 2 letih. Sprva se pojavita eritem in otekanje obraza, kmalu - področja atrofije kože. retikularna hiperpigmentacija in depigmentacija s telangiektazijami (poikiloderma), ki spominjajo na manifestacije kroničnega sevalnega dermatina. Kožne spremembe so poleg obraza lokalizirane tudi na vratu, zadnjici, okončinah. Večina bolnikov ima povečano fotosenzibilnost na sončno svetlobo. Opisane so bulozne oblike dermatoze. Opažene so spremembe las (lasje na glavi so redki, tanki, krhki, možna je alopecija), distrofija nohtov, zobna displazija, zgodnji karies. Bolniki pogosto zaostajajo v telesnem razvoju. Pogosto sta izražena hipogonadizem in hiperparatiroidizem. Pri 40 % bolnikov se dvostranska katarakta običajno razvije v starosti 4-7 let.

Poikiloderma, ki se je oblikovala v otroštvu, ostane za vse življenje. Na območjih poikiloderme se lahko s starostjo pojavijo žarišča keratoze ali ploščatoceličnega kožnega raka.

Civattejeva retikularna pigmentna poikiloderma. To obliko poikiloderme je leta 1919 opisal Civatte.

Vzroki in patogeneza niso bili preučeni.

Simptomi. Lezija se kaže z razvojem retikularne modrikasto-rjave pigmentacije na koži obraza, vratu, prsnega koša in zgornjih okončin, ki ji običajno predhodita solarni eritem in telangiektazija. Na teh istih mestih so skoraj vedno vidni majhni nodularni izpuščaji folikularne keratoze, kasneje pa se pojavijo področja komaj opazne atrofije kože.

Zdravljenje je simptomatsko. Zaščititi se je treba pred sončnimi žarki. Uporabljajte kreme za sončenje, antioksidante, vitamine in v hujših primerih aromatske retinoide.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]