Poikiloderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Poikiloderma je kolektivni izraz, katerega bistvene znake so atrofija, piktatirana ali retikularna pigmentacija in telangiektazija. Istočasno lahko nastanejo miliarni lihenoidni noduli, nežne, tanjše luske in majhne petheialne krvavitve.

Vožnja poikilodermija se pojavi takoj po rojstvu ali v prvem letu življenja. Vključuje Rotmunda-Thomson sindrom, prirojene dyskeratosis, Mende de Costa sindrom in druge bolezni. Pridobljene poykilodermii lahko pride pod vplivom mraza, vročine, ali ionizirajočega sevanja ali zaradi nekaterih dermatoz -. Eritematoznim lupusom, parapsoriaza, kožo, limfom, lichen planus, itd Včasih poykilodermii je klinična manifestacija fungoidnega granuloma.

Rothmund-Thompsonov sindrom je redka dedna bolezen, se pojavlja predvsem pri ženskah. Dedovanje je avtosomno recesivno, toda avtosomno prevladujoči prenos je možen. To bolezen je prvič opisal oftalmolog A. Rotmund leta 1868 kot katarakta s posebno degeneracijo kože. Potem, ne vedoč o objavi Rothmunda, M. Thompson leta 1923 opisuje identične kožne manifestacije v dveh sestrah in jo imenuje »prirojena poikilodermija«. Vendar pa v svojih primerih sestre niso imele pojava katarakte. Leta 1957 je V. Tyler predlagal združitev teh držav v eno nosilno enoto.

Vzroki. Patološki gen se nahaja na osmem kromosomu. V nekaterih študijah je bilo ugotovljeno zmanjšanje redukcijske sposobnosti DNA, v drugih pa ta sposobnost ni bila odkrita.

Simptomi. Ob rojstvu je otrokova koža normalna. Bolezen se pojavi na 3-6 mesecev, manj pogosto - pri 2 letih življenja. Na začetku so kmete eritem in otekanje obraza - atrofija kože. Mrežna hiperpigmentacija in depigmentacija s telangiektasijami (poikilodermija), ki opozarja na manifestacije kroničnega sevalnega dermatitisa. Kožne spremembe, razen obraza, so lokalizirane na vratu, zadnjici, okončinah. Pri večini bolnikov se povečuje svetlobna občutljivost na sončno svetlobo. Opisane so bile oblike dermatoze. Obstajajo spremembe v laseh (lasje na glavi so redke, tanke, krhke, alopecija je možna), distrofija žebljev, displazija zob, zgodnje kariesa. Bolniki pogosto zaostajajo pri fizičnem razvoju. Pogosto je izražen hipogonadizem, hiperparatiroidizem. Pri 40% bolnikov se dvostenske katarakte razvijejo navadno v starosti 4-7 let.

Poikilodermija, nastala v otroštvu, ostane v življenju. Na območjih poikiloderme s starostjo se lahko pojavijo žarišča keratoze ali skvamoznega karcinoma kože.

Mesh pigmentna poikilodermija Sivatta. Ta oblika poikiloderme je leta 1919 opisala družba Civatt.

Vzrokov in patogeneze niso proučevali.

Simptomi. Poraz se kaže v razvoju na koži obraza, vratu, prsnega koša in zgornjih okončin mrežastega modrikasto-rjavega pigmentacije, ki je večinoma pred sončnim eritemom in telangiektazijo. Na teh mestih so skoraj vedno vidni majhni nodularni izbruhi folikularne keratoze, kasneje pa se pojavijo tudi področja subtilne atrofije kože.

Zdravljenje je simptomatično. Zaščitite pred sončno svetlobo. Uporabite foto-zaščitne kreme, antioksidante, vitamine in v hujših primerih - aromatični retinoidi.

[1], [2], [3], [4]