Medicinski strokovnjak članka

Pediater

Nove publikacije

Pomanjkanje sladkorne izomaltaze

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Opisani so trije fenotipi prirojene encimske pomanjkljivosti, ki jih povzročajo mutacije v genu, ki nadzoruje sintezo encimskega kompleksa. Objavljeni so podatki o lokalizaciji tega gena v kromosomu 3. Patogenetske spremembe so podobne pomanjkanju laktaze, s to razliko, da saharoza in izomaltoza nista prebiotika, motnje v njuni razgradnji pa hitreje vodijo do razvoja črevesne disbioze. Bolezen se v prvem mesecu življenja pokaže le z umetnim hranjenjem z izdelki, ki vsebujejo škrob, dekstrine (maltodekstrin), saharozo ali ko otrok dobi vodo z dodanim sladkorjem. Običajno se bolezen pokaže po uvedbi dopolnilne hrane.

Koda MKB-10

E74.3. Druge motnje absorpcije ogljikovih hidratov v črevesju.

Diagnostika

Diagnostika temelji na povečani vsebnosti škroba pri koprološkem pregledu in povečani koncentraciji ogljikovih hidratov v blatu. "Zlati standard" diagnostike, tako kot pri pomanjkanju laktaze, velja za določanje encimske aktivnosti v biopsiji sluznice tankega črevesa. Ta metoda omogoča razlikovanje med različnimi vrstami pomanjkanja disaharidaze.

Zdravljenje

Zdravljenje je sestavljeno iz izločilne diete z izključitvijo saharoze, dekstrina, škroba in namiznega sladkorja.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]