Spremembe labirinta pri nalezljivih boleznih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Poškodba labirinta pri nekaterih nalezljivih boleznih. Akutne nalezljive bolezni, zlasti pri otrocih, so pogosto vzrok za hude poškodbe notranjega ušesa, kar vodi v delno ali popolno gluhost, nepopolno delovanje vestibularnega aparata. Med take bolezni spadajo epidemični cerebrospinalni meningitis, epidemični mumps, gripa, skupina tifusov in otroških okužb, botulizem, malarija, herpes, tuberkuloza, sifilis itd. Včasih se akutna bilateralna izključitev ušesnega labirinta pojavi po kratkotrajni nalezljivi bolezni, kot so akutne okužbe dihal ali gripa. Primer takega presežka je Voltolinijev sindrom, ki je sestavljen iz bilateralne gluhosti pri otrocih po kratkotrajni akutni okužbi, ki se je pojavila brez meningealnih simptomov; hkrati z nastopom gluhosti ni mogoče povzročiti vzbujanja vestibularnega aparata.

Epidemični cerebrospinalni meningitis. Epidemični cerebrospinalni meningitis povzroča meningokok (Neisseria meningitidis). Vir okužbe je bolnik z meningokoknim nazofaringitisom, pot prenosa okužbe pa je po zraku. Bolezen se začne akutno z osupljivo mrzlico, hitrim dvigom telesne temperature na 38-40 °C s hitrim poslabšanjem splošnega stanja. Klinične manifestacije in meningealni simptomi so značilni za hudo obliko meningitisa. Od možganskih živcev so prizadeti optični, okulomotorni, abducen, obrazni in vestibulokohlearni živci. Epidemični cerebrospinalni meningitis pri dojenčkih ima številne značilnosti: poteka počasi s šibko izraženostjo ali popolno odsotnostjo meningealnih simptomov na ozadju splošnih toksičnih simptomov. Eden pogostih zapletov epidemičnega cerebrospinalnega meningitisa je meningokokni labirintitis, ki se pojavi s hudimi vestibularnimi simptomi z zgodnjo in vztrajno izgubo slušne funkcije.

Zdravljenje se izvaja v bolnišnici. V primeru nazofaringitisa je indicirano izpiranje nazofarinksa s toplo raztopino borove kisline (2 %), furacilina (0,02 %), kalijevega permanganata (0,05–0,1 %). V primeru hude vročine in zastrupitve se predpisujejo kloramfenikol (2 g/dan 5 dni), sulfonamidi ali rifampicin. V primeru generaliziranih oblik epidemičnega cerebrospinalnega meningitisa in meningokoknega labirintitisa se uporabljajo antibiotiki in hormonska zdravila; za boj proti toksikozi se daje zadostna količina tekočine, poliionske raztopine (kvartasol, trisol, rehidron) in tekočine, ki nadomeščajo kri (reopoliglucin, hemodez). Hkrati se izvaja dehidracija z uporabo diuretikov (lasix, furosemid, diakarb, veroshpiron), multivitaminskih mešanic, antihipoksantov in nevroprotektorjev.

Prognoza za splošno okrevanje s pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je ugodna, včasih pa so pri generaliziranih oblikah s hudim potekom, zlasti pri otrocih v prvih dneh življenja, možni smrtni izidi. Hude organske lezije, kot so hidrocefalus, demenca in oligofrenija, amavroza, so izjemno redke. Pri labirintitisu pogosto vztraja huda izguba sluha ali gluhost.

Epidemični parotitis. Pri epidemičnem parotitisu se slušne in vestibularne motnje pojavljajo precej pogosto. Filtribilni virus epidemičnega parotitisa (Pneumophilus parotidis) prizadene parenhim parotidne slinavke in prodre v možganske ovojnice in cerebrospinalno tekočino, kar povzroča bolj ali manj izrazite pojave omejenega meningitisa na območju glavnega živčnega sistema (MMU) z razvojem virusnega toksično-infekcijskega nevritisa kaudalne skupine živcev in slušno-obraznega snopa, ki se nahaja na tem področju. Slušne in vestibularne motnje se običajno pojavijo 5-10 dni po začetku bolezni. Začnejo se z naraščajočim tinitusom in blago omotico ter lahko dosežejo visoko stopnjo resnosti s popolno zaustavitvijo slušnih in vestibularnih funkcij na strani lezije parotidne slinavke.

Najpogosteje so prizadeti otroci, stari od 5 do 15 let. Bolezen se začne z zvišanjem telesne temperature na 38–39 °C, rahlim mrzlico, otekanjem in bolečino obušesne slinke na eni in nato na drugi strani, zaradi česar bolnikov obraz dobi poseben videz, ki je tej bolezni dal ime »mumps«. Vir bolezni je bolna oseba od zadnjih dni inkubacijske dobe do 9. dne bolezni. Okužba se prenaša s slino po kapljicah v zraku. Ob ugodnem poteku slušne in vestibularne motnje postopoma izginejo, sluh pa se normalizira.

Zdravljenje je simptomatsko; odvisno od resnosti in razširjenosti virusne okužbe se izvaja bodisi doma z ustreznimi preventivnimi ukrepi bodisi na oddelku za nalezljive bolezni. Za preprečevanje labirintnih motenj se uporabljajo razstrupljevalna terapija, nevroprotektorji, antihipoksanti, antihistaminiki itd.

Gripa. Poškodba notranjega ušesa, ki jo povzroči gripa, se kaže kot infekcijski vaskulitis njegovih struktur in vestibulokohlearnega živca. Pogosto te lezije spremlja akutno vnetje srednjega ušesa gripozne etiologije, lahko pa se pojavijo tudi neodvisno. Virus hematogeno prodre v notranje uho, doseže lasne celice vestibularnega aparata, se v njih razmnožuje in povzroči njihovo smrt. Virus gripe, ki ima visok nevrotropizem, prizadene tudi druge dele živčnega sistema. Pri gripalnem labirintitisu se pojavijo enaki simptomi poškodbe notranjega ušesa kot pri ER, razlika je v tem, da izguba sluha, ki se pojavi pri gripi, ostane trajna in lahko napreduje več let.

Zdravljenje se izvaja po enakih načelih kot pri epidemičnem mumpsu.

Tifus. Simptomi bolezni ušesnega labirinta in vestibulokohlearnega živca pri različnih oblikah okužbe s tifusom imajo svoje značilnosti.

Pri tifusu in vpletenosti ušesnega labirinta v infekcijski proces se slušne in vestibularne motnje pojavijo že v prvih dneh bolezni. Vestibularni simptomi so značilni po znakih draženja labirinta (omotica, spontani nistagmus proti "vzročnemu" ušesu), nato pa po njegovem zatiranju. Stopnjujejo se do obdobja krize, nato pa izginejo brez posledic. Okvara sluha s poškodbo polža se kaže z ostrim šumom v enem ali obeh ušesih, progresivno izgubo sluha predvsem pri nizkih frekvencah, s prevladujočo okvaro vestibulokohlearnega živca, izguba sluha se pojavlja pri vseh frekvencah. Okvara sluha, ki se pojavi pri tifusu, je perzistentne zaznavne narave.

Pri tifusu se labirintne motnje pojavijo 2–4 tedne po začetku bolezni, včasih pa tudi med okrevanjem. So manj izrazite kot pri tifusu in minejo brez sledu. Trajna okvara sluha je redka.

Pri recidivni vročici se pojavi predvsem izguba sluha, ki jo včasih spremljajo blagi vestibularni simptomi. Izguba sluha se običajno razvije po drugem ali tretjem napadu in se pojavlja v kohlearni, nevritski in mešani obliki. Prognoza za slušno funkcijo je najbolj neugodna pri kohlearni in mešani obliki, pri katerih vztrajna izguba sluha vztraja, v nekaterih primerih pa napreduje z leti.

Zdravljenje je specifično protiinfekcijsko v kombinaciji s kompleksno antinevritično terapijo.

Otroške okužbe. Ošpice, škrlatinko, davico, rdečke in nekatere druge bolezni lahko zaplete ne le vulgarna okužba ušesa, temveč tudi toksična poškodba njegovih receptorjev, predvsem lasnega aparata polža. Pojav znakov motenega zaznavanja zvoka v kombinaciji z omotico in spontanim nistagmusom pri eni ali drugi otroški okužbi ter odsotnost vnetja v srednjem ušesu kaže na vpletenost ušesnega labirinta in vestibularno-polžnega živca v infekcijski proces. Na primer, po davici se pogosto opazi vztrajna izguba sluha v enem ali obeh ušesih z zmanjšano vzdražljivostjo enega ali obeh vestibularnih aparatov, kar je očitno povezano z difteričnim nevritisom vestibularno-polžnega živca. Pri davici se včasih lahko opazi Dejerinov sindrom, ki ga povzroča toksični polinevritis, ki po simptomih spominja na tabes dorsalis in se kaže z ataksijo in oslabljeno globoko občutljivostjo.

Rubela ima posebno vlogo pri razvoju ireverzibilnih motenj labirinta. Njen virus ima visok tropizem do embrionalnega tkiva, kar povzroča okužbo zarodka in različne malformacije v prvih treh mesecih nosečnosti. Primer takšnih malformacij je Greggsov sindrom pri novorojenčkih, katerih matere so v prvih treh mesecih nosečnosti prebolele rdečke (prirojena katarakta, anomalije mrežnice, atrofija vidnega živca, mikroftalmus, prirojeni nistagmus oči in gluhost zaradi nerazvitosti struktur notranjega ušesa, različne malformacije zunanjega in srednjega ušesa itd.). Otroci, rojeni z malformacijami vestibularnega labirinta, zaostajajo v telesnem razvoju, se ne morejo naučiti finega gibanja ter pridobiti športnih in motoričnih veščin.

Zdravljenje labirintnih disfunkcij pri otroških okužbah je del kompleksa terapevtskih ukrepov, ki se izvajajo pri zdravljenju specifične okužbe, in vključuje antinevritsko, razstrupljevalno, antihipoksično in druge vrste zdravljenja, katerih cilj je zaščititi receptorje labirinta in vestibulokohlearnega živca pred toksičnimi učinki okužbe.

Klopni encefalitis. To je akutna nevrovirusna bolezen, ki prizadene sivo snov možganov in hrbtenjače. Kaže se v parezi, mišični atrofiji, gibalnih motnjah, intelektualni okvari in včasih epilepsiji. V nevrološkem stadiju, zlasti pri meningoencefalitični in poliomielitični obliki, opazimo tinitus, motnje govora in binauralne sluha. Tonski sluh trpi manj. Vestibularne motnje so nesistemske in jih povzroča predvsem poškodba vestibularnih centrov, ki jih sestavljajo nevroni, ki tvorijo sivo snov jedrnih formacij.

Motorične vestibulocerebelarne motnje prikriva subkortikalna hiperkineza, bulvarska paraliza, mlahava paraliza mišic vratu in zgornjih okončin. Z ugodnim izidom se slušne in vestibularne funkcije povrnejo v normalno stanje.

Zdravljenje se izvaja na oddelku za nalezljive bolezni. V prvih dneh bolezni je indicirano dajanje specifičnega donorske γ-globuline, interferona in drugih protivirusnih zdravil. Indicirana je razstrupljevalna in dehidracijska terapija, dajanje askorbinske kisline, trentala, kalcijevih pripravkov; v primeru izrazitih znakov možganskega edema se uporabljajo kortikosteroidi. V primeru progresivnih znakov respiratorne odpovedi je treba bolnika premestiti na umetno ventilacijo.

Malarija. To je akutna nalezljiva bolezen, ki jo povzročajo različne vrste plazmodij; zanjo so značilni paroksizmi vročine, povečanje jeter in vranice ter anemija. Prave malarijsko-labirintne motnje lahko opazimo na vrhuncu napada. Kažejo se s hrupom v ušesih in glavi, mešano izgubo sluha, neizraženimi prehodnimi vestibularnimi motnjami v obliki omotice, pogosto nesistemskimi. Kinin, ki se uporablja za zdravljenje te bolezni, lahko povzroči trajno zaznavno izgubo sluha, medtem ko zdravilo proti plazmodiju delagil nima tega stranskega učinka.

Skodle povzroča virus Varicella-Zoster, ki je povzročitelj noric in skodle. Virus je latentno prisoten v živčnih ganglijih (pri 95 % zdravih ljudi) in se pod določenimi neugodnimi pogoji (mraz, sočasna okužba) aktivira ter se po živčnih deblih do kože požene v značilne izpuščaje, podobne črnim kozam, vzdolž živca. Poraz slušno-obraznega snopa z virusom se kaže kot sindrom herpes zoster ušesa. Znaki tega sindroma so določeni s stopnjo prizadetosti živcev slušno-obraznega snopa (slušni, vestibularni, obrazni in vmesni). Tipična oblika herpes zoster ušesa se kaže kot tako imenovani Huntov sindrom, ki ga povzroča prizadetost genicularnega vozla v proces in vključuje naslednja klinična obdobja:

1. začetno obdobje (5-7 dni) se kaže s splošno šibkostjo, subfebrilno temperaturo, glavobolom; pojav bolečine v ušesu je povezan s prehodom bolezni v fazo herpetičnih izbruhov;
2. obdobje herpetičnih izbruhov povzroča virusna okužba genikularnega vozla in je značilno po pojavu herpetičnih izbruhov na ušesu, v zunanjem slušnem kanalu in na bobniču, v retroaurikularnem predelu in na mehkem nebu vzdolž živčnih končičev; herpetične izbruhe spremljajo pekoča bolečina, motnje okusa, solzenje, hipersalivacija, regionalni limfadenitis;
3. obdobje popolne periferne paralize obraznega živca, ki se pojavi po obdobju izpuščajev; paraliza je nestabilna, funkcije obraznega živca se obnovijo 2-3 tedne po poškodbi.

Najnevarnejša je tako imenovana generalizirana oblika (prava oblika herpesa ušesa), pri kateri paralizo obraznega živca spremlja poškodba vestibulo-kohlearnega živca, tj. Huntovemu sindromu se dodajo kohleovestibularne motnje, nato pa se ta kompleks simptomov imenuje Sicard-Sukejev sindrom: hud tinitus, zaznavna izguba sluha ali gluhost na strani herpetične lezije ušesa, izrazita vestibularna kriza s hitro nastalo zaustavitvijo vestibularne funkcije na prizadeti strani. Slušne in vestibularne funkcije se lahko po okrevanju delno obnovijo, vendar pogosto vztraja vztrajna gluhost in enostranska zaustavitev vestibularnega aparata. Včasih so pri herpesu zoster ušesa prizadeti tudi drugi možganski živci (trigeminalni, okulomotorni, vagusni, vohalni, živci okusa in vohalne občutljivosti).

Diagnoza ni težka pri tipičnih manifestacijah Huntovega sindroma, je pa vedno težka pri disociiranih kliničnih manifestacijah, na primer ob odsotnosti motenj obraza in prisotnosti motenj okusa in sluha. Diagnoza se postavi na podlagi prisotnosti splošnih infekcijskih prodromov, tipičnih drobnovezikularnih izpuščajev na področju zunanjega ušesa in vzdolž živčnih debel na ozadju hiperemične kože, hude otalgije v obliki zbadajoče, pekoče bolečine, ki se širi v sosednja območja, ter popolne periferne paralize obraznega živca in motnje okusne občutljivosti na prizadeti strani.

Herpes zoster ušesa je treba razlikovati od preprostega herpesa, banalnega akutnega zunanjega otitisa, v primeru nenadne izgube sluha in gluhosti - od sifilitične poškodbe slušnega organa, v primeru izrazitega vestibularnega sindroma - od napada Menierove bolezni in vestibularnega nevronitisa. Zdravljenje je simptomatsko in etiotropno; slednje vključuje sodobna protivirusna zdravila, kot so aciklovir, famciklovir, izopropiluracil, interferon itd.