Portalna hipertenzija - Simptomi

Simptomi in instrumentalni podatki pri portalni hipertenziji

1. Najzgodnejši simptomi portalne hipertenzije so: napenjanje ("veter pred dežjem"), občutek polnosti v črevesju, slabost, bolečine v trebuhu in izguba apetita.
2. Praviloma so prisotni »simptomi slabe prehrane« (slabo definirano podkožno tkivo, suha koža, mišična atrofija).
3. Razširitev ven trebušne stene, vidna skozi kožo v predelu popka in v stranskih delih trebuha. Z izrazitim pretokom krvi skozi paraumbilikalne vene ali samo popkovno veno se okoli popka oblikuje venski pletež ("capita medusa").
4. Z napredovanjem portalne hipertenzije se razvije ascites (najbolj značilen za intrahepatično portalno hipertenzijo), poleg tega pa so možni otekanje nog, krvavitve iz krčnih žil požiralnika in želodca, danke in krvavitve iz nosu.
5. Splenomegalija različne stopnje (odvisno od narave bolezni, ki je povzročila razvoj portalne hipertenzije). Pogosto jo spremlja razvoj hipersplenizma (sindrom pancitopenije: anemija, levkopenija, trombocitopenija).
6. Hepatomegalija različne stopnje (odvisno od vzroka, ki je privedel do razvoja portalne hipertenzije). Jetra so gosta, včasih boleča, rob je oster. Pri jetrni cirozi so grudasta, regeneracijska vozlišča so otipljiva (te primere je treba razlikovati od raka jeter).
7. Pri dolgotrajni in hudi portalni hipertenziji se razvije portalna encefalopatija, ki se kaže z glavoboli, omotico, izgubo spomina, motnjami spanja (nespečnost ponoči, zaspanost podnevi); pri hudi encefalopatiji se pojavijo halucinacije, delirij, neprimerno vedenje bolnikov in nevrološki znaki poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Različne oblike portalne hipertenzije (odvisno od lokacije bloka) imajo svoje klinične značilnosti.

Za suprahepatično obliko portalne hipertenzije so značilni:

• zgodnji razvoj ascitesa, ki ni primeren za diuretično zdravljenje;
• pomembna hepatomegalija z relativno majhnim povečanjem vranice;
• hude bolečine v predelu jeter.

Subhepatična oblika portalne hipertenzije ima naslednje značilnosti:

• glavna simptoma sta splenomegalija, hipersplenizem;
• jetra običajno niso povečana;
• Subhepatična portalna hipertenzija se običajno razvija počasi, nato pa se pojavijo večkratne ezofagealno-želodčne krvavitve.

Intrahepatična oblika portalne hipertenzije ima naslednje značilne klinične značilnosti:

• zgodnji simptomi so vztrajni dispeptični sindrom, napenjanje, periodična driska, izguba teže;
• pozni simptomi: znatna splenomegalija, krčne žile z možno krvavitvijo, ascites, hipersplenizem;
• s prevlado hepatospleničnega tipa intrahepatične hipertenzije je bolečina lokalizirana v epigastriju in zlasti v levem hipohondriju; laparoskopija razkriva kongestivne vene v večji ukrivljenosti želodca in vranice; s FEGDS se krčne žile odkrijejo tudi v visokih delih požiralnika;
• Pri prevladi črevesno-mezenterične vrste intrahepatične portalne hipertenzije je bolečina lokalizirana okoli popka, v iliakalnih predelih ali v predelu jeter; laparoskopija razkriva kongestivne vene predvsem v predelu diafragme, jeter, okroglega ligamenta in črevesja. Med ezofagoskopijo krčne žile v požiralniku niso jasno izražene.

Klinične značilnosti glavnih etioloških oblik portalne hipertenzije

Povečan pretok krvi v portalni veni

1. Arteriovenske fistule.

Arteriovenske fistule so lahko prirojene ali pridobljene. Prirojene fistule opazimo pri dedni hemoragični telangiektaziji.

Pridobljene arteriovenske anevrizme nastanejo kot posledica travme, biopsije jeter, rupture anevrizme jetrne ali vranice. Včasih arteriovenske anevrizme spremljajo hepatocelularni karcinom.

Pri arteriovenskih fistulah obstaja povezava med jetrno arterijo in portalno veno ali vranicno arterijo in vranicno veno. Prisotnost fistul povzroči povečan pretok krvi v portalni sistem. Klinično ima bolnik simptome portalne hipertenzije. 1/3 bolnikov ima bolečine v trebuhu. Glavna metoda za diagnosticiranje arteriovenskih fistul je angiografija.

2. Splenomegalija ni povezana z boleznijo jeter.

V tem primeru portalno hipertenzijo povzročajo mieloproliferativne bolezni, predvsem mielofibroza (subleukemična mieloza).

Glavna diagnostična merila za mielofibrozo so:

• izrazita splenomegalija in redkeje hepatomegalija;
• levkocitoza z nevtrofilnim premikom, pogosto z izrazitim pomlajevanjem formule (pojav mieloblastov, mielocitov);
• anemija;
• hipertrombocitoza (trombociti so funkcionalno okvarjeni);
• trivrstična metaplazija hematopoeze v vranici in jetrih (ekstramedularna hematopoeza);
• izrazita fibroza kostnega mozga pri trepanacijski biopsiji iz iliuma;
• zoženje medularnega kanala, odebelitev kortikalne plasti na rentgenskih slikah medeničnih kosti, vretenc, reber in dolgih cevastih kosti.

3. Kavernomatoza portalne vene.

Etiologija in patogeneza te bolezni nista znani. Mnogi strokovnjaki jo imajo za prirojeno, drugi pa za pridobljeno (zgodnja tromboza portalne vene z njeno poznejšo rekanalizacijo). Pri tej bolezni je portalna vena kavernozni angiom ali mreža številnih žil majhnega kalibra. Bolezen se v otroštvu kaže s sindromom portalne hipertenzije ali trombozo portalne vene, ki jo zapletajo krvavitve iz krčnih žil požiralnika in želodca, črevesni infarkt in jetrna koma. Prognoza je neugodna, pričakovana življenjska doba od trenutka pojava kliničnih znakov portalne hipertenzije je 3-9 let. Glavna metoda za diagnosticiranje kavernomatoze portalne vene je angiografija.

4. Tromboza ali okluzija portalne ali vranične vene

Glede na lokalizacijo tromboze portalne vene (piletromboza) ločimo radikularno trombozo, pri kateri je prizadeta vranicna vena ali (redkeje) druge vene, ki se izlivajo v skupno deblo; trombozo debla - z blokado portalne vene na območju med vhodom v vranicno veno in portalno veno ter terminalno trombozo - z lokalizacijo trombov v vejah portalne vene znotraj jeter.

Izolirana obstrukcija vranične vene povzroča portalno hipertenzijo na levi strani telesa. Lahko jo povzroči kateri koli dejavnik, ki povzroča obstrukcijo portalne vene. Posebej pomembne so bolezni trebušne slinavke, kot so rak (18 %), pankreatitis (65 %), psevdociste in pankreatektomija.

Če se obstrukcija razvije distalno od mesta vstopa v levo želodčno veno, kri skozi kolaterale, mimo vranične vene, vstopi v kratke želodčne vene in nato v fundus želodca in spodnji del požiralnika, od tam pa teče v levo želodčno in portalno veno. To vodi do zelo pomembnih krčnih žil fundusa želodca; vene spodnjega dela požiralnika so rahlo razširjene.

Glavni vzroki za piletrombozo:

• ciroza jeter (pri kateri se pretok krvi v portalni veni upočasni); ciroza jeter se pojavi pri 25 % bolnikov s piletrombozo;
• povečano strjevanje krvi (policitemija, mielotromboza, trombotična trombocitemija, stanje po splenektomiji, jemanje peroralnih kontraceptivov itd.);
• (pritisk portalne vene od zunaj (tumorji, ciste, bezgavke);
• fleboskleroza (kot posledica vnetja venske stene pri prirojeni portalni stenozi);
• vnetni proces v portalni veni (pileflebitis), včasih zaradi prehoda vnetja iz intrahepatičnih žolčnih vodov (holangitis), trebušne slinavke, med sepso (zlasti pogosto pri popkovnični sepsi pri otrocih);
• poškodba stene portalne vene zaradi travme (zlasti med operacijami na trebušnih organih);
• primarni rak jeter (paraneoplastični proces), rak glave trebušne slinavke (stiskanje portalne vene);
• V 13–61 % vseh primerov tromboze portalne vene vzrok ni znan (idiopatska tromboza portalne vene).

Glavni simptomi akutne piletromboze:

• pogosteje opaženo pri policitemiji, cirozi jeter, po splenektomiji
• hude bolečine v trebuhu;
• krvavo bruhanje;
• propad;
• ascites se hitro razvije (včasih hemoragičen);
• jetra niso povečana; če se pri bolniku z jetrno cirozo pojavi akutna tromboza portalne vene, potem obstaja hepatomegalija;
• brez zlatenice;
• levkocitoza z nevtrofilnim premikom v krvi;
• ko pride do tromboze mezenteričnih arterij, se pojavijo črevesni infarkti s sliko akutnega trebuha;
• Pri trombozi vranične vene se pojavi bolečina v levem hipohondriju in povečana vranica.

Izid je najpogosteje usoden.

Na akutno piletrombozo je treba posumiti, če se portalna hipertenzija nenadoma pojavi po trebušni travmi, operaciji jeter ali operaciji portalnega sistema.

Prognoza za akutno piletrombozo je slaba. Popolna okluzija portalne vene povzroči smrt v nekaj dneh zaradi krvavitve v prebavilih, črevesnega infarkta in akutne hepatocelularne odpovedi.

Kronična piletromboza traja dolgo časa - od nekaj mesecev do nekaj let. Značilne so naslednje klinične manifestacije.

• znaki osnovne bolezni;
• bolečine različne intenzivnosti v desnem hipohondriju, epigastriju, vranici;
• splenomegalija;
• povečanje jeter ni značilno, razen v primerih piletromboze na ozadju jetrne ciroze;
• krvavitev v prebavilih (včasih je to prvi simptom piletromboze);
• ascites (pri nekaterih bolnikih);
• Za trombozo portalne vene v ozadju ciroze jeter je značilen nenaden razvoj ascitesa, drugi znaki portalne hipertenzije in močno poslabšanje delovanja jeter.

Diagnozo piletromboze potrdijo podatki splenoportografije, redkeje z ultrazvokom.

Značilnost diagnoze idiopatske tromboze portalne vene: laparoskopija razkrije nespremenjena jetra z dobro razvitimi kolateralami, ascitesom in povečano vranico.

Prognoza za piletrombozo je neugodna. Bolniki umrejo zaradi krvavitev v prebavilih, črevesnih infarktov ter odpovedi jeter in ledvic.

Akutni tromboflebitis portalne vene (pileflebitis) je gnojni vnetni proces na območju celotne portalne vene ali njenih posameznih delov. Praviloma je pileflebitis zaplet vnetnih bolezni organov trebušne votline (apendicitis, nespecifični ulcerozni kolitis, penetrirajoča razjeda želodca ali dvanajstnika, destruktivni holecistitis, holangitis, črevesna tuberkuloza itd.) ali majhne medenice (endometritis itd.).

Glavne klinične manifestacije:

• močno poslabšanje bolnikovega stanja v ozadju osnovne bolezni;
• vročina s hudo mrzlico in obilnim potenjem, telesna temperatura doseže 40°C;
• hude krčeče bolečine v trebuhu, pogosto v zgornjem desnem delu;
• praviloma opazimo bruhanje in pogosto drisko;
• jetra so povečana in boleča;
• 50 % bolnikov ima splenomegalijo;
• zmerna zlatenica;
• laboratorijski podatki - popolna krvna slika: levkocitoza s premikom števila belih krvničk v levo; povečana sedimentacija eritrocitov (ESR); biokemični krvni test: hiperbilirubinemija, povečana aktivnost aminotransferaze, povečane ravni gama globulinov, fibrinogena, seromukoida, haptoglobina, sialičnih kislin;
• Pri kanulaciji popkovnične vene se v portalnem sistemu nahaja gnoj.

4. Bolezni jeter

Diagnoza bolezni jeter, naštetih zgoraj kot vzrokov za portalno hipertenzijo, se postavi na podlagi ustreznih simptomov.

• Ciroza

Vse oblike jetrne ciroze vodijo do portalne hipertenzije; začne se z obstrukcijo portalne struge. Kri iz portalne vene se prerazporedi v kolateralne žile, del pa se usmeri mimo hepatocitov in vstopi neposredno v majhne jetrne vene v vlaknatih septih. Te anastomoze med portalno in jetrno veno se razvijejo iz sinusoidov, ki se nahajajo znotraj sept. Jetrna vena znotraj vlaknatega septuma se vedno bolj premika navzven, dokler ne pride do komunikacije z vejo portalne vene preko sinusoida. Oskrba regeneracijskih vozlišč s krvjo iz portalne vene je motena in kri vanje vstopi iz jetrne arterije. Večje intervenske anastomoze najdemo tudi v jetrih s cirozo. V tem primeru približno tretjina vse krvi, ki vstopi v jetra, preide skozi te šante, mimo sinusoidov, torej mimo delujočega jetrnega tkiva.

Del portalnega pretoka krvi povzročajo regenerativna vozlišča, ki stiskajo veje portalne vene. To bi moralo voditi do postsinusoidne portalne hipertenzije. Vendar pa sta pri cirozi klinasti tlak v jetrni veni (sinusoidni tlak) in tlak v glavnem deblu portalne vene praktično enaka, staza pa se razteza na veje portalne vene. Sinusoidi očitno zagotavljajo glavni upor pretoku krvi. Zaradi sprememb v Dissejevem prostoru, ki jih povzroča njegova kolagenizacija, se sinusoidi zožijo; to je lahko še posebej izrazito pri alkoholni bolezni jeter, pri kateri se lahko pretok krvi v sinusoidih zmanjša tudi zaradi otekanja hepatocitov. Posledično se obstrukcija razvije vzdolž celotne dolžine od portalnih con skozi sinusoide do jetrnih ven.

Jetrna arterija oskrbuje jetra z majhno količino krvi pod visokim tlakom, portalna vena pa z veliko količino krvi pod nizkim tlakom. Tlak v teh dveh sistemih se izenači v sinusoidih. Običajno ima jetrna arterija verjetno manjšo vlogo pri vzdrževanju portalnega tlaka. Pri cirozi se povezava med tema žilnima sistemoma zaradi arterioportalnih shuntov tesneje poveže. Kompenzacijska dilatacija jetrne arterije in povečan pretok krvi skoznjo pomagata ohranjati perfuzijo sinusoidov.

• Druge bolezni jeter, ki vključujejo nastanek bezgavk

Portalna hipertenzija je lahko posledica različnih necirotičnih bolezni, pri katerih pride do nastanka vozličev v jetrih. Težko jih je diagnosticirati in jih običajno zamenjamo s cirozo ali "idiopatsko" portalno hipertenzijo. "Normalna" slika biopsije jeter te diagnoze ne izključuje.

Nodularna regenerativna hiperplazija. Monoacinarni vozlički celic, podobnih normalnim hepatocitom, so difuzno določeni po celotnih jetrih. Pojav teh vozličkov ne spremlja proliferacija vezivnega tkiva. Vzrok za njihov razvoj je obliteracija majhnih (manj kot 0,5 mm) vej portalne vene na ravni acinusov. Obliteracija vodi do atrofije prizadetih acinusov, medtem ko sosednji acinusovi, katerih oskrba s krvjo ni motena, doživijo kompenzacijsko hiperplazijo, kar povzroči nodularno degeneracijo jeter. Portalna hipertenzija je izrazita v znatni meri, včasih opazimo krvavitve v vozličkih.

V primeru krvavitve ultrazvok razkrije hipo- in izoehogene formacije z anehoičnim osrednjim delom. Pri CT je gostota tkiva zmanjšana in se s kontrastom ne poveča.

Biopsija jeter razkrije dve populaciji hepatocitov, ki se razlikujeta po velikosti. Biopsija nima diagnostične vrednosti.

Najpogosteje se nodularna regenerativna hiperplazija razvije pri revmatoidnem artritisu in Feltyjevem sindromu. Poleg tega se vozlički tvorijo pri mieloproliferativnih sindromih, sindromih povečane viskoznosti krvi in kot reakcija na zdravila, zlasti anabolične steroide in citostatike.

Portakavalno shuntiranje pri krvavečih varicah požiralnika je običajno dobro prenašano.

Delna nodularna transformacija je zelo redka bolezen. V predelu jetrnih vrat nastanejo bezgavke. Jetrno tkivo na periferiji ima normalno strukturo ali je atrofično. Bezgavke motijo normalen pretok krvi v jetrih, kar povzroči portalno hipertenzijo. Funkcija hepatocitov ni oslabljena. Fibroza je običajno odsotna. Diagnoza bolezni je težka in pogosto jo lahko potrdi le obdukcija. Vzrok bolezni ni znan.

5. Delovanje strupenih snovi

Strupeno snov zajamejo endotelijske celice, predvsem lipociti (Ito celice) v Dissejevem prostoru; imajo fibrogene lastnosti in povzročajo obstrukcijo majhnih vej portalne vene ter razvoj intrahepatične portalne hipertenzije.

Portalno hipertenzijo povzročajo anorganski arzenovi pripravki, ki se uporabljajo za zdravljenje luskavice.

Poškodba jeter pri delavcih, ki škropijo vinograde na Portugalskem, je lahko posledica izpostavljenosti bakru. Bolezen se lahko zaplete z razvojem angiosarkoma.

Pri vdihavanju hlapov polimeriziranega vinilklorida se razvije skleroza portalnih venul z razvojem portalne hipertenzije, pa tudi angiosarkoma.

Pri zastrupitvi z vitaminom A se lahko pojavi reverzibilna portalna hipertenzija – vitamin A se kopiči v celicah Ito. Dolgotrajna uporaba citostatikov, kot so metotreksat, 6-merkaptopurin in azatioprin, lahko povzroči presinusoidno fibrozo in portalno hipertenzijo.

Idiopatska portalna hipertenzija (necirotična portalna fibroza) je bolezen neznane etiologije, ki se kaže s portalno hipertenzijo in splenomegalijo brez obstrukcije portalnih ven, spremembami v ekstrahepatičnem žilnem omrežju in hudo okvaro jeter.

Ta sindrom je prvi opisal Banti leta 1882. Patogeneza portalne hipertenzije ni znana. Splenomegalija pri tej bolezni ni primarna, kot je predlagal Banti, temveč je posledica portalne hipertenzije. V intrahepatičnih portalnih venulah opazimo mikrotrombe in sklerozo.

Glavne klinične manifestacije in instrumentalni podatki:

• splenomegalija;
• ascites;
• krvavitev v želodcu;
• testi delovanja jeter so normalni ali rahlo spremenjeni, odpoved jeter se razvije v pozni fazi;
• biopsije jeter razkrijejo periportalno fibrozo, morda brez histoloških sprememb (vendar je treba odkriti portalne trakte);
• odsotnost znakov portalne ali vranične tromboze glede na podatke angiografije;
• normalen ali rahlo povišan zagozditveni tlak v jetrnih venah, visok tlak v portalni veni zaradi kateterizacije ali punkcije portalne vene.

Idiopatska portalna hipertenzija se lahko razvije pri bolnikih s sistemsko sklerodermo, avtoimunsko hemolitično anemijo, Hashimotovo golšo in kroničnim nefritisom.

Prognoza za idiopatsko portalno hipertenzijo velja za relativno dobro, saj 50 % bolnikov živi 25 let ali več od začetka bolezni.

Nodularna regenerativna hiperplazija jeter - spremembe jeter (difuzne ali žariščne) neznane etiologije, za katere je značilen pojav vozličkov, sestavljenih iz proliferirajočih hipertrofiranih hepatocitov, ki niso obdani z vlaknastim tkivom.

Odsotnost fibroze je značilen znak bolezni, ki jo omogoča razlikovanje od jetrne ciroze.

Glavni simptomi:

• ascites;
• splenomegalija;
• krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca;
• jetra so rahlo povečana, površina je drobnozrnata;
• testi delovanja jeter kažejo zelo malo sprememb;
• portalni tlak se močno poveča;
• portalna hipertenzija ima presinusoidni značaj; tlak v jetrnih venah je normalen ali rahlo povišan;
• V biopsijah jeter opazimo proliferacijo hepatocitov brez razvoja vlaknatega tkiva.

Patogeneza portalne hipertenzije pri tej bolezni ni jasna. Verjetno gre za stiskanje portalnih ven in povečanje pretoka krvi v vranici. Nodularna hiperplazija jeter se pogosto opazi pri revmatoidnem artritisu in sistemskih krvnih boleznih.

Fokalna nodularna hiperplazija je redka bolezen neznane etiologije, za katero je značilen pojav vozličkov v jetrnem parenhimu velikosti 2-8 mm, ki se nahajajo predvsem na portalu jeter. Hkrati se odkrije hipoplazija glavnega debla portalne vene.

Vozlički stiskajo normalno jetrno tkivo in prispevajo k razvoju presinusoidne portalne hipertenzije. Izvidi jetrnih testov so nekoliko spremenjeni.

Bolezni jetrnih venul in ven, spodnje votle vene

Budd-Chiarijeva bolezen je primarni obliterirajoči endoflebitis jetrnih ven s trombozo in posledično okluzijo.

Etiologija bolezni ni znana. Vloga avtoimunskih mehanizmov ni izključena.

Pri Budd-Chiarijevi bolezni se notranja sluznica jetrnih ven zarašča, začenši v bližini njihovih ust ali v spodnji votli veni blizu mesta, kjer vstopajo jetrne vene; včasih se proces začne v majhnih intrahepatičnih vejah jetrnih ven. Ločimo akutno in kronično obliko bolezni.

Akutna oblika Budd-Chiarijeve malformacije ima naslednje simptome:

• nenadoma se pojavi huda bolečina v epigastriju in desnem hipohondriju;
• nenadoma se pojavi bruhanje (pogosto krvavo);
• jetra se hitro povečajo;
• ascites se razvije hitro (v nekaj dneh) z visoko vsebnostjo beljakovin v ascites tekočini (do 40 g/l); pogosto hemoragični ascites;
• ko je v proces vključena spodnja votla vena, opazimo otekanje nog in razširitev podkožnih ven v trebuhu in prsnem košu;
• visoka telesna temperatura;
• 1/2 bolnikov ima blago zlatenico;
• Prisotna je zmerna splenomegalija, vendar je zaradi prisotnosti ascitesa ne določimo vedno.

Bolnik običajno umre v prvih dneh bolezni zaradi akutne odpovedi jeter.

Tako lahko akutno obliko Budd-Chiarijeve bolezni posumimo ob prisotnosti vztrajnih hudih bolečin v trebuhu in hitrega razvoja portalne hipertenzije, hepatomegalije in odpovedi jeter.

Kronična oblika Budd-Chiarijeve bolezni se pojavi pri 80-85 % bolnikov, pri čemer je jetrne vene nepopolno blokirane.

Simptomi bolezni:

• v zgodnjih fazah procesa so možne subfebrilna telesna temperatura, prehodne bolečine v trebuhu in dispeptične motnje;
• po 2-4 letih se pojavi polna klinična slika bolezni z naslednjimi manifestacijami: hepatomegalija, jetra so gosta, boleča, možen je razvoj prave jetrne ciroze;
• razširjene vene na sprednji trebušni steni in prsnem košu;
• izrazit ascites;
• krvavitev iz krčnih žil požiralnika, hemoroidnih ven;
• povečana ESR, levkocitoza, povečane ravni gama globulina v serumu;
• v biopsijah jeter - izrazita venska kongestija (brez srčnega popuščanja), slika jetrne ciroze;
• Zanesljivi diagnostični metodi sta venohepatografija in spodnja kavografija.

Bolezen se konča s hudo odpovedjo jeter. Pričakovana življenjska doba je od 4-6 mesecev do 2 let.

Budd-Chiarijev sindrom je sekundarna motnja odtoka venske krvi iz jeter pri številnih patoloških stanjih, ki niso povezana s spremembami v lastnih žilah jeter. Vendar pa trenutno obstaja težnja k uporabi izraza "Budd-Chiarijev sindrom" za označevanje težkega odtoka venske krvi iz jeter, in ne glede na vzrok bi morala blokada ležati na poti od jeter do desnega preddvora. V skladu s to definicijo se predlaga razlikovanje 4 vrst Budd-Chiarijevega sindroma, odvisno od lokacije in mehanizma blokade:

• primarne motnje jetrnih ven;
• stiskanje jetrnih ven z benignimi ali malignimi rastmi;
• primarna patologija spodnje votle vene;
• Primarne motnje jetrnih venul.

Klinična slika sindroma in Budd-Chiarijeve bolezni je podobna. Klinična slika mora upoštevati tudi simptome osnovne bolezni, ki je povzročila Budd-Chiarijev sindrom.

V zadnjih letih se za diagnosticiranje Budd-Chiarijevega sindroma namesto invazivnih (kavografija, biopsija jeter) uporabljajo neinvazivne raziskovalne metode (ehografija, računalniška tomografija, slikanje z jedrsko resonanco).

Če obstaja sum na Budd-Chiarijev sindrom, je priporočljivo začeti z ultrazvokom jeter in barvno Dopplerjevo ehografijo. Če Dopplerjeva ehografija pokaže normalne jetrne žile, je diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma izključena. Z ehografijo je mogoče diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma postaviti v 75 % primerov.

Če ultrazvok ni informativen, se je treba zateči k računalniški tomografiji s kontrastom ali slikanju z magnetno resonanco.

Če zgornje neinvazivne metode ne omogočajo postavitve diagnoze, se uporabi kavografija, flebografija jetrnih ven ali biopsija jeter.

Venookluzivna bolezen se pojavi kot posledica akutne okluzije majhnih in srednjih vej jetrnih ven brez poškodbe večjih venskih debel.

Etiologija ni znana. V nekaterih primerih igra vlogo zastrupitev s heliotropom (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazahstan, Kirgizistan, Armenija, Krasnodarsko ozemlje, Afganistan, Iran). Včasih je vzrok bolezni lahko izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Histološko se v jetrih odkrijejo naslednje spremembe:

• netrombotična obliteracija najmanjših vej jetrnih ven, zastoji v središču jetrnih lobulov, lokalna atrofija in nekroza hepatocitov;
• V subakutni in kronični obliki se razvije centrilobularna fibroza, ki ji sledi ciroza jeter.

Bolezen se običajno razvije med 1. in 6. letom starosti. Ločimo akutno, subakutno in kronično obliko. Za akutno obliko je značilno:

• ostra bolečina v desnem hipohondriju;
• slabost, bruhanje, pogosto krvavo;
• ascites (razvije se 2-4 tedne po začetku bolezni);
• hepatomegalija;
• zmerna zlatenica;
• splenomegalija;
• znatna izguba telesne teže.

1/3 bolnikov umre zaradi odpovedi jetrnih celic, 1/3 razvije cirozo jeter, 1/3 pa okreva v 4-6 tednih.

Za subakutno obliko so značilni:

• hepatomegalija;
• ascites;
• zmerne spremembe testov delovanja jeter;

Kasneje bolezen postane kronična. Kronična oblika se pojavi kot ciroza jeter s portalno hipertenzijo.

Cruveilhier-Baumgartenova bolezen in sindrom

Cruveilhier-Baumgartenova bolezen in sindrom sta redka in lahko povzročita portalno hipertenzijo.

Cruveilhier-Baumgartenova bolezen je kombinacija prirojene hipoplazije portalne vene, atrofije jeter in nezaprtja popkovnične vene.

Glavne manifestacije bolezni:

• razširjene podkožne venske kolaterale trebušne stene ("caput medusae");
• venski šum nad popkom, ki ga določimo z avskultacijo in se okrepi, če bolnik dvigne glavo z blazine; šum lahko zaznamo s palpacijo in izgine, ko pritisnemo z dlanjo nad popkom;
• splenomegalija in sindrom hipersplenizma (pancitopenija);
• bolečine v epigastriju in desnem hipohondriju;
• krvavitev v prebavilih;
• vztrajno napenjanje;
• ascites;
• visok tlak v portalni veni (določen s splenoportometrijo).

Prognoza je neugodna. Bolniki umrejo zaradi krvavitve v prebavilih ali odpovedi jeter.

Cruveilhier-Baumgartenov sindrom je kombinacija nezaprtja popkovnične vene (rekanalizacije) in portalne hipertenzije pridobljene in ne prirojene narave.

Glavni vzroki sindroma so:

• ciroza;
• obliteracija ali endoflebitis jetrnih ven.

Cruveilhier-Baumgartenov sindrom se pogosteje pojavlja pri mladih ženskah. Klinične manifestacije sindroma so enake kot pri Cruveilhier-Baumgartenovi bolezni, vendar za razliko od slednje opazimo povečana jetra.

Portalna skleroza jeter

Za hepatoportalno sklerozo so značilni splenomegalija, hipersplenizem in portalna hipertenzija brez okluzije portalne in vranične vene ter patološke spremembe v jetrih. Obstaja veliko nejasnih patogenetskih vzrokov za to bolezen. Druga imena zanjo so: necirotična portalna fibroza, necirotična portalna hipertenzija, idiopatska portalna hipertenzija. Bantijev sindrom (izraz, ki je izpadel iz uporabe) verjetno prav tako spada v to skupino bolezni. Bolezen temelji na poškodbi intrahepatičnih vej portalne vene in endotelijskih celic sinusoidov. Povečan intrahepatični upor kaže na intrahepatično obstrukcijo portalne vene. Hepatoportalno sklerozo lahko povzročijo okužbe, zastrupitve; v mnogih primerih vzrok ostaja neznan. Pri otrocih je lahko prva manifestacija intrahepatična tromboza majhnih vej portalne vene.

Na Japonskem se ta bolezen pojavlja predvsem pri ženskah srednjih let in je značilna po okluziji intrahepatičnih vej portalne vene. Njena etiologija ni znana. Podobna bolezen, imenovana necirotična portalna fibroza, prizadene mlade moške v Indiji. Domneva se, da je povezana z arzenom v pitni vodi in ljudskimi zdravili. Pogosteje se razvije kot posledica dolgoletne izpostavljenosti jeter ponavljajočim se črevesnim okužbam.

Primeri precej podobne bolezni so bili opisani v ZDA in Veliki Britaniji.

Biopsija jeter razkrije sklerozo in včasih obliteracijo intrahepatičnega venskega dna, vendar so vse te spremembe, zlasti fibroza, lahko minimalne. Obdukcija razkrije odebelitev sten velikih ven v bližini portalne vene jeter in zoženje njihovega lumna. Nekatere spremembe so sekundarne, posledica delne tromboze majhnih vej portalne vene s poznejšo obnovitvijo pretoka krvi. Običajno je prisotna perisinusoidna fibroza, vendar jo je mogoče odkriti le z elektronsko mikroskopijo.

Portalna venografija razkrije zoženje majhnih vej portalne vene in zmanjšanje njihovega števila. Periferne veje imajo neenakomerne obrise in se odcepljajo pod ostrim kotom. Nekatere velike intrahepatične veje morda niso napolnjene s kontrastnim sredstvom, hkrati pa opazimo rast zelo tankih žil okoli njih. Kontrastni pregled jetrnih ven potrdi spremembe v žilah; pogosto se odkrijejo venovenske anastomoze.

Sindrom tropske splenomegalije

Ta sindrom se razvije pri posameznikih, ki živijo na območjih, kjer je malarija endemična, in je značilen po splenomegaliji, limfocitni infiltraciji sinusoidov, hiperplaziji Kupfferjevih celic, povečanih ravneh IgM in titrih serumskih protiteles proti malarijskim plazmodije. Izboljšanje se pojavi s podaljšano kemoterapijo z antimalarijskimi zdravili. Portalna hipertenzija je neznatna, krvavitve iz krčnih žil pa so redke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektivni pregled

Ciroza jeter je najpogostejši vzrok portalne hipertenzije. Pri bolnikih z jetrno cirozo je treba ugotoviti vse možne vzroke, vključno z anamnezo alkoholizma ali hepatitisa. Pri razvoju ekstrahepatične portalne hipertenzije so še posebej pomembne predhodne (zlasti v neonatalnem obdobju) vnetne bolezni trebušnih organov. Motnje strjevanja krvi in uporaba nekaterih zdravil, kot so spolni hormoni, predisponirajo za trombozo portalne ali jetrne vene.

Anamneza

• Bolnik ima cirozo ali kronični hepatitis
• Krvavitev v prebavilih: število epizod, datumi, količina izgube krvi, klinične manifestacije, zdravljenje
• Rezultati predhodne endoskopije
• Indikacije za alkoholizem, transfuzije krvi, virusni hepatitis B in C, sepso (vključno z neonatalno sepso, sepso zaradi intraabdominalne patologije ali drugega izvora), mieloproliferativne bolezni, uporabo peroralnih kontraceptivov.

Anketa

• Znaki odpovedi jetrnih celic
• Vene trebušne stene:
  • lokacija
  • smer pretoka krvi
• Splenomegalija
• Velikost in konsistenca jeter
• Ascites
• Otekanje golenic
• Rektalni pregled
• Endoskopski pregled požiralnika, želodca in dvanajstnika

Dodatne raziskave

• Biopsija jeter
• Kateterizacija jetrnih ven
• Selektivna arteriografija trebušnih organov
• Ultrazvok, računalniška tomografija ali magnetna resonanca jeter

Hematemeza je najpogostejša manifestacija portalne hipertenzije. Ugotoviti je treba količino in resnost predhodne krvavitve, ali je povzročila moteno zavest ali komo in ali je bila opravljena transfuzija krvi. Meleno brez hematemeze lahko opazimo pri krčnih žilah. Odsotnost dispepsije in bolečine v epigastričnem predelu ter patologija pri predhodnem endoskopskem pregledu nam omogoča, da izključimo krvavitev iz peptične razjede.

Stigme ciroze je mogoče prepoznati - zlatenica, pajkaste žile, palmarni eritem. Pozornost je treba nameniti prisotnosti anemije, ascitesa in prodromalnih simptomov kome.

Vene sprednje trebušne stene

Pri intrahepatični portalni hipertenziji lahko nekaj krvi steče iz leve veje portalne vene skozi periumbilikalne vene v spodnjo votlo veno. Pri ekstrahepatični portalni hipertenziji se lahko na stranski trebušni steni pojavijo razširjene vene.

Narava porazdelitve in smer pretoka krvi. Razširjene vijugaste kolateralne vene, ki se razhajajo od popka, se imenujejo "glava Meduze". Ta znak je redek, običajno sta povečani ena ali dve veni, najpogosteje epigastrični. Kri odteka stran od popka; pri obstrukciji spodnje votle vene kri teče skozi kolaterale od spodaj navzgor v sistem zgornje votle vene. Pri napetem ascitesu se lahko razvije funkcionalna obstrukcija spodnje votle vene, zaradi česar je težko razložiti opažene spremembe.

Vene sprednje trebušne stene si lahko ogledamo s fotografiranjem z infrardečo svetlobo.

Hrupi

V predelu xiphoidnega odrastka ali popka se sliši venski šum, ki se včasih širi v prekordialni predel, v prsnico ali v predel jeter. Na mestu največjega izražanja se z rahlim pritiskom zazna vibracija. Šum se lahko okrepi med sistolo, med vdihom, v pokončnem ali sedečem položaju. Šum se pojavi, ko kri prehaja iz leve veje portalne vene skozi veliko popkovnično in paraumbilikalno veno, ki se nahajata v falciformnem ligamentu, v vene na sprednji trebušni steni - zgornjo epigastrično veno, notranjo torakalno veno in v spodnjo epigastrično veno. Včasih se venski šum sliši tudi nad drugimi velikimi venskimi kolateralami, na primer nad spodnjo mezenterično veno. Sistolični arterijski šum običajno kaže na primarni rak jeter ali alkoholni hepatitis.

Kombinacija razširjenih ven sprednje trebušne stene, glasnega venskega šuma nad popkom in normalne velikosti jeter se imenuje Cruveilhier-Baumgartenov sindrom. Lahko ga povzroči nezaprtje popkovne vene, pogosteje pa gre za kompenzirano cirozo jeter.

Šum, ki se razteza od mečaste kosti do popka in "glave meduze", kaže na obstrukcijo portalne vene distalno od izvora popkovnih ven iz leve veje portalne vene, tj. intrahepatično portalno hipertenzijo (jetrno cirozo).

Vranica

Vranica je v vseh primerih povečana, njen gost rob pa se razkrije ob palpaciji. Med velikostjo vranice in tlakom v portalni veni ni jasne povezave. Pri mladih bolnikih in pri cirozi z velikimi nodularnimi jetri je vranica bolj povečana.

Če vranice ni mogoče otipati ali če se njena velikost pri pregledu ne poveča, je diagnoza portalne hipertenzije vprašljiva.

V periferni krvi se odkrije pancitopenija, povezana s povečanjem vranice (sekundarni "hipersplenizem"). Pancitopenija je povezana s hiperplazijo retikuloendotelijskega sistema in ne s portalno hipertenzijo ter ne izgine z razvojem portokavalnih shuntov, kljub zmanjšanju portalnega tlaka.

Jetra

Tako majhna kot povečana jetra so pomembna, zato je treba njihovo perkusijsko določanje izvajati previdno. Ni jasne odvisnosti velikosti jeter od tlaka v portalni veni.

Pozornost je treba nameniti konsistenci jeter, njihovi bolečini in grudasti površini med palpacijo. Če so jetra mehka, je treba pomisliti na obstrukcijo zunaj jeter portalne vene. Če je konsistenca gosta, je bolj verjetna ciroza.

Ascites

Ascites le redko povzroči portalna hipertenzija, čeprav je lahko znatno povečanje portalnega tlaka vodilni dejavnik pri njegovem razvoju. Pri portalni hipertenziji se poveča filtracijski tlak v kapilarah, kar povzroči uhajanje tekočine v trebušno votlino. Poleg tega razvoj ascitesa pri cirozi kaže poleg portalne hipertenzije tudi na hepatocelularno insuficienco.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rektum

Krčne žile anorektalnega področja je mogoče odkriti med rektoskopijo; vene lahko krvavijo. Opažajo se v 44 % primerov jetrne ciroze in se poslabšajo pri bolnikih z obstoječo krvavitvijo iz krčnih žil požiralnika. Ločiti jih je treba od preprostih hemoroidov, ki so izbočena venska telesca, ki niso povezana s sistemom portalne vene.