Poškodbe oči pri otrocih in mladostnikih s sistemskimi boleznimi: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Okvara oči pri otrocih in mladostnikih s sistemskimi in sindromskimi boleznimi se pojavlja v 2–82 % primerov in vključuje predvsem uveitis in skleritis. Spekter sistemskih bolezni1, ki jih spremlja okvara oči, je izjemno širok, vendar gre predvsem za bolezni revmatološke kategorije. Poleg tega po mednarodni in domači klasifikaciji revmatičnih bolezni ta skupina vključuje sistemske bolezni nerevmatične geneze.

Sistemske bolezni, povezane s poškodbo oči

• Juvenilni revmatoidni artritis.
• Juvenilni ankilozirajoči spondilitis.
• Juvenilni psoriatični artritis.
• Reiterjev sindrom.
• Behcetova bolezen.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindrom.
• Sarkoidoza.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Lymska borelioza.
• Redki sindromi (CINCA, Kogan itd.).

Večina sistemskih bolezni z okvaro oči vključuje artritis in artropatije, zato ta skupina vključuje reaktivni artritis z okvaro oči, pa tudi nekatere redke sindrome.

Klasifikacija

Glede na klinično sliko ločimo anteriorni (kot iridociklitis), periferni (ki prizadene ploščati del in periferijo mrežnice ciliarnega telesa), posteriorni (retinovaskulitis, nevrohorioretinitis) uveitis in panuveitis (ki prizadene vse dele očesa).

Glede na naravo poteka ločimo akutne, subakutne, kronične in ponavljajoče se lezije.

Glede na etiološke značilnosti se uveitis pri sistemskih boleznih pri otrocih in mladostnikih razvršča glede na vrsto sistemske bolezni.

Juvenilni revmatoidni artritis

Incidenca uveitisa pri juvenilnem revmatoidnem artritisu se giblje od 6 do 18 %, pri mono- in oligoartritisu pa doseže 78 %. V večini primerov (do 86,6 %) uveitisu predhodijo bolezni sklepov.

Uveitis, pogosto bilateralni (do 80 %), je navzven asimptomatski, kar vodi do pozne diagnoze. Praviloma ima uveitis značaj anteriornega, iridocistitisa, pojavljajo pa se tudi manj značilni periferni in panuveitis.

Če ni preventivnih pregledov pri oftalmologu, se proces v očesu pogosto odkrije v fazi razvoja zapletov (lektoidna distrofija, zaprtje zenic, zapletena katarakta) z znatnim zmanjšanjem vida.

Ciklitisu lahko poleg hipotonije in nastanka roženičnih precipitatov spremlja tudi izločanje v steklovino različne intenzivnosti, kar vodi v razvoj lebdečih in polfiksiranih motnosti v steklovini. Zadnji segment očesa je zelo redko vključen v proces, možni pa so znaki papilitisa, majhne rumenkaste žarišča na srednjem obodu fundusa in cistična degeneracija makule.

Pri organizaciji preventivnih pregledov pri oftalmologu je treba vedeti, da so dejavniki tveganja za razvoj uveitisa pri juvenilnem revmatoidnem artritisu mono- ali oligoartritis, ženski spol bolnikov, zgodnji pojav artritisa in prisotnost antinuklearnega faktorja. Uveitis se lahko pojavi v različnih obdobjih od pojava sistemske bolezni, zato so potrebni sistematični pregledi pri oftalmologu (vsakih 6 mesecev, če ni pritožb).

Seronegativni spondiloartritis

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis je kronična vnetna bolezen, za katero je značilna kombinacija uveitisa in perifernega artritisa. Redko jo prepoznamo na začetku.

Prizadeti so predvsem fantje, mlajši od 15 let. Vendar pa je znanih veliko primerov zgodnjega pojava. Uveitis običajno poteka akutno, bilateralno in relativno benigno (kot anteriorni uveitis, ki se hitro ublaži z lokalnim zdravljenjem). Akutni iritis pri juvenilnem ankilozirajočem spondilitisu lahko spremljajo bolečina, fotofobija in rdečina oči. Spremembe v zadnjem segmentu očesa so redke.

Večina bolnikov je seropozitivnih za HLA-B27 in seronegativnih za RF.

Juvenilni psoriatični artritis

Uveitis pri psoriatičnem artritisu je klinično podoben revmatoidnemu artritisu in se pojavlja kot anteriorni, kronični ali akutni. Potek je pogosto ugoden in se dobro odziva na standardno zdravljenje. Poudariti je treba, da se uveitis običajno pojavi pri bolnikih s kombinacijo kožnih in sklepnih lezij in se skoraj nikoli ne pojavi pri izolirani kožni psoriazi.

Reiterjev sindrom (uretrookulosinialni sindrom)

Reiterjev sindrom z okvaro oči pri otrocih je relativno redek. Zbolijo lahko otroci, stari od 5 do 12 let, razvoj procesa pa je bolj značilen za najstnike in mlade moške, stare od 19 do 40 let.

Očesne bolezni pri Reiterjevem sindromu se običajno pojavljajo v obliki konjunktivitisa ali subepitelnega keratitisa s poškodbo sprednjih stromalnih plasti. Lahko se razvije ponavljajoči se negranulomatozni iridociklitis. Veliko redkeje ima lahko uveitis značaj hudega panuveitisa z razvojem zapletene katarakte, makularnega edema, horioretinalnih žarišč, odstopa mrežnice in močnega zmanjšanja vida.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je večsistemska avtoimunska bolezen z lezijami kože (izpuščaji, tudi na obrazu v obliki "metulja"); sklepov (neerozivni artritis); ledvic (nefritis); srca in pljuč (serozne membrane).

Poškodba oči se lahko pojavi kot episkleritis ali skleritis. Pogosteje se razvije hud difuzni retinovaskulitis z okluzijo centralne retinalne vene in drugih žil, edemom mrežnice, krvavitvami in v hujših primerih s ponavljajočim se hemoftalmusom.

Behcetova bolezen

Poškodba oči pri Behcetovi bolezni je ena najhujših in prognostično neugodnih manifestacij.

Uveitis pri Behcetovi bolezni je dvostranski in se lahko pojavi kot anteriorni ali posteriorni uveitis. Najpogosteje se razvije 2-3 leta po pojavu prvih znakov bolezni. Treba je opozoriti, da je uveitis pri Behcetovi bolezni ponavljajoč se, poslabšanja pa trajajo od 2-4 tednov do več mesecev.

Posebnost uveitisa pri Behcetovi bolezni je hipopion različne stopnje pri tretjini bolnikov. Pri anteriornem uveitisu je prognoza za vid večinoma ugodna. Pri panuveitisu in prizadetosti zadnjega dela očesa se razvijejo hudi zapleti, ki vodijo do nepopravljivih sprememb v očeh (atrofija vidnega živca, distrofija, odstop mrežnice, ponavljajoči se hemoftalmus). Značilna je prisotnost retinovaskulitisa z okluzijo mrežničnih žil.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je kronična multisistemska granulomatozna bolezen neznane etiologije.

Pri otrocih, starejših od 8-10 let, se sarkoidoza pojavlja z značilnimi lezijami pljuč, kože in oči, pri mlajših od 5 let pa se opazi triada - uveitis, artropatija, izpuščaj. Treba je opozoriti, da se artritis pri sarkoidozi pojavlja le pri otrocih, pri odraslih pa sklepi niso vključeni v patološki proces.

Uveitis praviloma poteka navzven z malo simptomi. Je pa hud, podobno kot kronični granulomatozni anteriorni uveitis, z nastankom velikih "maščobnih" oborin in vozličkov na šarenici. Ko je v proces vključen zadnji segment očesa, se na fundusu odkrijejo majhne rumenkaste žarišča 18-14 RD (horoidni granulomi), periflebitis in makularni edem. Značilen je hiter razvoj zapletov z zmanjšanim vidom.

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom (uveameningealni sindrom)

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je sistemska bolezen, ki prizadene slušne in vidne analizatorje, kožo in možganske ovojnice.

Diagnoza temelji na identifikaciji kompleksa simptomov: spremembe na koži in laseh - alopecija, polioza, vitiligo; blagi nevrološki simptomi (parestezija, glavobol itd.). V obliki hudega uveameningitisa pri otrocih se bolezen redko pojavlja.

Uveitis pri Vogt-Koyanagi-Harada sindromu se pojavlja kot bilateralni hudi granulomatozni kronični ali ponavljajoči se panuveitis z nastankom številnih velikih oborin, vozličkov v šarenici in njenim odebeljevanjem, neovaskularizacijo šarenice in kota sprednje komore, kar vodi v zvišanje intraokularnega tlaka. Izraženi so pojavi vitritisa. Značilni so edem glave vidnega živca, makule, včasih eksudativni odstop mrežnice v osrednjem območju. Na periferiji (pogosteje v spodnjem delu) so zaznana rumenkasta žarišča z jasnimi mejami. Hitro se razvijejo zapleti, kot je sekundarni glavkom, pojavijo se steklaste membrane. Prognoza za vid je neugodna.

Lymska borelioza

Lymska borelioza se prenaša z ugrizom iksodidnih klopov, okuženih z Borrelia burgdorferi, in se pojavlja v fazah:

• I. faza - migracijski obročasti eritem, regionalna limfadenopatija;
• Faza II - hematogena diseminacija v različne organe, vključno z očmi in sklepi.

Okvare oči so lahko različne narave in se pojavljajo kot konjunktivitis, episkleritis, anteriorni uveitis. Retinovaskulitis ali panuveitis se pojavljata veliko manj pogosto. Uveitis se dobro odziva na zdravljenje, prognoza za vid je običajno ugodna.

Sindrom CINCA

Za CINCA (kronični infantilni nevrološki kožni artikularni sindrom) so značilne migracijske kožne spremembe (urtikarija), artropatija z epifiznimi in metaepifiznimi spremembami, lezije osrednjega živčevja, gluhost in hripavost.

Uveitis se razvije pri 90 % bolnikov s CINCA sindromom, poteka predvsem kot anteriorni, redkeje posteriorni uveitis, vendar s hitrim razvojem zapletene katarakte. Značilna sta papilitis in atrofija vidnega živca, kar vodi do znatnega zmanjšanja vida.

Coganov sindrom

Coganov sindrom spremljajo vročina, artritis, bolečine v trebuhu, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Opaženi so izguba sluha, omotica, zvonjenje in bolečine v ušesih, razvijejo se aortitis, insuficienca aortne zaklopke, vaskulitis majhnih in srednje velikih arterij. Če so prizadete oči, se pojavijo intersticijski keratitis, konjunktivitis, episkleritis/skleritis, redkeje pa vitriitis in retinovaskulitis.

Kawasakijeva bolezen

Značilni znaki Kawasakijeve bolezni so vročina, kožni vaskulitis (polimorfni izpuščaj), "malinov" jezik, luščenje; limfadenopatija, izguba sluha. Okvara oči je večinoma tipa bilateralnega akutnega konjunktivitisa. Veliko manj pogost je uveitis, ki je blag, asimptomatski, sprednji bilateralni, pogostejši pri otrocih, starejših od 2 let.

Wegenerjeva granulomatoza

Wegenerjeva granulomatoza se kaže v vročini, artritisu, poškodbah zgornjih dihal, pljuč; stomatitisu, otitisu, kožnem vaskulitisu; poškodbah ledvic. Za poškodbe oči so značilni konjunktivitis, episkleritis, redkeje - keratitis z nastankom razjede roženice. Uveitis se pojavlja kot retinovaskulitis.

Zdravljenje z zdravili

Razlikujemo med lokalnim in sistemskim zdravljenjem z zdravili.

Lokalno zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidov, nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), midriatikov itd. Njegova intenzivnost in trajanje se razlikujeta in sta odvisna od resnosti očesne bolezni. Vodilna vloga pri lokalnem zdravljenju je v glukokortikoidnih zdravilih, ki se uporabljajo v obliki kapljic, mazil, očesnih zdravilnih filmov, parabulbarnih injekcij, fono- in elektroforeze. Za parabulbarno ali subkonjunktivalno dajanje se lahko uporabijo zdravila s podaljšanim delovanjem, kar zmanjša število injekcij.

Če ni pozitivnega učinka lokalne terapije z zdravili in pri hudem uveitisu je predpisano sistemsko zdravljenje (v sodelovanju z revmatologom).

Najučinkovitejši pri zdravljenju uveitisa v ozadju sistemskih bolezni so glukokortikoidi, metotreksat in ciklosporin A. Ta zdravila se pogosto uporabljajo v različnih kombinacijah, kar omogoča zmanjšanje delovnega odmerka vsakega od njih.

Podatki o učinkovitosti in primernosti uporabe zaviralcev TNF-a pri uveitisu so zelo protislovni. Infliksimab (Remicade) je biološko sredstvo, topna protitelesa proti TNF-a. Uporablja se intravensko s kapalno infuzijo v odmerku 3-5 mg/kg: en odmerek v presledkih 2-6 tednov vsakih 8 tednov.

Etanercept (Enbrel) je biološko sredstvo, topni receptorji za TNF-α. Uporablja se v odmerku 0,4 mg/kg ali 25 mg subkutano 2-krat na teden.

V zadnjem času tako revmatologi kot oftalmologi dajejo prednost ne monoterapiji z enim od zdravil, temveč njihovi kombinaciji v nižjih odmerkih.

Poudariti je treba, da sistemsko zdravljenje, ki je predpisano precej pogosto, čeprav ima izrazit pozitiven učinek na potek osnovne bolezni, ne omogoča zaustavitve uveitisa. Poleg tega se posebej hud potek očesne bolezni pogosto opazi v obdobju remisije sklepnega (sistemskega) procesa, ko revmatologi močno zmanjšajo intenzivnost zdravljenja in pustijo le vzdrževalne odmerke zdravil ali se omejijo na uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID).

Zato je treba vedno upoštevati možno disociacijo resnosti in izražanja očesne in sistemske bolezni, ko je odločitev o taktiki sistemskega zdravljenja zelo težka.

Kirurško zdravljenje

Glede na visoko resnost uveitisa pri sistemskih boleznih pri otrocih z razvojem širokega spektra zapletov imajo kirurški posegi pomembno vlogo pri zdravljenju uveitisa:

• kirurško zdravljenje motenj prosojnosti optičnih medijev (roženica, leča, steklovine); odstranitev katarakte, vitrektomija;
• različne vrste antiglaukomskih posegov;
• zdravljenje sekundarnih odstopov mrežnice (lasersko in instrumentalno).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]