Poškodbe oči pri otrocih in mladostnikih s sistemskimi boleznimi: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Poškodbe oči pri otrocih in mladostnikih s sistemskimi in sindromnimi boleznimi se pojavijo v 2-82% primerov in vključujejo predvsem uveitis in sklerite. Spekter sistemskih bolezni, ki ga spremljajo očesne poškodbe, je zelo širok, vendar je večinoma bolezen revmatološke narave. Poleg tega v skladu z mednarodno in domačo klasifikacijo revmatičnih bolezni ta skupina vključuje sistemske bolezni nereumske geneze.

Sistemske bolezni, skupaj s poškodbami oči

• Juvenilni revmatoidni artritis.
• Juvenilni ankilozirni spondiloartit.
• Juvenilni psoriatični artritis.
• Reiterjev sindrom.
• Behcetova bolezen.
• Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarkoidoza.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Lymska bolezen.
• Redki sindromi (CINCA, Kogan, itd.).

Večina sistemskih bolezni z okvaro oči vključuje artritis in artropatije, zato ta skupina vključuje reaktivni artritis z okvaro oči, pa tudi nekatere redke sindrome.

Razvrstitev

Na osnovi kliničnih razlikovanje spredaj (o vrsti iridociklitis), periferna (vključuje ploski odsek in obod mrežnice na ciliarnik), zadnji (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis in panuveit (vključuje vse dele očesa).

Po naravi toka se razlikujejo akutne, subakute, kronične in ponavljajoče se lezije.

O etiološkem znaku uveitisa pri sistemskih boleznih pri otrocih in mladostnikih so razvrščeni glede na vrsto sistemske bolezni.

Juvenilni revmatoidni artritis

Pogostnost uveitisa pri mladičnem revmatoidnem artritisu se giblje med 6 in 18%, pri mono- in oligoartritisu pa 78%. V večini primerov (do 86,6%) se uveitis pojavlja pri skupnih boleznih.

Uveitis, pogosteje bilateralno (do 80%), nadaljuje z zunanjim znakom, kar vodi v pozno diagnozo. Ponavadi ima uveitis značaj sprednjega, iridoklitičnega, vendar pa so tudi manj značilne periferne in panoveite.

Postopek v očesu, v odsotnosti preventivnih preiskav, ki jih opravi oftalmolog, se pogosteje odkriva v fazi razvoja zapletov (laktotična distrofija, pupilna okužba, zapletena katarakta), pri čemer se občutek zmanjša.

Cikli lahko spremljajo hipotenzija, in ne le oblikovanje roženice izločkov, ki pa izcedek v steklovino različno intenzivnostjo, ki vodi do razvoja steklenih motnosti plavajočih in delno fiksne. Zadnji del očesa je zelo redko vključen v postopek, vendar so možni znaki papilitisa, majhne rumenkaste žarnice na srednjem periferiji fundusa in racemna makulodistrofija.

Pri organizaciji preventivne preglede je treba oftalmolog spomnil, da so dejavniki tveganja za razvoj uveitis v juvenilni revmatoidni artritis - mono- ali Oligoartritis, bolnicah, zgodaj debut artritisa, prisotnost protijedrna faktorja. Uveitis se lahko pojavi v različnih časovnih obdobjih od nastopa sistemske bolezni, zato so potrebni sistematski pregledi oftalmologa (vsakih 6 mesecev brez pritožb).

Seronegativnih spondiloartritov

Juvenilni ankilizirajoči spondiloartit

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis je kronična vnetna bolezen, za katero je značilna kombinacija uveitisa z perifernim artritisom. V prvenec se redko prepozna.

Predvsem fantje, mlajši od 15 let, so bolni. Vendar pa so znani številni primeri zgodnjega začetka. Uveitis ponavadi poteka kot akutni dvostranski in relativno benigni (glede na vrsto anteriornega uveitisa, se hitro prekine z lokalnim zdravljenjem). Akutni iritis z juvenilnim ankilozirajočim spondilitisom lahko spremlja bolečino, fotofobijo, rdečico oči. Sprememba zadnjega segmenta očesa je redka.

Večina bolnikov je seropozitivna glede na HLA-B27 in seronegativ za RF.

Juvenilni psoriatični artritis

Uveitis s psoriatičnim artritisom je klinično podoben revmatoidnemu zdravljenju, nadaljuje glede na vrsto sprednjega, kroničnega ali akutnega. Tečaj je pogosto ugoden, primeren za standardno zdravljenje. Poudariti je treba, da se uveitis po navadi pojavlja pri bolnikih s kombinacijo poškodbe kože in sklepov in se skoraj ne pojavlja pri izolirani kožni luskavici.

Reiterjev sindrom (ureterokulosinovialni sindrom)

Reiterjev sindrom s poškodbami oči pri otrocih je razmeroma redek. Otroci v starosti od 5 do 12 let so lahko bolni, bolj tipičen razvoj procesa pri mladostnikih in mladostnikih 19-40 let.

Očesne bolezni z Reiterjevim sindromom se praviloma pojavijo v obliki konjunktivitisa ali subepitelnega keratitisa, ki povzroči poškodbe sprednjih plasti strome. Možen razvoj ponavljajočega se ne-granulomatoznega iridociklitisa. Znatno manj pogosto uveitis je lahko narava hude panoveitisa z razvojem zapletenih katarakte, makularnega edema, korioretinalnih žarišč, odmika mrežnice, strmega zmanjšanja vida.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je večsistemska avtoimunska bolezen s kožnimi lezijami (izpuščaji, vključno na obrazu v obliki "metulja"); sklepi (ne-erozivni artritis); ledvice (nefritis); srce in pljuča (serozne membrane).

Poškodbe oči lahko nastanejo kot episkleritis ali skleritis. Več označena z razvojem težke retinovaskulita razpršenega značaja z okluziji centralne mrežnice vene in drugih plovil, so mrežnice edem, krvavitve, v hujših primerih - ponavljajoča hemophthalmus.

Behcetova bolezen

Poškodba oči v Behcetovi bolezni je ena najresnejših in prognostično neugodnih manifestacij.

Uveitis z Behcetovo boleznijo je bilateralna in se lahko nadaljuje tako v obliki sprednjega in zadnjega uveitisa. Najpogosteje se razvije 2-3 leta po prvih znakih bolezni. Opozoriti je treba, da se je uveitis v Behcetovi bolezni ponavljajoč, s trajanjem poslabšanj od 2-4 tednov do nekaj mesecev.

Razlikovalni znak uveitisa pri Behcetovi bolezni je hipopion z različno resnostjo pri tretjini bolnikov. Prednost vida je s prednjo nagnjenostjo pretežno ugodna. Ko panuveite in vključitev procesa zadnja očesa nastane hude komplikacije, ki vodi do nepovratnih sprememb v očesu (atrofija vidnega živca, degeneracija mrežnice, ponavljajoča hemophthalmus). Zaznana je zaradi prisotnosti retinovaskulitisa z okluzijo mrežnih mrež.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je kronična večsistemska granulomatozna bolezen nejasne etiologije.

Pri otrocih, starejših od 8-10 let, se pojavlja sarkoidoza z značilno poškodbo pljuč, kože in oči, v starosti, mlajših od 5 let, upoštevajte triado - uveitis, artropatijo, izpuščaj. Treba je opozoriti, da se artritis pri sarkoidozi pojavi le pri otrocih, pri odraslih pa sklepi niso vključeni v patološki proces.

Uveitis, praviloma, poteka zunaj z malo znaka. Vendar je težko, glede na vrsto kroničnega granulomatoznega anteriornega uveitisa, s tvorbo velikih "lojnih" oborina in nastankom nodul na vrtu. Ko sodeluje v procesu zadnjega segmenta, na očesu na fundusu odkrijejo majhne rumenkaste žarke 1 / 8-1 / 4 RD (horoidni granulomi), pojav perifobeitisa, makularni edem. Značilen je hiter razvoj zapletov z zmanjšanim vidom.

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (uveamenegalni sindrom)

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je sistemska bolezen, ki vključuje slušne in vizualne analizatorje, kožo in meninge.

Diagnoza temelji na identifikaciji kompleksa simptomov: spremembe kože in las - alopecija, polioza, vitiligo; blaga nevrološka simtomatika (parastezija, glavobol itd.). V obliki hudega uveamernitisa pri otrocih je bolezen redka.

Uveitis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada teče skozi dvostranskega tipa hudega kroničnega ali rekurentnega granulomatozni panuveita da se tvori številne velike delce, gomolji v šarenice in njene odebelitve, neovaskularizacija šarenice in kotom anteriorne komore, kar vodi do povečanja očesnega tlaka. Izražajo se fenomeni vitriata. S papiledema, makularni značilno, včasih eksudativni odstop mrežnice v osrednjem območju. Na periferiji (bolj pogosto v spodnjem delu) so označeni rumenkasti žari z jasnimi mejami. Hitro razvijajoče se zaplete vrste sekundarnega glavkoma, se pojavijo vitrealne membrane. Napoved vizije je neugodna.

Lemo-Borriello

Lajm borelioza (Lyme borrelioza) se prenaša z griza ixodidnih klopov, okuženih z Borrelia burgdorferi, nadaljuje v stopnjah:

• Faza I - migracijska obročasta eritema, regionalna limfadenopatija;
• II. Stopnja - hematogeno diseminiranje v različnih organih, vključno z očmi in sklepi.

Poraz očesa je lahko raznolike narave, ki teče kot konjunktivitis, episkleritis, anteriorni uveitis. Pomembno je, da se pojavi retinovaskularni ali panoveitis. Zdravilo Uveitis se dobro odziva na zdravljenje, napoved o napovedih je ponavadi ugodna.

CINCA sindrom

Za CINCA sindromom (kronična zgodnjim nevrološko kožna sklepnega) označen selijo kožne spremembe (koprivnica), artropatije s epifiznih in metaepiphyseal spreminja CŽS, gluhost, hripavost.

Uveitis se razvije pri 90% bolnikov s CINCA sindromom, večinoma iz anteriornega tipa, manj pogosto zadnjega uveitisa, vendar s hitrim razvojem zapletene katarakte. Karakteristika papilitisa, atrofija optičnega živca, ki povzroča znatno zmanjšanje vida.

Coganov sindrom

Coganov sindrom spremljajo vročina, artritis, bolečine v trebuhu, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Obstaja zmanjšanje sluha, omotičnost, zvonjenje in bolečina v ušesih, aortitis, odpoved aortnega ventila, vaskulitis malih in srednje velikih arterij. Ko sodelujejo v očesnem procesu, obstaja intersticijski keratitis, konjunktivitis, episkleritis / skleritis in redko - vitriat. Retinovaskularno.

Kawasaki bolezen

Tipični znaki Kawasakijeve bolezni so zvišana telesna temperatura, kožni vaskulitis (polimorfni izpuščaj), "rdeč" jezik, lupljenje; limfadenopatija, izguba sluha. Eko poraz večinoma kot dvostranski akutni konjunktivitis. Pomembno je, da je uveitis, ki nežno prehaja, asimptomatsko kot anteriorno bilateralno, pogosteje pri otrocih, starejših od 2 let.

Wegenerjeva granulomatoza

Značilno za Wegenerjevo granulomatozo so zvišana telesna temperatura, artritis, okužba zgornjih dihal, pljuča; stomatitis, mediaitis otitisa, kožni vaskulitis; poškodba ledvic. Za uživanje oči, konjunktivitis, episkleritis in redko keratitis s tvorbo razjede roženice so značilni. Uveitis poteka glede na vrsto retinovaskularnega sistema.

Zdravila

Obstajajo lokalni in sistemski zdravili.

Lokalno zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, miridatikov itd. Intenzivnost in trajanje je odvisna od resnosti okužbe oči. Vodilno vlogo pri lokalnem zdravljenju igrajo glukokortikoidna zdravila, ki se uporabljajo v obliki kapljic, mazil, zdravilnih očesnih zdravil, parabulbarnih injekcij, fono in elektroforeze. Za uvedbo parabulbar ali pod konjuktivo je mogoče uporabiti dolgotrajna zdravila, kar omogoča zmanjšanje števila injekcij.

V odsotnosti pozitivnega učinka na uporabo lokalnih zdravil in v primeru hudega uveitisa je predpisano sistemsko zdravljenje (skupaj z revmatologom).

Najbolj učinkovit pri zdravljenju uveitisa pred ozadjem sistemskih bolezni so glukokortikoidi, metrotreskat in ciklosporin A. Ta zdravila se pogosto uporabljajo v različnih kombinacijah, kar omogoča zmanjšanje delovnega odmerka vsakega od njih.

Podatki o učinkovitosti in primernosti uporabe zaviralcev TNF-a pri uveitisu so zelo kontroverzni. Infliximab (remicade) je biološko sredstvo, topna protitelesa proti TNF-a. V intravenski aplikaciji injicirajte v odmerku 3-5 mg / kg: eno dajanje v presledkih od 2 do 6 tednov vsakih 8 tednov.

Etanercept (enbrel) je biološko sredstvo, topni receptorji za TNF-a. Nanesite v odmerku 0,4 mg / kg ali 25 mg subkutano 2-krat na teden.

V zadnjem času oba revmatologa in oftalmologa ne želita monoterapije z enim od zdravil, temveč njihovo kombinacijo pri manjših odmerkih.

Poudariti je treba, da precej pogosto predpisana sistemska obravnava, ki ima izrazito pozitiven učinek na potek osnovne bolezni, ne omogoča prekinitve uveitisa. Poleg tega je pogosto zelo težka za očesne bolezni v remisiji bankovec sklepnega (sistemski) procesom, ko revmatologi močno zmanjša jakost obdelave, ostanejo le vzdrževalne doze droge ali omejeno uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Zato je vedno potrebno zapomniti možne disociacije resnosti in resnosti očesne in sistemske bolezni, ko je reševanje vprašanja taktike sistemskega zdravljenja zelo težavno.

Kirurško zdravljenje

Glede na veliko resnost poteka uveitisa pri sistemskih boleznih pri otrocih z razvojem številnih zapletov pomembno mesto pri zdravljenju uveitisa so kirurški posegi:

• kirurško zdravljenje v nasprotju s prozornostjo optičnih medijev (roženica, leča, stekleno telo); odstranitev katarakte, vitrectomy;
• antiglaukomatski posegi različnih vrst;
• zdravljenje sekundarnih odsekov mrežnice (lasersko in instrumentalno).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]