Predčasna puberteta

Prezgodnja puberteta (PPP) - kršitev deklet, ena kaže, ali so vsi znaki spolne zrelosti, kar je 2,5 ali več standardnih odklonov (ali SD 2,5 σ) nižja od povprečne starosti njihovega pojavljanja v populaciji zdravih otrok. Zdaj v večini držav na svetu puberteta velja za prezgodaj v prisotnosti katerega od njegovih znakov pri deklicah bele rase do sedmih let in na negroidni tekmi do 6 let življenja.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Predčasna puberteta se pojavi pri 0,5% deklet v populaciji. Med celotno ginekološko patologijo otroštva je prezgodnja puberteta 2,5-3,0%. V 90% deklet je polna oblika prezgodnje pubertete posledica patologije centralnega živčnega sistema (CNS), vključno z ozadjem volumenskih oblik možganov (45%). Sindrom McCune-Albright-Breitsev se nahaja pri 5%, tumorjih, ki proizvajajo estrogen, pri 2,6% deklet z neredno puberteto. Predčasno telesno srečanje pri 1% deklet, mlajših od 3 let, in je 2-3 krat večja od pogostosti resničnih oblik prezgodnje pubertete. Pogostost prirojene hiperplazije nadledvične skorje z pomanjkanjem 21-hidroksilaze je 0,3% pri populaciji otrok, mlajših od 8 let.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Vzroki prezgodnja puberteta

HT-odvisne prezgodnja puberteta lahko povzročijo družinsko zgodovino (idiopatična variantne), tumorjev ali drugih patoloških procesov na hipotalamus-hipofiza regije (cerebralna izvedbenem primeru). Redki vzrok za prezgodnjo puberteto, odvisno od HT, je dedni Russell-Silverov sindrom, ki ga spremlja zmerno prekomerna proizvodnja gonadotropinov iz zgodnjega otroštva.

Prezgodnja pubarhe lahko povzroča prekomerno izločanje androgenih v obliki ne-klasične kongenitalno adrenalno hiperplazijo, androgene tumorjev ovarija (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya tumorja gonadoblastoma, dysgerminoma, teratom, horiokarcinom) ali nadledvične žleze (adenom, androblastoma). Androgeni tumorji nadledvičnih žlez in jajčnikov redko vplivajo na dekleta.

Prezgodnja thelarche in menarche (zelo redko) se lahko pojavi na ozadju obstojnih folikularnih cist, granulozne ovarijski tumorji, prirojenih in / ali neobdelanih hipotiroidizem (Van Wick-Grombaha sindrom), tumorji, ki proizvajajo estrogene, humanega horionskega gonadotropina in gonadotropina in ko eksogeni uporaba estrogenov in estrogena podobnih spojin v obliki formulacije oziroma živil. Izoseksualnoe HT-neodvisni sindrom prezgodnja puberteta nastopi, kadar Mac-Kyung-Albright Braitseva ko nezrel thelarche menarche in razvije kot posledica prirojene genske mutacije receptorski protein (GSα-protein), ki povzroči nekontrolirano aktivacijo sinteze estrogena.

Pri dekletih z delno prezgodnjo puberteto je možna spontana regresija sekundarnih spolnih značilnosti, nadaljnji razvoj otroka pa poteka v skladu s starostnimi standardi. Po drugi strani pa stanje v ozadju, ki je povzročilo nastanek sekundarnega spolnega znaka, lahko aktivira hipotalamične strukture s povratnimi informacijami in vodi k popolni prezgodnji puberteti.

[13]

Obrazci

Uradno sprejeta klasifikacija prezgodnje pubertete ni. Trenutno so izolirani gonadotropin-odvisni (centralni ali resnični) in gonadotropin-odvisni (periferni ali lažni) prezgodnji puberteti. Po ICD-10 je predčasna puberteta, odvisna od gonadotropina, odvisna od HT, označena kot prezgodnja puberteta osrednjega izvora. GT-odvisno prezgodnje pubertete vedno popolni, kar se kaže vse znake spolne zrelosti in pospešenega zapiranja območij rasti pri dekletih, mlajših od 8 let, medtem ko ohranja hitrost fiziološke zrelosti drugih organov in sistemov.

Bolniki s HT-neodvisna prezgodnje pubertete v skladu z vzrokom bolezni imajo izoseksualnye heteroseksualne ali manifestacije. Delno HT-neodvisna prezgodnja puberteta je značilen razvoj prezgodnje pubertete znakov - prsi (prezgodaj thelarche), sramne distribucijo las (prezgodaj pubarhe), menstruacijo (prezgodaj menarche), najmanj - dve značilnosti (thelarche in menarche).

Predčasna telapha - ena ali dvostranska širitev mlečnih žlez do Ma2 s strani Tannerja, pogosteje leve dojke. V tem primeru praviloma ni pigmentacije areole bradavic, ni spolnih las in znakov estrogenacije zunanjih in notranjih spolnih organov.

Predčasno puerpera - pubis las v deklicah 6-8 let, ne pa v kombinaciji z razvojem drugih znakov pubertete. Če prezgodnje pubarhe pojavi pri dekletih s virilization zunanjih genitalij, nato pa pripada heteroseksualne žlez-tropin-sproščujočega hormona neodvisne prezgodnja puberteta (GnRH-neodvisno).

Predčasna menarša - prisotnost ciklične krvavitve maternice pri deklicah, mlajših od 10 let, v odsotnosti drugih sekundarnih spolnih značilnosti.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostika prezgodnja puberteta

Glavni cilj diagnoze prezgodnje pubertete:

• opredelitev oblike bolezni (popolna, delna);
• razkrivajo naravo aktivacije prezgodnje pubertete (GT-odvisna in GT-neodvisna);
• določitev vira prekomernega izločanja gonadotropnih in steroidnih hormonov.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamneza in fizični pregled

Obvezna za vse dekleta s kakršnimi koli znaki prezgodnje pubertetske metode:

• zbiranje anamneze;
• Fizični pregled in primerjava stopnje fizičnega in spolnega zorenja po Tannerju s starostnimi standardi;
• merjenje krvnega tlaka pri deklicah s heteroseksualno prezgodnjo puberteto;
• pojasnitev bolnikovih psiholoških značilnosti.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Laboratorijske metode

Določitev ravni FSH, LH, prolaktin, TSH, estradiol, testosteron, 17-hidroksiprogesteron (17-OP), dehidroepiandrosteron sulfat (DHEAS), kortizol, prosti T4 in prosti T3. Enotna določitev ravni LH in FSH je malo informativna pri diagnozi prezgodnje pubertete.

Vodenje vzorcev, ki spodbujajo in zavirajo proizvodnjo steroidnih hormonov

Vzorec s sintetičnim analogom GnRH izvedemo v jutranjih urah po polnem spanju. Ker je izločanje gonadotropinov impulzno značaj, morajo začetne vrednosti LH in FSH doloći dvakrat - 15 min in neposredno pred dajanjem GnRH. Bazalna koncentracija se izračuna kot aritmetična sredina dveh meritev. Pripravek, ki vsebuje GnRH analoga za dnevno uporabo (triptorelinom) dajemo v enkratnem odmerku hitro / v odmerku 25-50 mg / m ² (tipično 100 g), čemur sledi ograjo venske krvi v izhodišču, 15, 30, 45, 60 in 90 min . Primerjajte osnovo z vsemi 3 najvišjimi stimuliranimi vrednostmi. Največje povečanje ravni LH se določi, praviloma 30 minut po dajanju zdravila, FSH - po 60-90 minutah. Povečanje ravni LH in FSH več kot 10-krat od začetne ali do vrednosti, ki so značilne za obdobje puberteta, t.j. Presega 5-10 IU / l, nakazuje razvoj popolne pubertete, ki je odvisna od GT. Dvig FSH z najnižjo koncentracijo LH v odgovor na preskus s triptorelinom pri bolnikih z prezgodnje thelarche kaže nizko verjetnost razvoja GT odvisnega prezgodnja puberteta. Pri otrocih z drugimi delnimi oblikami prezgodnje pubertete je raven LH in FSH po testu enaka tisti pri otrocih, mlajših od 8 let.

Majhni vzorec z glukokortikoidi je treba opraviti pri dekletih z prezgodnjo puarjo, če je v venski krvi povečana vsebnost 17-OP in / ali DHEAS-a in testosterona. Pripravke, ki vsebujejo glukokortikoidne hormone (deksametazon, prednizolon), je treba jemati peroralno 2 dni. Dnevni odmerek deksametazona mora biti 40 μg / kg, prednizolon pa pri dekletih do 5 let - 10 mg / kg, 5-8 let - 15 mg / kg. Pri opravljanju vzorca je treba venkozno krvjo zjutraj na predvečer vzeti zdravilo in jutro tretjega dne (po drugem dnevu sprejema). Običajno kot odziv na jemanje zdravila se zmanjša raven 17-OP, DHEAS in testosterona za 50% ali več. Pomanjkanje dinamike koncentracije hormonov kaže na prisotnost tumorja, ki proizvaja androgene.

Vzorec s sintetično ACTH kratkoročno ali dolgodelujoči (tetrakozaktidom) izvedemo po zaznavanju visok krvni plazmi 17-OP, in DHEAS zmanjša ali normalna raven kortizola, da bi izključili niso klasične oblike CAH. Vzorec je treba opraviti v bolnišničnem okolju, saj je mogoče močno povečati krvni tlak in razvoj alergijskih reakcij po dajanju zdravila. Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] dajemo v odmerku 0,25-1 mg N / A ali I / takoj po vensko odvzemom krvi v 8-9 urah zjutraj. Ko se daje kratkotrajno zdravilo, se vzorec oceni po 30 in 60 minutah. Po uvedbi tetrakozaktidom Depojska ponoviti vzorčenje venske krvi skozi proizvoda vsaj 9 ur. Pri vrednotenju vzorcev se stehta in začetnih 17 stimulirane raven kortizola in OP. Bolniki s prezgodnjim pubarhe lahko sklepamo, non-klasično obliko Gostilna s povečanjem izhodiščni 17-OP 20-30% ali več kot 6 SD od izhodišča. Stopnja stimuliranega 17-OP, ki presega 51 nmol / l, je najpomembnejši označevalec nonclassične oblike CGNA. Pri izvedbi preskusa s podaljšanim delovanjem tetrakozaktidom se lahko osredotočite na indeks diskriminacije:

D = [0,052 × (17-OP2)] + [0,005 × (K1) / (17-OP1)] - [0,018 × (K2) / (17-OP2),

Kjer je D indeks diskriminacije; K1 in 17-OP1 - izhodiščna raven kortizola in 17-OP-progesterona; K2 in 17-OP2 - raven hormonov 9 ur po dajanju tetracosakvida. Diagnozo nklasične pomanjkljivosti 21-hidroksilaze se šteje za potrjeno z indeksom diskriminacije, ki presega 0,069.

Instrumentalne metode

• Ehografski pregled notranjih spolnih organov z oceno stopnje zrelosti maternice in jajčnikov, mlečnih žlez, ščitnice in nadledvičnih žlez.
• Radiografija levega zapestja in zapestnega sklepa z opredelitvijo stopnje diferenciacije okostja (biološke starosti) otroka. Primerjava biološke in kronološke starosti.
• Elektroencefalografske in ehoentsefalograficheskoe študija prepoznavanje nespecifične spremembe (nastop patološkega ritma, draženje korteksa struktur, povečanje zaseg), najbolj pogosto spremlja prezgodnje pubertete na podlagi ekoloških in funkcionalne motnje osrednjega živčevja.
• MRI možganov v 2 obtežena načinu T prikazuje vse deklet razvoj mlečnih žlez do 8 let, pojav spolnega pilosis do 6 let na ravni serumskega estradiola nad 110 umol / L v izogib hamartomov in drugih vesoljskih zasedajo lezije III prekata in hipofiza. MRI retroperitonealno ali nadledvične ilustrirane dekleta s prezgodnjo pubarhe.
• Biokemijska raziskava vsebnosti natrija, kalija, klora v venski krvi pri bolnikih z znaki heteroseksualne prezgodnje pubertete.

Dodatne metode

• Citogenetska študija (definicija kariotipa).
• Molekularni genetski pregled za ugotavljanje specifičnih pomanjkljivosti aktivatorskega gena encimov steroidogeneze (21-hidroksilaza), sistema HLA pri deklicah s heteroseksualno prezgodnjo puberteto.
• Oftalmološki pregled, vključno s pregledom fundusa, določanjem ostrine in vidnih polj v prisotnosti znakov, značilnih za sindrom McCune-Albright-Breitsev.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferencialna diagnoza

HT-odvisna prezgodnja puberteta

• Idiopatska (sporadična ali družinska) varianta bolezni. V družinski zgodovini imajo ti otroci znake zgodnjega ali prezgodnjega spolnega razvoja pri sorodnikih. Spolno zorenje se začne v času, ki je blizu fiziološkemu, zgodnji preskok rasti in razvoja mlečnih žlez. Pubertalne vrednosti LH, FSH, estradiola ali pubertalnega odziva na stimulacijo gonadotropin-sproščujočega hormona v odsotnosti organske in funkcionalne patološke CNS.
• Utelešenje nonneoplastic bolezen pojavi pri bolnikih, ki so imeli v preteklosti navodila za posttravmatski (vključno rojstva travme), postinflammatory ali prirojeno spremembo centralnega živčnega sistema; Prejšnja okužba v času pred rojstvom obdobju življenja (tsitomegalo- in okužbe z virusom herpesa, toksoplazmoza, sifilis, tuberkulozo, sarkoidozo) v povojih in v zgodnjem otroštvu (meningitis, arahnitisa, encefalitis, absces ali granulomatozne procese po protivnetno). V psiho-nevrološki status obstajajo znaki organske psihosindroma: razdražljivost, čustveno disinhibition. Nevrološki pregled razkriva simptome lezije CNS nespecifične narave.
• Tumorjev izvedba tvorjena kot posledica rasti hipotalamus hamartoma, gliomom, ependimomom, arahnoidnih cist talnih ali parazitskih III prekata in adenoma hipofize cist, pinealoma, zelo redko - sredi razvoja craniopharyngioma. Posebnost večine tumorjev je benigna in počasno rast prekata kotanji z omejenim stiku s steno ventrikla III kot ozke noge. Simptomi, ki se pojavljajo med razvojem tumorjev istega tipa in so posledica položaja pritrdilnega, velikosti in stopnje motnjo odtoka CSF. Tumorji majhne velikosti, poleg zgodnje pubertete, lahko klinično očitne le napadi glavobola z velikimi svetlimi intervalih. Otroci na višini napada glavobola je včasih opaženo splošno šibkost, zahtevna držo zaradi decerebrate togost, nasilno smeh (na mestu tumorja je blizu področja, izvedbo motorja ureditev smeh). Redkeje opazili epileptičnih napadov epileptoformnih z motnjami vazomotoričnih in občutljivih draženje (oznobopodobnoe trepetanja kot kratka paroksizmi, obilno znojenje, vročina od subfebrile do 38-39 ° C, ki je manjša od - nezavesti in tonično krčev). Mentalne motnje predstavljajo togost in apatijo, vendar je možen razvoj napadov motorične anksioznosti.

Neposredna posledica hydrocephalic-hipertenzivno sindroma različni simptomi izgube zaradi edem bradavico optičnih chiasma lezij ali patološkim lobanjsko stimulacije, predvsem oculomotor živcev (anisocoria, pareza pogleda navzgor et al.). Več gliomov, vključno s tistimi, ki izhajajo iz hipotalamusa jedra, lahko povzročijo prezgodnjo puberteto pri bolnikih z nevrofibromatozo (Recklinghausen bolezni). Ta bolezen je dedna v avtosomno dominantno način, označen z multiplo goriščni razrast glia in kopičenja vlaknatih elementov tkiv (pojavijo na koži gladkimi barvnimi kuhalnik obližih ali subkutane plakov). Ko se lokacija ene od mnogih glia v klitorisa daje napačen vtis zunanjih genitalij virilization, t.j. O heteroseksualni prezgodnji puberteti. Kot značilne lastnosti opažamo opazovanje osi in raznolikost visceralnih lezij. Od prvega leta življenja so bile ugotovljene kostne pomanjkljivosti (ciste, ukrivljenosti). Bučasto zgoščevanje korenin hrbtenice lahko povzroči močne bolečine, ki omejujejo gibanje otroka. Krči, motnje vida, duševna zaostalost so možni. Predčasna puberteta pri otrocih z nevrofibromatozo se razvije kot prava popolna prezgodnja puberteta v prvih letih življenja.

Pri organski možganski patologiji se simptomi prezgodnje pubertete običajno pojavijo pozneje ali sočasno z razvojem nevroloških simptomov. Pogosto je sovpadanje začetku rasti mlečne žleze in menarche HT odvisne prezgodnja puberteta spremlja videz izoblikovani sekundarnih spolnih značilnosti (Ma4-5 / R4-5 Tanner) in vedno konča prezgodnje menarche. Kronološka starost kliničnega prvenstva bolezni se giblje od 8 mesecev do 6,5 let. Med vsemi dekleti s preveliko puberteto, ki je odvisna od HT, je le 1/3 ohranilo zaporedje in stopnje pubertete. V zgodnjih letih bolezni v klinični sliki prevladujejo estrogenzavisimye simptome spolno zorenje v odsotnosti značilnosti androgenih odvisne (izoseksualnaya oblika). Mlečne žleze zmerne zapadlosti (MA2 Tanner), ponavadi pojavljajo pri dekletih 1-3 let življenja ob istem času na obeh straneh. Zgodnji začetek in hitro napredovanje sekundarnih spolnih značilnosti sta značilna za hipotalamični hamartom. Veliko deklet bolezni, ki se je začela z videzom dojk (prezgodnje thelarche), lahko za dolgo časa, niso izkazali druge znake pubertete. Nepopolna oblika HT-odvisno prezgodnje pubertete pogosto se nadaljuje, dokler adrenarche (6-8 let), nato pa hitro (v roku 1-2 let) se zdi pubarhe in menarche. Ko hormonski pregled povečanje opomba estrogenov proti dvignjeno vira in triptorelinom stimulirani ravni gonadotropinov (LH, FSH). Ko HT-odvisne prezgodnja puberteta, maternice in velikost jajčnikov (količina več kot 3 mm multifollikulyarnye sprememba strukture - pojav več kot 6 foliklov s premerom večjim od 4 mm) ustrezajo tistim dekletih puberteta. V menstruacijo dekleta s prezgodnjo obsega pubertete obeh jajčnikov in maternice velikosti spolno zrelih uspešnosti. Pri vseh bolnikih z HT-odvisno prezgodnje pubertete pospešen razvoj kosti vodi v prekašala koledar starost kosti starosti 2 let ali več, in hitro kasnejše zaprtje območij rasti. Na začetku pubertete so ta dekleta precej pred fizičnega razvoja iste starosti, vendar v adolescenci imajo displastičnega postavo zaradi kratke okončine in širokimi koščenimi medenice, hrbtenice dolgi in ozki ramenskega obroča. Izjema so deklice s preveliko puberteto, odvisno od GT, v Russell-Silverovem sindromu. To je dedna bolezen, značilna intrauterine zaostajanje rasti, kršitev formiranje lobanjskih kosti (trikotni obraz) in skeleta (izgovarja asimetrije trupa in okončin z nizko rastjo) v zgodnjem otroštvu. Bolezen se pojavi z zmerno čezmerno proizvodnjo gonadotropinov. Donošenih dojenčkov s to boleznijo imajo premalo dolžino in telesno težo (običajno manj kot 2000 g) in zaostajajo za vrstniki v rasti v vseh življenjskih obdobjih. Vendar sta kostna in koledarska starost teh otrok enaka. Celotna oblika prezgodnje pubertete se razvije pri dekletih s Russell-Silverovim sindromom do 5-6 let.

Pri dekletih s polno obliko HT-odvisne prezgodnje pubertete, duševnega, čustvenega in intelektualnega razvoja, kljub zunanji odrasli dobi, ustreza koledarski starosti.

Popolne oblike se lahko pojavijo pri dekletih s HT-predzadnjo puberteto, pa tudi po sevanju in kemoterapiji ali po kirurškem zdravljenju intrakranialnih možganskih tumorjev.

[44], [45], [46]

HT-neodvisna prezgodnja puberteta (isoseksualna)

Premorno telo. Selektivna povečana prsnica je najpogostejša pri deklicah, mlajših od 3 let in starejših od 6 let. Praviloma ni pigmentacije atole bradavic, spolnih dlak in znakov estrogenacije zunanjih in notranjih spolnih organov. V anamnezi deklet s prezgodnjim telesom praviloma ni podatkov o bruto patologiji v antenatnih in postnatalnih obdobjih. Fizični razvoj ustreza starosti. Napredovanje zorenja kozjega sistema ne presega 1,5-2 let in ne napreduje naprej. V številnih primerih imajo dekleta s prezgodnjimi telarči epizodne pojave FSH in izločanje estradiola na podlagi dopustne ravni LH. V dekleta z izoliranim prezgodnjo thelarche v 60-70% primerov ovarijskih foliklov izpolniti, včasih doseže premer 0,5-1,5 cm. Hormonski status otrok odstopanj od standardnih mer za starost LH, FSH, pogosto odsotna. Pri testiranju z GnRH pri dekletih s prezgodnjim telarheusom se v primerjavi z zdravimi sodobniki ugotovi povečanje odziva FSH. Odgovor je, da je LH adjuabatičen. Predčasna telarša ne spremlja pospeševanja fizičnega razvoja. Običajno se mlečne žleze skozi celo leto neodvisno zmanjšajo na normalne velikosti, v nekaterih primerih pa še vedno podaljšajo do obdobja pubertete. Nestabilnost gonadotropne regulacije lahko privede do napredovanja spolnega razvoja pri 10% bolnikov.

Predčasna menarša - pojav cikličnih menstrualnih krvavitev pri deklicah, mlajših od 10 let, brez drugih sekundarnih spolnih značilnosti. Vzroki tega stanja niso navedeni. Študija anamneze (uporaba hormonskih zdravil, uživanje velikega števila fitoestrogenov) pomaga pri diagnozi. Rast in kostna starost deklic ustreza koledarju. Med pregledom se prehodno povečanje ravni estrogenov pogosto odkrije med obdobji acikličnega odvajanja krvi iz genitalnega trakta.

Predčasne puerpere so pogoste pri deklicah, starih 6-8 let. Vzrok prezgodnje izolirane pu bange pri dekletih je lahko prekomerna pretvorba testosterona (tudi pri normalni vrednosti) v aktivni presnovek dehidrotestosteron v periferni krvi. Dehidrotestosteron prekine naravni ritem razvoja folikula lojnega folikla in ga ohranja v stopnji rasti. Spolni in fizični razvoj deklic z zvečano aktivnostjo 5α-reduktaze se ne razlikuje od starostnih standardov. Morda je bilo zmerno povečanje klitorisa dolgo časa ta oblika prezgodnje puarte označena kot idiopatska ali ustavna. Predčasna rast sramnih dlak lahko povzroči večja periferna tvorba testosterona v ozadju prezgodnjega povečanja sekrecije nadledvične žleze antitela. Oznaka prezgodnje puarte je povečanje stopnje DHEAS v puberteto. Predčasne puerperas se imenujejo nepregresivni pogoji, ki ne vplivajo na stopnjo normalne pubertete. Kostna doba in rast skoraj vedno ustrezata koledarski starosti in če sta pred njimi, potem pa ne več kot 2 leti. Dekleta nimajo znakov estrogenega vpliva: žlezasto tkivo mlečnih žlez, velikost notranjih spolovil ustreza starosti. Hormonski parametri (gonadotropini, estradiol) ustrezajo tistim v predpubertalnih otrocih, pogosto se raven DHEAS v serumu poveča na pubertalne vrednosti. Pri preučevanju otrok s prezgodnjim puarthachem najdemo tako imenovane nonclassical (pozne, postnatalne, izbrisane ali pubertalne) oblike CCHD. Predčasna puerbera pogosto služi kot prvi marker številnih presnovnih motenj, ki vodijo k razvoju metabolnega sindroma pri spolno zrelih ženskah.

Van Wick-Grombaha sindrom pojavi pri otrocih z dekompenzirano primarnim hipotiroidizmom. Huda primarna insuficienca obeh ščitničnih hormonov (tiroksin in trijodotironin) je upočasnitvi rasti, nastanek nesorazmernega telesa in zaostaja razvoj obraznega skeleta (širok potopljeno most nosu, hipoplazija od čeljusti, veliko čelo, majhno povečanje Fontanelle). V anamnezi bolnikov so opazili pozno pojavljanje in zapoznelo spremembo zob. Zgodnji znaki so nespecifični bolezen, otrok ne jesti, redko joka, v obdobju novorojenčka traja dlje zlatenica opozoriti, hipotonija, macroglossia, popkovna kila, zaprtje, zaspanost. Kasneje klinično bolezen pri nezdravljenih bolnikov ima pomanjkanja zagona tetive reflekse in upad mišične moči, suho kožo, bradikardija, hipotenzija, nizek kruto glas, psihomotorična zaostalost in izrazil obveščevalne odstopanja do kretenizem, debelost, myxedema. Bone starost je pred koledarja za 2 leti ali več, upoštevajte, prezgodnji pojav sekundarnih spolnih znakov. Kadar pregled razkrije povečanje hormonsko izločanje prolaktina in policistične jajčnike pogosto spremembe ali videz posameznih folikularnih cist. Za razvoj spolnih las je veliko manj pogosta, prezgodnja puberteta pa postane popolna.

Prezgodnja puberteta v sindrom Mc-Kyung-Albright Braitseva običajno začne z krvavitev iz maternice pojavljajo zgodaj (v povprečju 3 leta) in že dolgo pred thelarche in pubarhe. Pri bolnikih, za katere je značilno prisotnosti asimetričnih pigmentnih madežev na koži, ki je podobno barvo map svetlobe kave, multiple fibrocistična displazije dolgih kosti in kosti lobanje trezorju. Pogosto ta sindrom oslabljeno delovanje ščitnice (nodularne golša), še manj pa izpolnjujejo akromegalija in hiperkortizolizma. Značilnost FFS o ozadju sindroma Mc Kyung-Albright-Braitseva priznavajo valovit potek bolezni do povečanja serumskega estrogena v puberteti vrednostmi pri nizkem (dopubertatnogo) opravljanje gonadotropinov (LH, FSH).

Estrogenprodutsiruyuschie tumorji (folliculoma, lyuteoma), folikularni cista na jajčnikih in nadledvične žleze. V otroštvu so najpogostejše folikularne ciste jajčnikov. Premer teh cist giblje od 2,5 do 7 cm, še pogosteje pa je 3-4 cm. Na podlagi folikularnih cist klinični simptomi hitro razvijejo. Dekleta pojavijo pigmentnih areolas in šob, pospešuje rast prsi in maternice, čemur sledi pojav izpusta krvnem genitalnega trakta brez razvoj telesnih dlak spolnega. Pogosto so opazili opazen pospešek fizičnega razvoja. Folikularne ciste lahko neodvisno obratno razvijejo v 1,5-2 mesecih. Ko spontana regresija ali po odstranitvi cist opazili postopno zmanjševanje prsih in maternici. Vendar pa je bolezen ponovno pojavila ali večje ciste gugalnice lahko estrogene učinke povzroči aktiviranje hipotalamus-hipofiza regiji z razvojem celotnega obliki prezgodnje pubertete. V nasprotju s prezgodnjo puberteto, je prišlo na podlagi samostojnega razvoja jajčnikov folikularnih cist, v pravem prezgodnja odstranitev puberteta ciste ne dovoli, da se vrnete dejavnost reproduktivnega sistema na ravni, ki ustreza koledarskemu starosti. Granulozne celicami stromalni tumor in stromalni hiperplazije gipertekoz, teratoblastomy z elementi hormonskih učinkovin tkivo chorionepithelioma, lipidokletochnye ovarijski tumorji redko naletimo pri dekletih, vendar pa so postali drugi najpogostejši vzrok estrogen izločanja baterija, ki lahko povzroči pojav prezgodnjih znakov pubertete. V nekaterih primerih je lahko estrogen izločajo gonadoblastomy razporejen v tyazhevidnyh spolne žleze, cystadenoma in cystadenocarcinoma jajčnikov. Pogosto zaporedje pojavljanja sekundarnih spolnih značilnosti izkrivljene (prezgodnji menarche thelarche prehiteva s pravočasnim pubarhe). Krvavitev iz maternice možnosti acikličnih spolno poraščenost brez povezave (v zgodnjih fazah) ali slabo izražena. V klinični laboratorijske preiskave in določitev povečanja velikosti maternice zrel, enostransko povečanje jajčnikov ali nadledvične velikosti z visoko stopnjo estradiola v perifernem krvnem serumu vrednosti ozadja dopubertatnogo gonadotropinov. Znak za prezgodnjo puberteto, ki je nastal v luči estrogenprodutsiruyuschih tumorjev je odsotnost ali rahlo predplačilo biološko (kosti) koledar starosti (ne več kot 2 leti).

HT-neodvisna prezgodnja puberteta (heteroseksualna)

Predčasna puberteta na ozadju CGNA. Prekomerna proizvodnja androgenov, zlasti androstendion povzroča Virilization dekleta v maternici - hipertrofija klitorisa (stopnji I Prader) pred tvorbo micropenis (V korak s Prader) z odprtino sečnice na glavo klitorisa / penisa. Dekleta pridobijo heteroseksualne lastnosti. Prisotnost urogenitalnega sinusa, premostitveni globino predsoba, visoko mednožje, nerazvitosti malih in velikih sramnih ustnic lahko povzroči, da otrok ob rojstvu je včasih napačno evidentirajo kot moškega z hypospadias in kriptohidizem. Tudi v hudo masculinization kromosoma določen pri otrocih z CAH - kromosoma 46 XX - maternice in razvoj jajčnikov se pojavi v skladu z genetskega spola. Pri starosti 3-5 let so znaki kongenitalne maskulinizacije povezani z znaki heteroseksualne prezgodnje pubertete. Pojavljajo se spolna embriologija in akne na koži obraza in hrbta. Pod vplivom presežne androgenih steroidov, zlasti DHEA, pri dekletih pojavlja Izbruh rast, ustrezna vrednost pubertetnim Izbruh rasti, vendar ga je mlajši od 10 let, bolniki prenehajo zaradi popolne epifiznih fuzijskih režami za rast. Nesorazmer fizičnega razvoja je izražen s kratkostjo zaradi kratkih ogromnih udov. Za razliko od deklet z GT-odvisne FFS, imajo tudi kratke postave pri bolnikih z prezgodnje pubertete CAH v ozadju razkrivajo moške lastnosti graditi (široka ramena in ozke boke lijak v obliki črke). Anabolično delovanje DHEAS-a in androstenediona vodi v zgoščevanje krčevega tkiva in mišične hipertrofije. Dekleta izgledajo kot "mali Hercules". Progresivni virilization spremlja rast dlak na obrazu in okončinah, na vzdolžne osi trebuh in nazaj, glas postane grobe, cricoid poveča. Žleze mlečne žleze niso razvite, notranji genitaliji ostanejo stabilno predebelne velikosti. V klinični sliki prevladujejo znaki pubertete, odvisnih od androgena. Prisotnost v družini bratov s prezgodnjo puberteto ali medicinske sestre z klinične manifestacije virilization, kot tudi navedbe o masculinization zunanjih genitalij z neonatalnem obdobju kaže Cah. V primeru prezgodnjega spolnega dlačica v povezavi z drugimi znaki virilization pri dekletih s heteroseksualno prezgodnja puberteta je treba določiti vrsto encimske napake. Pri klasični obliki CAH povezane s pomanjkanjem 21-hidroksilaze, povečana bazalno raven OP-17 in androgenih, zlasti androstendion, pri normalnih ali povišane ravni testosterona in DHEA in nizke ravni kortizola. Izraženo pomanjkljivost 21-hydroxylase vodi do znatnega omejitev fuzije kot deoxycortisol in deoksikortikosteron, kar povzroči razvoj kliničnih znakov pomanjkanja aldosterona. Pomanjkanje mineralkortikoidov vzroki zgodnji razvoj solteryayuschey tvorijo CAH povzročile veliko pomanjkanje 21-hidroksilazo (Debre Fibiger sindrom).

Za zgodnje odkrivanje teh oblik pri dekletih s CAH heteroseksualni prezgodnja puberteta zahteva merjenje HT-neodvisni krvni tlak, in za njegovo izboljšanje - preiskovanje kalija, natrija in klorida v krvni plazmi. Eden od prvih kliničnih simptomov nklasičnih variant CCHP je pospešeni puerperium. Ehografski pregled omogoča odkrivanje dvostranske razširjenosti nadledvične žleze, ki ni pomembna v nekvalični obliki ali je bistvena v klasični verziji, ki presega starostne standarde. Ko se težave pri razlagi bazalne ravni steroidnih hormonov (zmerno povečanje ravni OP-17 in serumski DHEA) pri bolnikih s sumom neklasičnega CAH enem vzorcu izvedemo s sintetično ACTH (tetrakozaktidom). Globlje genetsko testiranje z HLA tipizacijo vam omogoča, da določite genetski spol otroka, za potrditev diagnoze Cah, da prepoznajo dekleta, ki pripadajo hetero- ali homozigotno prevozniki napake in napovedujejo nevarnost ponovitve bolezni pri potomcih.

Prezgodnja puberteta androgenskega o ozadju ovarijski tumor (arrhenoma, teratom) ali nadledvične žleze. Posebnost te oblike prezgodnje pubertete prizna stalno napredovanje simptomov hyperandrogenaemia (adrenarche prezgodnje, mastenje kože in lasišča, multiple preprostim akne na obrazu, hrbtu, barifoniya izražen vonj znoja). Androgen jajčnikov ali nadledvične tumor je treba predvsem izključiti bolnikov s prezgodnjo puberteto, ki imajo hitro širitev klitorisa v odsotnosti simptomov Virilization ob rojstvu. Zaporedje videza sekundarnih spolnih značilnosti je moteno, menarche je praviloma odsoten. Ultrazvok in MRI retroperitonealno in medenice zaznati povečanje v enem od jajčnikov ali nadledvične žleze. Shranjen cirkadiani ritem izločanja steroidov (kortizol, 17-OP, testosteron, DHEA), določena v serumu (pri 8 urah in 23 urah), omogoča, da se odpravi avtonomno produkcijo nadledvične steroidov. Hormonsko študija kaže, da je raven androgenih steroidov (testosteron, androstendion, 17-hidroksiprogesteron, DHEAS) desetkrat višja od starostnih norm.

Zdravljenje prezgodnja puberteta

Cilj zdravljenja HT-odvisne prezgodnje pubertete:

• Regresija sekundarnih spolnih značilnosti, zatiranje menstrualne funkcije pri deklicah.
• Preprečevanje pospešenih stopenj zorenja kosti in izboljšanje prognoze rasti.

Terapija z zdravili s HT-neodvisne oblike prezgodnja puberteta zaradi obstojen več kot 3 mesece folikularni cist ali tumorjev jajčnikov, ki proizvaja hormone, ali nadledvične žleze, kot tudi tumorji v lobanji (razen hipotalamus hamartoma) ni bila razvita. Glavna metoda terapije je kirurško zdravljenje.

Indikacije za hospitalizacijo

• Za kirurško zdravljenje volumetričnih oblik možganov v specializirani bolnišnici nevrokirurškega profila.
• Za kirurško zdravljenje večjih oblik nadledvičnih žlez, hormonsko aktivnih oblik jajčnikov in jeter.
• Vzorec opravimo s tetrakosaktidom (ACTH).

Zdravljenje brez zdravil

Podatki potrjujejo izvedljivost brez farmakološkega zdravljenja za CŽS glasnosti detekcijo formacije (razen hipotalamusa hamartoma-skega), hormonsko aktivnih nadledvične tumorjev, jajčnikih ali folikularnih cist, jajčnikov, ki je obstojna več kot 3 mesece, št.

Zdravila

Glavni patogeni razumen pogled na terapije drog GT-odvisno prezgodnje pubertete priznala uporabo dolgotrajnim delovanjem analogi GnRH, ki prispevajo k ravni hipofize gonadotropin hitrega desenzibilizacijo gonadotrofov zmanjšanje in končno zmanjša nivo spolnih steroidov. Terapija analogi GnRH, izvedene pri otrocih s HT-odvisne prezgodnja puberteta s hitrim napredovanjem klinične bolezni (pospešek kostne starosti 2 leti in pospešuje rast več kot 2 SD), s pojavom drugih znakov spolno dozorevanje pri otrocih z delnimi oblikami HT-neodvisni prezgodnja puberteto, pri ponavljajočih se menstruacijah pri deklicah, mlajših od 7 let.

Uporaba agonistov GnRH za izboljšanje končne prognoze rasti je priporočljiva za kostno starost, ki ni starejša od 11,5-12 let. Učinek agonistične terapije po okostenitvi rastnih con (12-12,5 let) ni le slabo izražen, ampak je lahko tudi neugoden.

Pri otrocih z telesno maso, večjo od 30 kg, se uporablja polni odmerek 3,75 mg, s telesno težo pod 30 kg, polovico odmerka triptorelin ali buserelina. Zdravilo se daje / m enkrat na 28 dni do starosti 8-9 let. Morda je transnazalna uporaba kratkotrajnega analoga GnRH-buserelina. Dnevni odmerek je 900 μg za otroke, ki tehtajo več kot 30 kg ali 450 μg z maso pod 30 kg (1 injekcijo 3-krat na dan); če se simptomi prezgodnje pubertete ne ustavijo, je mogoče dnevni odmerek povečati na 1350 mcg ali 900 mcg (2 injekciji 3-krat na dan) glede na težo otrokovega telesa. Zanesljiva pozitivna dinamika kliničnih simptomov bolezni je opazna v prvih 6 mesecih zdravljenja. Kontrola učinkovitosti terapije poteka 3-4 mesece po začetku zdravljenja s ponavljajočim testiranjem z agonisti GnRH. Terapija je reverzibilna. Povečanje ravni gonadotropinov in spolnih hormonov do izhodiščnih vrednosti se pojavi 3 do 12 mesecev po zadnjem injiciranju, obnova menstrualne funkcije pri deklicah - 0,5-2 let po prekinitvi zdravljenja. Pri dolgotrajni uporabi v redkih primerih je možno poškodovati epifize femur.

Progestogeni (medroksiprogesteron, ciproteron) se uporabljajo za preprečevanje krvavitve maternice v ozadju progresivne HT-predčasne pubertete. Terapevtski učinek je posledica antiestrogenskega učinka na endometrij s šibkim učinkom na simptome pubertete. Pri zdravljenju resnične pubertete je učinkovitost nizka. Medroksiprogesteron v dnevnem odmerku 100-200 mg / m ² dajemo / m2 enkrat na teden. Pri dolgotrajni uporabi je mogoče razviti simptome hiperkortike, kar je posledica neke glukokortikoidne aktivnosti progestagena. Dnevni odmerek ciproteron je 70-150 mg / m ². Dolgotrajna uporaba zdravila spodbuja kostni zorenje le odložiti, ne da bi to vplivalo na končne napovedi rasti, vendar pa lahko privede do oslabitve odpornosti na stres, ki je posledica inhibicije izločanja glukokortikoidov, ki ga skorje nadledvične žleze.

Predčasno izolirano telo

Podatki, ki potrjujejo primernost zdravljenja zdravil s prezgodnjo telerapijo, so odsotni. Prikazana so letna opazovanja in začasna abstinenca pri cepljenju pri dekletih s prezgodnjim telalerjem, glede na možnost razširitve prsnega koša po njihovem izvajanju.

Z izoliranim teloparjem proti ozadju zmanjšane funkcije ščitnice, Van-Vika-Grombachov sindrom kaže patogenetsko substitucijsko zdravljenje s ščitničnimi hormoni. V skladu z mednarodnim standardom se izračuna dnevni odmerek ob upoštevanju površine telesa (PPT), ki se izračuna po formuli: PPT = M ^0,425 × P ^0,725 × 71,84 × 10 ^-4,

Kjer je M masa telesa, kg; P-rast, glejte Pri tem izračunu je dnevni odmerek natrijevega levotiroksina pri otrocih, mlajših od 1 let, 15-20 μg / m ², nad 10 let - 10-15 μg / m ². Levotiroksin natrij se uporablja pri trajnem obratovanju - zjutraj na prazen želodec 30 minut pred jedjo pod nadzorom TSH in prostega tiroksina (T4) v serumu, ni manj kot 1-krat na 3-6 mesece. Merila za ustreznost zdravljenja so normalni TSH in T4 kazalniki normalno dinamiko rasti in zaviranje kostne starosti, izginotje izpust krvi iz genitalnega trakta, regresijo sekundarnih spolnih znakov, ne zaprtost, okrevanje impulza in normalizacijo duševnem razvoju.

Premorno puerbha

Podatki, ki potrjujejo, da je zdravljenje odvisnih od drog s prezgodnjo puarjo priporočljivo, niso prisotne. Izvajati preventivne ukrepe za oblikovanje stereotipa zdrave prehrane in preprečevanja telesne teže:

• Zmanjšanje prehrane živil z rafiniranimi ogljikovimi hidrati in nasičenimi maščobami. Skupna količina maščob v dnevnem obroku ne sme presegati 30%;
• se boriti s hipodinamijo in vzdrževati normalno stopnjo masne rasti s pomočjo rednih telesnih vaj;
• izločitev duševnih in fizičnih obremenitev v večernih urah, spoštovanje trajanja nočnega spanca najmanj 8 ur.

McCune-Albright-Breitsev sindrom

Patogenetska terapija ni razvita. S pogostimi in velikimi krvavitvami je mogoče uporabiti ciproteron. Dnevni odmerek Qi proterona acetatu je 70-150 mg / m ². Cyproterone acetat ima antiproliferativni učinek na endometrij, kar vodi do prekinitve menstruacije, vendar ne preprečuje nastanka ciste jajčnikov. S ponavljajočimi jajčnikih folikularnih cist uporabi tamoksifena v dnevnem odmerku 10-30 mg, ki je sposoben vezave jedrskih receptorjev in za nadzor vsebnosti estrogena pri bolnikih s sindromom MC-Kyung-Albright Braitseva. Uporaba priprave več kot 12 mesecev, spodbuja razvoj levkopenija, trombocitopenija, hiperkalcemija, spremeni ton majhnih plovil, in posledično razvoj retinopatije. Alternativni zdravilni učinek je uporaba zaviralca aromataze prve generacije testolakona. Mehanizem delovanja zdravila se zmanjša inhibicijo aromataze in posledično zmanjša pretvorbo androstenediona za estrona in testosterona do estradiola. Zdravilo je zelo strupeno, zato je njegova uporaba pri otrocih omejena.

HT-neodvisna prezgodnja puberteta (heteroseksualna)

V heteroseksualni vrsti prezgodnje pubertete na ozadju CGPN brez znakov izgube soli je zdravljenje, ki se je začelo pred 7. Letom, najbolj učinkovito. Pri zdravljenju otrok s CGAP se je treba izogibati uporabi dolgotrajnih zdravil (deksametazon) in izračunati odmerek uporabljenega zdravila, ki ustreza hidrokortizonu. Začetni dnevni odmerek glukokortikoidov mora biti 2-krat višji od odmerka kortizona, kar zagotavlja popolno zatiranje proizvodnje ACTH. Pri dekletih, starih 2 začetno dnevno dozo prednizolona bila 7,5 mg / m ², pri starosti 2-6 let - 10-20 mg / m ², starejših od 6 let - 20 mg / m ². Podporno dnevni odmerek prednizolon pri dekletih, starih 6 je 5 mg / m ², od 6 let - 5-7,5 mg / m ². Trenutno je hidrokortizon drog, ki je pri zdravljenju virusne oblike CGAP pri otrocih starih več kot 1 leto. To je za dajanje v dnevnem odmerku 15 mg / m ² v 2 urah pri dekletih, starih 6 in 10 mg / m ² pri dekletih kot 6 let. Da bi povečali zaviranje izločanja ACTH kortikosteroida jih je treba sprejeti po obroku, obilno z nekaj tekočine, 2/3 dnevnega odmerka zjutraj in pred spanjem odmerkov 1/3 življenja. Odmerek glukokortikoidov se postopoma zmanjšuje šele po normalizaciji laboratorijskih kazalcev. Nadzor nad minimalnimi učinkovitimi glukokortikoidov vzdrževalni odmerek po stopnji 17 optične gostote in kortizola, opravljenih v krvi odvzeti na 8 zjutraj in mineralokortikoidov - na aktivnost renina v plazmi. V zaprtem področjih rasti je treba nadomestiti hidrokortizon prednizolon (4 mg / m ² ) ali deksametazon (0,3 mg / m ² ). Pomembno je, da posebno pozornost namenijo dekličino družino, v ozadju stresa, akutne bolezni, kirurgije, podnebne spremembe, pri utrujenosti, zastrupitev in drugih stresnih situacijah je treba telo vzeti dvakrat na dan. Potrebno je nuditi sorodnikom kupiti zapestnico za dekle, kar kaže na diagnozo in najučinkovitejše odmerke hidrokortizona, ki jih je treba uporabljati v smrtno nevarnih primerih.

Heterosexual Vrsta prezgodnja puberteta sredi kongenitalne adrenalne hiperplazije z znaki izgubo soli v otroštvu in solteryayuschey tvorita CAH priporočamo uporabo fludrokortizon, edino zamenjavo za sintetični glukokortikoidi mineralokortikoidov popuščanja. Terapija se izvaja ob upoštevanju aktivnosti reninske plazme. Začetni dnevni odmerek zdravila je 0,3 mg. Celoten dnevni odmerek je treba jemati v prvi polovici dneva. Nato se v nekaj mesecih dnevni odmerek zmanjša na 0,05-0,1 mg. Dnevni vzdrževalni odmerek za otroke, mlajše od 1 leta, je 0,1-0,2 mg, več kot 1 leto - 0,05-0,1 mg. Ko je bolezen zmerna in huda kombinirana priporočamo dodeljevanja dopoldne hidrokortizon tablete 15-20 mg 0,1 mg fludrokortizona je po večerjo - samo hidrokortizon v dozi 5-10 mg. V dnevni prehrani deklic s solno obliko CGAP je potrebno vključiti 2-4 g namizne soli.

Heterosexual vrsta prezgodnja puberteta, v ozadju prirojene adrenalne hiperplazije s sekundarnim aktiviranju sistema hipotalamus-hipofiza-jajčnikov treba kombinirati z glukokortikoidi analogi GnRH - triptorelinom ali buserelina v dozi 3,75 mg intramuskularno 1-krat v 28 dneh, do starosti 8-9 let.

Kirurško zdravljenje

Kirurške terapije, ki se uporabljajo pri otrocih s prezgodnjo puberteto, razvoju na ozadju hormonsko aktivnih nadledvične tumorjev, jajčnikov in razsutih struktur centralnega živčnega sistema, ne pa odstranitev tumorjev vodi v nazadovanje prezgodnja puberteta. Hipotalamični hamartom odstranimo le s strogimi nevrohirurškimi indikacijami. Za estrogene ciste folikularnih jajčnikov, ki trajajo več kot 3 mesece, je obvezno kirurško odstranjevanje. Kirurško zdravljenje se uporablja, če obstaja potreba po korekciji strukture zunanjih spolovil pri deklicah s heteroseksualno prezgodnjo puberteto v ozadju CGAP. Penis podoben ali hipertrofični klitoris je treba odstraniti takoj po diagnozi, ne glede na starost otroka. Razkritje urogenitalnega sinusa je bolj smiselno voditi po pojavu znakov estrogenizacije spolnih organov - po 10-11 letih. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov in naravne estrogene učinkom prispevajo k rahljanje presredek tkiva, ki močno olajša delovanje generiranje vagino.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

• Posvetovanje z nevrokirurgi pri odkrivanju volumetričnih formacij CNS za odločitev o izvedljivosti kirurškega zdravljenja.
• Posvetovanje z endokrinologom za pojasnitev funkcionalnega stanja ščitnice pri bolnikih s kliničnimi znaki hipotiroidizma, hipertiroidizma, difuzne širitve ščitnice; poleg tega vsi bolniki s sindromom McCune-Albright-Breitsev, da izključijo sočasno patologijo endokrinega sistema.
• Posvetovanje z nevrologi za razjasnitev nevrološkega statusa bolnikov s centralnimi oblikami prezgodnje pubertete v odsotnosti organske patologije osrednjega živčnega sistema.
• Posvetovanje z onkologom s sindromom malignega volumetričnega tvorjenja jajčnikov ali nadledvičnih žlez.

Nadaljnje upravljanje bolnika

Ne glede na vrsto zdravil, ki so bistvene za uspešen terapevtski učinek prave ali popolno sekundarno HT-neodvisna prezgodnje pubertete prizna načelo kontinuitete in trajanja zdravljenja, kot tudi zdravljenje taksa po 3-4 mesecih povzroča izginotje gonadotropini zatiranja in nadaljevanje procesov pubertete. Terapijo je treba izvajati do starosti najmanj 8-9 let. Potem je treba odtegnitveni dekleta sledili otroški ginekolog do konca pubertete. Vsi otroci z diagnozo prezgodnja puberteta potrebujejo dinamično opazovanje (vsaj 1 krat 3-6 mesecev) pred začetkom in v celotnem obdobju fiziološkega pubertete. Določanje kostne starosti se izvaja pri dekletih s katero koli obliko prezgodnje pubertete enkrat na leto. Ženski prejemanje GnRH, da gledajo eno vsake 3-4 mesece za dokončanje stop pubertete (normalizacijo stopnje rasti, zmanjšanje ali ustavitev razvoja mlečnih žlez, sinteznega inhibicijo LH, FSH). Vzorec z GnRH je treba izvesti v dinamiki opazovanja prvič po 3-4 mesecih zdravljenja, nato 1 na leto.

Preprečevanje

Ni podatkov, ki bi potrdili razpoložljivost razvitih ukrepov za preprečevanje prezgodnje pubertete pri deklicah.

[47], [48], [49], [50], [51]

Napoved

Pri prezgodnji puberteti lahko rastoči maligni tumor možganov, jajčnikov in nadledvičnih žlez navede do smrti.

Opaženo je bilo opazno izboljšanje prognoze rasti pri bolnikih s kakršno koli obliko prezgodnje pubertete ob zgodnjem začetku zdravljenja. Pozno diagnosticiranje in zapozneli začetek zdravljenja bistveno poslabša prognozo rasti bolnikov z HT-odvisne prezgodnja puberteta in izzvali preoblikovanje bolezni v polni obliki v delnem GT-neodvisni prezgodnja puberteta.

Pri bolnikih z neoplazmi je napoved za življenje neugodna, kar je posledica visokega odstotka malignih tumorjev celičnih celic. Obsevanje tumorjev intrakranialne lokalizacije lahko privede do razvoja insuficience hipofize, ki ji sledijo endokrine motnje, ki zahtevajo ustrezne metode rehabilitacije endokrinega sistema.

Predčasna telapha le v 10% primerov se pretvori v pravo prezgodnjo puberteto.

Ni zanesljivih podatkov o plodnosti in reproduktivnem zdravju pri ženskah z zgodovino prezgodnje pubertete.

[52], [53], [54], [55]