Prirojena črevesna obstrukcija

Prirojena črevesna obstrukcija je stanje, pri katerem je prehod črevesne snovi skozi prebavni trakt moten.

Članek podrobno opisuje vzroke in mehanizme razvoja, klinično sliko in diagnostične metode, kirurško zdravljenje in prognozo črevesne obstrukcije pri novorojenčkih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Incidenca različnih oblik črevesne obstrukcije je 1 na 2.000–20.000 novorojenčkov.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki prirojena črevesna obstrukcija

Vzroki za prirojeno črevesno obstrukcijo so cela skupina bolezni in malformacij trebušnih organov:

• črevesna atrezija ali stenoza,
• stiskanje črevesne cevi (obročasta trebušna slinavka, enterocistoma),
• malformacije črevesne stene (Hirschsprungova bolezen),
• cistična fibroza,
• kršitev rotacije in fiksacije mezenterija (Leddov sindrom, volvulus srednjega črevesja).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Večina okvar črevesne cevi se pojavi v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja (4-10 tednov) in je povezana z moteno tvorbo črevesne stene, črevesnega lumna, rasti in rotacije črevesja. Od 18. do 20. tedna intrauterinega razvoja začne plod požirati, pogoltnjena amnijska tekočina pa se kopiči nad zaporo, kar povzroči širjenje črevesja. Razvojne nepravilnosti zadnjega dela trebušne slinavke v 5. do 7. tednu intrauterinega razvoja lahko povzročijo popolno zaporo dvanajstnika. Genetsko pogojena cistična fibroza trebušne slinavke pri cistični fibrozi vodi do nastanka gostega in debelega mekonija - vzroka za zaporo ileuma na ravni terminalnega dela. Nastanek Hirschsprungove bolezni temelji na zakasnitvi migracije ganglijskih celic iz nevralnih grebenov v črevesno sluznico, kar povzroči aperistaltično cono, skozi katero postane gibanje črevesne vsebine nemogoče. Ko se črevesje zvije, je prekrvavitev črevesne stene motena, kar lahko povzroči nekrozo in perforacijo črevesja.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi prirojena črevesna obstrukcija

Po rojstvu otroka čas pojava kliničnih znakov in njihova resnost nista toliko odvisna od vrste okvare kot od stopnje obstrukcije. Prirojeno črevesno obstrukcijo je treba domnevati, če se med aspiracijo iz otrokovega želodca takoj po rojstvu pridobi več kot 20 ml vsebine. Obstajata dva glavna značilna simptoma: bruhanje s patološkimi nečistočami (žolč, kri, črevesna vsebina) in odsotnost blata več kot 24 ur po rojstvu. Bolj ko je stopnja obstrukcije distalna, pozneje se pojavijo klinični simptomi in bolj izrazita je napihnjenost trebuha pri otroku. Zadavljenje (črevesni volvulus) povzroča sindrom bolečine, za katerega so značilni napadi tesnobe in joka.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Obrazci

Obstaja visoka in nizka črevesna obstrukcija, raven delitve je dvanajstnik.

V 40–62 % primerov je za obstrukcijo dvanajstnika značilne kromosomske bolezni in kombinirane razvojne anomalije:

• srčne napake,
• okvare hepatobiliarnega sistema,
• Downov sindrom,
• Fanconijeva anemija

Pri 50 % otrok z atrezijo tankega črevesa se odkrije intrauterini črevesni volvulus, kombinirane anomalije se pojavijo v 38–55 % primerov, kromosomske aberacije so redke.

Prirojena kolonska obstrukcija je pogosto kombinirana s prirojenimi srčnimi napakami (20–24 %), mišično-skeletnim sistemom (20 %) in genitourinarnim sistemom (20 %); kromosomske bolezni so redke.

Pri mekonijevem ileusu se lahko težave z dihanjem pojavijo takoj po rojstvu ali pa se poškodba pljuč pojavi pozneje (mešana oblika cistične fibroze).

Pri Hirschsprungovi bolezni je možna kombinacija z okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema in genetskimi sindromi.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Zapleti in posledice

Zapleti v zgodnjem pooperativnem obdobju:

• sepsa,
• PON,
• črevesna krvavitev,
• črevesna obstrukcija,
• peritonitis.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika prirojena črevesna obstrukcija

Z rentgenskimi slikami trebušnih organov (navadnimi in s kontrastnim sredstvom) je mogoče zaznati nivo tekočine pri nizki obstrukciji, simptom "dvojnega mehurčka" pri duodenalni obstrukciji, kalcifikacije pri mekonijevem ileusu ali antenatalno perforacijo črevesja. Diagnozo Hirschsprungove bolezni potrdimo z biopsijo črevesja in irigografijo.

Prenatalna diagnoza

Na prirojeno črevesno obstrukcijo lahko posumimo že od 16. do 18. tedna intrauterinega razvoja, in sicer zaradi širjenja črevesnega ali želodčnega predela ploda. Povprečni čas za diagnozo tankočrevesne obstrukcije je 24–30 tednov, natančnost pa je 57–89 %. Polihidramnij se pojavi zgodaj in se pojavlja v 85–95 % primerov, njegov pojav pa je povezan z motenimi mehanizmi izkoriščanja amnijske tekočine pri plodu. Prirojena črevesna obstrukcija debelega črevesa se v večini primerov ne diagnosticira, saj tekočino absorbira črevesna sluznica, zaradi česar se črevesje ne razširi. Pomembno merilo je odsotnost hauster in povečanje velikosti trebuha.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Zdravljenje prirojena črevesna obstrukcija

Odkrivanje znakov črevesne obstrukcije zahteva nujno premestitev otroka v kirurško bolnišnico. V porodnišnici se vstavi nazogastrična sonda za dekompresijo želodca in vzpostavi se stalna evakuacija želodčne vsebine. Pomembne izgube tekočine z bruhanjem in v "tretji prostor", ki pogosto spremljajo črevesno obstrukcijo, hitro vodijo do hude dehidracije, vse do hipovolemičnega šoka. Zato je treba infuzijsko terapijo začeti že v porodnišnici s kateterizacijo periferne vene.

Trajanje predoperativne priprave je odvisno od vrste in stopnje prirojene črevesne obstrukcije.

Predoperativna priprava

Če obstaja sum na volvulus pri otroku, se operacija izvede nujno. V tem primeru je predoperativna priprava omejena na 0,5–1 uro, izvaja se infuzijska terapija s hitrostjo 10–15 ml/(kg x h) in se popravi kislinsko-bazično ravnovesje, predpišejo se hemostatična zdravila, protibolečinska zdravila [trimeperidin v odmerku 0,5 mg/kg] in po potrebi umetno prezračevanje. Diagnostični ukrepi vključujejo določitev:

• krvne skupine in Rh faktor,
• KOS,
• raven hemoglobina,
• hematokrit,
• čas strjevanja krvi.

Vsi otroci s črevesno obstrukcijo se podvržejo centralni venski kateterizaciji, saj se v pooperativnem obdobju pričakuje dolgotrajna infuzijska terapija.

V primeru nizke prirojene črevesne obstrukcije operacija ni tako nujna. Predoperativna priprava lahko traja 6-24 ur, kar omogoča dodaten pregled otroka za ugotavljanje razvojnih anomalij drugih organov in doseganje popolnejše korekcije obstoječih motenj presnove vode in elektrolitov. Izvaja se stalna drenaža želodca in strogo beleženje količine izcedka. Predpisana je infuzijska terapija, antibiotiki in hemostatična zdravila.

V primeru visoke prirojene črevesne obstrukcije se lahko operacija preloži za 1-4 dni, opravi se popoln pregled otroka in zdravljenje vseh ugotovljenih motenj vitalnih organov in vodno-elektrolitnega statusa. Med predoperativno pripravo se izvaja stalna drenaža želodca, hranjenje se izključi. Infuzijska terapija se predpiše 70-90 ml/kg na dan, po 12-24 urah po rojstvu se lahko dodajo parenteralna prehranska zdravila. Izvede se korekcija elektrolitskih motenj in hiperbilirubinemije, predpiše se antibakterijska in hemostatična terapija.

Kirurško zdravljenje prirojene črevesne obstrukcije

Cilj operacije je obnoviti prehodnost črevesne cevi in s tem zagotoviti možnost hranjenja otroka. Obseg operacije je odvisen od vzroka črevesne zapore:

• namestitev črevesne stome,
• resekcija dela črevesja z ustvarjanjem anastomoze ali stome,
• Anastomoza v obliki črke T,
• ravnanje zasuka,
• obvodna anastomoza,
• odpiranje črevesnega lumna in evakuacija mekonijevega čepa. Intenzivna nega v pooperativnem obdobju.

Pri minimalno invazivnih posegih pri donošenih dojenčkih brez sočasnih bolezni se lahko ekstubacija izvede takoj po operaciji. Pri večini otrok s črevesno obstrukcijo je indicirano podaljšano mehansko prezračevanje 1-5 dni po operaciji. V tem času se lajšanje bolečin zagotavlja z intravensko infuzijo opioidnih analgetikov [fentanil v odmerku 3-7 mcg/(kg xh), trimeperidin v odmerku 0,1-0, mg/(kg xh)] v kombinaciji z natrijevim metamizolom v odmerku 10 mg/kg ali paracetamolom v odmerku 10 mg/kg. Če je nameščen epiduralni kateter, je možno uporabiti kontinuirano infuzijo lokalnih anestetikov v epiduralni prostor.

Antibakterijska terapija nujno vključuje zdravila, ki delujejo proti anaerobnim bakterijam. Hkrati je potrebno spremljati mikroekološki status, ki se izvaja vsaj dvakrat na teden. Ko se pojavi peristaltika, se izvede ustna dekontaminacija črevesja.

12–24 ur po operaciji se predpišejo zdravila, ki spodbujajo črevesno peristaltiko: neostigmin metilsulfat v odmerku 0,02 mg/kg

Vsem otrokom po operaciji prirojene črevesne obstrukcije je indicirana zgodnja (12-24 ur po operaciji) parenteralna prehrana.

Popolno enteralno hranjenje bo mogoče šele po 7-20 dneh, v nekaterih primerih pa bo potreba po parenteralni prehrani trajala več mesecev (sindrom kratkega črevesja). Enteralno hranjenje postane mogoče, ko pride do prehoda skozi prebavila. Po operaciji dvanajstnika se hranjenje izvaja z gostimi mešanicami (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), ki spodbujajo hitro obnovo gibljivosti želodca in dvanajstnika.

V primeru resekcij debelega črevesa ali visokih črevesnih stom (sindrom kratkega črevesa) se hranjenje izvaja z elementarnimi mešanicami (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) v kombinaciji z encimskimi pripravki (pankreatin).

Če so po operaciji ohranjeni vsi deli črevesja (kolostomija, resekcija majhnega dela črevesja), se lahko dojenje začne takoj.

V vseh primerih so predpisani biološki pripravki (laktobacili acidofilus, bifidobakterije bifidum, premadofilus).

Napoved

Stopnja preživetja po operaciji je 42–95 %. Nekateri otroci potrebujejo ponavljajoče se kirurško zdravljenje (2. stopnja). Če so po operaciji prirojene črevesne obstrukcije ohranjeni vsi deli prebavil, je prognoza ugodna. Težave, ki se pojavijo, so povezane s prehranskimi motnjami (podhranjenost, alergije) in disbakteriozo. Pri pomembnih resekcijah črevesja se oblikuje sindrom "kratkega črevesja", ki povzroča znatne težave, povezane s prehrano in hudo podhranjenostjo. Zaradi parenteralne prehrane so potrebne večkratne dolgotrajne hospitalizacije, včasih pa tudi ponavljajoče se operacije. Pri cistični fibrozi je prognoza neugodna.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]