Prirojena skolioza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Skolioza je stranska ukrivljenost hrbtenice, kombinirana z njeno torzijo.

Koda MKB-10

• M41. Skolioza.
• Q76.3 Prirojena skolioza zaradi malformacije kosti.

Kirurg se običajno sooča s tremi težavami: identifikacijo prirojene anomalije, možnostmi napredovanja deformacije in zdravljenjem skolioze.

Kaj povzroča prirojeno skoliozo?

Skolioza se najpogosteje pojavlja zaradi anomalij v nastanku vretenc. Takšne anomalije vključujejo klinasto oblikovana vretenca in polvretenca.

Napredovanje deformacije hrbtenice je odvisno od dejavnikov, kot so vrsta anomalije, lokacija in število nenormalnih vretenc, prisotnost (ali odsotnost) njihovega zlitja s sosednjimi vretenci.

Če telo klinasto oblikovanega vretenca (hemivertebre) loči od sosednjega normalno razvita medvretenčna ploščica, potem imata obe vretenci rastne plošče in zato rasteta z enako hitrostjo. Temeljna razlika med njima je v tem, da je klinasto oblikovano vretenco sprva deformirano, poleg tega pa se zaradi Hueler-Folkmannovega zakona stopnja deformacije postopoma povečuje. Prisotnost rastnih plošč vodi do napredovanja deformacije hrbtenice kot celote in tako postane najpomembnejši prognostični dejavnik. Takšno vretence je I. A. Movšovič opredelil kot aktivno. Če se nenormalno vretence združi z enim ali obema sosednjima vretencema, postane napredovanje deformacije benigno. Takšno klinasto vretence (hemivertebro) je I. A. Movšovič opredelil kot neaktivno.

Drugi pomemben dejavnik pri napredovanju deformacije je število nepravilnih vretenc. Če sta prisotna dva ali več klinastih vretenc (polovretenc) in so vsa nameščena na eni strani, je to prognostično neugoden znak. Če so nepravilna vretenca nameščena na nasprotnih straneh hrbtenice in so ločena z vsaj enim normalnim vretencem, je lahko prognoza za napredovanje skolioze precej ugodna. Takšna vretenca imenujemo izmenična.

Prirojena skolioza druge skupine - deformacije na podlagi anomalije segmentacije hrbtenice. Te motnje se pojavljajo na kateri koli ravni, najpogosteje pa v prsnem delu hrbtenice. Blok se lahko oblikuje v kateri koli dolžini - tako v čelni kot horizontalni ravnini. Hitrost napredovanja skolioze na podlagi anomalije segmentacije je odvisna od števila segmentov, vključenih v cono bloka, in ohranjenosti rastnih plošč na konveksni strani deformacije.

Prirojena skolioza v svoji najhujši obliki je deformacija tipa III po Winterjevi klasifikaciji (mešane anomalije). To je skolioza, katere razvoj in napredovanje temelji na enostranski blokadi vretenc ob prisotnosti enega ali več klinastih vretenc na nasprotni strani (na ravni bloka). Kombinacija dveh vrst anomalij skolioze medsebojno krepi učinek vsake od njih, kar vodi do katastrofalnih posledic že v zgodnji mladosti.

Ločena, čeprav majhna skupina je prirojena skolioza zaradi več razvojnih anomalij, ki prizadenejo skoraj celotno hrbtenico. Takšni bolniki včasih nimajo niti enega normalno oblikovanega vretenca.

Pridružene anomalije so zelo pogoste. Sem spadajo anomalije glave in vratu (razcep neba in zgornje ustnice, deformacija ušesa, deformacija spodnje čeljusti, odsotnost epiglotisa, insuficienca VII in VIII para možganskih živcev), trupa (prirojene srčne napake, deformacija prsnice, odsotnost pljuč, traheoezofagealna fistula, striktura požiralnika), sečil in okončin.

Kako se zdravi prirojena skolioza?

Konzervativno zdravljenje skolioze

Prirojene skolioze ni mogoče zdraviti s konzervativnimi metodami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurško zdravljenje skolioze

Indikacije za kirurški poseg pri prirojeni skoliozi je treba upoštevati glede na resnost obstoječe deformacije in možnosti za njeno nadaljnje napredovanje.

Operacijo je treba izvesti v starosti, ko indikacije za poseg niso dvomljive, tudi če gre za zelo zgodnjo starost (2-5 let). Poleg tega so mnogi kirurgi prepričani, da je treba zdravljenje skolioze začeti že pri 3 letih.

Ortopedska literatura vsebuje reference na najrazličnejše posege, ki lahko spremenijo naravni potek prirojene skolioze. Zdravljenje skolioze je med drugim odvisno od izkušenj kirurga in opreme klinike. Univerzalne metode ni, vendar se je v zadnjih desetletjih večina ortopedov nagibala k potrebi po anteriorno-posteriorni stabilizaciji hrbtenice (360-stopinjska fuzija).

Zadnja spondilodeza brez instrumentacije

Zadnja spondilodeza brez instrumentacije je najboljša metoda za deformacije, ki so očitno progresivne ali takšne narave, da je napredovanje neizogibno, hkrati pa so tako toge, da se korekcija zdi nerealna. Klasičen primer je enostranski nesegmentirani blok.

Osnovna načela kirurškega posega so naslednja.

• Območje spondilodeze mora vključevati celoten lok ukrivljenosti plus en segment kranialno in kaudalno,
• Zadnji deli vretenc morajo biti izpostavljeni čim širše, torej do vrhov prečnih odrastkov.
• Oblikovanje kostnega ležišča mora biti natančno in vključevati resekcijo sklepnih faset in popolno dekortikacijo zadnjih vretenčnih struktur.
• Potrebno je uporabiti veliko število cepljenk.

Za nastanek bloka je potrebna pooperativna zunanja imobilizacija. Uporaba korektivnih steznikov, kot sta Milwaukee ali stezniki s halotrakcijo (za cervikotorakalne deformacije), v ta namen omogoča doseganje določene korekcije skolioze. Poleg tega uporaba takšnih pripomočkov pomaga normalizirati ravnotežje trupa in oblikovati kostni blok v pogojih, ki so z vidika biomehanike hrbtenice blizu normalnim.

Lonstein in sodelavci poudarjajo, da so rezultati posteriorne fuzije z instrumentacijo bel odlični, če kirurg razume, da pomembna korekcija ni primarni cilj. Primarni cilj je stabilizacija, tj. preprečevanje napredovanja.

Mnogi kirurgi trdijo, da spondilodeze pri majhnem otroku ni mogoče izvesti, saj omejuje njegovo rast. Res je, da nastali blok vretenc ne raste v dolžino z rastjo pacienta ali pa raste počasneje kot običajno, vendar je treba vedeti, da pri prirojeni skoliozi blokirano območje nima potenciala rasti. Hrbtenico skrajša narava, ne kirurg; otrok bo imel po zgodnji spondilodezi daljši trup, če se ta operacija ne odloži.

Zadnja spondilodeza z instrumentacijo

Dopolnitev posteriorne spondilodeze s kovinskimi vsadki ima za cilj doseči večjo stabilizacijo hrbtenice, kar zmanjša odvisnost od kakovosti zunanje imobilizacije, in tudi doseči pomembnejšo korekcijo deformacije. Uporaba Harringtonovih distraktorjev v ta namen je povezana s povečanim tveganjem za razvoj nevroloških zapletov. Uporaba CDI ali njegovih analogov je veliko bolj privlačna. Toda vsak poseg z uporabo kovinskih vsadkov zahteva temeljit predoperativni pregled vsebine hrbteničnega kanala, pa tudi intraoperativno spremljanje hrbtenjače.

Anteroposteriorna spinalna fuzija

Ta poseg je optimalen z vidika zaustavitve napredovanja prirojene skolioze. Nastanek krožnega (360) kostnega bloka spremlja uničenje rastnih plošč na konveksni strani loka in uravnoteži obe strani hrbtenice glede na rastni potencial in s tem naraščajočo deformacijo. Izvajanje sprednje spondilodeze pri bolnikih s prirojeno skoliozo ima svoje značilnosti.

• Prva značilnost je potreba po prepoznavanju nenormalno razvitih in lociranih medvretenčnih ploščic.
• Druga značilnost je nenormalna lokacija in razvejanje segmentnih žil.

Priporočljivo je, da se ventralna spondilodeza izvede tik pred dorzalno spondilodezo, torej med isto anestezijo.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorna epifiziospondilodeza

Temeljna razlika od prejšnjega posega je v tem, da epifiziospondilodeza ne blokira hrbtenice zgolj na določeni dolžini, temveč z zaustavitvijo rasti kostnega tkiva na konveksni strani deformacije ohrani njeno stanje na konkavni strani.

Epifiziospondilodeza je indicirana za majhne otroke, stare od 1 do 5 let, če je dokumentirano napredovanje deformacije, je dolžina loka majhna, je ohranjen potencial rasti na konkavni strani in je deformacija sama videti kot povsem skoliotična - brez izrazite kifoze ali lordoze. Operacija je lahko učinkovita tudi pri bolnikih, starejših od 5 let.

Dubousset in sodelavci so predlagali shemo za načrtovanje operacije epifiziospondilodeze, odvisno od lokalizacije anomalije in njene narave. Vsako vretence si lahko predstavljamo kot kocko, sestavljeno iz štirih delov (kvadrantov), od katerih vsak simetrično raste okoli hrbteničnega kanala. Če so rastni procesi asimetrični, kar se zgodi v primeru prirojene deformacije hrbtenice, je treba vnaprej določiti, katera območja je treba blokirati, da se obnovi izgubljena simetrija. Uporaba štirikvadrantne sheme omogoča, da se odločimo, kje točno (v vodoravni ravnini) naj se oblikuje kostni blok.

Druga komponenta Duboussetove sheme je določanje obsega spondilodeze vzdolž hrbtenice. Če se epifizio-spondilodeza izvaja le na ravni nenormalnega vretenca, bo to vodilo le do stabilizacijskega učinka. Če pa je treba doseči korekcijo deformacije med nadaljnjo rastjo hrbtenice, mora cona epifizio-spondilodeze vključevati zgornje in spodnje segmente.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Izrezovanje hemivertebre

Prvo tovrstno operacijo je leta 1928 opisal Royle, nato pa so jo uporabili številni kirurgi. V bistvu je ekscizija vertebrotomija na konveksni strani ukrivljenosti; če operacija ne povzroči nastanka blokade na ravni vertebrotomije, jo lahko štejemo za neuspešno. Ekscizija hemivertebre je povezana z resničnim tveganjem za razvoj nevroloških zapletov, saj je treba lumen hrbteničnega kanala odpreti od spredaj in zadaj. Indikacija za operacijo je deformacija hrbtenice zaradi ene same hemivertebre. Izkušnje kažejo, da izvedba brez uporabe kovinskih struktur, ki zagotavljajo kompresijo na konveksni strani loka in s tem zapirajo klinasto okvaro po resekciji, pogosto vodi do nezaraščanja kostnih površin in napredovanja deformacije. Optimalna starost za izvedbo operacije je do 3 let, čeprav je lahko precej učinkovita tudi v starejši starosti. Pri ledveni skoliozi se epifiziospondilodeza izvaja spredaj in zadaj na konveksni strani deformacije, pri čemer se pokriva raven hemivertebre in dveh sosednjih - kranialno in kaudalno; v prsni in torakolumbalni hrbtenici je treba zaradi tveganja za zgoraj omenjene zaplete v cono instrumentacije vključiti dva vretenčna segmenta nad in pod hemivertebro.

Prva faza posega je odstranitev telesa polovice vretenca. Dostop je odvisen od lokalizacije anomalije. Telo se odstrani v celoti do baze korenine loka. Skupaj s telesom vretenca se odstranijo tudi sosednje medvretenčne ploščice in rastne plošče teles sosednjih vretenc. EV Ulrich priporoča uporabo lokalizirane korenine loka za lažjo identifikacijo zadnjih delov nenormalnega vretenca v drugi fazi posega. V ta namen se v sredino baze korenine loka vstavi 6-8 cm dolga Kirschnerjeva žica, ki se v dorzalni smeri napelje skozi mehka tkiva in kožo hrbta. To kirurgu daje jasno in zanesljivo referenčno točko, kar mu omogoča, da skrajša čas iskanja potrebne polovice vretenca in ne širi dostopa po nepotrebnem. Namesto resecirane polovice vretenca se namestijo avtologni presadki, rana pa se zašije plast za plastjo.

Druga faza je korekcija deformacije in posteriorna epifizioliza. Pristop je medialni. Zadnji deli vretenc se izolirajo subperiostalno na konveksni strani loka čez tri segmente. Odstranijo se zadnje strukture nenormalnega vretenca, nakar se dejansko oblikuje defekt, katerega vrh je obrnjen proti konkavnosti deformacije. Za polloka vretenc, ki se nahajata na mejah tega defekta, se vstavita dva CDI kavlja. Dolžina palice mora biti manjša od razdalje med kavljema pred kompresijo. Palica se vstavi v kavlje, matica se zategne na enem od kavljev, kavlje se s kompresijsko silo s pomočjo kontraktorja združita in posledično se odpravi klinasta defekt po resekciji in popravi deformacija hrbtenice. Matica se zategne na drugem kavlju. Operacija se zaključi z namestitvijo avtograftov na konveksno stran deformacije poleg instrumentacije.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Stopenjske distrakcije brez spondilodeze

Ta vrsta kirurškega zdravljenja je namenjena maligno progresivnim oblikam infantilne in juvenilne idiopatske skolioze. Njena uporaba pri prirojenih deformacijah je omejena na dokaj redke oblike, za katere so značilne številne anomalije vzdolž celotne dolžine prsnega in ledvenega dela hrbtenice, v kombinaciji z mlado starostjo bolnika in zadostno gibljivostjo deformacije.

Enostapenjska resekcija hemivertebre in korekcija deformacije s segmentno instrumentacijo (Shonove operacije)

Indikacije: adolescentna skolioza zaradi posameznih hemivertebrov torakalne in torakolumbalne lokalizacije, ki ne zahtevajo razširitve spondilodeze na spodnji del ledvene hrbtenice.

Pacienta položimo v ležeči položaj. Izpostavimo zadnje dele vretenc do vrhov prečnih odrastkov in identificiramo polvretenca. Njegov trnasti odrastek, lok in sklepne ploskve se resecirajo, pri čemer se ohrani korenina loka in prečni odrastek. Ti dve strukturi se resecirata le, če je hrbtenjača neposredno vidna (v prsnem predelu se rebro, ki ustreza polvretencu, izreže za 3 cm). Resekcija telesa polvretenca se začne pri dnu korenine loka in se nadaljuje centralno do sprednje in ventralne končne plošče. Običajno jih ni treba odstraniti, saj se po uporabi tlačne sile na konveksni strani deformacije zlomijo in zmečkajo kot prazna jajčna lupina. Potrebno je odstraniti tkivo medvretenčnih ploščic in končnih plošč na obeh straneh polvretenca. Resekcijo korenine loka in telesa hemivertebre olajša dejstvo, da se jasno vidna hrbtenjača premakne proti konkavnosti deformacije.

Naslednja faza je vstavitev vijakov in kavljev v skladu s predoperativnim načrtovanjem. Potrebno je zagotoviti kompresijo vzdolž konveksne strani deformacije in distrakcijo vzdolž konkavne strani. Pred korekcijo je treba v defekt, ki nastane po resekciji, med sosednja vretenca namestiti avtografte v obliki ostružkov, sicer lahko ostanejo praznine. Prva palica, ki jo je treba vstaviti, je na konveksni strani loka, predhodno upognjena v skladu z normalno sagitalno konturo hrbtenice. Na tej palici kavlji ali vijaki razvijejo tlačno silo, da zdrobijo končne plošče in zaprejo trikotni defekt po resekciji. Hkrati se popravita skolioza in lokalna kifoza. Druga palica se vstavi na konkavni strani loka. Distrakcija pa mora biti dozirana, da se izognemo prekomerni napetosti hrbtenjače. Glavna vloga druge palice je dodatna stabilizacija. Posteriorna spondilodeza z avtokostjo se izvaja vzdolž celotne dolžine ukrivljenega loka. Počivanje v postelji je treba upoštevati 1-2 dni. Imobilizacija s steznikom je indicirana 3 mesece,

Kirurški posegi za motnje segmentacije

Skolioza pri majhnih otrocih se zdravi z epifiziospondilodezo. Stran in dolžina spondilodeze se določita v skladu z Duboussetovo shemo. Pri starejših otrocih in mladostnikih kirurško taktiko med drugim narekuje prisotnost ali odsotnost kompenzacijske protiukrivljenosti. Optimalno se anteroposteriorna spondilodeza izvaja z uporabo CDI, ki omogoča znatno odpravo kompenzacijske protiukrivljenosti in s tem normalizira ravnotežje trupa. V najhujših napredovalih primerih, tudi pri odraslih bolnikih, se lahko izvede klinasta osteotomija bloka. Med operacijo se hrbtenica namensko destabilizira, da se doseže potrebna korekcija. Tveganje za zaplete se sorazmerno povečuje z doseženo korekcijo. Izgubljeno stabilnost je treba takoj obnoviti na operacijski mizi.