Prolaps mitralne zaklopke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prolaps mitralne zaklopke je prolaps lističev mitralne zaklopke v levi atrij med sistolo. Najpogostejši vzrok je idiopatska miksomatozna degeneracija. Prolaps mitralne zaklopke je običajno benigen, vendar zapleti vključujejo mitralno regurgitacijo, endokarditis, rupturo zaklopke in možno trombembolijo.

Prolaps mitralne zaklopke je običajno asimptomatski, čeprav nekateri bolniki občutijo bolečine v prsih, dispnejo in znake simpatikotonije (npr. palpitacije, omotico, presinkopo, migrene, tesnobo). Simptomi vključujejo jasen klik v sredini sistoličnega utripa, ki mu sledi sistolični šum ob prisotnosti regurgitacije. Diagnoza se postavi s fizičnim pregledom in ehokardiografijo. Prognoza je dobra. Specifično zdravljenje ni potrebno, razen če je prisotna mitralna regurgitacija, čeprav so lahko zaviralci adrenergičnih receptorjev beta učinkoviti pri bolnikih z znaki simpatikotonije.

Prolaps mitralne zaklopke je pogosto stanje. Razširjenost je pri zdravih posameznikih 1–5 %. Ženske in moški so prizadeti enako pogosto. Prolaps mitralne zaklopke se običajno razvije po adolescenčnem rastnem sunku.

[ 1 ]

Kaj povzroča prolaps mitralne zaklopke?

Prolaps mitralne zaklopke najpogosteje povzroči miksomatozna degeneracija mitralne zaklopke in tetivnih chordae. Degeneracija je običajno idiopatska, čeprav se lahko deduje avtosomno dominantno ali (občasno) na X vezano recesivno. Miksomatozna degeneracija se lahko pojavi tudi pri displaziji vezivnega tkiva (npr. Marfanov ali Ehlers-Danlosov sindrom, policistična bolezen ledvic pri odraslih, osteogenesis imperfecta, psevdoksantom elastikum, sistemski eritematozni lupus, poliarteritis nodosa) in mišičnih distrofijah. Prolaps mitralne zaklopke pogosto najdemo pri bolnikih z Gravesovo boleznijo, hipomastijo, von Willebrandovim sindromom, srpastocelično anemijo in revmatično boleznijo srca. Miksomatozna degeneracija lahko prizadene tudi aortno ali trikuspidalno zaklopko, kar povzroči prolaps; trikuspidalna regurgitacija je redka.

Normalni (tj. nemiksomatozni) lističi mitralne zaklopke se lahko spuščajo, če obstaja disfunkcija papilarne mišice ali če je mitralni obroč razširjen (npr. pri dilatirani kardiomiopatiji) ali zožen (npr. pri hipertrofični kardiomiopatiji ali defektu atrijskega septuma). Prehodni prolaps mitralne zaklopke se lahko pojavi, če je prisotno izrazito zmanjšanje volumna, na primer pri hudi dehidraciji ali med nosečnostjo (ko ženska leži in noseča maternica stisne spodnjo votlo veno, kar zmanjša venski povratek).

Mitralna regurgitacija (MR) je najpogostejši zaplet prolapsa mitralne zaklopke. MR je lahko akutna (zaradi pretrganih tetivnih chordae ali raztegnjenih lističev mitralne zaklopke) ali kronična. Zapleti kronične MR vključujejo srčno popuščanje in atrijsko fibrilacijo s trombembolijo. Ni jasno, ali MR vodi do možganske kapi neodvisno od MR ali atrijske fibrilacije. Poleg tega MR, prav tako kot odebeljeni, povečani lističi mitralne zaklopke, povečajo tveganje za infekcijski endokarditis.

Simptomi prolapsa mitralne zaklopke

Najpogosteje je prolaps mitralne zaklopke asimptomatski. Občasno se pojavljajoči nejasni simptomi (npr. bolečine v prsih, dispneja, palpitacije, omotica, skorajšnja sinkopa, migrena, tesnoba) veljajo za povezane s slabo diferenciranimi motnjami v prenosu adrenergičnih impulzov in občutljivosti, ne pa s patologijo mitralne zaklopke. Pri približno tretjini bolnikov čustveni stres izzove palpitacije, ki so lahko znak benignih aritmij (atrijske ekstrasistole, paroksizmalna atrijska tahikardija, ventrikularne ekstrasistole, kompleksna ventrikularna ektopija).

Nekateri bolniki se pojavijo z mitralno regurgitacijo, redkeje z endokarditisom (vročina, izguba teže, trombembolični zapleti) ali možgansko kapjo. Nenadna smrt se pojavi v manj kot 1 % primerov, najpogosteje zaradi rupture tetivnih chordae in mobilnih lističev mitralne zaklopke. Smrt zaradi usodne aritmije je redka.

Prolaps mitralne zaklopke običajno ne povzroča vidnih srčnih simptomov. Izoliran prolaps mitralne zaklopke povzroči izrazit klik v sredini sistoličnega utripa, ki ga je najbolje slišati s stetoskopom z diafragmo levo od vrha srca, ko je bolnik v levem bočnem dekubitusnem položaju. Pri prolapsu mitralne zaklopke z mitralno regurgitacijo klik spremlja pozni sistolični šum mitralne regurgitacije. Klik postane slišen ali se premakne bližje prvemu srčnemu tonu (S1) in postane glasnejši z manevri, ki zmanjšajo velikost levega prekata (npr. počep, stanje, Valsalva manever). Isti manevri povzročijo ali povečajo in podaljšajo šum mitralne regurgitacije. To je zato, ker zmanjšanje velikosti levega prekata povzroči, da se papilarne mišice in tendinične chordae zaprejo bolj centralno pod zaklopko, kar povzroči hitrejši in izrazitejši prolaps z zgodnejšo pomembno regurgitacijo. Nasprotno pa počep in izometrični prijem rok povzročita zmanjšanje S-klika in krajši šum mitralne regurgitacije. Sistolični klik se lahko zamenja s klikom prirojene aortne stenoze; Slednji se razlikuje po tem, da se pojavi v zelo zgodnji sistoli in da se ne spreminja glede na položaj telesa ali spremembe volumna levega prekata. Druge ugotovitve vključujejo sistolično tresenje, ki ga verjetno povzročajo vibracije lističev zaklopke; ti simptomi so običajno prehodni in se lahko razlikujejo glede na različne faze dihanja. Zgodnji diastolični odpiralni zvok, ki ga povzroči vrnitev prolabirane zaklopke v normalen položaj, se redko sliši.

Druge fizične ugotovitve, povezane s prolapsom mitralne zaklopke, vendar brez diagnostične vrednosti, vključujejo hipomastijo, pectus excavatum, sindrom ravnega hrbta in majhen anteroposteriorni premer prsnega koša.

Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke

Domnevna diagnoza se postavi klinično in potrdi z dvodimenzionalno ehokardiografijo. Holosistolični premik za 3 mm ali pozni sistolični premik > 2 mm omogoča postavitev diagnoze pri 95 % bolnikov s prolapsom mitralne zaklopke; ta številka je nekoliko višja, če se ehokardiografija opravi stoje, ko bolnik stoji. Zadebeljene velike lističe mitralne zaklopke in premik za 5 mm naj bi kazali na obsežnejšo miksomatozno degeneracijo in večje tveganje za endokarditis in mitralno regurgitacijo.

Holterjev monitoring in 12-odvodni EKG sta lahko koristna pri prepoznavanju in dokumentiranju aritmij pri bolnikih s palpitacijami.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognoza in zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke

Prolaps mitralne zaklopke je običajno benigni, vendar lahko huda miksomatozna degeneracija zaklopke povzroči mitralno regurgitacijo. Pri bolnikih s hudo mitralno regurgitacijo je incidenca povečanja levega prekata in levega atrija, aritmij (npr. atrijske fibrilacije), infekcijskega endokarditisa, kapi, potrebe po zamenjavi zaklopke in smrti približno 2 % do 4 % na leto.

Prolaps mitralne zaklopke običajno ne zahteva zdravljenja. Za zmanjšanje manifestacij simpatikotonije (npr. palpitacij, migren, omotice) in tveganja za nevarno tahikardijo se lahko predpišejo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, čeprav ni podatkov, ki bi potrjevali te učinke. Običajno se predpiše atenolol 25–50 mg enkrat na dan ali propranolol 20–40 mg dvakrat na dan. Za atrijsko fibrilacijo je lahko potrebno dodatno zdravljenje.

Zdravljenje mitralne regurgitacije je odvisno od resnosti in s tem povezanih sprememb v atriju in levem prekatu.

Antibiotična profilaksa endokarditisa je priporočljiva pred tveganimi posegi le ob prisotnosti mitralne regurgitacije ali odebeljenih, povečanih zaklopk. Antikoagulanti za preprečevanje trombembolije so priporočljivi le pri bolnikih z atrijsko fibrilacijo, ki so imeli predhodno prehodno ishemično atako ali možgansko kap.