Prolaps mitralne zaklopke pri otrocih

Prolaps mitralne zaklopke (Angleov sindrom, Barlowov sindrom, sindrom midsistoličnega klika in poznega sistoličnega šuma, sindrom loputajoče zaklopke) je odklon in izboklina zaklopke v votlino levega atrija med sistolo levega prekata.

Prolaps mitralne zaklopke je pogosta patologija srca in zlasti njegovega zaklopnega aparata.

[ 1 ], [ 2 ]

Kaj povzroča prolaps mitralne zaklopke pri otrocih?

V otroštvu se prolaps mitralne zaklopke v populacijski študiji odkrije pri 2,2–14 % otrok. Pri organski srčni patologiji se odkrije pri 10–30 % bolnikov. Prolaps mitralne zaklopke lahko najdemo v strukturi različnih bolezni, lahko pa je tudi izoliran ehokardiografski pojav. Vse vrste prolapsa mitralne zaklopke delimo na prirojene in pridobljene, primarne (izolirane, idiopatske) in sekundarne – kot zapletene (pri revmi, karditisu) ali spremljajočem simptomu (pri srčnih napakah, perikarditisu, Marfanovi bolezni, Ehlers-Danlosovi bolezni itd.). Pri otrocih se poleg prisotnosti prolapsa mitralne zaklopke pogosto odkrijejo tudi manjše razvojne anomalije (disrafične stigme), ki kažejo na prirojeno manjvrednost vezivnega tkiva, medtem ko se odkrije VD. V tem primeru govorimo o izolirani različici prolapsa mitralne zaklopke, saj je v drugih primerih prolaps mitralne zaklopke simptom srčne bolezni.

Med izoliranimi prolapsi mitralne zaklopke ločimo dve obliki: avskultatorno (sistolični kliki in pozni sistolični šum) in tiho (prolaps mitralne zaklopke se zazna le z ehokardiografijo).

Trenutno velja prepričanje, da se prolaps mitralne zaklopke lahko pojavi zaradi številnih razlogov, tako morfofunkcionalne narave (anomalije v strukturi in pritrditvi zaklopnega aparata, deformacije kot posledica predhodnih vnetnih bolezni itd.) kot tudi zaradi kršitve avtonomne regulacije zaklopk in subvalvularnega aparata v ozadju psihovegetativnega sindroma.

Simptomi prolapsa mitralne zaklopke pri otrocih

Prolaps mitralne zaklopke se najpogosteje odkrije pri otrocih, starih od 7 do 15 let, vendar ga je mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti.

Avskultatorna oblika izoliranega (idiopatskega) prolapsa se pri deklicah odkrije 5-6-krat pogosteje. Zgodnja anamneza je polna patološke nosečnosti, virusnih okužb in grožnje s prekinitev nosečnosti. Posebej je treba opozoriti na neugoden potek zgodnjega prenatalnega obdobja, tj. ko pride do diferenciacije srčnih struktur in njegovega zaklopnega aparata.

V rodovniku otroka s prolapsom mitralne zaklopke se pri bližnjih sorodnikih pogosto ugotavljajo bolezni ergotropnega kroga. Družinska narava prolapsa mitralne zaklopke je opažena pri 10–15 % otrok in to na materini strani. V rodovniku probanda so zasledljivi znaki pomanjkanja vezivnega tkiva (kile, skolioza, krčne žile itd.).

Psihosocialno okolje je običajno neugodno, pogosto prihaja do konfliktnih situacij v družini, v šoli, ki so kombinirane z določenimi čustvenimi in osebnostnimi značilnostmi bolnika (visoka stopnja anksioznosti, nevrotizem). Otroci s prolapsom mitralne zaklopke se od zdravih otrok običajno razlikujejo po visoki incidenci akutnih respiratornih virusnih okužb, pogosto imajo vneto grlo, kronični tonzilitis.

Med otroki z izoliranim prolapsom mitralne zaklopke ima 75 % naslednje simptome prolapsa mitralne zaklopke: pritožbe zaradi bolečin v prsih, palpitacije, občutek prekinitev srca, zasoplost, omotica. Kot pri vseh bolnikih z vegetativno distonijo so tudi pri njih značilni glavoboli in nagnjenost k omedlevici. Kardialgija pri otrocih s prolapsom mitralne zaklopke ima svoje značilnosti: je "zbadajoča", "boleča", brez obsevanja, kratkotrajna (sekunde, redkeje minute), običajno se pojavi v ozadju čustvenega stresa in ni povezana s fizičnim naporom. Sindrom bolečine se lajša z jemanjem pomirjeval (tinktura baldrijana, valocordin). Omotica se pogosto pojavi pri nenadnem vstajanju, v prvi polovici dneva, med dolgimi odmori med obroki. Glavoboli so pogostejši zjutraj, pojavljajo se v ozadju utrujenosti, tesnobe. Otroci se pritožujejo nad razdražljivostjo, motenim nočnim spanjem. Pri ortostatski hipotenziji se lahko pojavi omedlevica, pogosteje refleksnega tipa. Kardiološka slika prolapsa mitralne zaklopke je raznolika in je podrobno opisana v priročnikih.

Klinična diferenciacija variant prolapsa mitralne zaklopke je pomembna, saj omogoča določitev vzroka in taktike zdravljenja. Poleg kardioloških kazalnikov (ehokardiografija) so zelo pomembne tudi študije avtonomnega živčnega sistema in značilnosti čustvene sfere.

Pri pregledu otrok s prolapsom mitralne zaklopke je treba opozoriti na pogoste znake displastične strukture: astenična postava, ploščat prsni koš, visoka rast, slab mišični razvoj, povečana gibljivost v majhnih sklepih, dekleta so svetlolasa in modrooka; med drugimi stigmami se ugotavljajo gotski nebo, ploska stopala, sandalasta vrzel, kratkovidnost, splošna mišična hipotonija, arahnodaktilija; hujša patologija mišično-skeletnega sistema so lijakasti prsni koš, sindrom ravnega hrbta, dimeljske, dimeljsko-skrotalne in popkovne kile.

Pri pregledu čustvene in osebne sfere pri otrocih z idiopatskim prolapsom mitralne zaklopke opazimo povečano tesnobo, jokanje, razdražljivost, nihanje razpoloženja, hipohondrija in utrujenost. Za te otroke so značilni številni strahovi (fobije), pogosto strah pred smrtjo, če se pri otroku pojavi vegetativni paroksizem, kar je pri takih bolnikih dokaj pogosto stanje. Razpoloženje otrok s prolapsom je spremenljivo, vendar je še vedno opaziti nagnjenost k depresivnim in depresivno-hipohondričnim reakcijam.

Avtonomni živčni sistem je izjemnega pomena pri kliničnem poteku prolapsa mitralne zaklopke; praviloma prevladuje simpatikotonija. Pri nekaterih otrocih (običajno z večjo stopnjo prolapsa zaklopk) z grobim poznim in holosistoličnim šumom lahko po kazalnikih kardiointervalografije (CIG) in kliničnih avtonomnih tabel ugotovimo znake parasimpatične aktivnosti na ozadju visoke ravni kateholaminov.

V tem primeru je povečanje tonusa vagusnega živca kompenzacijske narave. Hkrati prisotnost hipersimpatikotonije in hipervagotonije ustvarja pogoje za nastanek življenjsko nevarnih aritmij.

Glede na resnost poteka ločimo tri klinične variante avskultatorne oblike prolapsa mitralne zaklopke. Pri prvi klinični varianti se med avskultacijo zaznajo izolirani kliki. Manjših razvojnih anomalij je malo. Vegetativni tonus je označen kot hipersimpatikotonija, reaktivnost je asimpatikotonična. Vegetativna podpora aktivnosti je prekomerna. Na splošno se opazi poslabšanje prilagajanja kardiovaskularnega sistema na obremenitev. Pri drugi klinični varianti ima prolaps mitralne zaklopke najbolj značilne manifestacije. Na ehokardiogramu se zazna pozni sistolični prolaps kusov zmerne globine (5-7 mm). V statusu prevladuje simpatikotonična smer vegetativnih premikov. Vegetativna reaktivnost je hipersimpatikotonične narave, vegetativna podpora aktivnosti je prekomerna. Pri tretji klinični varianti avskultatornega prolapsa mitralne zaklopke se razkrijejo pomembna odstopanja v kliničnih in instrumentalnih parametrih. Status je visoka stopnja manjših razvojnih anomalij, z izoliranim poznim sistoličnim šumom ob avskultaciji. Ehokardiogram razkrije pozni sistolični ali holosistolični prolaps lističev mitralne zaklopke velike globine. Pri pregledu vegetativnega tonusa se ugotovi prevlada vplivov parasimpatičnega dela avtonomnega živčnega sistema ali mešani tonus. Vegetativna reaktivnost je povečana, hipersimpatikotonične narave, aktivnost pa je pretirana. Te bolnike odlikujejo najnižji kazalniki telesne zmogljivosti in imajo najbolj neprilagojene reakcije srčno-žilnega sistema na obremenitve.

Stopnja disfunkcije srčnih zaklopk je torej neposredno odvisna od resnosti poteka vegetativne distonije.

Tiha oblika prolapsa mitralne zaklopke je zelo pogosta, pojavlja se enako pogosto pri deklicah in dečkih. Zgodnja anamneza je obremenjena tudi s perinatalno patologijo, pogostimi akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami, kar dodatno prispeva k razvoju vegetativne distonije in disfunkcije mitralne zaklopke.

Pritožbe in spremembe EKG so v mnogih primerih odsotne - to so praktično zdravi otroci. Ob prisotnosti različnih pritožb (utrujenost, razdražljivost, glavobol, bolečine v želodcu, srcu itd.) odkrivanje prolapsa mitralne zaklopke potrdi prisotnost sindroma vegetativne distonije. Pri večini otrok število manjših razvojnih anomalij ne presega 5 ali pa se opazi zmerno povečanje stopnje stigmatizacije (visoka rast, gotski palček, "ohlapnost" sklepov, ploska stopala itd.), kar v kombinaciji s sorazmernim telesnim razvojem kaže na nepomembno vlogo ustavnih dejavnikov pri nastanku prolapsa zaklopk pri otrocih s tiho obliko prolapsa mitralne zaklopke.

Stanje avtonomnega živčnega sistema pri otrocih s tihim prolapsom najpogosteje zaznamuje avtonomna labilnost, redkeje pa je prisotna distonija parasimpatičnega ali mešanega tipa. Napadi panike pri otrocih s prolapsom mitralne zaklopke niso pogostejši kot v drugih skupinah, in če se pojavljajo relativno redko, nimajo pomembnega vpliva na življenje in dobro počutje otrok s prolapsom mitralne zaklopke.

Vegetativna podpora aktivnosti pri teh bolnikih je običajno normalna, redkeje nezadostna (hiperdiastolična varianta klinoortotesta). Pri kolesarski ergometriji se kazalniki telesne zmogljivosti in opravljenega dela s tihim prolapsom mitralne zaklopke malo razlikujejo od norme v primerjavi s temi kazalniki pri avskultatorni obliki prolapsa mitralne zaklopke.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke pri otrocih

Glavno zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke je upoštevanje režima. Otroci s tihimi različicami prolapsa mitralne zaklopke, ki nimajo motenj repolarizacijskega procesa na EKG, se lahko brez omejitev ukvarjajo s športom in telesno vzgojo. Pri drugih različicah ta vprašanja rešuje kardiolog po individualnem pregledu vsakega bolnika. Zdravljenje vegetativne distonije se izvaja po splošnih pravilih.

Kakšna je prognoza za prolaps mitralne zaklopke pri otrocih?

Progana mitralne zaklopke ima običajno ugodno prognozo. Pediatri pogosto pretiravajo s prognostičnim pomenom in nevarnostjo tega sindroma za zdravje in življenje ljudi. Le otroci s polnim simptomskim kompleksom (tako imenovana tretja klinična varianta avskultatornega prolapsa mitralne zaklopke) potrebujejo zdravljenje in zdravstvene ukrepe, EKG, ehokardiografijo 2-3-krat letno s posvetovanjem z nevrologom, psihologom. Pri prvi, drugi in vmesni varianti tihe prolapse mitralne zaklopke se zdravniški pregled opravi 2-krat letno. Pri tihi obliki prolapsa mitralne zaklopke je priporočljivo, da otroka enkrat letno pokažete zdravniku z ehokardiografijo.