Protitelesa proti izločenim jedrnim antigenom v krvi

Normalno je koncentracija protiteles proti ekstrahiranim jedrnim antigenom RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro), SS-B(La) manjša od 20 IU/ml, 20–25 IU/ml so mejne vrednosti; protitelesa proti antigenu Scl-70 so običajno odsotna.

Ta študija vključuje kvantitativno določanje IgG-AT proti ekstrahiranim jedrnim antigenom - RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro) in SS-B(La) v krvnem serumu. Protitelesa proti ekstrahiranim jedrnim antigenom (ENA) so kompleksi topnih ribonukleoproteinov. Protitelesa proti različnim jedrnim antigenom so pomemben diagnostični znak za spremljanje in diagnosticiranje različnih revmatičnih bolezni.

• Protitelesa proti antigenom RNP/Sm (AB proti beljakovinskim komponentam U ₁ - majhnega jedrnega ribonukleoproteina - U ₁ RNA) so odkrita pri mešani bolezni vezivnega tkiva, redkeje pri sistemskem eritematoznem lupusu in drugih revmatičnih boleznih. Koncentracija protiteles ni v korelaciji z aktivnostjo in razvojem poslabšanja. Pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, v krvnem serumu katerih so prisotna protitelesa proti Sm-Ag, protiteles proti ribonukleoproteinu niso odkrita. Za izključitev lažno pozitivnih rezultatov se uporablja imunobloting analiza.
• Sm-Ag sestavlja pet majhnih jedrnih RNK (U1 _, U2 _, U4 _, U5 _, U6 ₎, povezanih z 11 ali več polipeptidi (A', B ^' /B ^', C, D, E, F, G). Protitelesa proti antigenu Sm so specifična za sistemski eritematozni lupus in so prisotna pri 30–40 % bolnikov s to boleznijo. Ta protitelesa se zelo redko pojavijo pri drugih boleznih vezivnega tkiva (v slednjem primeru njihovo odkrivanje kaže na kombinacijo bolezni). Koncentracija protiteles proti antigenu Sm ni v korelaciji z aktivnostjo in kliničnimi podtipi sistemskega eritematoznega lupusa. Protitelesa proti antigenu Sm so eno od diagnostičnih meril za sistemski eritematozni lupus.

Pogostost odkrivanja protiteles proti različnim ekstrahiranim jedrnim antigenom

Tip AT	Bolezni	Pogostost, %
Sm	Sistemski eritematozni lupus	10–40
PNP	Sistemski eritematozni lupus	20–30
	Mešane bolezni vezivnega tkiva	95–100
SS-A(Ro)	Sistemski eritematozni lupus	15–33
	Sistemska skleroderma	60
	Neonatalni eritematozni lupus	100
	Sjögrenov sindrom	40–70
SS-B(La)	Sistemski eritematozni lupus	10–15
	Sistemska skleroderma	25
	Sjögrenov sindrom	15–60
Scl-70	Sistemska skleroderma	20–40

• SS-A(Ro) - polipeptidi, ki tvorijo komplekse z Ro RNA (hY1, hY3 in hY5). AB do Ag SS-A(Ro) se najpogosteje odkrijejo pri Sjögrenovem sindromu/bolezni in sistemskem eritematoznem lupusu. Pri sistemskem eritematoznem lupusu je nastajanje teh protiteles povezano z določenim nizom kliničnih manifestacij in laboratorijskih nepravilnosti: fotosenzibilnost, Sjögrenov sindrom, hiperprodukcija revmatoidnega faktorja. Prisotnost teh protiteles v krvi nosečnic poveča tveganje za razvoj neonatalnega lupusu podobnega sindroma pri novorojenčkih. AB do Ag SS-A(Ro) je lahko povišan pri 10 % bolnikov z revmatoidnim artritisom.
• SS-B(La)-Ag je nukleocitoplazemski fosfoproteinski kompleks z majhno jedrno RNA Ro (Ro hY1-hY5), transkriptorjem RNA polimeraze III. AT proti Ag SS-B(La) so odkriti pri Sjögrenovi bolezni in sindromu (v 40–94 %). Pri sistemskem eritematoznem lupusu so protitelesa proti SS-B(La) pogosteje odkrita na začetku bolezni, razvijejo se v starosti (v 9–35 %) in so povezana z nizko incidenco nefritisa.
• Scl-70-Ag - topoizomeraza I - protein z molekulsko maso 100.000 in njegov fragment z molekulsko maso 67.000. AT proti Scl-70 se pogosteje zaznajo pri difuzni (40%), redkeje pri omejeni (20%) obliki sistemske skleroderme. So zelo specifični za to bolezen (občutljivost 20-55%, odvisno od analitske metode) in so slab prognostični znak. Prisotnost protiteles proti Scl-70 pri sistemski sklerodermi v kombinaciji z nosilstvom genov HLA-DR3/DRw52 poveča tveganje za razvoj pljučne fibroze za 17-krat. Odkrivanje protiteles proti Scl-70 v krvi bolnikov z izoliranim Raynaudovim fenomenom kaže na veliko verjetnost razvoja sistemske skleroderme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]