Ptoza vek: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ptoza zgornje veke (sin. blefaroptoza) je nenormalno nizek položaj zgornje veke, ki je lahko prirojen ali pridobljen.

[ 1 ], [ 2 ]

Klasifikacija ptoze vek

1. Nevrogeni
   • paraliza okulomotornega živca
   • Hornerjev sindrom
   • sindrom Marcusa Gunna
   • sindrom aplazije okulomotornega živca
2. Miogeni
   • miastenija gravis
   • mišična distrofija
   • oftalmoplegična miopatija
   • preprosta prirojena
   • sindrom blefarofimoze
3. Aponevrotični
   • involucijski
   • pooperativno
4. Mehanski
   • dermatohalaza
   • tumorji
   • edem
   • sprednje orbitalne lezije
   • brazgotinjenje

[ 3 ]

Neizogibna ptoza veke

Neizogibno ptozo veke povzroča kršitev inervacije tretjega para možganskih živcev in paraliza n. oenlosimpatičnega živca.

Sindrom aplazije možganskih živcev III

Sindrom aplazije tretjega para možganskih živcev je lahko prirojen ali pridobljen zaradi pareze okulomotornega živca, pri čemer je slednji vzrok pogostejši.

Simptomi sindroma aplazije možganskega živca III. stopnje

Patološki premiki zgornje veke, ki spremljajo premike zrkla.

Zdravljenje sindroma aplazije III. možganskega živca

Resekcija tetive levatorja in suspenzija do obrvi.

Miogena ptoza veke

Miogena ptoza veke nastane zaradi miopatije levatorja veke ali poslabšanja nevromuskularnega prenosa (nevromiopatija). Pridobljena miogena ptoza se pojavi pri miasteniji gravis, miotonični distrofiji in očesnih miopatijah.

Aponevrotična ptoza

Aponevrotična ptoza nastane zaradi delaminacije, avulzije tetive ali raztegovanja aponevroze levatorja, kar omejuje prenos sile iz normalne mišice levatorja na zgornjo veko. Ta patologija najpogosteje temelji na starostno pogojenih degenerativnih spremembah.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi aponevrotične ptoze veke

• 1. Običajno je bilateralna ptoza različne stopnje z dobro funkcijo dvigovalnika.
  
  
  2. Visoka guba zgornje veke (12 mm ali več), ker je zadnja pritrditev aponevroze na tarzalni hrustanec motena, medtem ko sprednja pritrditev na kožo ostane nedotaknjena in potegne kožno gubo navzgor.
  3. V hujših primerih je lahko zgornja guba veke odsotna, veka nad tarzalno ploščo je stanjšana, zgornja brazda pa poglobljena.

Zdravljenje aponevrotične ptoze veke vključuje resekcijo levatorja, refleksijo ali rekonstrukcijo sprednje levatorne aponevroze.

Mehanska ptoza veke

Mehanska ptoza se pojavi, ko se zgornja veka ne premika pravilno. Vzroki vključujejo dermatohalazo, velike tumorje vek, kot so nevrofibromi, brazgotinjenje, hud edem vek in lezije sprednje orbite.

Vzroki za mehansko ptozo veke

Dermatohalaza

Dermatohalaza je pogosto, običajno bilateralno stanje, ki se pojavlja predvsem pri starejših bolnikih in je značilna po "presežku" kože zgornje veke, včasih v kombinaciji s herniacijo celičnega tkiva skozi oslabljen orbitalni septum. Opaža se vrečasto povešanje kože veke z atrofičnimi gubami.

Zdravljenje v hujših primerih vključuje odstranitev "odvečne" kože (blefaroplastika).

Blefarohalaza

Blefarohalaza je redka motnja, ki jo povzroča ponavljajoče se, neboleče, čvrsto otekanje zgornjih vek, ki običajno spontano izgine v nekaj dneh. Motnja se začne med puberteto z otekanjem, katerega pogostost se z leti zmanjšuje. V hujših primerih se koža zgornje veke raztegne, povesi in stanjša kot svileni papir. V drugih primerih oslabitev orbitalnega septuma povzroči herniacijo celičnega tkiva.

Sindrom atoničnega veke

Atonični ("plapolajoči") sindrom vek je redka, enostranska ali dvostranska motnja, ki pogosto ostane nediagnosticirana. Ta motnja se pojavlja pri zelo debelih ljudeh, ki smrčijo in imajo apnejo v spanju.

Simptomi atonične ("plapolajoče") veke

• Mehke in ohlapne zgornje veke.
• Zvijanje vek med spanjem vodi do poškodbe izpostavljene tarzalne konjunktive in kroničnega papilarnega konjunktivitisa.

Zdravljenje labave veke v blagih primerih vključuje uporabo zaščitnega mazila za oči ali obliža za veke ponoči. V hujših primerih je potrebno horizontalno skrajšanje veke.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Načela kirurškega zdravljenja mehanske ptoze

Fasanella-Servat tehnika

• Indikacije: Zmerna ptoza z levatorno funkcijo vsaj 10 mm. Uporablja se v večini primerov Hornerjevega sindroma in zmerne prirojene ptoze.
• Tehnika: Zgornji rob tarzalnega hrustanca se izreže skupaj s spodnjim robom Müllerjeve mišice in prekrivajočo veznico.

Resekcija levatorja

• Indikacije: Ptoza različnih stopenj z levatorno funkcijo vsaj 5 mm. Obseg resekcije je odvisen od levatorne funkcije in resnosti ptoze.
• Tehnika: Skrajšanje levatorja s anteriornim (kožnim) ali posteriornim (vezničnim) pristopom.

Frontalis vzmetenje

Indikacije

• Izrazita ptoza (> 4 mm) z zelo slabšo funkcijo dvigovalca (< 4 mm).
• Sindrom Marcusa Gunna.
• Aberantna regeneracija okulomotornega živca.
• Sindrom blefarofimoze.
• Popolna pareza okulomotornega živca.
• Nezadovoljiv rezultat prejšnje resekcije levatorja.

Tehnika: Pritrditev tarzalnega hrustanca na frontalno mišico z ligaturo iz pacientove lastne fascije late ali nevpojnega sintetičnega materiala, kot sta prolin ali silikon.

Obnova aponevroze

1. Indikacije: Aponevrotična ptoza z visoko levatorno funkcijo.
2. Tehnika: Premestitev in šivanje intaktne aponevroze na tarzalni hrustanec s anteriornim ali posteriornim pristopom.

Prirojena ptoza veke

Prirojena ptoza veke je bolezen z avtosomno dominantnim tipom dedovanja, pri kateri se razvije izolirana distrofija mišice, ki dvigne zgornjo veko (miogena), ali pa pride do aplazije jedra okulomotornega živca (nevrogena). Razlikujemo med prirojeno ptozo z normalnim delovanjem zgornje ravne mišice očesa (najpogostejša vrsta prirojene ptoze) in ptozo s šibkostjo te mišice. Ptoza je pogosto enostranska, lahko pa se pojavi na obeh očesih. Pri delni ptozi otrok dvigne veke s pomočjo čelnih mišic in vrže glavo nazaj (položaj "opazovalca zvezd"). Zgornji palpebralni žleb je običajno šibko izražen ali odsoten. Pri pogledu naravnost naprej je zgornja veka povešena, pri pogledu navzdol pa se nahaja višje od nasprotne.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi prirojene ptoze

1. Enostranska ali dvostranska ptoza različne stopnje resnosti.
2. Odsotnost zgornje palpebralne gube in zmanjšana funkcija dvigovalca.
3. Pri pogledu navzdol se ptotična veka zaradi nezadostne sprostitve mišice levator nahaja višje od zdrave; pri pridobljeni ptozi se prizadeta veka nahaja na ravni zdrave veke ali pod njo.

Zdravljenje prirojene ptoze

Zdravljenje je treba začeti v predšolski dobi po opravljenih vseh potrebnih diagnostičnih postopkih. Vendar pa je v hujših primerih priporočljivo začeti zdravljenje v zgodnejši starosti, da se prepreči ambliopija. V večini primerov je potrebna resekcija levatorja.

Palpebromandibularni sindrom (Gunnov sindrom) je redka prirojena, običajno enostranska ptoza, povezana s sinkinetično retrakcijo povešene zgornje veke ob stimulaciji pterigoidne mišice na strani ptoze. Nehoteno dvigovanje povešene zgornje veke se pojavi med žvečenjem, odpiranjem ust ali zehanjem, abdukcijo spodnje čeljusti na stran, nasprotno od ptoze, pa lahko spremlja tudi retrakcija zgornje veke. Pri tem sindromu mišica, ki dvigne zgornjo veko, prejema inervacijo iz motoričnih vej trigeminalnega živca. Patološko sinkinezo te vrste povzročajo lezije možganskega debla, pogosto zapletene z ambliopijo ali strabizmom.

Sindrom Marcusa Gunna

Marcus Gunnov sindrom (palpebromandibularni) se pojavlja v približno 5 % primerov prirojene ptoze, v večini primerov je enostranski. Čeprav etiologija bolezni ni jasna, se domneva patološka inervacija mišice levator palpebrae s strani motorične veje trigeminalnega živca.

Simptomi sindroma Marcusa Gunna

1. Umik povešene veke z draženjem ipsilateralne pterigoidne mišice med žvečenjem, odpiranjem ust ali odmikanjem čeljusti v smeri, nasprotni ptozi.
2. Manj pogoste stimulacije vključujejo potiskanje čeljusti, nasmeh, požiranje in stiskanje zob.
3. Sindrom Marcusa Gunna ne izgine s starostjo, vendar ga bolniki lahko prikrijejo.

Zdravljenje sindroma Marcusa Gunna

Odločiti se je treba, ali sta sindrom in z njim povezana ptoza pomembna funkcionalna ali kozmetična napaka. Čeprav kirurško zdravljenje ne doseže vedno zadovoljivih rezultatov, se uporabljajo naslednje metode.

1. Enostranska resekcija levatorja v zmernih primerih z levatorno funkcijo 5 mm ali več.
2. Enostranska ločitev in resekcija tetive levatorja z insilateralno suspenzijo na obrv (frontalis mišica) v hujših primerih.
3. Bilateralna delitev in resekcija tetive levatorja z insilateralno suspenzijo na obrv (frontalis mišica) za dosego simetričnega rezultata.

Blefarofimoza

Blefarofimoza je redka razvojna anomalija, ki jo povzroča skrajšanje in zoženje palpebralnega sulkusa, bilateralna ptoza, z avtosomno dominantnim tipom dedovanja. Zanjo je značilno šibko delovanje mišice, ki dviguje zgornjo veko, epikantusa, in everzija spodnje veke.

Simptomi blefarofimoze

1. Simetrična ptoza različne stopnje resnosti z insuficienco levatorne funkcije.
2. Skrajšanje palpebralne reže v vodoravni smeri.
3. Telekantus in obrnjeni epikantus.
4. Lateralni ektropion spodnjih vek.
5. Slabo razvit nosni most in hipoplazija zgornjega orbitalnega roba.

Zdravljenje blefarofimoze

Zdravljenje blefarofimoze vključuje začetno korekcijo epikantusa in telekantusa, po nekaj mesecih se izvede bilateralna frontalna fiksacija. Pomembno je tudi zdravljenje ambliopije, ki se lahko pojavi v približno 50 % primerov.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pridobljena ptoza veke

Pridobljena ptoza veke se pojavlja veliko pogosteje kot prirojena. Glede na izvor ločimo nevrogeno, miogeno, aponevrotsko in mehansko pridobljeno ptozo.

Nevrogena ptoza veke s paralizo okulomotornega živca je običajno enostranska in popolna, najpogosteje pa jo povzročajo diabetična nevropatija in intrakranialne anevrizme, tumorji, poškodbe in vnetja. Pri popolni paralizi okulomotornega živca se ugotavlja patologija ekstraokularnih mišic in klinične manifestacije notranje oftalmoplegije: izguba akomodacije in zenicnih refleksov, midriaza. Tako lahko anevrizma notranje karotidne arterije znotraj kavernoznega sinusa povzroči popolno zunanjo oftalmoplegijo z anestezijo inervacijskega območja očesa in infraorbitalne veje trigeminalnega živca.

Ptozo vek lahko povzročimo v zaščitne namene pri zdravljenju razjed roženice, ki se ne celijo zaradi nezapirajoče se palpebralne špranje pri lagoftalmusu. Učinek kemične denervacije mišice, ki dvigne zgornjo veko, z botulinskim toksinom je začasen (približno 3 mesece) in običajno zadostuje za zaustavitev procesa na roženici. Ta metoda zdravljenja je alternativa blefaroreji (šivanju vek).

Ptoza vek pri Hornerjevem sindromu (običajno pridobljena, lahko pa je tudi prirojena) je posledica motnje simpatične inervacije Müllerjeve gladke mišice. Za ta sindrom je značilno nekoliko zoženje palpebralne špranje zaradi povešenja zgornje veke za 1-2 mm in rahel dvig spodnje veke, mioza in oslabljeno potenje na ustrezni polovici obraza oziroma vek.

Miogena ptoza veke se pojavi pri miasteniji, je pogosto bilateralna in lahko asimetrična. Stopnja ptoze se spreminja iz dneva v dan, izzove jo napor in se lahko kombinira z dvojnim vidom. Test z endorfini začasno odpravi mišično šibkost, popravi ptozo in potrdi diagnozo miastenije.

Aponevrotična ptoza je zelo pogosta vrsta starostne ptoze; zanjo je značilno, da se tetiva mišice, ki dvigne zgornjo veko, delno odlepi od tarzalne (hrustancu podobne) plošče. Aponevrotična ptoza je lahko posttravmatska; domneva se, da ima v velikem številu primerov pooperativna ptoza ta mehanizem razvoja.

Mehanska ptoza veke se pojavi pri horizontalnem skrajšanju veke zaradi tumorskega ali brazgotinskega izvora, pa tudi v odsotnosti zrkla.

Pri predšolskih otrocih ptoza vodi v trajno izgubo vida. Zgodnje kirurško zdravljenje hude ptoze lahko prepreči razvoj ambliopije. V primeru slabe gibljivosti zgornje veke (0-5 mm) je priporočljivo, da jo obesimo na čelno mišico. V primeru zmerne ekskurzije veke (6-10 mm) se ptoza popravi z resekcijo mišice, ki dvigne zgornjo veko. V primeru kombinacije prirojene ptoze in disfunkcije zgornje ravne mišice se izvede resekcija tetive levatorja v večjem obsegu. Visoka ekskurzija veke (več kot 10 mm) omogoča resekcijo (podvajanje) aponevroze levatorja ali Müllerjeve mišice.

Zdravljenje pridobljene patologije je odvisno od etiologije in obsega ptoze ter od gibljivosti veke. Predlaganih je bilo veliko metod, vendar načela zdravljenja ostajajo nespremenjena. Nevrogena ptoza pri odraslih zahteva zgodnje konzervativno zdravljenje. V vseh drugih primerih je priporočljivo kirurško zdravljenje.

Če je veka spuščena za 1-3 mm in ima dobro gibljivost, se izvede transkonjunktivalna resekcija Müllerjeve mišice.

V primerih zmerne ptoze (3-4 mm) in dobre ali zadovoljive gibljivosti vek je indiciran kirurški poseg na mišici, ki dvigne zgornjo veko (plastika tetive, refiksacija, resekcija ali duplikacija).

Pri minimalni gibljivosti veke je obešena na čelno mišico, kar zagotavlja mehanski dvig veke pri dvigovanju obrvi. Kozmetični in funkcionalni rezultati te operacije so slabši od učinka posegov na dvigovalce zgornjih vek, vendar ta kategorija pacientov nima alternative obešanju.

Za mehansko dvigovanje veke je mogoče uporabiti posebne loke, pritrjene na okvirje očal, ali pa uporabiti posebne kontaktne leče. Običajno te naprave slabo prenašajo, zato se zelo redko uporabljajo.

Z dobro gibljivostjo vek je učinek kirurškega zdravljenja visok in stabilen.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Klinične značilnosti ptoze

Prirojena in pridobljena ptoza se razlikujeta po starosti bolnika ob pojavu patologije in trajanju njenega poteka. V dvomljivih primerih so lahko koristne stare fotografije bolnika. Pomembno je tudi izvedeti več o možnih manifestacijah sistemskih bolezni, kot so pridružena diplopija, razlike v stopnji ptoze čez dan ali ob ozadju utrujenosti.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Psevdoptoza

Naslednje patologije lahko zamenjamo za ptozo.

• Nezadostna podpora vek zrkla zaradi zmanjšanja volumna orbitalne vsebine (umetno oko, mikroftalmus, enoftalmus, ftiza zrkla).
• Kontralateralno retrakcijo vek zaznamo s primerjavo nivojev zgornjih vek, pri čemer upoštevamo, da zgornja veka običajno prekriva roženico za 2 mm.
• Ipsilateralna hipotrofija, pri kateri se zgornja veka spusti navzdol, sledi zrklu. Psevdoptoza izgine, če bolnik fiksira pogled s hipotrofičnim očesom, medtem ko je zdravo oko zaprto.
• Ptoza obrvi zaradi "odvečne" kože nad obrvjo ali zaradi paralize obraznega živca, kar lahko zaznamo z dvigom obrvi z roko.
• Dermatohalaza, pri kateri "presežek" kože zgornjih vek povzroči nastanek normalne ali psevdoptoze.

Meritve

• Razdalja roba veke - refleks. To je razdalja med zgornjim robom veke in odbojem roženice žarka svetilke, ki ga pacient gleda.
• Višina palpebralne fisure je razdalja med zgornjim in spodnjim robom veke, merjena v meridianu, ki poteka skozi zenico. Rob zgornje veke se običajno nahaja približno 2 mm pod zgornjim limbusom, spodnja veka pa 1 mm ali manj nad spodnjim limbusom. Pri moških je višina manjša (7–10 mm) kot pri ženskah (8–12 mm). Enostranska ptoza se ocenjuje glede na razliko v višini s kolateralno stranjo. Ptoza se razvršča kot blaga (do 2 mm), zmerna (3 mm) in huda (4 mm ali več).
• Funkcija dvigovalca (izkoriščanje zgornje veke). Meri se tako, da se s palcem drži pacientova obrv, medtem ko pacient gleda navzdol, da se izključi delovanje čelne mišice. Nato pacient pogleda navzgor, kolikor je le mogoče, izkoriščanje veke pa se izmeri z ravnilom. Normalna funkcija je 15 mm ali več, dobra je 12–14 mm, zadostna je 5–11 mm in nezadostna je 4 mm ali manj.
• Zgornji palpebralni žleb je navpična razdalja med robom veke in gubo veke, če gledamo navzdol. Pri ženskah je približno 10 mm. Pri moških je 8 mm. Odsotnost gube pri bolniku s prirojeno ptozo je posreden znak insuficience levatorja, medtem ko visoka guba kaže na okvaro aponevroze. Kožna guba služi kot označevalec za začetni rez.
• Pretarzalna razdalja je razdalja med robom veke in kožno gubo pri fiksiranju oddaljenega predmeta.

Asociativne značilnosti

1. Povečana inervacija lahko vpliva na levator na strani ptoze, zlasti pri pogledu navzgor. Kombinirana povečana inervacija kontralateralnega intaktnega levatorja povzroči dvig veke navzgor. Veko, ki jo je prizadela ptoza, je treba dvigniti s prstom in opazovati spust intaktne veke. V tem primeru je treba bolnika opozoriti, da lahko kirurška korekcija ptoze spodbudi povešanje kontralateralne veke.
2. Test utrujenosti se izvaja 30 sekund, ne da bi pacient pomežiknil. Progresivno povešanje ene ali obeh vek ali nezmožnost usmerjanja pogleda navzdol so patognomonični znaki miastenije. Pri miastenični ptozi se zazna odstopanje zgornje veke na sakadah od pogleda navzdol do pogleda naravnost naprej (Coganov simptom trzanja) ali "poskok" pri pogledu vstran.
3. Pri bolnikih s prirojeno ptozo je treba oceniti okvarjeno gibljivost očesa (zlasti disfunkcijo zgornjega rektusa). Korekcija ipsilateralne hipotrofije lahko izboljša ptozo.
4. Palpebromandibularni sindrom se odkrije, če bolnik žveči ali spusti čeljust na stran.
5. Bellov fenomen se pregleda tako, da se z rokami držijo pacientove odprte veke; pri poskusu zapiranja oči opazimo premikanje zrkla navzgor. Če fenomen ni izražen, obstaja tveganje za pooperativne ekspozicijske keratopatije, zlasti po velikih resekcijah levatorja ali tehnikah suspenzije.