Rak kostnega mozga: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Onkološka bolezen mieloidnega (hematopoetskega) tkiva se uvršča med hemoblastoze in je pravzaprav rak kostnega mozga. Treba je opozoriti, da lahko rakave celice iz kostnega mozga vplivajo na kostno tkivo, nato pa se razvijejo različne oblike kostnega raka. In lahko povzročijo onkološke krvne lezije.

Ko govorimo o raku kostnega mozga, strokovnjaki mislijo na onkološko bolezen najpomembnejšega hematopoetskega organa človeka, ki se nahaja v gobastem tkivu kosti (končni deli dolgih cevastih kosti in votline mnogih gobastih kosti, vključno s kostmi medenice, lobanje in prsnice). Gre za posebne celice mieloidnega tkiva kostnega mozga – hematopoetske matične celice – ki sintetizirajo levkocite, trombocite, eritrocite, pa tudi eozinofile, nevtrofilce, bazofile in mononuklearne fagocite. Kostni mozeg ne sintetizira limfocitov, vsebuje pa B-limfocite, ki prepoznajo gensko tuje snovi (antigene) v našem telesu, začnejo proizvajati zaščitna protitelesa in jih "sproščajo" v kri, kar zagotavlja delovanje imunskega sistema.

[ 1 ]

Vzroki za raka kostnega mozga

Številne študije o vzrokih raka kostnega mozga so pokazale, da je kostni mozeg redko prizadet ločeno od drugih organov. Veliko pogostejša situacija je, ko kostni mozeg postane tarča metastaz. Po podatkih onkologov se metastaze raka v kostnem mozgu najpogosteje opazijo pri bolnikih z malignimi novotvorbami pljuč, ščitnice, mlečnih žlez, prostate in tudi pri otroškem nevroblastom (raku simpatičnega živčnega sistema). V slednjem primeru se metastaze v kostnem mozgu pojavijo pri več kot 60 % bolnikov. Medtem ko se metastaze raka v kostnem mozgu pri malignih tumorjih debelega črevesa pojavijo le v 8 % primerov. Diseminacija (širjenje) rakavih celic iz primarnega mesta tumorja poteka po krvi in limfi, zato nenadzorovano množeče se rakave celice vstopijo v kostni mozeg.

Vendar pa obstaja tudi primarni rak kostnega mozga, katerega pravi vzroki trenutno niso znani. Dejavniki, kot so okužbe, škodljive kemikalije ali drugi neugodni vplivi okolja, lahko igrajo vlogo pri razvoju raka kostnega mozga, vendar za to ni trdnih dokazov. Prav tako ni utemeljenih argumentov, da obstaja dedni dejavnik.

Večina raziskovalcev vzroke za raka kostnega mozga vidi v somatski mutaciji plazemskih celic – glavnih celic, ki proizvajajo protitelesa in so zadnja faza razvoja limfocitov B. Po tej različici rak kostnega mozga – sarkom kostnega mozga ali mielomska bolezen – nastane zaradi uničenja mieloidnega tkiva, ki nastane zaradi presežka plazemskih celic. Včasih lahko plazemske celice popolnoma izpodrinejo normalno hematopoetsko tkivo iz kostnega mozga.

[ 2 ]

Simptomi raka kostnega mozga

Rak kostnega mozga, kot kaže medicinska statistika, prizadene predvsem moške po 50. letu starosti, lahko pa se razvije tudi pri mlajših ljudeh. Bolezen ima dve obliki: z enim žariščem (solitarno) in večkratno (difuzno).

Domači in tuji onkologi poudarjajo naslednje glavne klinične simptome raka kostnega mozga:

• anemija, pri kateri se oseba hitro utrudi, se pritožuje nad šibkostjo in omotico. Včasih je anemija prva in glavna manifestacija bolezni;
• vztrajne bolečine v kosteh, ki se stopnjujejo z gibanjem (najpogosteje v spodnjem delu hrbta, medenici in predelu reber);
• modrice po telesu in krvavenje dlesni (težave s strjevanjem krvi, povezane z nizkimi ravnmi trombocitov);
• stiskanje končičev hrbtenjačnih živcev, ki se izraža v šibkosti mišic nog, otrplosti posameznih delov telesa ali nog, bolečinah v mehurju ali črevesju in težavah z njihovim praznjenjem;
• povečana žeja, slabost, bruhanje, zaprtje (kažejo na visoko raven kalcija v krvi - hiperkalciemija);
• krvavitve iz nosu, zamegljen vid, glavoboli, zaspanost (povezano s povečano viskoznostjo krvi zaradi zelo visokih ravni nenormalnega imunoglobulinskega proteina – paraproteina);
• mesta poškodbe kostnega mozga in kosti (medenica, rebra, prsnica, lobanja, redkeje - dolge kosti) v obliki lukenj različnih velikosti, vendar vedno okrogle oblike z jasnimi mejami;
• oteklina na mestu tumorja.

Pri difuzni obliki raka kostnega mozga (mielom) opazimo naslednje simptome:

• progresivna normokromna anemija, izčrpanost, izguba teže;
• bolečine v kosteh;
• velikost posameznih lezij se poveča in združi, kar povzroči odebelitev kostnega tkiva;
• sistemska osteoporoza, tj. zmanjšanje gostote in trdnosti kosti (lahko jo spremljajo patološki zlomi);
• lezija se širi na hrbtenico in povzroča njeno ukrivljenost (torakalna kifoskolioza);
• dovzetnost bolnikov za bakterijske okužbe zaradi znatnega zmanjšanja imunosti (zaradi hipogamaglobulinemije).

Faze raka kostnega mozga

V prvi in pogosto v drugi fazi raka kostnega mozga se ta bolezen redko diagnosticira, saj bolniki bolečino, ki jih muči, zamenjajo za radikulitis, zdravniki pa za osteohondrozo, revmatizem, artritis ali primarni radikulonevritis. Če se bolniki posvetujejo z urologom zaradi težav z ledvicami, takoj posumijo na urolitiazo ali pielonefritis. In šele na ultrazvoku se odkrijejo lokalne patološke lezije kostnega tkiva.

Zadnja faza katere koli onkološke bolezni velja za stanje, ko je tumor metastaziral v bezgavke in druge organe. Rak kostnega mozga 4. stopnje je obsežen sarkom kostnega mozga z metastazami ali difuzna oblika mielomske bolezni.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnoza raka kostnega mozga

Jasno je, da simptomi raka kostnega mozga ne morejo biti edina podlaga za diagnozo. Poleg tega je treba diagnostiko diferencirati. Potrebne so laboratorijske analize krvi (biokemične in določanje protiteles IgM v krvi), urina, blata, pa tudi histološki pregled delcev prizadetega tkiva (biopsije) in biokemična analiza mieloidnega tkiva (punkcija kostnega mozga).

Pri diagnozi raka kostnega mozga se nujno uporabljajo radiološke metode, scintigrafija kosti, računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI).

Pri 97 % bolnikov z rakom kostnega mozga so krvni in urinski testi beljakovin nenormalni.

Analiza krvi za raka kostnega mozga je zelo specifična. Tako je barvni indeks krvi (tj. relativna vsebnost hemoglobina v enem eritrocitu) blizu ena (norma je 0,85-1,05). Kazalniki ESR so povišani. Ugotovljena je sprememba oblike eritrocitov (poikilocitoza), značilna za anemijo, ter pomembna razlika v velikosti eritrocitov pri isti osebi (anizocitoza) z velikim odstotkom nenormalno majhnih eritrocitov (mikrocitoza).

V krvi bolnikov z rakom kostnega mozga je povečano število jedrnih oblik eritrocitov in eritroblastov (vmesnih celic pri razvoju rdečih krvničk). Število retikulocitov (mladih eritrocitov, ki nastajajo v kostnem mozgu in krožijo v krvi) je prav tako višje od normalne ravni. Vendar pa je vsebnost trombocitov v krvnem testu za raka kostnega mozga bistveno nižja od normalne ravni.

Za potrditev diagnoze se izvede histološka analiza kostnega mozga - biopsija (trepanobiopsija), mielogram, sestavljen na podlagi njenih rezultatov, pa omogoča objektivno oceno stanja celic kostnega mozga.

Zdravljenje raka kostnega mozga

Zdravljenje raka kostnega mozga je odvisno od oblike bolezni. Pri samotni obliki mieloma je glavna metoda zdravljenja kirurška, pri kateri se lezija odstrani.

Predpisano je tudi simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je lajšanje bolečin (jemanje protibolečinskih zdravil); krepitev kosti (zaščitniki kostnega tkiva - bisfosfonati); povečanje vsebnosti rdečih krvničk v krvi (steroidna hormonska sredstva).

Za izboljšanje sestave krvi bolnikov in zmanjšanje ravni paraproteina v njej se lahko uporabi izmenjalna transfuzija ali membranska plazmafereza.

Če so lezije posamezne, se izvede kura radioterapije. Pri difuznem mielomu se uporabljajo različni kemoterapevtski režimi za zaustavitev proliferacije rakavih celic.

Presaditev matičnih celic je lahko ena od možnosti za zdravljenje raka kostnega mozga. To zdravljenje ni primerno za vse primere, vendar ponuja večjo možnost popolne remisije. Matične celice se običajno pridobijo iz krvi bolnika z rakom pred obsevanjem ali kemoterapijo.

Skupno trajanje zdravljenja raka kostnega mozga do remisije je lahko približno eno leto. V mnogih primerih, ko pride do delne remisije, se bolezen na neki točki vrne (ponovitve). Sčasoma postane zdravljenje ponovitev bolj zapleteno in težavno.

[ 5 ], [ 6 ]

Preprečevanje raka kostnega mozga

Treba je opozoriti, da ima zmanjšana imunost pomembno vlogo pri razvoju raka kostnega mozga. Zato je za zagotovitev snovi, koristnih za kostni mozeg, priporočljivo uživati:

• mastne morske ribe (kot vir esencialnih maščobnih kislin);
• piščanec (beljakovine, selen, vitamini skupine B);
• orehi (železo, kobalt, baker, jod, cink, mangan in polinenasičene maščobne kisline);
• arašidi (arahidonska kislina);
• kokošja jajca (lutein);
• morske alge (jod).

Pravilno odpravljanje hiperkalciemije je zelo pomembno, zato ljudem z diagnozo raka kostnega mozga (mieloma) običajno svetujemo, naj pijejo veliko tekočine – vsaj tri litre na dan. To pomaga znižati visoke ravni kalcija.

[ 7 ], [ 8 ]

Prognoza raka kostnega mozga

Najpogosteje je prognoza za raka kostnega mozga neugodna. Čeprav je pri primarnem solitarnem mielomu brez metastaz stopnja preživetja bolnikov 75-80%. V večini primerov osteogeni tumorji vodijo v smrt, torej ko rakave celice iz kostnega mozga prodrejo v kosti in povzročijo raka kosti (osteogeni sarkom, hondrosarkom, hordom, Ewingov sarkom itd.).

[ 9 ]

Kako dolgo živijo ljudje z rakom kostnega mozga?

Na splošno približno polovica ljudi živi 3-4 leta, če se bolezen odkrije in zdravi zgodaj. V nekaterih primerih se bolezen zelo dobro odziva na zdravljenje, preživetje pa je veliko večje. Zlasti uspešna presaditev matičnih celic daje dobre možnosti za popolno remisijo raka kostnega mozga.