Redke bolezni, ki jih spremlja krvavitev

Krvavitev, ki jo povzroča patologija krvnih žil

Krvavitve lahko posledica anomalij trombocitov, faktorji strjevanja in krvnih žilah. Vaskularnih bolezni, ki jih povzročajo motnje žilne stene krvavitev, ki je ponavadi kaže petehije, purpura, vendar redko povzroči resno izgubo krvi. Krvavitve lahko posledica primanjkljaja vaskularnih ali perivaskularno kolagena v sindromu, Ehlers-Danlosovemu sindrom, druge redke dedne bolezni vezivnega tkiva (npr pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta lahko Krvavitev velik manifestacija v SKORBUT ali Henoch-Schönleinova purpura, alergijski vaskulitis Marfanov sindrom. Manifestira značilno v otroštvo. Pri boleznih hemostaze krvavitev testov plovil so običajno normalno. Diagnoza temelji na kliničnih manifestacij.

[1], [2], [3]

Avtosenzibilnost na eritrocite (Gardner-Diamond Syndrome)

Avtosenzibilnost na eritrocite je redka bolezen, ki se pojavi pri ženskah. Značilen zaradi lokalizirane bolečine in boleče ekhimoze, ki se kaže predvsem na okončinah.

Pri ženskah z avtocenzibilnostjo na eritrocite lahko intradermalna injekcija 0,1 ml avtolognih eritrocitov ali eritrocitne strome povzroči bolečino, oteklino in zapiranje mesta injiciranja. Ta rezultat kaže, da so rdeče krvne celice, ki prodirajo v tkiva, vključene v patogenezo lezije. Vendar pa pri večini bolnikov obstajajo tudi izrazi hudega psihoneurotičnega sindroma. Poleg tega imajo psihogeni dejavniki, kot je samozavedena purpura, povezavo s patogenezo sindroma pri nekaterih bolnikih. Diagnoza temelji na študiji mesta intradermalne injekcije autoeriticitov in mesta injekcijskega nadzora (brez eritrocitov) 24 in 48 ur po injiciranju. Poškodba lahko oteži razlago testa, zato je za injekcije potrebno izbrati kraje, ki jih bolnik težko doseže.

[4], [5], [6]

Disproteinemija, ki povzroča vaskularni hemoragični izpuščaj (purpura)

Amiloidoza povzroča usedanje amiloida v posodah kože in podkožnih tkiv, kar lahko povzroči povečano krhkost posod, kar vodi v purpuro. Pri nekaterih bolnikih amiloid adsorbira faktor X za strjevanje krvi, kar povzroča pomanjkljivost, to pa običajno ne vodi do razvoja krvavitve. Periorbitalne krvavitve ali hemoragični izpuščaj, ki se pri bolniku po lahkem kapu pri odsotnosti trombocitopenije razvijejo, nakazujejo prisotnost amiloidoze.

Cryoglobulinemia povzročil imunoglobuline Oborjeno pri ohlajanju plazme pri prehodu skozi podkožnih okončin tkiva kože in. Monoklonska imunoglobulini proizvedena na VValdenstrom makroglobulinemija ali multipli mielom, včasih obnašajo kot cryoglobulins, lahko mešani imunskih kompleksov IgM IgG, izdelan v nekatere kronične infekcijske bolezni, pogosto s hepatitisom C. Cryoglobulinemia povzroči vnetje majhnih žil, ki manifestira purpura. Prisotnost cryoglobulins se lahko zazna s pomočjo testov laboratoronyh.

Hipergammaglobulinemična purpura je vaskularna purpura in se nahaja predvsem pri ženskah. Ponavljajoče, majhne, očitne, hemoragične kožne lezije so na spodnjih okončinah locirane. Te formacije pustijo majhne preostale rjave pike. Mnogi bolniki imajo znake drugih imunskih bolezni (npr. Sjogrenov sindrom, SLE). Diagnostična ugotovitev je poliklonsko povečanje IgG (difuzna hipergamaglobulinemija v elektroforezi proteinov sirotke).

Povečanje sindrom viskoznost krvi je posledica znatnega povečanja koncentracije v plazmi in IgM lahko povzroči purpura in druge oblike patološkega krvavitve (npr obilno iz nosu) pri bolnikih z Waldenstromovo makroglobulinemijo.

[7], [8], [9]